Мијелопатија хронична

Мијелопатија широко покрива све болести кичмене мождине.

Главни симптоми миелопатије су следећи. Бацк паин код хроничног мијелопатије (разлику оштре) је ретка и могу бити праћене, нпр, спондилозу или Сирингомиелиа. Сензорни поремећаји су чешћи и могу одражавати укљученост задњих корена, задњег рогова, задњих стубова и спиноталамичког тракт у бочном колоне кичмене мождине. Моторне манифестације, по правилу, воде и полако напредују. Могу постојати спастичне монопаресис, парапареза (често асиметрично), на пример, мултипла склероза, цервикални спондилоза, дискус хернија, мијелопатију, АИДС успињача миелосис, бас, зрачење мијелопатију, кичмена облик спин-церебеларне дегенерације. Прогрессиве мијелопатију укључивања ћелија предњег рога (АЛС, Сирингомиелиа, интраспинално тумор) ће се манифестовати нове флакцидне пареза мишићну атрофију, фасцикулацијама и хипо- и арефлекиа на погођеним сегментима. Тетиве рефлекси у хроничној мијелопатије (за разлику од акутног) често разликују навише често јавља Бабински и хитности за мокрењем и констипација.

Истовремено, постоје болести у којима не постоји спинална лезија, али клиничке манифестације су сличне ономе и могу служити као извор дијагностичких грешака. Тако билатерална ангажованост горњег медијалног дела фронталног режња (нпр. Сагитални менингиом) изазива спастичну парапарезу и апраксију ходања. Тако су ниже параплегију (парапарезу) не рећи ништа више о нивоу разарања: то може бити резултат повреде на многим нивоима, почевши од парасагиталнои тумора до нижег грудним кичмене мождине. У фронталним процесима, важна је потрага за најмање благо деменцијом, паратонијом или рефлексом хватања.

Нормотензивни хидроцефалус са карактеристичним поремећајима хода (ходање апраксијом) и уринарне инконтиненције могу да подсећају на мијелопатију; али нема пареса, нема спастичности, нема поремећаја осетљивости; У исто време, деменција је једна од водећих манифестација.

Психогеног параплегија (псевдопараплегииа, псевдопарапарез) може да тече хронично, али обично развија акутно у емотиогениц ситуацији, у пратњи више моторних поремецаја (напади, псевдоатаксииа псевдозаикание, мутисм), чулних и емотивним и личности карактеристика са функцијом нетакнутом бешике и црева у одсуству објективног (парацлиницал ) потврђују учешће кичмене мождине.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Главни узроци хроничне мијелопатије:

1. Вишеструка склероза.
2. Цервикална спондилоза, протрусион диска.
3. Остале болести кичме и кичмене мождине (хронична исхемија, васкуларна малформација).
4. Субакутна комбинација дегенерације кичмене мождине (фуницулар миелосис).
5. Хередитарна спастична параплегија Стримпела.
6. Сирингомиелиа.
7. Полиомијелитис (последице).
8. Сипхилис.
9. Друге инфекције кичмене мождине (укључујући вакуоларну миелопатију код АИДС-а, Лимска болест).
10. Цироза јетре и порт-кавалтичког шанта.
11. Мијелопатија непознате етиологије (до 25% свих случајева хроничне миелопатије).

Вишеструка склероза

Много склерозе ретко (10-15%) има примарно прогресивну форму без типичних ремисија и егзацербација. У таквим случајевима, важно је користити дијагностичке критеријуме (очигледно, најбољи критеријум Посер - Посер), сугеришу обавезно присуство пацијента узраста 10 до 59 година, најмање два од лезија (или један клиничку и један парацлиницалли открио центара) и две егзацербације ("поуздана" мултипла склероза). Две егзацербације треба да утичу на различите области централног нервног система, трају најмање 24 сата, а њихов изглед треба да буде одвојен интервалом који није мањи од једног месеца. Истина, са примарним прогресивним обликом мултипле склерозе, поновљена погоршања су одсутна, што ствара стварне дијагностичке потешкоће. Наравно, активна истрага је потребна за историју парестезије или видне поремећаје. МРИ и евоцирани потенцијали (углавном визуелне и соматосензитивних), нарочито када оба метода указује на пораз одговарајућих проводника) потврдили (или искључити) мултипле склерозе. Још један поуздан али тежи метод за дијагнозу ове болести је откривање олигоклонских ИгГ група у цереброспиналној течности.

