Инсуфицијенција јајника (хипергонадотропна аменореја)

Инсуфицијенција јајника представља облик ендокрине неплодности, која се карактерише примарним оштећењима јајника, која се састоји у одсуству фоликуларног апарата или кршењу његове способности адекватног реаговања на стимулацију гонадотропина.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епидемиологија

Синдром прераног тјелесног оштећења јајника и синдрома отпорности на јајника се јавља код 10% жена са аменорејом. Гонадална дисгенеза се дешава у једном случају за 10-12 хиљада новорођенчади.

[9], [10], [11], [12],

Симптоми хипергонадотропне аменореје

За пацијенте са гонадалном дисгенезом карактеристичан је низак раст, присутност стигме је аркујно небо, птерогопалне зглобове на врату и широки сандук.

Карактерише се жалбама врелих блица, менструалних неправилности у типу олиго- и аменореје. Аменореја може бити примарна (са гонадалном дисгенезом) или секундарно.

Класификација

Постоје слиједећи облици отказа јајника:

• синдром јачања јајника;
• синдром отпорних јајника;
• дисгенесиа гоад.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Дијагноза хипергонадотропне аменореје

Дијагноза отказа јајника утврђује се на основу резултата хормоналних истраживања. Карактеристичан је висок ниво гонадотропних хормона, посебно ФСХ (> 20 ИУ / Л), хипоестрогенија (<100 пмол / Л).

У недостатку јајника, тест са гестагенсима је негативан, циклични хормонски тест је позитиван.

Прогестерон тест: дихидрогестерон се даје орално на 20 мг / дан током 14 дана. Узорак се сматра позитивним ако се по укидању лијекова јавља менструално крварење.

Узорак је естроген-прогестаген у цикличном режиму: додељивање изнутра естрадиолвалерата 2 мг 2 пута дневно (пре достизања ултразвучни података ендометријума 8-10 мм дебљине) се затим дода у Дидрогестероне 20 мг / дан током 14 дана. Уз позитиван узорак, менструално крварење се јавља након прекида лијека.

• Карлице ултразвук (означена хипоплазија материце, ендометријума је танка, са гонадалних дисгенезу оваријума као нити, са исцрпљености јајника - јајника хипоплазијом, одсуство фоликула апарата, у резистентне фоликула јајника апарата складишти).
• Цитогенетски преглед (са сумњом на гонадну дисгенезу).
• Липидограм.
• Истраживање минералне густине костију (за благовремену превенцију системских поремећаја повезаних са недостатком естрогена).

[19]

Лечење отказа јајника

У присуству И-хромозома у кариотипу, неопходно је лапароскопско уклањање гонада.

Стимулација овулације у циљу лечења неплодности није индицирана. Једини начин за постизање трудноће је преношење оплођеног донорског јајета у материцу (донација).

Донација се састоји од 2 фазе:

• припремна фаза, чији је циљ повећање величине материце, раст ендометрија, формирање рецепторског апарата у материци;
• циклус донације.

У припремној фази приказана је циклична хормонска терапија:

• Естрадиол орално 2 мг 1-2 пута дневно, курс 15 дана, или
• Естрадиол валерат унутар 2 мг 1-2 пута дневно, курс 15 дана, или
• ЕЕ унутра за 50 мцг 1-2 пута дневно, курс 15 дана, онда
• дихидрогестерон орално 10 мг 1-2 пута дневно, 10 дана курса, или
• прогестерон унутар 100 мг 2-3 пута дневно, или у вагини 100 мг 2-3 пута дневно, или / м 250 мг једном дневно, током 10 дана, или
• норетхистероне орално 5 мг 1-2 пута дневно, током 10 дана.

Пријем естрогена почиње са 3-5 дана менструалном реакцијом.

Пожељно је употреба природних естрогена (естрадиол, естрадиол валерат) и гестаген (дихидрогестерон, прогестерон). Трајање препаративне терапије зависи од тежине хипогонадизма и износи 3-6 месеци.

Дански циклус:

• Естрадиол изнад 2 мг једном дневно од 1. До 5. Дана менструалног циклуса или
• Затим естрадиол валерат изнад 2 мг једном дневно од 1. До 5. Дана менструалног циклуса
• Естрадиол унутар 2 мг два пута дневно од 6. До 10. Дана менструалног циклуса или
• Естрадиол валерат унутар 2 мг 2 пута дневно од 6. До 10. Дана менструалног циклуса, затим
• Естрадиол унутар 2 мг 3 пута дневно од 11. До 15. Дана менструалног циклуса (под ултразвучним навођењем) или
• Естрадиол валерат унутар 2 мг 3 пута дневно од 11. До 15. Дана менструалног циклуса (под надзором ултразвука).

Када дебљина ендометрија износи 10-12 мм од дана примене менотропина до донатора:

• Естрадиол унутар 2 мг 3 пута дневно;
• Естрадиол валерат унутар 2 мг 3 пута дневно +
• прогестерон унутар 100 мг једном дневно.

Од дана пријема донорских јајних ћелија:

• Естрадиол унутар 2 мг 3-4 пута дневно;
• Естрадиол унутар 2 мг 3-4 пута дневно +
• прогестерон унутра за 100 мг 2 пута дневно.

Од дана ембрионог преноса у материцу:

• Естрадиол унутар 2 мг 3-4 пута дневно, током 12-14 дана;
• естрадиол валерат унутар 2 мг 3-4 пута дневно, током 12-14 дана +
• прогестерон унутар 200 мг 2-3 пута дневно и 250-500 мг ИМ, током 12-14 дана.

Суперовулатион стимулација шема од донатора су слични онима који се користе у циклусима индукцију овулације у синдрома полицистичних јајника - нето шема менопаузи и рекомбинантних гонадотропина, ГнРХ аналози схема. Шеме третмана се бирају појединачно. Са позитивним тестом трудноће, терапија суплементације естрогеном и гестагеном се наставља до 12-15 недеља гестације. Досе примена естрогена и простагена су сличне онима које се користе након преноса ембриона, под контролом естрадиола и прогестерона нивоима у крви.

Прогноза

Ефикасност преноса донора ембриона достигне 25-30% по покушају. Ефикасност не зависи од узрока отказа јајника, већ се одређује старосном добом жене, квалитетом донорних ооцита и адекватношћу припреме ендометрија за имплантацију.

[20], [21], [22], [23], [24]