Кожне манифестације са дерматомиозитисом

Дерматомиозитис (синоним: полимиозитис, полимиозитис) - везивног ткива, јављају са примарним кожних лезија и скелетним мишићима, тешко тече болести непознате етиологије, карактерише дегенеративним променама, пожељно стриатед мишићног ткива, а манифестација коже. Постоје случајеви који се јављају само код оштећења мишића. У патогенези болести, главна важност је везана за сензибилизацију путем ћелија на различите антигене. Она се развија у било ком добу, укључујући и код деце, али углавном након 50 година, чешће код жена.

Узроци и патогенеза дерматомиозитиса. Постоји неколико теорија (заразних, вирусних, аутоимуна) које објашњавају појаву дерматомиозитиса. Тренутно, многи дерматолози подржавају аутоимунску хипотезу дерматомиозитиса, што доказују системски, сензибилизовани лимфоцити антигеном. Мишићно ткиво, цитотоксичност лимфоцита у ауто-, хомо-и хегаролошке мишићне културе, присуство антинуклеарних антитела и циркулишући имунски комплекси. Присуство фамилијарних случајева развој болести код близанаца, и друге болести везивног ткива у породицама, удружењима и хистоцомпатибилити антигена (ХЛА Д8 и ДРВ3) дозволио научницима да изнео теорију генетском потенцијалу болести.

Постоји паранеопластични дерматомиозитис. Природа удруживања дерматомиозитиса са туморима није утврђена. Верује се да је могуће алергијски ефекат туморских производа на тело и укључивање имунолошких механизама. У развоју дерматомиозитиса важну улогу играју болести унутрашњих органа, нервозни, ендокрини системи. Склеротрофни лечен може бити изазван лековима, заразним болестима, инсолацијом итд.

Симптоми дерматомиозитиса. Дерматомиозитис подељен на примарне (идиопатске), обично се јавља код деце и секундарна (обично Паранеопластични), примећен првенствено у одраслих, а проток - акутни, субакутна и хронични.

Међу карактеристичним кожних манифестација еритема едематозног са пурпурастим траговима, који се налази углавном на изложеним деловима тела, посебно на лицу, периорбиталне посуду и на дорсум на руке, врат, горњи и назад груди. На подлактима и стражњој површини руку могу се видети сколиодермне промене. Понекад се осип полиморфне, што клинички сличности са системски еритемски лупус, посебно у откривању антинуклеарна антитела и таложење испод базалне мембране епидермиса имуних комплекса. Код дугог тока обољења, атрофичне промене у кожи се развијају са појавама поикилодермије (поикило-дерматомиоситис). Најчешће су погођени мишићи рамена и карлице. Постоје болести, оток, слабост, атрофија, прогресивна хипотензија, адинамиа. Када су мишићи једњака погођени, гутање је тешко, дисање је поремећено када су мишићи дијафрагме укључени у процес.

Болест се често примећује код жена. Болест код већине пацијената почиње са продромалним феноменом. У неким пацијентима, процес се развија лагано са мањим болом у удовима, слабост и благи пораст температуре. Али могуће је и акутни почетак болести (јак бол, нарочито на удовима, главобоља, вртоглавица, мучнина и повраћање, тешка мрзлица са грозницом на високе цифре). Код већине пацијената постоји едем и црвенило лица са лажном нијансом, посебно у периорбиталном подручју. Еритем је посебно изражен на горњим капцима и њиховом обиму (симптом "чаша"). Понекад заузима средњи део лица, подсећајући на "лептир" лупус еритематозуса. Присуство бројних телангиектасија чине боје засићеним.

