Мишићна дистрофија

Хронична обољења наслеђене генезе, изражена дегенерацијом мишића који подржавају костни скелет костију, представља мишићну дистрофију.

Медицине класификује девет варијетета ове болести, које се разликују по локализације повреде, његових карактеристика, прогресије агресивност, старост параметара пацијента (колико је пацијент када су симптоми први болести почеле да се појављују).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци мишићне дистрофије

До данас лекови не могу назвати све механизме који покрећу процес који доводи до мишићне дистрофије. Дефинители, можете само рећи да су сви узроци мишићне дистрофије основу мутација аутосомно доминантне гена, која је одговорна у телу синтезу протеина и регенерације, која је укључена у формирању мишићног ткива.

Зависно од тога који од хромозома у људском коду претрпео је мутацију и зависи, патологија којом ћемо локализацију доћи до теста:

• Мутација полне Кс хромозома доводи до најчешћег типа патолошке Дуцхенне мишићне дистрофије. Ако је жена носилац датог хромозома - она често пренесе на њене потомке. У овом случају, таква кршења не могу патити.
• Мотонска мишићна дистрофија се манифестује ако геном који припада деветнаестом хромозом постаје дефектан.
• Не зависи од патологије сексуалног хромозома и такве локализације мишићног неразвијености: доњи део леђа је удова, а рамена је и лице сцапула.

[8], [9], [10], [11]

Симптоми мишићне дистрофије

Симптоми мишићне дистрофије имају комплекс основних, основних манифестација, али иу зависности од локализације и карактеристика патологије, постоје и посебне карактеристике. •

• У вези са недостатком мишићне масе ногу, у кретању особе постоје повреде.
• Смањен тонус мишића.
• Атрофија скелетних мишића.
• Моторне способности које је болесник набавио пре почетка прогресије болести губи се: пацијент престаје да држи главу, да хода, седне и губи друге вјештине.
• Тупи мишићи су ошамућени, али осетљивост не нестаје.
• Смањивање опште виталности, пацијент почиње врло брзо да се уморни.
• Мишићна влакна почињу да се замењују везивним ткивом, што доводи до повећања волумена мишића. Ово је нарочито приметно у гастроцнемиусу.
• Постоје тешкоће у учењу.
• Падови су чести.
• Постоје потешкоће у трчању и скакању.
• Пацијенту је тешко постати тежак, било са положаја лезије или сједне позиције.
• Овакав пацијент постаје огроман.
• Постоји смањење интелигенције.

Дуцхенне мишићна дистрофија

Тренутно је мишићна дистрофија диусхена најчешће манифестација ове болести. Дефект, због кога се развија слабост мишићног ткива ове врсте, и која је модификовани геном секс Кс хромозома. Често, жена, која није болесна, пропушта овај недостатак својој дјеци. Први симптоми патологије код дечака (то је, из неког разлога, углавном они пате), који су добили такав ген, откривени су већ у доби од две до пет година.

Први знаци болести почињу да се манифестују у слабљењу тона доњих екстремитета, као и на подручју карлице. Са даљом прогресијом болести, они су повезани са атрофијом мишићне групе горњег тијела. Постепено, захваљујући регенерацији мишићних влакана у везиву, тјелесни региони доњих удова пацијента повећавају запремину, повећавају се величина и масно ткиво. Стопа развоја овог генетског поремећаја је прилично висока, а до 12 година дете изгуби способност да се креће. Често до двадесете године такви пацијенти не живе да га виде.

Отклањање тона мишића доњих екстремитета уз пораст волумена телета доводи до чињенице да дете прво почиње да се осећа неугодно током ходања и трчања, а потом потпуно губи ову способност. Постепено диже и хвата све већи број мишићних група на терминалној фази Дуцхенне мишићне дистрофије, патологије и почиње удара сложену респираторних мишића, фаринкса и лице.

Псеудохипертропхи може напредовати не само у гастрокемијусу, већ и у зонама задњица, абдомена и језика. Са таквом патологијом, често довољно, постоји лезија срчаних мишића (промене слиједе врсту кардиомиопатије). Срчани ритам је прекинут, тон постаје глув, срце се повећава у величини. Срчана мишићна дистрофија често је узрок смрти пацијента.

