Слабост у обављању физичког напора (слабост мишићне патулозе)

Узрок мишићног замора не само поразити нервномисицну Синапсе (имунолошки посредовану миастхениа гравис анд миастенични синдроми), већ и опште унутрашње болести без директног разарања неуромишићног система, као што су хроничне инфекције, туберкулозе, сепсе, Аддисон-ова болест или малигне болести. Слабост се обично комбинује са специфичним симптомима основне болести; Опште клиничко и физичко испитивање у овим случајевима је најважније за дијагнозу.

Главни узроци замора мишића приликом физичког напора:

1. Миастхениа.
2. Ламберт-Еатонов синдром.
3. Наследни (урођени) миастенични синдроми.
4. Полиомиоситис.
5. Вишеструка склероза (ране фазе).
6. ОВДП (Гуиллаин-Барре синдром).
7. Ендокринопатија.
8. Ботулизам.
9. Гликогеноза (Мацк Ардла болест).
10. Поремећаји метаболизма калија.
11. Метаболички поремећаји калцијума.
12. Ментални поремећаји (астенија и депресија).
13. Синдром хроничног умора.
14. Кудогена интермитентна клаудикација.
15. Јастрогени мијастенични синдром (лек).

Миастхениа

Познато је да је слабост током вежбања (ненормалним мишићног замора) је главна примедба пацијената који пате од миастенијом иммунозависимои (миастхениа гравис). На почетку болести слабост је потпуно одсутна ујутро након што је ноћни одмор, пацијенти показују смањење мишићне снаге у различитим активностима - у зависности од учешћа у овим активностима мишића или групе мишића: читање, говор, ходање, стереотипни рад руке, стереотипно покрети стопала ( на пример, куцање на машини за писаће машине, притисак на педалу машине). Одмор дозвољава (барем дјеломично) да обнови снагу мишића. Слабост је најизраженији увече.

Ако се сумња на миастенију гравис, неопходно је једноставно клиничко испитивање за откривање ненормалног умора у мишићима - пацијенту се тражи 30-40 пута (или мање) да изврши те покрете који трпе. На пример, затварање и отварање очију (уз мијастенију), гласно пребројавање, подизање главе у леђном положају на леђима, стискање прстију руке у руку и сл. (са генерализованим појмом мијастеније гравис). Индикативни мишић при извођењу теста за мијастенију гравис је м. Трицепс. Ако се смањује јачина мишића током овог теста (или губитак гласа), онда су неопходни фармаколошки тестови. Интрамускуларне ињекције антихолинестеразних лекова (нпр. Просерин) враћају мишићну снагу након 30 секунди - 2 минута у трајању од неколико минута до пола сата. Што је дужи период опоравка, то је мање типично за мијастенију гравис и требало би да буде основа за наставак дијагностичког претраживања. Треба имати на уму могућност развоја пацијентовог израженог споредног ефекта антиколинестеразног лијека и припремити се за производ ињекције атропина.

Да би се искључила психогена природа мишићне слабости, препоручује се интравенозно убризгавање физиолошког раствора.

Са електричном стимулацијом периферног нерва, акциони потенцијали у одговарајућем распадању мишића; овај ефекат се обрће антиколинестеразним лековима или супстанцама које делују на постсинаптичну мембрану.

Приликом постављања дијагнозе мијастеније гравис, потребна су даља истраживања. Крв треба испитати за присуство антитела рецепторима ацетилхолина и скелетним мишићима. Студије су такође потребне за евентуално присуство тимома или трајно функционисање тимуса, који није доживео правовремену инволуцију. Миастенични слабост могу развити у хипертиреоидизмом, системски лупус еритематозус, Сјогрен болест, полимиозитис, реуматоидни артритис, мултиплу склерозу отварање стаге.

Ламберт-Еатонов синдром

Ламберт-Еатонов синдром је паранеопластични синдром у којем замор патолошког мишића може да подсећа на мијастенични синдром. Ипак, опажени мускуларни замор има карактеристичне особине које омогућавају диференцијацију мијастеније гравис и мијастенског Ламберт-Еатон синдрома. Слабост не почиње са спољашњим оком или мишићима лица, као што је случај са мијастенијом гравис; Штавише, ови мишићи са Ламберт-Еатоновим синдромом често остају нетакнути. Мишеви карличног или раменског појаса су најчешће укључени. Иако се пацијенти жале на слабост током физичког напора, клиничка студија открива да се уз поновљене контракције укључених мишића њихова снага најпре повећава и смањује само након минуте или више. Ова појава је такође забележена у студији ЕМГ: амплитуда акционог потенцијала прво повећава, а затим се смањује. Фармаколошки тестови дају минималан ефекат или негативан. Синдром је чешћи код мушкараца. У срцу болести карцином плућа лежи у 70% случајева.