Дијагностички критеријуми за мултипле склерозу:

И. Критеријуми Сцхумацхера сугеришу да би требало да постоји "дисеминација на месту и времену" у доби од 10 до 50 година:

Према неуролошким прегледима или анамнези (ако их прегледа надлежни неуролог), морају се идентификовати знаци најмање две одвојене жаришта.

Мора бити најмање две епизоде функционално значајних симптома који трају више од 24 сата, одвојени за период од најмање једног мјесеца. Ремисија није обавезан захтев. Постојећи неуролошки поремећаји не могу се адекватно објаснити другим патолошким процесом.

Шумахеров критериј (1965) и даље се односи на "златни стандард" за дијагнозу мултипле склерозе.

ИИ. МцАлпинови критеријуми ( МцАлпин , 1972) указују на додељивање поуздане, вјероватне и могуће мултипле склерозе:

Сецуре витх мултипле склерозе: а хистори треба да буду индикације оптички неуритис, диплопије, парестезија, слабост у удовима, који временом смањује или нестаје потпуно; присуство једне или више егзацербација. Приликом прегледа бити идентификоване пирамидалном знаке тракта лезија и других симптома који указују на присуство мултиплих лезија у ЦНС (постепени развој парапареза са периодима погоршања и знакова лезије можданог стабла, церебралних или оптичког нерва).

Вероватна мултипла склероза: анамнезни подаци о два или више ретробулбарних неуритиса у комбинацији са симптомима укључивања пирамидалних тракта. Током овог погоршања требало би да постоје знаци мултицентричне ЦНС лезије са добром опоравком. Са продуженим посматрањем, нистагмус, тремор, бланшање темпоралних полова диска оптичког нерва приписују се симптомима поражења пирамидалног тракта. Можда нема јасних погоршања.

Могућа вишеструка склероза: прогресивна парапареза у младости без знакова погоршања и ремисије. Уз искључење других узрока прогресивне парапарезе.

Познати су и МцДоналд и Халлидаи критеријуми (1977) и Бауер критеријуми (1980), који се сада мање користи и ми их овде не давамо.

Најчешће коришћени критеријуми у Европи, Северној Америци и Русији су Посер. Они су дизајнирани за практичне неурологе и укључују, поред клиничких података, резултате додатних истраживачких метода (МРИ, мождани потенцијали, откривање олигоклонских антитела у ЦСФ). Посеурови критерији имају само две категорије: "поуздана" и "вероватна" мултипле склероза. Већ смо их поменули горе.

Диференцијална дијагноза мултипле склерозе укључују аутоимуна обољења као што су инфламаторне болести (грануломатозни васкулитис, системски лупус еритематозус, Сјогрен болест, Бехцет болест, периартеритис нодоса, паранепластицхеские синдроми, акутна шири енцефаломијелитис, постинфективни енцефаломијелитис); заразне болести (боррелиоза, ХИВ инфекција, неуросифилис); саркоидоза; метакроматична леукодистрофија (малолетни и одрасли типови); спино-церебеларна дегенерација; Малформација Арнолд-Цхиари; инсуфицијенција витамина Б12.