Карактеристична симптоматологија је да пацијент пати од менталне ретардације. Ово је последица лезија које захватају веће хемисфере мозга. Са прогресијом мишићне дистрофије, друге коморбидне болести почињу да се појављују. Такви, на пример, као: дифузна остеопороза, болести повезана са ендокрином инсуфицијенцијом, деформације су грудног коша, кичме ...

Главна карактеристика патолошке врсте Дуцхенне од других врста је висок ниво хиперферментемије, који се манифестује већ у почетној фази развоја патологије.

[12], [13], [14], [15]

Напредовање мишићне дистрофије

Најчешће, у области мишићно-неуролошких болести, јавља се примарна прогресивна мишићна дистрофија, што је представљено прилично обимном класификацијом. За разлику једног од других облика зависе од генетских мутација локацијама, стопа прогресије, старости карактеристикама пацијената (узраст у којој је почела да се јављају патологију), дали симптоматска псевдогипертрофииа и друге карактеристике присутне. Већина ових Дуцхенне (симптома), за скоро стотину година, прилично добро проучена, али до сада патогенези и није познат, а, по овом основу, постоје проблеми са високим дијагностичке поузданости. Не знајући разлоге за појаву патолошких промјена, врло је тешко и водити прилично рационалну класификацију прогресивне мишићне дистрофије.

У већини случајева, подела се врши или путем наслеђивања или клиничких карактеристика.

Примарни облик - оштећење мишићног ткива, у којем периферни нерви остају активни. Секундарни облик - када лезија почиње од нервних завршетака, у почетку не утиче на мишићне слојеве материје.

• Тешки тип псеудохипертрофе Дуцхесне.
• Мање чести, мање агресивни тип Бецкер.
• Тип Ландуси - Дејерине. Утиче на подручје рамена-рамена.
• Тип Ерба - Рота. Тинејџерски облик болести.

То су главне врсте мишићне дистрофије, које се најчешће дијагнозирају. Преостале врсте су мање честе и нетипичне. На пример, као што су:

• Пршута Ландвоод Дерегина.
• Дистрофија Емери Дреифуса.
• Оштрице - мишићна дистрофија струка.
• Окулофарингеална мишићна дистрофија.
• И такође, неке друге.

Бекерова мишићна дистрофија

Ова патологија је релативно ретка и, за разлику од Душенове тешке малигне форме, је бенигна и напредује лагано. Једна од карактеристичних карактеристика може бити чињеница да је овај облик, по правилу, болесан са малим растом. Дуго времена болест се не осећа и особа живи обичан живот. Подстицај за развој болести може бити или банална кућна повреда или пратећа болест.

Бецкерова мишићна дистрофија односи се на лакше облике болести и тежину клиничких симптома и комплетност молекуларних манифестација. Симптоми у случају дијагнозе мишићне дистрофије у облику Бецкер-а су слабо идентификовани. Пацијент са таквом патологијом може да живи довољно дуже од десет година. Уз такву благу симптоматологију, низак квалификовани доктор може бити збуњен са Бецкеровом дистрофијом са лимфном лумбалном дистрофијом. Први знаци ове патологије обично почињу да се манифестују у доби од дванаест година. Тинејџер почиње да осећа бол у доњим екстремитетима (у пределу шљаке), посебно током вежбања. Анализа урина показује висок садржај миоглобина, што је индикатор да тело разграђује мишићне протеине. Постоји повећање креатин-киназе у телу пацијента (ензим произведен од АТП-а и креатина). Активно га користи тело са повећаним физичким напорима на њему.

Симптоматологија Бецкерове мишићне дистрофије блиско подсећа на знаке који карактеришу патологију духена. Међутим, манифестације овог облика болести почињу значајно у каснијем периоду (за 10 до 15 година), док прогресија болести није толико агресивна. До тридесетогодишњег периода, такав пацијент још не може изгубити радни капацитет и довољно ходати. Чести случајеви када ова патологија "иде према роду" су честа: деда који пати од ове болести преноси преко своје ћерке мутирани геном свом унуку.

Овај облик мишићне дистрофије је описана од стране доктора и научника Бецкер и Киенер 1955., и стога носи своје име (то је познато као Бецкер мишићне дистрофије или Бецкер-Кеенер).