Еритем и оток обично се примећују на бочним површинама врата, у мањој мери - на екстензорским површинама горњег екстремитета, пртљажника, а понекад и на неким другим местима. На екстремитетима кожа углавном погађа подручје великих мишића и зглобова. Еритемија и отпуштеност могу се ширити од врата до подручја рамена, груди и леђа као пелен. Релативно ретка у позадини црвенила или изван ње постоје нодуларни лихеноидни осипови. На позадини еритема, понекад постоје уртички, везикуларни, булозни, папуларни и хеморагични ерупције. Постоје извјештаји о случајевима некротичних промјена, ерозије и улцерације коже. Код неких пацијената, дерматомиозитис узима карактер еритродерме ("миастенијска еритродерма" Милијана). Промене попут склеродерма могу се појавити на рукама и подлактицама. У овим подручјима кожа је сува, губитак косе и оштећења ноктију. У будућности се може развити клиничка слика поикилодерме. Приближно 25% свих пацијената са дерматомиозитисом има муцосалне лезије у облику стоматитиса, глоситиса, коњунктивитиса и леукоплакије језика.

Субјективни феномени обично се изражавају, врло нагло, али свраб пацијената се скоро не жали, само у неким случајевима то је интензивно.

Уз дерматомиозитиса коже, као самог назива болести које утичу на мишићни систем, који обично утиче на сам почетак. Пацијенти су узнемирени прогресивне мишићне слабости, посебно у проксимални екстремитета, слабост. Било који мишић може бити укључен у процес. Пацијенти се жале на мање или више тешке болове, а нарочито болно је пасивно продужење удова. Због уништавање скелетних мишића хода је несигурна, не можете држати главу горе, тешко је да се скине ( "знак кошуљу"), пењу уз степенице ( "симптом степеница"), чешаљ косу ( "знак чешља"). Израз у плакању је упечатљив, што је резултат поражења мишића лица. Лице изгледа лоше носи ("карневалска маска"), тужно ("сидро расположење").

Када се оштећени мишићи оштећују, пацијенти се лако заглављују, афонија се развија када утичу на мишиће грла. Током времена, атрофија мишића, депонирала су калцијумове соли, развијајући контрактуре. Код неких пацијената, рхроматомиоситис клинички се манифестује само мишићним промјенама ("полимиозитис").

Дерматомиозитис примећено висцералне лезије - гастроинтестинални горњег респираторног тракта, бронха, плућа, ендокарда и миокард укључен у процесу централног и периферног нервног система, тропске коже додацима поремећаји, остеопорозе. Од општих феномени често означена тахикардију, хиперхидроза оштра, значајан губитак тежине, повећана осетљивост на светлост.

Обично је откривена убрзана ЕСР, често - креатинурија, албуминурија, количина серумског албумина је смањена.

Дерматомиозитис је релативно често комбинован са малигним туморима унутрашњих органа (рак, много ријетко - други тумори: сарком, леукемија, рак грлића материце итд.).

Елиминација малигног тумора доводи до брзог клиничког побољшања, а понекад чак и до потпуне ремисије дерматомиозитиса.

Хистопатологија дерматомиозитиса. Промене у епидермису и дермису подсећају на оне код склеродерме, делом - у лупус еритематозу. Са дубоком биопсијом мишића није откривена попречна стријела. Откривена је фрагментација, разне врсте дистрофије мишићних влакана, интерститиум-инфилтрати, периваскуларни или дифузни, углавном од лимфоидних ћелија.

Патоморфологија дерматомиозитиса. На кожи, слика може бити различита у зависности од интензитета процеса. У почетним фазама примећени су благо изражени периваскуларни инфилтрати лимфохистиоцитног карактера и капиларитиса. Касније развио атрофију епидермиса уз вацуолар дегенерације базалних слоја ћелија, едем мид дермис, инфламаторног одговора, често са фибриноид променама око капилара и дермоепидермалного једињења. У старијим лезије уоченим појавама васкуларну поикилодермии на којој под епидермиса стрип-открије инфилтрацију лимфоцита хистоцитима. Атрофична епидермис, епидермиса творевине смоотхед, дермис често видети џепове муцинозним дегенерације у виду депозита глукозаминогликана, најчешће у области инфламаторних инфилтрата. Фокуси муцинозне дистрофије се такође налазе у поткожном ткиву. У каснијим фазама процеса, могу се уочити депозити калцијумових соли.