Цервикална спондилоза

Цервикална спондилоза (комбинација дегенеративних промена у интервертебрал дискова, фацет зглобова и жутој лигамент) - најчешћи узрок мијелопатије у пацијената сазревају и напредни старост (у руској литератури, као синоним за користе термин "остеохондроза"). Цервикалног мијелопатију јавља код око 5-10% болесника са клинички манифестне спондилозе. То је лакше и брже расте у присуству урођених сужења (стенозе), кичмени канал (12мм или мање), а узроковано спољном компресијом кичмене мождине и крвних судова (углавном бочне и задњи колоне). Дегенеративни процес обично почиње на диску са секундарним променама у суседне кости и меких ткива. Кичмена мождина је компресована интервертебралног диска хернију, језичак (хипертрофија) жути лигамента канал или остеофити. Бол у врату је обично први симптом; Даље има укоченост у рукама и лаких поремећаја хода, који се постепено повећавају; могућа (ретка) брза крварења бешике.

Постоји неколико клиничких варијанти грлића миелопатије:

1. кичмене мождине укључује кортикоспиналног (пирамидалних) тракта спин-тхаламиц и проводници у задњој кичмене мождине полова (тетрапаресис повољније са слабошћу у ногама, спастицитетом сензорне атаксије, поремећаја сфинктера и симптом Лхермитте).
2. Примарно укључивање ћелија кортикоспиналног тракта рожњаче (синдром АЛС без сензорних поремећаја).
3. Синдром изразитих моторичких и сензорних поремећаја са слабостима у рукама и спастичности у ногама.
4. Синдром Бровн-Секар (типични контралатерални сензорни недостатак и ипсилатерални - мотор).
5. Атрофија, пролапс рефлекса (пораз мотонеурона кичмене мождине) и радикуларни бол у рукама. Слабост претежно у прстима В и ИВ.

Хиперрефлексија се детектује у око 90% случајева; симптом Бабинског - у 50%; Симптом Хоффмана (на рукама) је око 20%.

Друге болести кичме и кичмене мождине

Могу развити хроничну мијелопатије и друге кичмене болести (реуматоидни артритис, анкилозни спондилитис), и кичмене мождине васкуларних болести. Споро напредује парапареза (слухом додир или не) у пацијента зрели или старијег пати од васкуларне болести (артериосклерозе, хипертензије, васкулитис) може бити удружен са хроничном спиналне циркулације инсуфицијенција; али прво мора искључује други могући узроци мијелопатије: тумор, дегенеративне болести моторног неурона, успињача миелосис (Субакутна комбинује дегенерацију кичмене мождине), цервикалног спондилозу, понекад мултипле склерозе. Васкуларна малформација се понекад манифестује на слици хроничне мијелопатије.

Субакутна комбинација дегенерације кичмене мождине

Фуницуларна миелоза се развија у одсуству витамина Б12 или фолне киселине, што доводи до пораза бочних и постериорних колона кичмене мождине на грлићу и горњој грудни равни кичмене мождине. Узроци: Ахилов гастритис, гастректомија, операција црева, АИДС, строга вегетаријанска исхрана, увођење азотног оксида. Болест почиње постепено парестезијом у рукама и ногама, слабостима, шетачким поремећајима. Откривена је атаксија, спастична парапареза. Могуће смањење видне оштрине, симптоми укључивања можданог стабла и церебелума. Дијагноза се потврђује истраживањем нивоа витамина Б12 у серуму и позитивним тестом шилинга (то може бити и абнормално чак и код нормалног нивоа Б12 у серуму). Хомоцистеин и метилмалонска киселина (прекурсори витамина Б12) повећавају се код 90% пацијената са недостатком витамина Б12. Типични симптоми анемије.

Недостатак фолне киселине доводи до сличан синдром развија у малапсорпције, алкохолизма, старијих, болест црева, Кронова болест, улцеративни колитис и код пацијената који примају антиконвулсаната. Известан ризик од развоја недостатка фолне киселине код трудница.