Симптоматологија патологије, као иу случајевима Душенове болести, почиње са абнормалностима у карличном подручју, али и доњим удовима. То се манифестује у промени у ходању, постоје проблеми са пењањем по степеништима, за таквог пацијента је врло тешко да устану из положаја седења на ниским површинама. Постепено повећавајте величину мишића гастрокнемија. Истовремено, промене у подручју Ахилове тетиве, које су приметне у патологији Душенове, у овом случају нису значајно визуализоване. Не постоји смањење интелектуалних способности човека, што је неизбежно у малигној мишићној дистрофији (Дуцхене). Није толико значајно и промене у мишићном ткиву срца, тако да у болести у питању практично нема кардиомиопатија, или се то дешава у благом облику.

Као и код других облика мишићне дистрофије, клинички тест крви показује повећање нивоа одређених серумских ензима, иако нису толико значајни као код Душенове промене. Постоје пропусти у метаболичким процесима

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Мишићна дистрофија Ерба Рота

Ова патологија се назива и адолесценција. Симптоми ове болести почињу да се појављују у периоду од десет до двадесет година. Суштинска разлика између овог облика симптома болести је да је примарно место локализације промена је раменог појаса, и има даље атрофије мишића почиње да се за све делове тела новог пацијента: горња екстремитета, затим подручје струка, карлице и ногу.

Случајеви болести се јављају у проценту од 15 пацијената на милион популације. Дефектни геном је наследен, уз аутосомни рецесивни пут. Пате од ове болести, са једнаком вјероватноћом, и жене и мушкарци.

Мишићна дистрофија Ерб, компанија значајно деформише грудни кош пацијента (као што би се да је због недостатка назад), стомак почиње да прелази напред, ход постаје неизвесна, Ваддлинг. Први симптоми се јављају у око 14 - 16 година, али је распон је много шири: постоје случајеви и више недавни развој - после трећег десетак, или обрнуто - после десет година (раније симптоми болести више тешких симптома). Интензитет и развој тока болести се разликује од случаја до случаја. Али просечно трајање циклуса од времена почетка првих симптома до потпуне инвалидности је 15 до 20 година.

Најчешће, мишићна дистрофија ербаса почиње да се манифестује променама у пределу карлице и лумбалима, као и едемом и слабостима у ногама. Даља распрострањена патологија постепено заузима остатак мишићних група пацијентовог тела. Пре свега лезија не утиче на мишиће лица, срчани мишић остаје нетакнут, ниво интелигенције, обично, задржава на истом нивоу. Квантитативни индекс ензима у серуму је незнатно повећан, али не на нивоу који је био случај у претходним случајевима.

Мишићна дистрофија овог облика је једна од најоморфнијих патологија.

Примарна мишићна дистрофија

Болест која се разматра је хередитарна и сексуално повезана (дефект у Кс хромозомском геному). Пут преноса је рецесиван.

Клиничка манифестација је прилично рана - до три године бебе. Чак иу новорођенчадима, можете видјети заостајање у развоју моторичких вештина код бебе, касније од здравих дјеце, почињу да седе и шетају. Већ до три године, беба има слабост у мишићима, брзо умире, не толерише чак ни мале количине. Постепено, атрофија обухвата карлични појас и проксималне мишиће доњих екстремитета.

Класика симптоматологије је псеудохипертропхи (мишићно ткиво замењује маст, повећавајући величину ове површине). Гастрокнемиј се чешће погађа, али постоје случајеви дефективности и делтоидних мишића. Такозвани "кавиар гномеа". Временом, постаје тешко да дете трчи и скочи, попне се степеницама. Након неког времена, атрофија такође затеже рамени појас.

Неуромускуларна дистрофија

Медицина има низ наследних (генетских) болести, које утичу на мишићна и нервна ткива. Једна од њих је неуропсихијатријска дистрофија, која се карактерише повредом моторичких и статичких манифестација на позадини мишићне атрофије. Погађени су неурони одговорни за моторичке функције (ћелије предњег рога), што доводи до промена у групи ткива кичмене мождине. Оштећење неурона језгра ћелија кранијалних нерва утиче на израз лица, булбар и мишићну оку. Само зато што моторни процеси одговарају истом типу ћелија, чији пораст утиче на нервне завршетке периферије и, неуромускуларни спој.

