Липоидна нефроза

Липоидна нефроза - независна форма оштећења бубрега само код деце са минималним (подотситарним) гломеруларним променама.

Липоидна нефроза је болест млађе деце (углавном 2-4 године), чешће дечака. Липоидна нефроза је болест бубрега, у којој су само минималне промјене морфолошки. Експерти СЗО дефинишу липидну нефрозо као минималне промене у "малом подцитизму", који пролазе кроз диспластичне промене, мембрана и месангијум реагују по други пут.

Електронска микроскопија је открила само минималне промене у гломерула бубрега са оштећења или нестанак малих апендикса (педикул) подоцита, њихово офсет и ширење на гломеруларне мембране капилара.

Имунохистохемијски испитивање узорака биопсије бубрега са липидном нефрозом даје негативан резултат и помаже у диференцирању липофилне нефрозе и других врста гломерулонефритиса. Најважнији доказ је, према подацима имунофлуоресценције, одсуство липидне нефрозе депозита који садрже ИгГ, ИгМ, комплемент и одговарајући антиген.

Узроци липрофилне нефрозе нису познати.

У патогенези липидне нефрозе дисфункција игра улогу у систему имуности Т-ћелија, повећану активност субпопулације Т-супресора и хиперпродукције цитокина. У серуму крви, пацијенти су показали повећану активност ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлеукин-8 игра важну улогу у патогенези поремећаја селективности гломеруларног филтера. Постоји губитак функције селективног пуњења гломеруларне филтрационе баријере, због чега се повећава пропустљивост капилара за протеин, нарочито негативно наелектрисане албумине. Проширује се протеинурија (углавном албуминурија). Повећана филтрација гломеруларних капилара протеина доводи до функционалне преоптерећења цевног апарата. У вези са повећаном реабсорпцијом филтрираног протеина, јавља се ресорпцијска тубуларна инсуфицијенција.

Развој хипоалбуминемије доводи до смањења онкотског притиска крвне плазме и ствара могућност трансудације од васкуларног слоја у интерстицијски простор. Ово, пак, доводи до смањења волумена крвотокова (БЦЦ). Смањење БЦЦ-а доводи до смањења притиска перфузије у бубрезима, што активира систем ренин-ангиотензин-алдостерон (РААС). Активација РААС стимулише реабсорпцију натријума у дисталним тубулама. Смањена бцц стимулише ослобађање антидиуретичког хормона (АДХ), што побољшава реабсорпцију воде у сакупљивим цевима бубрега. Осим тога, поремећај транспортних процеса у сакупљивим цевима тубулума бубрега и стварање едема олакшава атријални натриуретички пептид.

Реабсорбовани натријум и вода улазе у интерстицијски простор, који повећава едем код липидне нефрозе.

Додатни патогенетски фактор у развоју едема код липидне нефрозе је функционална инсуфицијенција лимфног система бубрега, односно поремећена лимфна дренажа.

Изражен едем са липофизном нефрозом се јавља када је ниво серумског албумина испод 25 г / л. Развој хипопротеинемије стимулише синтезу протеина у јетри, укључујући и липопротеине. Међутим, липидни катаболизам се смањује услед смањења нивоа липопротеин липазе у плазми, главног ензимског система који утиче на уклањање липида. Као резултат, развијају се хиперлипидемија и дислипидемија: повећање садржаја холестерола, триглицерида и фосфолипида у крви.

Губитак протеина бубрезима доводи до кршења имунолошких реакција - губитка ИгГ, ИгА у урину, смањења синтезе имуноглобулина и развоја секундарне имунодефицијенције. Пацијенти са липоидном нефрозом су подложни вирусним и бактеријским инфекцијама. Ово је олакшано губитком витамина, микроелемената. Масивна протеинурија огледа се у транспорту хормона штитњака.

На развој болести и рецидива скоро увек претходе АРВИ или бактеријске инфекције. Са старошћу, када дође до сазревања тимуса, тенденција релапса липидне нефрозе је очигледно смањена.

Симптоми липидне нефрозе. Липоидна нефроза се постепено развија (постепено) и по први пут је неприметна за родитеље детета и оних око њега. У почетном периоду може се изразити слабост, умор и смањење апетита. Постоји пастоз на лицу и ногама, али родитељи се подсећају у ретроспективу. Едемас се нагомилава и постаје приметан - то је разлог за одлазак код лекара. Отицање се шири на лумбални регион, често се развијају генитални органи, асцити и хидроторак. Отпуштањем липидне нефрозе је отпуштено, лако се креће, асиметрично. Кожа бледа, постоје знаци хипофиповитаминозе А, Ц, Б ₁, Б ₂. На кожи се развијају пукотине, примећује сува кожа. Са великим едемом се појављује задах, тахикардија, чује се функционални систолни шум на врху срца. Крвни притисак је нормалан. На висини стварања едема појављује се олигурија са високом релативном густином урина (1.026-1.028).

