Остеогени сарком

Остеогенични сарком - малигни тумор костију која се појавила као малигне трансформације брзо пролиферације остеобласта и састоји се од вретенасту ћелија формирају канцерогени остеоид.

ИЦД-10 код

• Ц40. Малигна неоплазма костију и зглобна хрскавица екстремитета.
• Ц41. Малигна неоплазма костију и зглобова хрскавица других и неодређених локација.

Епидемиологија

Инциденца остеогених саркома је 1,6-2,8 случаја на милион деце годишње. До 60% свих случајева се јавља у другој деценији живота.

[1], [2], [3], [4], [5]

Шта узрокује остеогени сарком?

Мост болест је спонтани случајеви, међутим, доказано вредности зрачења и хемотерапијом претходи каснији развој осгеогеннои саркоми, као комуникација са присуства ретикобластоми гена РБ-1. Повећана инциденца је забележена код особа са Пагетовом болешћу (деформирање остозе) и Олиа (дискондропласиа).

Типичан извор раста тумора је зона раста метадиапхезе. Пораст мета-дијафизе за остеогени сарком је карактеристичнији него код Евинга, али не може служити као његов патогномонски симптом. У 70% случајева, зона која се налази поред зглобног колена је погођена - дистална метадијафиза фемура и проксимална метастафиза тибије. У 20% случајева трпи проксимална метадијализа хумеруса. Пораст костију кичме, лобање и карлице је изузетно ретка и обично је повезана са фаталном прогнозом због немогућности радикалне операције.

Како се манифестује остеогени сарком?

Остеогени костни сарком, који се обично јавља у централним деловима, уништава кортикални слој током раста и укључује меку ткиву удова у тумору. Из тог разлога, у време дијагнозе, обично стиче двокомпонентну структуру, тј. Састоји се од компонентних костију и екстра кости (меких ткива). На уздужном делу коштане ресекције заједно са тумором откривена је широка инвазија на медуларни канал.

Према морфологији раста тумора, разликују се следећи типови оссиогеног саркома: остеопластични (32%), остеолитички (22%) и мешани (46%). Ови морфолошки типови одговарају варијантама рентгенске слике тумора. Опстанак пацијената не зависи од морфолошке варијанте рендгенских зрака. Одвојено, болест се разликује од хрскавице (хондрогене) компоненте. Фреквенција је 10-20%. Прогноза са овом варијантом тумора је гора него код остеогених саркома са одсуством компоненте хрскавице.

На локацији у односу на медуларни канал радиолошки је одвајао класичне, периостеалне и паросталне облике тумора.

• Остеогени сарком класичног облика представља већину случајева ове болести. Када се обележавају типичне клиничке и радиографије знаке уништења свих пречника кости са процесом отпуштања на периостеума и даље у околно ткиво са формирањем меког ткива компоненте туморске масе и пуњењем медуларну канал.
• Остеогени сарком периосталне форме карактерише оштећење кортекса без ширења тумора на медуларни канал. Можда овај формулар треба посматрати као опцију или фазу развоја класичног тумора све док се не прошири на медуларни канал.
• Паростеални остеогени сарком потиче од кортикативног слоја и протеже се дуж периферне кости, а не продире у дубину кортикативног слоја и у медуларни канал. Прогноза за овај облик, која је 4% свих болести и која се јавља углавном у старијој доби, боља је него у класичном облику.

Како се лечи остеогенични сарком?

Стратегија лечења од описа овог тумора Евинга од 1920. До 70-их. КСКС век. Био је ограничен на операције преноса органа - ампутације и екартикулације. Према литератури, петогодишња стопа преживљавања са таквим тактикама није била већа од 20%, а учесталост локалних повратака достигла је 60%. Смрт пацијената догодила се, по правилу, у року од 2 године због метастатских лезија плућа. Са модерних позиција, узимајући у обзир способност остеогеног саркома до раних хематогених метастаза. Могућност повољног исхода без употребе хемотерапије је мало вероватно.

Почетком 70-их. КСКС век. Постојали су извештаји о првим случајевима ефикасног хемотерапеутског третмана овог тумора. Од тада, позиција је била чврсто утврђена да би, као и код других малигних тумора код деце, остеогени сарком, само терапија поликамотерапије могла бити успешна. Тренутно је третман доказао ефикасност антрацикличних антибиотика (доксорубицин), средства за алкиловање (циклофосфамид, ифосфамид). Деривати платине (цисплатин, карбоплатин), инхибитори топоизомеразе (етопозида) и високе дозе метотрексата. Хемотерапија се изводи у насоадјувантном (пре операције) и адјувантним (после операције) режима. Регионална (интраартеријална) хемотерапија не прати већа ефикасност у поређењу са системским (интравенским). Имајући ово на уму, треба да се преферира интравенозна инфузија цитостатике. Остеогени сарком се односи на радиоресистантне туморе, терапија зрачењем се не примењује.

Питање секвенце хируршких и хемотерапеутских стадијума лечења плућне метастазе на остеогени сарком одлучује се у зависности од тежине и динамике метастатичког процеса. У оним случајевима када се открију до четири метастазе у једном плућу, третман треба започети уклањањем метастаза праћене хемотерапијом. Ако се пронађе више од четири метастазе у лакој или билатералној метастатској лезији, првобитно се врши хемотерапија, након чега следи могућност радикалне операције. Када су на почетку ресактиблни природа метастатских лезија на плућима, присуство тумора плеуритис и очување не ресецтабле метастаза након извршног хемотерапије покушаја хируршког лечења метастаза је неприкладно.

Која прогноза има остеогени сарком?

Прогноза је боља у старосној групи од 15 година до 21 године у поређењу са млађим пацијентима, у свим старосним групама прогноза је боља за женску. Остеогенични сарком има лошије прогнозе, више кости у којој је настала, који је повезан са могуће током дужег латентна процеса тумора и постизање већег масе туморских ћелија у фази дијагностике и раног специфичном третману.

Тренутно је постигнуто 70% укупне 5-годишње стопе преживљавања у случају осеогеног саркома, под условом да се третира програм. Индекси преживљавања, у зависности од операције чувања органа или органа за чување органа, се не разликују. Са метастатском болести плућа, укупна 5-годишња стопа преживљавања је 30-35%. Рани изглед (у року од 1 године од краја лечења) метастаза до плућа у већој мери смањује вероватноћу опоравка, у поређењу са дијагнозом метастаза касније. Прогноза је фатална у случајевима неоперабилних плућних метастаза, метастатског оштећења костију и лимфних чворова, неодговарајућег примарног тумора. Прогноза је гора што је млађи пацијент. Девојчице опорављају чешће од дечака.