Основни знаци ове патологије су:

• Атрофија мишићно-везивних ткива.
• Бол у мишићима.
• Брзи замор пацијента.
• Смањена осетљивост рецептора.
• Или, обратно, повећана осетљивост, све до синдрома бола.
• Појав изненадних напада.
• Вртоглавица.
• Патологија срца.
• Погоршање вида.
• Неуспех у систему знојења.

Мишићна дистрофија Ландуси Дејерине

Најчешће је патологија ове форме почиње да се појављују код адолесцената 10 - 15 година, иако у ствари постоје случајеви у којима мишићне дистрофије, Дејерине ландузи почели да се развијају код деце од шест година, или у педесет година човек. Примарна област патологије, најчешће је мишићна група зона лица. Постепено, ауреол лезије се шири, групе рамена, торза и даље доле почињу атрофију. Кад је израз лица у раном периоду болести, капци су лабаво затворени. Усне су такође благо отворене, што доводи до говорног дефекта. Ток болести је спора - у овом периоду је апсолутно способан човек, само 15 година од сада - 20 постепено почињу да атрофије појаса и карлице мишића - и то доводи до мотора већ пасивности. А тек до 40 - 60 година, пораз у потпуности хвата доње удове.

То јест, мишићна дистрофија деаузина може се назвати позитивно актуелном манифестацијом оштећења мишића.

Емери Дреифус мишићна дистрофија

Као и сви претходни, мишићна дистрофија Емери Дреифуса је наследна болест. Главно погођено подручје је атрофија мишића на рамену и глежњу. Ова болест карактерише дуги период развоја. У највећем броју случајева, срце је изложено лезији: брадиаритмији, смањењу крвотока, блокади и другима. Откази у раду срца могу изазвати несвестицу, а понекад и смрт.

Рана дијагноза не само саме болести, већ и диференцијације његовог облика, помоћи ће спасавању живота не једним пацијентом.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Мишићна дистрофија лимбог лобуса

Наравно, мишићна дистрофија струка се односи на наследну патологију, а путеви насљеђивања су аутосомалне рецесивне и аутосомалне доминантне болести. Основна површина лезије је површина каиша, трупа и горњих екстремитета. У овом случају мишићи мишића лица не трпе.

Према истраживању, било је могуће установити бар два локуса генома хромозома, чија мутација ствара потисак да би се развила лимбичка мишићна дистрофија струка. Прогресија ове лезије је довољно спора, омогућавајући пацијенту да у потпуности ужива у животу.

Окулофарингеална мишићна дистрофија

Аутозомална доминантна болест, која се манифестује већ у зрелом узрасту, је очулофарингеална мишићна дистрофија. Како чудно звучи, али ова патологија утиче на особе које припадају одређеним етничким групама.

Најчешће, симптоматологија почиње да се манифестује на 25 до 30 година. Класични знаци ове мишићне дистрофије су атрофија мишића лица: птоза капака, проблеми са функцијом гутања (дисфагија). Болест, која постепено напредује, доводи до непокретности очију, док унутрашњи мишићи на оку не утичу. У овој фази, промене се могу зауставити, али понекад утичу на друге мишиће лица. Ретко, али су укључени у деструктивни процес и мишићне групе раменског појаса, врата, палате и ждрела. У овом случају, поред офталмоплегије и дисфагије, напредује и дисфонија (проблем говорног апарата).

Мишићна дистрофија код деце

Детињство. Многи га се сећају осмехом. Сакријте и потражите, љуљашке, бицикле ... Да, колико различитих игара долази са децом. Али постоје деца која не могу приуштити такав луксуз. Мишићна дистрофија код деце не даје такву могућност.

Скоро сви, са ретким изузецима, форма може манифестовати код деце њихови симптоми: малигни патологије и облик Диусхону (развијања само за дечаке), и бенигни мишићне дистрофије од Бецкер и други. Посебно опасна патологија, развија се брзо, агресивно (облик Дуцхона). А за бебу, чак и симптоматологија (атрофија готово свих мишићних група) је опасна, као секундарне компликације, које доводе до двадесет година смрти. Најчешће, смрт долази због респираторне инфекције или срчане инсуфицијенције. Али ова симптоматологија постаје очигледнија само када беба почиње да предузима прве кораке.

