Синдром "Празно турско седло"

Фраза "празно турско седло" (ПТС) ушла је у медицинску праксу 1951. Године. Након анатомског рада, предложио ју је С. Бусцх, који је проучавао обдукцијски материјал 788 људи који су умрли од болести које нису повезане са патологијом хипофизе. У 40 случајева (34 жене) пронађена је комбинација готово потпуног одсуства турске седластих дијафрагми са сплајзовањем хипофизе у облику танког слоја ткива на дну. Испоставило се да је седло празно. Сличну патологију су претходно описали и други анатоми, али је Бусцх био први који је повезао дјелимично празну турску седлу са недостатком дијафрагме. Његова запажања су потврђена каснијим студијама. У литератури ова фраза подразумева различите нозолошке облике, чија је заједничка особина ширење субарахноидног простора у интрацелуларни регион. Турско седло у исто време, по правилу, повећано.

Узроци празан турски синдром

Узрок и патогенеза празног турског седла нису потпуно јасни. Празно турско седло које се развија након зрачења или хируршког третмана је секундарно, а настаје без претходне интервенције у хипофизи је примарно. Клиничке манифестације секундарног празног турског седла су последица основне болести и компликација примењене терапије. Ово поглавље је посвећено проблему примарно празног турског седла. Вјерује се да је за развој „празног турског седла“ потребна недовољност њене дијафрагме, тј. Згуснута избочина дура матер, која чини кров турског седла и затвара излаз из ње. Дијафрагма раздваја шупљину седла од субарахноидног простора, искључујући само рупу кроз коју пролази хипофизна стабљика. Причвршћивање дијафрагме, њена дебљина и природа рупе у њој подлежу значајним анатомским варијацијама.

Линија њеног причвршћивања на задњем делу седла и њеног трупа може се смањити, укупна површина је равномерно разређена, а отвор се проширује због скоро потпуне редукције дијафрагме која остаје у облику танког (2 мм) обода око периферије. Настали неуспех у овом случају доводи до ширења субарахноидног простора у интрацелуларном региону и на способност ЦСФ да директно утиче на хипофизу, што може довести до смањења његовог волумена.

Све варијанте прирођене патологије структуре дијафрагме одређују њену апсолутну или релативну недостатност, што је неопходан предуслов за развој синдрома празног турског седла. Други фактори само предиспонирају следеће измене:

1. повећање притиска у супраселарном субарахноидном простору, који кроз доњу дијафрагму повећава ефекат на хипофизу (са интракранијалном хипертензијом, хипертензијом, хидроцефалусом, интракранијалним туморима);
2. смањење величине хипофизе и кршење волуметријског односа између ње и турског седла, чиме се крши доток крви и инфаркт хипофизе или аденома (код дијабетеса, повреда главе, менингитис, синусна тромбоза) као резултат физиолошке инволуције хипофизе (током трудноће, у овом периоду хипофиза може да се удвостручи, штавише, код вишеструких жена, она постаје још већа, пошто се након рођења не враћа у првобитни волумен након менопаузе, када се смањује запремина хипофизе, - таква инволуција може се приметити код пацијената са примарном хипофункцијом периферних ендокриних жлезда, у којима се повећава секреција тропских хормона и хиперплазије хипофизе, а почетак замене терапије доводи до инволуције хипофизе и развоја празног турског седла, сличан механизам је описан након узимања оралних контрацептива);
3. на једну од ретких опција за развој празног турског седла - пуцање унутарћелијског резервоара који садржи течност.

Дакле, празно турско седло је полиетиолошки синдром, чији је главни узрок слабија дијафрагма турског седла.

[1],

Симптоми празан турски синдром

Празно турско седло је често асимптоматско и случајно се детектује током рендгенског прегледа. "Празно турско седло" се налази углавном код жена (80%), чешће након 40 година, мултипатхинг. Око 75% пацијената је гојазно. Клинички знаци су варирали. Главобоља се јавља код 70% пацијената, што је разлог за почетну радиографију лобање, која у 39% случајева показује модифицирано турско седло и доводи до даљег детаљнијег прегледа. Главобоља варира широко у локализацији и обиму - од благог, повременог, до неподношљивог, готово константног.

Могуће смањење видне оштрине, опште сужавање периферних поља, битемпорална хемианопсија. Отицање брадавице оптичког нерва се ретко примећује, али се у литератури налазе његови описи.

Ринореја је ретка компликација повезана са руптуром дна турског седла под утицајем пулсације цереброспиналне течности. Настала веза између супраселуларног субарахноидног простора и сфеноидног синуса повећава ризик од  менингитиса. Појава ринореје захтева хируршку интервенцију, на пример, тампонаду турског седла са мишићем.