Наследни (урођени) миастенични синдроми

Периодично се појављују у литератури описује бенигну урођену миопатије, при чему миастенични симптоми могу бити надгледани у неонаталном периоду или у наредном наредном периоду. То је не прогресивна форма миопатије; њихове манифестације остају стабилне током живота; . Понекад се мало напредују у другим случајевима, имају чак и назадовање за (централно језгро болести, немалине миопатије, цевасти миопатије, итд) у клиничким диференцијација ових болести је готово немогуће (обично дијагностикује «Флоппи беба» - «лабави дете"). Детецтед карактеристика неког облика емаил-микроскопски слици.

С друге стране описује праве конгениталне миастенични синдроме, од којих свака има јединствену дефект у холинергичном синапси (структурне карактеристике пресинаптичким терминала, постсинаптичким рецептора, ацетилхолин кинетике поремећајима и слично). Чак иу новорођенчадима, примећени су симптоми као што су прогресивни птоза, булбар и респираторни поремећаји током плакања. Касније, овим симптомима се придружује флуктуирајућа парализа очуломоторних мишића, замор током кретања. У неким случајевима, миастенични симптоми постају клинички уочљиви само у другој или трећој деценији живота (синдром спора-канала). Сви урођени миастенични синдром наслеђени су аутосомним рецесивним начином.

Полиомиоситис

Полиомиозитис се манифестује постепеним развојем симетричне проксималне мишићне слабости, миалгичног синдрома, раног прогностичког гутања. Обично постоји пораст ЦК у серуму, промене у ЕМГ (потенцијали фибрилације, позитивни таласи, смањење трајања потенцијала моторних јединица), повећана ЕСР. Осим слабости мишића, умор може доћи током тренинга.

Вишеструка склероза

У раним фазама мултипла склерозе могуће су жалбе умора са физичким напорима. Узрок замора остаје непознат. Откривени симптоми у облику карактеристичне парестезије, визуелни, пирамидални и церебеларни симптоми, указујући на мултифокалне лезије централног нервног система, не остављају никакве сумње у дијагнозу.

ОВДП (Гуиллаин-Барре синдром)

У раним фазама Акутна инфламаторна демијелинациона полинеиропатии Гуиллаин-Барре синдром може настати замор да користи благим или субклиничких манифестација полинеуропатије. Развој типичне клиничке слике полинеуропатије уклања дијагностичке проблеме.

Ендокринопатија

Неки ендоцринопатхиес могу укључити у својим клиничким манифестацијама миастеноподобние манифестације: хипертиреозу (одликује хладна, бледа, сува кожа, недостатак жеље, опстипације, задебљање језика, промуклим гласом, брадикардија, мишића оток, успорава Ацхиллес рефлекси, итд; ретко у пратњи других неуролошких. Simptomi попут парестезије, атаксије, синдром карпалног тунела, грчеви); Хипертиреоза (карактеришу проксималне слабости мишића са тешко диже из чучња, знојење, тахикардија, тремор, топла коже, топлота нетолеранцију, дијареја, итд;. Ретко јављају неуролошки симптоми, попут пирамидалних знаци); хипопаратхироидисм (означена мишићна слабост и грчеве, тетанија, главобоље, умор, атаксија, конвулзије, халуцинације, а ретко хореоатетоидние симптоме); хиперпаратиреоидизам (другачија истина миопатије са атрофије мишића, депресија, емоционална лабилност, раздражљивост, конфузија, затвор); Цусхинг болест, хипопитуитаризам, дијабетес. Све ове болести се одликују жалби умора, који се понекад достиже знатан тежине. Аддисон-ова болест и болести Симондс умор постаје један од главних манифестација.

Ботулизам

Ботулизам - тешка тровања услед узимања хране садрже токсина цоли Цлостридиум ботулинум. Ботулинум токсин - снажан отров који блокира ослобађање ацетилхолина из пресинаптичким терминала. Типични прогресивна мишићна слабост и умор, често почевши Оцуломотор (делимична или потпуна спољни и унутрашњи опхтхалмоплегиа) и фаринкса мишића, затим генерализацију (диплопије, птоза, дизартрија, дисфагије, симетричним слабости удова и респираторних мишића). Обично је означен дилатација ученика и пупиллоплегиа, али свест није умањена. У тешким случајевима укључени су респираторни мишићи. Симптоми општег кршења холинергицхескои пренос може доћи: слабо осетљиве ученика, сува уста, цревна пареза ( "паралитик илеус"), а понекад и брадикардија.