• Кашњење у развоју: ова деца касније почињу да седе и шетају.
• Споро интелектуални развој.
• Прво су погођени мишићи кичме.
• Те дјеце је тешко трчати и попети се степеницама.
• Гаит впервоцхалку.
• Деформација кичме.
• Шетајући по прстима.
• Тешко је да дете одржи тежину и брзо је уморан.
• Због масног ткива, величина мишића се повећава.
• Пораз екстремитета је симетричан.
• Патолошко повећање чељусти и размака између зуба.
• Отприлике од 13 година клинац престаје да шета.
• Патологија срчаног мишића.

Са другим облицима лезије, симптоматологија је сасвим слична, само је озбиљност лезија много нижа.

Дијагноза мишићне дистрофије

Дијагноза мишићне дистрофије је недвосмислена:

• Прикупљање породичне анамнезе. Доктор треба да сазна да ли је било случајева ове болести у роду код пацијента, какав је облик испољавања, природа његовог тока.
• Електромиографија. Метода која омогућава одређивање електричне активности мишићног ткива.
• Микроскопски преглед. Биопсија, која омогућава диференцирање класе мутираних промена.
• Генетско тестирање. Извођење молекуларно-биолошких и имунолошких испитивања труднице. Ови методи омогућавају нам да предвидимо могућност развоја патологије мишићне дистрофије код будућег детета.
• Консултације терапеута, гинеколога, ортопедолога.
• Тест крви за ниво ензима. Без присуства трауме, повећани садржај креатин-киназног ензима указује на присуство патологије.
• Уринализа показује повећани ниво креатина, аминокиселина и смањење нивоа креатинина.

Лекар може рећи само једну ствар, а касније се појављују симптоми мишићне дистрофије, што их мање штеде. Ране манифестације имају тешке последице: инвалидитет, ау неким случајевима и смрт.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]

Лечење мишићне дистрофије

Потпуно и неопозиво мишићна дистрофија се не лечи, али се лекови труде што ефикасније да спроведу активности које би омогућиле симптоматологију болести што је више могуће, уз истовремено спречавање појаве компликација.

Лечење мишићне дистрофије смањује се на сложен приступ проблему. Да би мало стимулисао активност мишића, лекар који је присутан прописује кортикостероиде за пацијента. На пример, преднизон.

• Преднисоне

Ако је болест акутна, пацијент почиње да узима овај лек у три до четири дозе у дневној дози од 0,02-0,08 г. Када се уклањају тешки симптоми, конзумирана доза се смањује на 0,005-0,010 г дневно.

Постоје ограничења у употреби ове дроге. Једном је потребно пити не више од 0,015 г, дневна доза је 0,1 г.

Трајање третмана курса зависи од карактеристика болести у развоју и ефикасности клиничког дејства лека. Током периода узимања овог лијека пожељно је да се пацијент придржава прехране богате калијумовим солима и протеинима. Ова дијета ће избјећи или бар ублажити нежељене ефекте конзумирања преднизона. На пример, као што су оток, повећан крвни притисак, несаница, напади, повећан умор и други.

Овај лек је апсолутно контраиндикована код пацијената који пате од таквих болести, па чак и као тромбофлебитис и тромбозе, улкусних манифестација желудачне и дванаестопалачном цреву, остеопороза, хипертензија, трудноћа, и неке друге.

Ако се унос дроге продужује дуго, док су дозе пацијента импресивне, препоручује се паралелно узимање анаболичких хормона (на примјер, метилендростендиол).

• Метиландростенедиол

Таблета лекова се ставља под језик и држи се тамо док се потпуно не ресорбује.

За одрасле (спречавање кршења метаболизма протеина), дозирање се прописује у распону од 0,025-0,050 г дневно. Деци се доза израчунава из пропорција 1,0-1,5 мг на 1 кг телесне тежине детета, али дневна доза треба да буде у границама од 0,01-0,025 г.

