Системски васкулитис

Системски васкулитис је хетерогена група болести, која се заснива на имуном запаљењу и некрози васкуларног зида, што доводи до секундарне оштећења различитим органима и системима.

Системски васкулитис је релативно ретка људска патологија. Епидемиолошке студије о учесталости малољетних облика системског васкулитиса не. У научној и научно-практичној литератури системски васкулитис се разматра у групи реуматских болести. Основ за класификацију системски васкулитис радника предложила стручњаци су морфолошке карактеристике: величина погођених пловила или некротишући грануломатозни упалу карактера, присуство гранулома гигантски Вишеједарна ћелије. ИЦД-10 системски васкулитис ушао одељак КСИИ «системским поремећајима везивног ткива" (М30-М36) са субцатегориес "полиартеритис нодоса и сродних стања" (МЗ0) и "Остали некротизујући васкулопатије" (М31).

Не постоји универзална класификација системског васкулитиса. Током историје проучавања ове групе болести покушани су класификовати системски васкулитис према клиничким карактеристикама, основним патогенетским механизмима и морфолошким подацима. Међутим, у већини модерних класификација ове болести су подељене на примарну и секундарну (за реуматске и заразне болести, туморе, трансплантацију органа) и калибар угрожених судова. Рецент достигнућа био је развој јединственог номенклатуре системског васкулитиса: Међународни консензус конференција у Цхапел Хилл (САД, 1993) је усвојила систем имена и дефиниција најчешћих облика системског васкулитиса.

Епидемиологија

Инциденца системског васкулитиса у популацији варира од 0,4 до 14 или више случајева на 100 000 становника.

Главне варијанте срчане инсуфицијенције код системског васкулитиса:

• Кардиомиопатија (специфични миокардитис, исхемијска кардиомиопатија). Учесталост података о аутопсији је од 0 до 78%. Најчешће се јављају у синдрому Цхард-Страусса, мање често - са Вегенеровом грануломатозом, нодуларним полиартеритисом и микроскопским полиартеритисом.
• Цоронарианс. Да ли су анеуризми, тромбоза, стратификација и / или стеноза, а сваки од ових фактора може довести до развоја инфаркта миокарда. У једној од патоморфолошких студија, код 50% случајева пронађена је болест коронарне артерије код пацијената са нодуларним полиартеритисом. Највећа инциденца коронарног васкулитиса је примећена код Кавасаки болести, при чему се анеуризме развијају код 20% пацијената.
• Перикардитис.
• Ендокардитис и лезије вентила. У протеклих 20 година, било је честих извјештаја о специфичним оштећењима вентила. Може бити асоцијација системског васкулитиса са антифосфолипидним синдромом (АПС).
• Поремећаји система проводљивости и аритмија. Они су ретки.
• Пораз аорте и његове дисекције. Аорта и њене гране проксималне ендпоинтс таргет Такајасу артеритис и Кавасаки болест, као артеритис џиновских ћелија. Истовремено губитак малих судова и ваза вазорум аорте, повремено су примећени са васкулитиса повезану са антинеитрофилпими цитоплазми антителима (АНСА), може довести до аортитис.
• Плућна хипертензија. Случајеви плућне хипертензије код васкулитиса су ријетки, уочени су случајеви са нодуларним полиартеритисом.
• Главне кардиоваскуларне манифестације и њихова учесталост са системским некротизирајућим васкулитисом.
• Кардиомиопатија - до 78% у зависности од метода детекције (исхемијска кардиомиопатија - код 25-30%).
• Пораз коронарних артерија (са стенозом, тромбозом, формирањем анеуризме или стратификације) је 9-50%.
• Перикардитис је 0-27%.
• Оштећење система проводења срца (синус или АВ чвор), као и аритмије (често суправентрикуларни) је 2-19%.
• Пораз вентила (дицлидитис, асептиц ендокардитис) у већини случајева као изузетак (иако знакова валвуларне болести срца могу појавити у 88% пацијената, а већина њих су неспецифични или функционалних разлога доспевају).
• Стратификација аорте (проксималне границе аорте) - у изузетним случајевима са Вегенеровом грануломатозом и Такаиасовим артеритисом.
• Плућна хипертензија - у изузетним случајевима.