У погођени мишићи преовлађују дегенеративних и деструктивним променама, чији степен зависи од тежине процеса, што доводи до нестанка унакрсног стриатион, Хиалиносис саркоплазматичних њене пролиферативна језгра. Понекад се мишићна влакна постану неструктурирана, распадају се у одвојене фрагменте, а затим се подвргавају фагоцитози. Интерстицијалној инфламаторни инфилтрати показују различите степене састоје лимфоцита, ћелија плазме, хистоцитима и фибробласти. У случајевима најизраженијих деструктивних промена у мишићним влакнима (инфаркт), инфламаторни одговор је побољшан. У овом случају, инфилтратне ћелије се налазе између погођених мишићних влакана и око судова у облику значајних кластера. Понекад у мишићним влакнима коришћењем ХИСТОХЕМИЈСКА методе детектују само дегенеративне и нецробиотиц измене наглог пада и нестанка активности ензима оксидативног метаболизма и мишићне контракције. У старим лезијама постоји атрофија преосталих мишићних влакана, окружена влакном ткивом који прожима мртва влакна. Интерститиум судови су такође укључени у запаљен процес, у акутном периоду откривају едем зидова, пролиферацију ентеотелиоцита. Понекад тромбоваскулитис. У каснијим фазама, склероза зидова са облитерацијом лумена,

Хистогенезе дерматомиозит још није познат. Неки аутори га приписују групи аутоимуних болести, док други верују Дерматомиозитис (резултат сензибилизацији на различите антигене: .. Инфецтиоус, бактеријске, вирусне, итд нема сумње да у развоју инфламаторних реакција су укључени хуморални и факторе ћелијски имунитет очекује се да од хуморални имуно фактори је оштећење малих крвних судова са каснијег развоја дистрофичних и нецробиотиц промена у мишићних влакана. Злоупотребе миллстандс интерна веза имунитета указује агрегацију у скелетним мишићима активиране мононуклеарних леукоцита да култура поседују цитотоксично дејство усмерено против мишићних ћелија, и који су способни да лимфобтастнои трансформације. Готово половина пацијената са дерматомиозитиса детектују аутоантитела. Производњу антитела против миозина и миоглобина. Који је претходно везан греат вредност, највероватније је резултат некроза скелетног миша Више него вероватно, мада није доказано, патогенетски улога хетерогену групу. Нн ангинуклеарних антитела, попут ПМ-л (ПМ-СЦЛ). Кн ПА-1, МИ-2. У директној имунофлуоресцентног реакцији, и 35% у лезије коже откривају зрнастих депозите имуноглобулина (ИгГ, ИгМ, ИгА) и допуњују у зони Дермо-епидермални границе. Инфламаторни инфилтрата у дермис превладавају лимфопити активиране Т-помоћне ћелије и макрофаге са адитив јединица Лангерхансове ћелије.

Постоји одређена генетска предиспозиција у развоју дерматомиозитиса - описана је повезаност са антигеном система ХЛА-Б8 и ХЛА-ДР3, породични случајеви болести.

К. Хасхимото и др. (1971) откривених честицама сличних вирусима електронске микроскопије о погођеним мишићним влакнима. Постоје подаци о односу дерматомиозитиса са токсоплазмозом. Сличан синдром је примећено код дерматомиозитиса у рецесивно наслед- Кс-спепленнои хипогамаглобулинемију може бити поражен када патологија дозирање мишић изазвана Л-триптофан, - тзв синдром "еозинофилија-мијалгија".

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од лупус еритематозуса, склеродерме, спонтаног паникулитиса.

Лечење дерматомиозитиса. Додели глукокортикостероиде у дози од 0,5-1 мг / кг / дан. Ако је доза неефикасна, повећајте до 1,5 мг / дан.

Постоји добар ефекат са комбинацијом преднизолона са азиотиоприном (2-5 мг / кг / дан у). Неопходно је избјећи стероидну миопатију, која се често развија 4-6 недеља након почетка лечења. Позитиван резултат су имуносупресиви - метотрексат и циклофосфамид. Постоје извјештаји о ефикасности ив ињекције имуноглобулина у високим дозама (0.4 г / кг / дан током 5 дана) у облику монотерапије иу комбинацији с кортикостероидима.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]