У проучавању урина, изражена протеинурија, садржај протеина 3-3,5 г / дан до 16 г / дан или више. Цилиндрариум. Еритроцити - индивидуални. На почетку болести може бити леукоцитурија повезана са главним процесом у бубрезима, то је индикатор активности процеса. Гломеруларна филтрација ендогеним креатинином је нормална или нормална. Ниво албумин у крви је испод 30-25 г / л, понекад је садржај албумин 15-10 г / л код пацијента. Степен смањења албумин у крви одређује тежину течења липидне нефрозе и степен едематозног синдрома. Повећава се садржај крви у свим главним фракцијама липида. Могу достићи веома високе цифре: холестерол изнад 6,5 ммол / л и до 8,5-16 ммол / л; фосфолипиди 6,2-10,5 ммол / л. Серумски протеин је испод 40-50 г / л. Карактерише се повишеним ЕСР од 60-80 мм / х.

Ток липофне нефрозе је валовита, карактеристична су спонтана ремисија и релапс болести. Егзацербација може изазвати САРС, бактеријске инфекције; Код деце са алергијским реакцијама, одговарајући алерген може играти улогу.

Ремисија се дијагностикује када ниво албумина у крви достигне 35 г / л, у одсуству протеинурије. Релапсу липофне нефрозе дијагностикује се појавом значајне протеинурије у року од 3 дана.

Лечење липрофилне нефрозе.

Режим - кревет у кревету у активној фази, са израженим отицањем 7-14 дана. У будућности, режим не предвиђа ограничења, напротив, препоручује се активни моторни режим за побољшање процеса метаболизма, крви и лимфног циркулације. Пацијент мора осигурати приступ свежем ваздуху, хигијенским процедурама, терапији терапије.

Дијета би требала бити пуна, узимајући у обзир узраст. У присуству алергија - хипоалергени. Количина протеина која даје норму узраста, са израженом протеинуријом, је додавање количине протеина изгубљеног дневно у урину. Масти су углавном поврће. Са тешком хиперхолестеролемијом, смањите потрошњу меса, пре свега за рибу и живину. Салт-фрее диет - 3-4 недеље, а затим постепеним увођењем натријум хлорида 2-3 г Гипохлориднаиа дијета (4-5 г) је препоручено да пацијенту дуги низ година. Течност није ограничен, јер је функција бубрега угрожена, што више течности ограничење фоне третману хиповолемиа и гликокортикостероида (ГЦС) ослабљује реолошких својстава крви и могу допринети тромбозе. Између конвергенције едема и прима максимум дозе мора глиукокориткостероидов намену производе који садрже калијум - печени кромпир, суво грожђе, суве кајсије, шљиве, банане, бундеве, тиквице.

Током периода ремисије, дете не мора ограничавати исхрану и физичку активност.

Лековито лијечење липидне нефрозе Терапија липоидне нефрозе првенствено се смањује на постављање глукокортикостероида, чија терапија је патогенетска. На позадини глукокортикостероида, антибиотици се прво прописују. Семисинтетски пеницилини, амоксиклав, иу присуству пацијента у анамнези алергијских реакција на пеницилин - цефалоспорин ИИИ и ИВ генерацију.

Преднизолон се примењује са стопом од 2 мг / кг / дневно у 3 до 4 дозе дневно на 3-4 узастопне негативне дневне уринске тестове по протеину. Обично се ово дешава 3-4 недеље од почетка лечења. Затим се 2 мг / кг примењује сваког дана 4-6 недеља; додатних 1,5 мг / кг сваког другог дана - 2 недеље; 1 мг / кг сваког другог дана - 4 недеље; 0,5 мг / кг сваког другог дана - 2 седмице уз накнадно отказивање преднизолона. Курс 3 месеца. Предвиђање резултата лечења глукокортикостероидима може се урадити проценом развоја диуретичког одговора у 4-7 дана од почетка лечења. Са брзим развојем стероидне диурезе, може се претпоставити да ће третман бити успешан. У одсуству стероидног одговора на диурезу или његовом касном развоју (3-4 недеље), лечење је у већини случајева неефикасно. Треба потражити узрок недостатка ефекта, могуће је дисплазија бубрега. Спроведено је истраживање о могућностима скривених жаришта инфекције и санације оштећења инфекције.

Када стероидорезистентности - недостатак ефекта третмана глиукокориткостероидами за 4-8 недеља - добио циклофосфамид 1.5-2.5 мг / кг / дан за 6-16 недеља у комбинацији са преднисоне 0.5-1 мг / кг / дан; у будућности, током одржавања терапије у пола доза цитотоксичног за још 3-6 месеци континуирано.

Уз учешће у поновљеном појаву липидне нефрозе, атопија код деце са историјом алергијске анамнезе се препоручује да се користи у лечењу инталног, задитеног.

У АРВИ користе реаферон, интерферон, анаферон за децу.

Клиничко надгледање обављају педијатар и нефролог, а ако је потребно коригују терапију. Потребно је консултовати лекара и зубара ЕНТ-а 2 пута годишње.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],