Дијагноза се потврђује ако, када се лабораторијски миш убризгава с пацијентовим серумом или инфицираном храном, показује знаке болести.

Глицогеносес

Све врсте гликогена, нарочито Мц-Ардлове болести (инсуфицијенција мишићне фосфорилазе), могу бити праћене умором мишића током физичког напора. Карактеристичан знак инсуфицијенције мишићне фосфорилазе је бол и тензија у мишићима које се јављају код младих током физичког рада. Након оптерећења, садржај лактата у крви се не повећава. Можда развој контрактура са електромиографском тишином у погођеним мишићима. Биопсија мишића открива повећање садржаја гликогена.

Поремећаји метаболизма калија

Ови поремећаји могу манифестују, поред мишићног замора, три синдроми настали пароксизмалну мишићну слабост: Породичан хипокалемиц парализа хиперкалемиц периодични парализу и нормокалиемицхеским периодично парализу.

Периодична хипокалемична парализа (пароксизмална миоплегија)

Повреда метаболизма калијума у мишићном ткиву изазива пароксизмалну хипокалемичну парализу. Водећи симптом је периодична парализа мишића трупа и екстремитета, која траје сатима. По правилу, мишићи и дијафрагма се и даље не укључују. Већина напада се јавља ноћу без икаквог посебног разлога. Фактор провокације може бити физички стрес. Напади се такође могу изазвати једењем хране богате угљеним хидратима.

Током напада, драматично се смањује концентрација калијума у плазми, која понекад достиже 2-1,7 ммол / л, а "тихи" ЕМГ може бити забележен; ЕМГ нема спонтане активности или акционе потенцијале. Са мање напорним нападима, амплитуда акционих потенцијала је мала, а њихово трајање је смањено.

Ако је дијагноза неизвјесна, напад може бити изазван дијагностичком намјеном оралним уносом пацијента са високом дозом глукозе у комбинацији са субкутаном ињекцијом 20 јединица инсулина.

Такође је описана нормокалиемична варијанта периодичне парализе.

Тешка хипокалемија (мање од 2,5 ммол / л) може довести до замора, али и на изражену споро тетраплегију. Главни разлози су: Цонн синдром (алдостерон-луче тумор надбубрежне жлезде), ренална инсуфицијенција, ентеритис и пролив, прекомерно диуретицки терапију, алкохолизам, литијум интоксикације минералокортикоида ефекат, тиротоксикоза.

Изражена хиперкалемија (више од 7 ммол / л) може довести до тешке тетраплегије са узлазном струјом, која подсећа на Гуиллаин-Барреов синдром. Најчешћи узроци су бубрежна инсуфицијенција, адренална инсуфицијенција, рабдомиолиза, прекомерна интравенска примена калијума, примјена антагониста алдостерона.

Метаболички поремећаји калцијума

Хронична хипокалемија (примарни или секундарни хипопаратироидизам, болест бубрега), поред умора мишића, може изазвати тетаничке нападе и приметну слабост мишића. Код дојенчади, хипокалцемија може довести до чак конвулзивних напада, едема на фундусу и калцификације базалних ганглија. Код младих људи, присуство катаракте треба да служи као изговор за искључење хипокалцемије. Ови симптоми у присуству жалби на замор мишића и слабости требају помоћи у дијагнози хипокалцемије.

Остро која је развила хиперкалцемију (хиперпаратиреоидизам ин паратиреоидног аденом) моћи да буде узрок жалби замора (и акутне психозе или тешке церебралне дисфункције).

Ментални поремећаји

Астхениц синдроме у слику психогених поремећаја признатих карактеристичних пратећих манифестација: раздражљивост, анксиозност, напетост главобољу, поремећаја диссомницхеские, вегетативно дистонија синдрома.

Депресија, поред слабог расположења, може показати опћу слабост, замор, смањену мотивацију и мотивацију, поремећаје спавања (нарочито рано буђење). Са латентном депресијом, у одсуству објективно потврђених висцералних болести доминирају жалбе слабости, умора, различитих болних синдрома, вегетативних и соматских жалби. Антидепресиви изазивају повратни развој соматских симптома латентне депресије.