Ендокрини поремећаји са празном турском седлом манифестују се у промени тропских функција хипофизе. Студије које су користиле осетљиве радиоимунске методе и узорке стимулације откриле су висок проценат дисфункције секреције хормона (субклинички облици). Дакле, К. Брисмер ет ал. Открили су да је код 8 од 13 пацијената одговор на секрецију соматотропног хормона на хипогликемију инсулина смањен, а у студији оса хипофизно-адреналног кортекса, секреција кортизола након интравенске примене код 2 од 16 АЦТХ пацијената се неадекватно променила; реакција на метирапон била је нормална код свих пацијената. За разлику од ових података, Фаглиа ет ал. (1973) уочили су неадекватно ослобађање кортикотропина на различитим стимулусима (хипогликемија, лизин-вазопресин) код свих испитаних пацијената. Резерве ТСХ и ГТ су такође проучаване коришћењем ТРГ и РГ. Узорци су показали бројне промјене. Природа ових повреда је још увек нејасна.

Све је више радова који описују хиперсекрецију тропских хормона у комбинацији са празним турским седлом. Први од њих је био податак о пацијенту са акромегалијом и повишеним нивоом соматотропног хормона. ЈН Доминикуе и др. Пријавила је празно турско седло у 10% пацијената са акромегалијом. Обично ови пацијенти имају и аденома хипофизе. Примарно празно турско седло се развија као резултат некрозе и инволуције аденома, а аденоматни остаци настављају да хиперсекретирају соматотропни хормон.

Најчешће, повећање синдрома пролактина је опажено код синдрома "празног турског седла". Извештава о његовом расту код 12-17% пацијената. Као и код хиперсекреције ГХ, хиперпролактинемија и празна турска седла често се повезују са присуством аденома. Анализа посматрања показује да је 73% пацијената са празном турском седлом и хиперпролактинемијом имало аденоме током операције.

Постоји опис примарног „празног турског седла“ код пацијената са АЦТХ хиперсекрецијом. То су болести, Итсенко-Цусхингова болест  са микроаденом хипофизе. Међутим, познато је о пацијенту са Аддисоновом болешћу, код кога је продужена стимулација кортикотропа услед инсуфицијенције надбубрежне жлијезде довела до АЦТХ-излучујућег аденома и празног турског седла. Од интереса је опис 2 пацијента са празном турском седлом и АЦТХ хиперсекрецијом на нормалним нивоима кортизола. Аутори износе претпоставку о производњи АЦТХ-пептида са ниском биолошком активношћу и каснијим инфарктом хиперпластичних кортикотрофа са формирањем празног турског седла. Један број аутора наводи примјере изолираног недостатка АЦТХ и празног турског седла, комбинацију празног турског седла и карцинома надбубрежне жлијезде.

Дакле, ендокрина дисфункција у синдрому празног турског седла је изузетно разнолика. Постоје и хипер- и хипертекција тропских хормона. Кршења се крећу од субклиничких облика детектованих узорцима стимулације до израженог панхипопитуитаризма. Варијабилност промена у ендокриној функцији одговара ширини етиолошких фактора и патогенези формирања примарно празног турског седла.

Дијагностика празан турски синдром

Дијагноза празног синдрома турског седла обично се утврђује током прегледа ради идентификације тумора хипофизе. Треба нагласити да присуство неуролошких рендгенских података, који указују на повећање и уништавање турског седла, не указују нужно на тумор хипофизе. Инциденција примарних интраселарних тумора хипофизе и синдром празног турског седла био је сличан у овим случајевима, 36, односно 33%.

Најпоузданији за дијагностику празног турског седла је пнеумоенцефалографија и компјутеризована томографија, посебно у комбинацији са увођењем контрастних средстава интравенозно или директно у цереброспиналну течност. Међутим, већ на конвенционалним рендгенским и томограмима, могуће је открити знакове карактеристичне за синдром празног турског седла. Ради се о локализацији промена испод дијафрагме турског седла, симетричном распореду њеног дна у фронталној пројекцији, "затвореном" облику седла, повећању углавном у вертикалној величини, без знакова стањивања и ерозије кортикалног слоја, двоструко контурно дно на сагиталној слици, при чему је доња линија дебела и јасна, а горња је замагљена.

Дакле, присуство „празног турског седла“ са својим карактеристичним повећањем треба претпоставити код пацијената са минималним клиничким симптомима и непромењеном ендокринском функцијом. У тим случајевима нема потребе за пнеумоенцефалографијом, пацијента треба једноставно пратити. Треба нагласити да се празна турска седла, праћена повећањем њене величине, често посматра са погрешном дијагнозом аденома хипофизе. Међутим, присуство „празног турског седла“ не искључује тумор хипофизе. У исто време, диференцијална дијагноза има за циљ да одреди прекомерну производњу хормона.

Од радиолошких метода за дијагностику, најинформативнија је комбинација пнеумоенцефалографије и полимографских студија.

Третман празан турски синдром

Специјални третман за празно турско седло није извршен. Иако комбинација са празним турским седлом не утиче на план лечења тумора, важно је да неурохирург зна за његову коегзистенцију, јер се у тим случајевима повећава ризик од постоперативног менингитиса.

Превенција

Превенција празног турског седла обухвата превенцију повреда, запаљенских болести, укључујући интраутерину, као и тромбозу и туморе мозга и хипофизе.

Прогноза

Празан синдром турског седла има другачију прогнозу. Зависи од природе и тијека пратећих болести мозга и хипофизе.