Недавно је, заједно са степеном активности у системском васкулитису, одређен индекс оштећења органа и система, што је важно за предвиђање исхода болести.

Индекс оштећења кардиоваскуларног система у срчаном васкулитису (1997)

Критеријуми оштећења кардиоваскуларног система	Дефиниција
Ангина пекторис или коронарни артеријски бајпас графт	Ангина у историји, потврђена најмање ЕЦГ подацима
Инфаркција миокарда	Инфаркт миокарда у анамнези, потврђен најмање ЕЦГ подацима и биохемијским тестовима
Поновљени инфаркт миокарда	Развој инфаркта миокарда најмање 3 месеца након прве епизоде
Кардиомиопатија	Хронична дисфункција вентрикуларне болести потврђена клиничком сликом и подацима из додатних испитних метода
Болест срчаног клора	Озбиљна систолна или дијастолна бука, потврђена додатним истраживачким методама
Перикардитис више од 3 месеца или геракардиотомија	Ексуативни или констриктивни перикардитис најмање 3 месеца
Хипертензија (дијастолни крвни притисак већи од 95 мм Хг) или узимање антихипертензивних лекова	Повећан дијастолни крвни притисак већи од 95 мм Хг. Или потребу за узимањем антихипертензивних лекова

У зависности од присуства или одсуства пацијента, ове лезије су 1 или 0 бодова, респективно. Укупан систем процене оштећења органа одражава степен прекида њихове функције у односу на позадину васкуларног упала и / или лечења. Знаци оштећења органа због васкулитиса треба одржавати код пацијента током 3 месеца. Сматра се да је појављивање знакова оштећења органа дошло, ако након првог појављивања пређе више од 3 месеца. У просјеку, код пацијената са васкулитисом, индекс штете је 3 бода. Приликом праћења пацијента, индекс може или остати на истом нивоу или повећати (до највише 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Класификација системског васкулитиса према ИЦД-10

• МЗ0 Нодуларни полиартеритис и сродни услови.
• Ф-М30.0 Нодуларни полиартеритис.
• М30.1 Полиартеритис са плућним лезијама (Цзордза Страусс), алергијски и грануломатозни ангиитис.
• М30.2 Јувенилни полиартеритис.
• МЗ0.З Мучно-кутни лимфонодуларни синдром (Кавасаки).
• М30.8 Остали услови повезани са нодуларним полиартеритисом.
• М31 Остале некротизирајуће васкулопатије.
• М31.0 Преосетљив ангиитис, Гуззпасхер синдром.
• М31.1 Тромботична микроангиопатија, тромботска и тромбоцитопенична пурпура.
• М31.2 Средње гранулом морталитета.
• М31.3 Вегенерова грануломатоза, некротизирајућа респираторна грануломатоза.
• М31.4 синдром аортног лука (Такаиасу).
• М31.5 Гиант целл артеритис са реуматским полимијализмом.
• М 31.6 Остали гигантни ћелијски артеритис.
• М31.8 Остале специфичне некротизујуће васкулопатије.
• М31.9 Нецротизујућа васкулопатија неодређена.

У детињству (осим артеритис џиновских ћелија са полимијалгију реуматику) могу се развити различите васкулитис, иако је укупан број системски васкулитис претежно болесне одрасле. Међутим, у случају болести системски васкулитис групе у детету је различита хитност почетку и току, манифестују симптоми и светле у исто време - а више оптимизма у погледу ране и адекватну терапију него код одраслих. Три болести наведене у класификацији почетка или развијају углавном у детињству и имају одличне системски васкулитис синдроме одраслих, тако да они могу бити означена као малолетнике системски васкулитис: полиартеритис нодоса, Кавасаки синдром, неспецифичног аортоартериит. За малолетничког системски васкулитис дефинитивно односи и Хеноцх-Сцхонлеин пурпура (хеморагичне васкулитис), иако ИЦД-10 болест се класификована у "болести крви" као алергијска Сцхонлеин-Хеноцх пурпура.

[8], [9], [10]