Трајање једног курса је три до четири недеље, затим пауза од две до три недеље и можете почети да примате следећи циклус.

Максимална дозвољена дневна доза је 0,10 г (одрасла особа) и 0,050 г (деца). Једна доза - 0.025 г.

Не препоручује се постављање метилландростендиола код пацијената са функционалним отказивањем јетре, индивидуалном нетолеранцијом за састојке лека, канцера простате, дијабетес мелитуса и неких других болести.

Пацијентима са мишићном дистрофијом се такође прописују лекови који олакшавају грчеве мишићног ткива: дифенин, карбамазепин.

• барбипхен

Лек је доступан иу таблетама и капсулама. Лијек се узима три до четири пута дневно, током или након оброка. Дневна доза је 0,02-0,08 г (уз акутни ток болести), онда се количина узетог лека смањује на слике од 0,005-0,010 г дневно. Ако је, напротив, ефикасност примања ниска, доза се може подићи на 0,4 г.

Дозирање деце је нешто другачије:

Дјеца до пет година се признају двоструким пријемом на 0,025 г.

Деца од пет до осам година повећавају број на три до четири дневно у дозама од 0,025 г.

Код адолесцената старијих од осам година, поступак се обавља у два дела, 0,1 г.

Предложени лек је контраиндикован за особе које пате од преосетљивости на компонентама формулације, улцерација гастроинтестиналног тракта, тромбоза, менталним поремећајима, акутне болести срца и ендокриног система, неке друге болести.

• Карбамазепин

Лијек се користи током цијелог дана, а не везан за оброке. Пилула пије с малом количином течности. Почетна доза лека је 100-200 мг и узима се једном или два пута дневно. Постепено, доза се повећава како би се постигао жељени ефекат, до 400 мг. Истовремено, повећан је и број пријема, дајући их до два до три дана дневно. Максимална дозвољена дневна доза не би требало да прелази 2000 мг.

Почетна доза за децу од пет година је 20-60 мг дневно. Затим, сваких два дана, доза се повећава за истих 20-60 мг дневно.

Почетна дневна доза за децу старију од пет година почиње са 100 мг. Затим, сваке следеће недеље доза се повећава за 100 мг.

Укупна помоћна количина лека за бебе израчунава се на основу пропорција: од десет до двадесет мг по килограму тежине детета дневно и подијељене у две до три дозе.

Лек мора ограничити пацијенте који пате од епилептичних напада, акутни облици кардиоваскуларних болести, дијабетеса, повишеног осетљивости трицикличних антидепресива, бубрега и инсуфицијенције јетре, и других болести.

После консултовања са својим доктором, могуће је користити такозване дијететске суплементе (биолошки активне адитиве).

• Креатин

То је природни препарат који промовише изградњу волумена мишића, активира их до адекватне реакције на оптерећење. Дозирање је предвиђено од стране лекара, појединачно за сваки појединачни случај.

Овај дијететски суплемент се не препоручује за пријем пацијентима који пате од астме, дијабетеса. Такође није пожељно узимати креатин током трудноће.

• коферменти П10

Повећава укупну мишићну издржљивост. Препоручена дневна доза је три капсуле, али, ако је неопходно, подешава лекар. Крајњи рок је један месец, онда морате направити паузу и циклус се може наставити.

Овај лек је контраиндикован за труднице и жене током лактације, дјеца млађа од 12 година, са индивидуалном нетолеранцијом било које компоненте лијека, са пептичним улкусним болестима, са хипертензијом и другим.

Практикује у мишићне дистрофије једноставан али ефикасан довољно вежбе истезања мишића доњих и горњих екстремитета да спречи контрактуру (наставља већ дуже време, често неповратно контракција мишићних влакана).

Физиотерапеутски третман мишићне дистрофије укључује терапеутске масаже које повећавају тонус мишића. Праксе једноставне, али ефикасне вежбе за дисање.

Ако контрактуре или сколиоза је већ јако изражена, након консултација са стручњацима из других, више специфичним правцима (на пример, ортопед, акушер-гинеколог, неуролог), надлежни лекар може да одлучи о операцији.

Током трудноће, жена пролази кроз хормонску преуређивање, што може бити покретач у активирању процеса мишићне дистрофије. У овом случају, како би се спасила живот жена, препоручује се да заустави трудноћу.