Хередитарна спастична параплегија Струмпела

Спастиц параплегија Адолпх Струмпелл (Струмпелл) односи се на горњи болест моторног неурона почиње у детињству или раној зрелости жалбама напона (крутости) у мишићима ногу и нестабилности у ходање, које се заснивају на прогресивној параплегичара са високим тетивних рефлекса и патолошких знакова стопние. Карактерише повећање тонуса у бутину аддуцтор мишића, што доводи до карактеристичног дисбазии са савијеним ногама и крутог "попречног" корак. Мање "чисте" форме имају низ додатних неуролошких синдрома (деменција, оптиц атрофија, дегенерације ретине, паркинсонизам, дистонија, епилепсије, мишићна атрофија, срчана обољења). Породична историја и типичне клиничке манифестације су основа дијагнозе.

Сирингомиелиа

Сиримомиелија се обично манифестује као шупљина у централној сивој материји, али она се може ширити на предњи или задњи рог. Најчешћа локализација је цервикални или горњи торакални део кичмене мождине (мање се често може примијетити у лумбалној регији иу пределу пртљажника). У одраслима се често проналази малформација типа И Арнолд-Цхиари; код деце, груба малформација. Постурална сирингомиелиа је откривена код 1-3% пацијената са озбиљном траумом кичмене мождине. Тумори кичмене мождине и инфламаторни процеси такође могу довести до стварања срингомијелних шупљина. Бол, слабост и атрофија мишића често са једне стране, сколиоза и Раздвојене сензорне сметње (смањена бол и температуру на безбедност тактилне и дубоком осетљивости) су кардинална манифестације Сирингомиелиа. Када је велика шупљина и забравити задње бочне ступове (сензорна атаксија у ногама и ниже парапареза спастика, поремећај карлице функција) као вегетативне проводника (Хорнер синдром, ортостатска хипотензија). Сирингобулбииа манифестује типичне симптоме као што су једнострано атрофије језика, тригеминуса бола и хипоестхесиа у областима Зелдера, парализе мишића меког непца и грла, вртоглавица, и нистагмусу. МРИ помаже у дијагнози.

Полиомијелитис

Полиомијелитис је вирусна болест која почиње акутно након инкубационог периода од 2-10 дана у облику општих заразних симптома. Након 2-5 дана се развија асиметрична парализа која се прогресира, често утичући на проксималне делове доњих екстремитета. Након око недељу дана, атрофија почиње да се појављује у парализованим мишићима. Код 10-15% пацијената, укључени су мишићи грлића, грлића или лица. Дијагноза се потврђује сетвом полиовируса из мрља (одвојен од назофаринкса, фекалија) и ретко из ЦСФ-а или крви. Такође је корисно узети у обзир епидемиолошку ситуацију.

За 10-70 година након акутног полиомијелитиса, код 20-60% пацијената нови симптоми могу се појавити у облику умора и повећању слабости код оних мишића које су раније биле погођене полиомијелитисом; али може постојати слабост и атрофија у мишићима које нису погођене у акутном периоду - такозвану постполипозу прогресивну мишићну атрофију. Његов узрок је нејасан.

Сипхилис

Сифилис са повредом кичмене мождине (мијелопатије) може приказати менинговаскулита слику (менингомиелита), Хипертрофична спинална пахименингита (обично грлића материце) и Гунма кичмена мождина; Сви су прилично ретки. Касно формирање неуросифилиса на нивоу кичме је дорзална (табес дорсалис). Она представља прогресивну дегенерацију, која утиче првенствено на постериорне колоне и задње коријене кичмене мождине. Обично се развија касније, 15-20 година након инфекције, полако напредује, чешће утиче на мушкарце него на жене. Постоје болови за стрељање, чешће у ногама, који трају од неколико минута до неколико сати, понекад су груписани у "снопове". 20% пацијената пријављује периодични бол у абдомену (табетске кризе). Касније, осјетљива атаксија се развија са карактеристичним "штамбиљем" (табетским) ходом, исфлекиа. Типичне понављајуће повреде због поремећаја ходања формирањем типичног "Схарцо зглоба" у подручју коленског зглоба. Постоји симптом Аргиле-Робертсон; могућа је атрофија оптичког живца, ријетко други симптоми.

