Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Синдром Бадда-Цхиари: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Синдром Бадда-Цхиари је оклузија са кршењем венског одлива из хепатичног вена, која се може локализовати на нивоу од десног атрија до малих грана хепатских вена. Манифестација ове лезије варира од асимптоматске до фулминантне откази јетре. Дијагноза се заснива на ултразвуком. Лечење Бадде-Цхиаријевог синдрома обухвата симптоматску терапију лековима и има за циљ обнову пропустљивости вена кроз тромболизу, манипресивну схунтинг и дуготрајну антикоагулантну терапију.
[1]
Шта узрокује Будда-Цхиари синдром?
Оклузивање малих грана вена је комбиновано са оклузивним болестима вена. У западним земљама, главни узрок Будд-Цхиари синдроме је тромбоза зона ушће јетре вена у доњу шупљу вену. Главне етиолошки фактори укључују тромботичке коагулопатију (нпр, протеин Ц недостатка или С, антитромбин ИИИ, трудноћа, примена оралних контрацептива), поремећаји хематолошки (нпр полицитхемија, пароксизмална ноћни хемоглобинопатије, мијелопролиферативне поремећаја), инфламаторну болест црева, болести везивног ткива и повреда . Други узроци укључују инфекцију (нпр хидатиформне цисте, амебиазу) и инвазију тумора у хепатиц вене (нпр хепатоцелуларног карцинома и карцинома бубрежних ћелија). Узроци венске опструкције су често непознати. У Азији и Јужној Африци, узрок је често опнени опструкција доње шупље вене изнад јетре, вероватно је настао као резултат рецанализатион формиране у одраслом добу, или малформације код деце.
Последице венске оклузије су асцитес, портал хипертензија и хиперспленизам.
Симптоми Бадд-Цхиари синдрома
Манифестација синдрома варира од асимптоматског до фулминантног развоја хепатичне инсуфицијенције или цирозе јетре. Акутна оклузија (класичне, Будд-Цхиари синдром) изазива бол у горњем десном квадранту трбуха, мучнина, повраћање, благу жутица, проширеној јетре и болно, асцитес. Са комплетном оклузијом доње шупље вене развија абдоминални и доњи екстремитет отеклине са наглашеном продужењу површинских вена абдомена од карлице до косталне лука. Субакутни ток (<6 месеци) се манифестује хепатомегалијом, коагулопатијом, асцитесом, спленомегалијом, крварењем из варикозних вена и хепатореналним синдромом. У већини случајева постоји хронично процес (> 6 месеци), у пратњи замора, присуство деликтна површинских вена абдомена, код неких пацијената, варикозним крварењима, асцитес и декомпензованом цирозом.
Где боли?
Дијагноза Будд Цхиаријевог синдрома
Суспецтед Будд-Цхиари синдром настаје током развоја хепатомегалија, асцитес, инсуфицијенцијом јетре или цирозом јетре и комбинација одступањима тестова функције јетре са тромбозе факторима ризика. Резултати доплеровог ултразвука показују поремећаје крвотока и места оклузије. Индикације за ЦТ и МРИ су неинформативност ултразвука. Ако је планирана операција, ангиографија је неопходна. Лабораторијски тестови нису дијагностички, већ помажу у процени функционалног стања јетре.
[2]
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Прогноза и лечење Будд Цхиари синдрома
У већини случајева, пацијенти са потпуном оклузијом вена умиру од отказивања јетре у трајању од 3 године. Са непотпуном оклузијом, ток болести је променљив.
Лечење Бадд-Цхиаријевог синдрома укључује симптоматску терапију компликација (нпр. Асците, отказивање јетре) и декомпресију. Тромболиза омогућава лизање акутних крвних угрушака и смањење загушења јетре. Када опнени опструкција шупљу вену или јетре одлив венска стеноза опоравила перцутанеом транслуменска балон ангиопластике интралуминална стента. Интрахепатични трансуреуларни стентинг и многи хируршки методи ранжирања такође пружају декомпресију. У случају енцефалопатије, шановање се углавном не примењује због прогресије отказивања јетре и оштећења синтетичке функције јетре. Поред тога, обилазна хирургија је повезана са ризиком од тромбозе, посебно код хематолошких поремећаја. Да би се спречио релапс, дуготрајна антикоагулантна терапија је често неопходна. Да би спасили живот пацијента са фулминантним облицима болести или декомпензованом цирозом јетре, може се извршити трансплантација јетре.