Лечење мишићне дистрофије

Велики продор у области медицине већ је био чињеница да су научници могли конкретизовати геноме одговорне за појаву прогресије болести, што је лекарима познато као мишићна дистрофија. Али, упркос томе, за сада још није било могуће набавити медицински производ и одредити протокол мера који би омогућио дјелотворан третман мишићне дистрофије. То јест, данас се ова болест не може излечити.

Постоји само прилика да се смањи агресивност симптома, барем мало повећати квалитет и повећати очекивани животни век пацијента. Ове околности дале су снажан подстрек стимулацији експерименталних истраживања у овој области.

Пацијенти примају неопходан комплексни третман. Али поред стандардних метода, он се често нуди експерименталним, само развијеним методама. Уз труд доктора, прогноза за побољшање животних резултата и очекивања живота ових пацијената је незнатно промењена, али ипак није могуће потпуно побити мишићну дистрофију Дјушена.

Спречавање мишићне дистрофије

У овој фази развоја медицине, немогуће је потпуно спречити мишићну дистрофију. Али да предузмемо неке мере да га препознамо у раним фазама и брже започињемо терапију или терапију одржавања (у зависности од облика болести), могуће је.

Профилакса мишићне дистрофије:

• Патолошки облик Дуцхесне, савремена медицина може дијагнозирати чак и на стадијуму интраутериног развоја. Због тога труднице пролазе лабораторијским тестовима да би идентификовале мутиране гене, нарочито у случајевима када је род будућих особа већ имао случајеве мишићне дистрофије.
• Само будућа мама треба редовно користите акушер-гинеколог: у првом тромесечју једном месечно (бар) у другом триместру - једном у два - три недеље, у последњем тромесечју - на сваких седам - десет дана. Обавезна је да се код гинеколога региструје најкасније до 12. Недеље трудноће.
• Активан начин живота, укључујући вежбе за истезање мишића доњег и горњег екстремитета. Ове једноставне вежбе ће помоћи у будућности да одрже мобилност и флексибилност зглобова.
• Коришћење специјалних носача који доприносе одржавању атрофираних мишићних група, омогућавају успоравање развоја контрактуре и одржавање флексибилности зглоба дуже.
• Додатни садржаји (инвалидски колица, шетачи и штапови за пењање) дају пацијенту индивидуалну покретљивост.
• Пораз, често су изложени респираторним мишићима. Употреба специјалног апарата за дисање омогућит ће пацијенту у нормалним дозама да приме кисеоник ноћу. Неки пацијенти су приказани око сат времена.
• Инфективни вируси могу постати озбиљан проблем код особе са мишићном дистрофијом. Стога, пацијент треба заштити што је више могуће од могућности инфекције: здравом епидемиолошком окружењу, редовним снимцима грипа и другим активностима.
• Важна подршка за таквог пацијента и чланове његове породице: и емотивна, физичка и финансијска.

Прогноза мишићне дистрофије

Најнеповољнија прогноза мишићне дистрофије односи се на форму Дуцхенне (најтежи малигни облик болести). Изгледи овде су разочаравајући. Пацијенти са овом патологијом ретко преживљавају до двадесет година. Савремени третман може само кратко продужити живот ових пацијената, али може знатно побољшати квалитетну страну њиховог постојања.

У другим случајевима, прогноза мишићне дистрофије у великој мјери зависи од облика патологије и фактора који одређује колико је рано дијагностикована болест. Ако је патологија препозната у раној фази порекла, а болест се може приписати благим облицима манифестације, онда постоји стварна прилика да скоро потпуно победи болест.

Савремена медицина није све моћна. Али не очајавај. Најважније, будите више пажње за ваше здравље и здравље блиских људи. Ако је постављена дијагноза мишићне дистрофије, онда је неопходно учинити све како би извукли рођену особу из ове амбисе. Ако је облик патологије такав да је потпуни опоравак немогућ - морати ћете учинити све што можете да ублажите симптоме болести, окружите га пажљивом и пажљивијом, покушајте да попуните живот пацијента позитивним емоцијама. Најважније је да се не одустаје, под било којим околностима.