Хронични синдром умирања

Синдром је чешћи код жена старости од 20-40 година. Многи од њих имају историју једног или другог вирусне инфекције ( "поствирусни замор синдром"), често у облику инфективне мононуклеозе или Епштајн-Бар синдром (вирус). Неки од ових пацијената открио симптоме имуним системом или скривено светло историји краниоцеребралну трауме. За дијагнозу синдром хроничног умора је потребна упорна (барем за 6 месеци), умор, и присуство сталних или рекурентна карактеристичних симптома попут ниског грознице, цервикалне или помоћни лимфаденопатијом, миалгиц синдром, главобоље, миграционог бол у зглобовима, тешкоћа концентрисања, раздражљивост , поремећаји спавања. Ови пацијенти се често жале на мишићну слабост. Неуролошки статуса - без одступања од норме. Већина пацијената показују одређени степен депресије или неуротичне поремећаје. Природа синдром хроничног умора није сасвим јасно.

Кудогена интермитентна клаудикација

Манифестације кавогене интермитентне клаудикације могу понекад подсећати на абнормалан умор у мишићима у ногама.

Код ове болести, пацијент у стојећој позицији, постоји привремена слабост ногу. Болест је чешћа у старости. Слабост се у великој мери повећава ходањем, понекад у таквој мери да је пацијент присиљен да седне, иначе ће доћи до пада. Први симптом је увек бол у теладама, након чега следи нумбнесс у стопалима, који се може подићи на горње ноге. Пулсација на периферним судовима је очувана, што омогућава да се ово стање разликује од интермитентне клаудикације васкуларне природе. За разлику од храмање васкуларне природе дубоких рефлекса може бити смањен каудогеннои повремено храмање: у почетку само током налета слабости, али онда су смањени носач или пад. Слично, током иницијалне фазе провођења болести нервних може бити успорена током заузимања, даља студија брзине и ЕМГ подаци указују хроничне патологије цауда екуина.

Радиографија, нарочито - неуроимагинг лумбалне кичме, обично открива сужење кичменог канала. Узрок је, по правилу, комбинација изражене дегенеративне патологије кичме са артрозо интервертебралних зглобова и извесног избора једног или више међусобних дискова. Треба увек бити пажљив да не екстраполирате радиографски доказ клиничке слике: у сваком случају, сужење кичменог канала узрокује типичне симптоме. Присуство таквих симптома сама по себи треба да буде основа за спровођење мијелографије. Миелографицхеское студије треба извести и са лордотичким изобличењем кичме и са кифозом. Слике показују кршење проласка контраста, барем - са лордозом. Механизам болести је сложен: директна компресија корена коњског репа и оштећена циркулација крви у радикуларним артеријама.

Јатрогени мијастенични синдром

Повећан умор мишића може узроковати лекове као што су Д-Пеницилламине, антихипертензиви, нарочито бета-блокатори; блокаторе калцијумових канала, одређени антибиотици (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксина Б), глукокортикоиди, неки аналгетици, мишићни релаксанси, антиконвулзанти; анксиолитици; антидепресиви и антипсихотици. Интерферон бета у лечењу мултипле склерозе понекад доводи до повећаног замора.

Понекад се примећују миастеноподобни симптоми код пацијената са АЛС; Многи животиња отрови (отров за цобра, змијом, паук "црна удовица", Сцорпион) садрже неуротоксине да блокирају нервномисицну пренос (слика тровања могу да личе миастенични кризу).

Дијагноза патолошког умора у мишићима

1. Општи и биохемијски тест крви;
2. Анализа и култура урина;
3. Вассерманова реакција;
4. ЕКГ (пацијенти старији од 40 година);
5. Рентгенски преглед груди и анкета - абдоминална шупљина;
6. Електролити;
7. СО2;
8. 36-сатни пост (хипогликемија);
9. Истраживање функције штитне жлезде;
10. Дневни урина за 17-кетостероиде и 17-оксикортикостероиде;
11. Дневни урин за алдостерон;
12. Ренин у крвној плазми;
13. Функционални тестови јетре;
14. Калцијум, фосфор и алкална фосфатаза;
15. Лобање и тубуларне кости (метастатски канцер);
16. Биопсија лимфних чворова;
17. Гасови артеријске крви;
18. ЦТ абдоминалне шупљине;
19. ЦТ кичме;
20. ЦТ или МР из мозга;
21. Здравствени одјел;
22. Биопсије мишића;
23. Психометријска процена депресије, особине личности;
24. Консултације терапеута, ендокринолога, психијатра.

Да би се потврдила дијагноза мијастеније гравис, извршен је просерил тест; субкутано убризгана са 2 мл 0,05% раствора просерина, пре-провокацијом слабости са мишићним оптерећењем, и посматрао је ефекат ињекције током 40 минута. Да би се искључио ефекат плацеба, препоручује се субкутано убризгавање сланог раствора.

Приказана је проучавања антитела на рецепторе ацетилхолина и стрижени мишић, ЦТ медијастинума (да се искључи тимом).

[1], [2], [3], [4],