Друге инфекције

Међу осталим инфекцијама, најрелевантнија је ХИВ инфекција, која такође може довести до мијелопатије. Вакцоларна миелопатија се примећује код приближно 20% пацијената са АИДС-ом и карактерише се оштећењем постериорне и бочне колоне кичмене мождине, углавном на нивоу цервикса. Клиничке манифестације развијају се лагано и варирају од благе ниже парапарезе са осјетљивом атаксијом до параплегије са грубим поремећајима карлице. МРИ детектује хиперинтензивне сигнале у Т2-пондерисаним сликама у подручју кортикоспиналних тракта и постериорних колона кичмене мождине. Микроскопски (аутопсија) је слика вакуоларне миелопатије.

Лајмска болест (боррелиоза) има три фазе протока. Први карактерише карактеристична еритема; други - након неколико месеци после првог наставља као менингитис или менингоенцефалитис. Једна трећина пацијената је представљена полинеуропатским синдромом, који се зове Банвартхов синдром или Гарин-Бујадоуков синдром. Трећа фаза може се појавити месецима и чак и годинама након инфекције и манифестује се артритисом и симптомима оштећења мозга и кичмене мождине, лобањских и периферних живаца. Мијелитис се развија код око 50% пацијената и манифестује се као прогресивна пара- или тетрапаресис са сензорним поремећајима и поремећеним карличним органима. Прелазни мијелитис се развија на торакалној и лумбалној кичми. Остаје нејасно да ли је трећа фаза узрокована директним штетним ефектом спирохете или је повезана са паренхенеричким имунолошким поремећајима. У цереброспиналној течности, плеоцитоза (200-300 ћелија и више), висок садржај протеина, нормалан или низак ниво шећера, повећала је синтезу ИгГ. У крви иу алкохолу - повећано одржавање антитела. МРИ открива фокално или дифузно повећање интензитета сигнала у цервикалном кичменом мозгу код неких пацијената.

Цироза јетре, порт-кавалтски шантак

Цироза јетре и порт-кавалтичког шанта може довести не само на енцефалопатију, већ и на мијелопатију са полако напредујући нижу парапарезу. Код неких пацијената (ретко) ово је главни неуролошки синдром отказивања јетре. Хипераммонемија је карактеристична.

Мијелопатија непознате етиологије

Мијелопатије непозната етиологија је заједничко (до 27% свих случајева хроничне мијелопатије), упркос коришћењу савремених метода дијагностике (МРИ, мијелографија, студије цереброспиналној течности, коришћења евоцираних потенцијала и ЕМГ). Њен неуролошки портрет је добро проучаван. Најчешћи симптом је паресис (или парализа). Они се примећују у 74% случајева и чешће се детектују у ногама (72%) него у рукама (26%). У 71% случајева ове паре су асиметричне. Превладава хиперрефлексија (65%), чешће асиметрична (68%); симптом Бабинског се одвија у 63%. Мишићни тон је повећан спастичностима у 74%. Сензорни поремећаји су присутни у 63% случајева; поремећаји сфинктера - у 63%. Мијелопатија непознате етиологије је "дијагноза изузетка".

Дијагностичке студије код пацијената са хроничном миелопатијом

Генерал физичко испитивање (да елиминишу системске болести, неурофиброматосис, инфекција, малигни тумори, јетре, желуца, аорта, итд), неуролошки преглед да искључи болест на церебралну нивоу и да разјасни ниво Спинале-тион лезије; ЦТ или МРИ за мерење ширине кичменог канала, искључују интрамедуларне процесе; мијелографија да се искључи екстрамедуларна компресија кичмене мождине; изазвали потенцијале за процену аферентације од периферних нерва до кичмене мождине и даље до мозга; лумбална пункција (за искључење инфективног мијелитиса, карциномског менингитиса или мултипле склерозе); анд ЕМГ неопходно (нпр да избегну или мултифокална моторна неуропатија (енцепхало) миелополинеиропатии).

[14], [15], [16], [17], [18]