Системски васкулитис

Системски васкулитис је хетерогена група болести заснованих на имунолошкој упали и некрози васкуларног зида, што доводи до секундарног оштећења различитих органа и система.

Системски васкулитис је релативно ретка патологија код људи. Не постоје епидемиолошке студије о учесталости јувенилних облика системског васкулитиса. У научној и научно-практичној литератури, системски васкулитис се разматра у групи реуматских болести. Основа радних класификација системског васкулитиса које предлажу специјалисти су морфолошки знаци: калибар захваћених крвних судова, некротизирајућа или грануломатозна природа упале, присуство џиновских вишеједарних ћелија у грануломима. У МКБ-10, системски васкулитис је укључен у наслов XII „Системски поремећаји везивног ткива“ (М30-М36) са пододељцима „Нодуларни полиартеритис и сродна стања“ (М30) и „Друге некротизирајуће васкулопатије“ (М31).

Не постоји универзална класификација системских васкулитиса. Кроз историју проучавања ове групе болести, покушавано је да се системски васкулитиси класификују према клиничким карактеристикама, главним патогенетским механизмима и морфолошким подацима. Међутим, у већини савремених класификација, ове болести се деле на примарне и секундарне (код реуматских и заразних болести, тумора, трансплантације органа) и према калибру захваћених крвних судова. Недавно достигнуће је развој јединствене номенклатуре системских васкулитиса: на Међународној консензусној конференцији у Чапел Хилу (САД, 1993) усвојен је систем назива и дефиниција најчешћих облика системских васкулитиса.

Епидемиологија

Учесталост системског васкулитиса у популацији креће се од 0,4 до 14 или више случајева на 100.000 становника.

Главне врсте оштећења срца код системског васкулитиса:

• Кардиомиопатије (специфични миокардитис, исхемијска кардиомиопатија). Стопа инциденције према подацима обдукције је од 0 до 78%. Најчешће се откривају код Чург-Штраусовог синдрома, ређе код Вегенерове грануломатозе, нодуларног полиартеритиса и микроскопског полиартеритиса.
• Коронаритис. Манифестује се анеуризмама, тромбозама, дисекцијом и/или стенозом, сваки од ових фактора може довести до развоја инфаркта миокарда. У једној од патоморфолошких студија, оштећење коронарних крвних судова код пацијената са нодуларним полиартеритисом утврђено је у 50% случајева. Највећа инциденца коронарног васкулитиса забележена је код Кавасакијеве болести, при чему се анеуризме развијају код 20% пацијената.
• Перикардитис.
• Ендокардитис и лезије залистака. У последњих 20 година, подаци о специфичним лезијама залистака су постали све чешћи. Могуће је да говоримо о повезаности системског васкулитиса са антифосфолипидним синдромом (АФС).
• Лезије проводног система и аритмија. Ретко.
• Захваћеност и дисекција аорте. Аорта и њене проксималне гране служе као крајње тачке код Такајасуовог артеритиса и Кавасакијеве болести, као и код гигантоцелуларног артеритиса. Истовремено, захваћеност малих крвних судова, као и васа васорум аорте, повремено примећена код васкулитиса повезаних са антинеутрофилним цитоплазматским антителима (ANCA), може довести до развоја аортитиса.
• Плућна хипертензија. Случајеви плућне хипертензије код васкулитиса су ретки, изоловани случајеви су забележени код полиартеритиса нодозе.
• Главне кардиоваскуларне манифестације и њихова учесталост код системског некротизирајућег васкулитиса.
• Кардиомиопатија - до 78% у зависности од метода детекције (исхемијска кардиомиопатија - код 25-30%).
• Коронарна артеријска болест (са стенозом, тромбозом, формирањем анеуризме или дисекцијом) - 9-50%.
• Перикардитис - 0-27%.
• Оштећење срчаног проводног система (синусног или АВ чвора), као и аритмија (обично суправентрикуларна) - 2-19%.
• Оштећење срчаних залистака (валвулитис, асептични ендокардитис) је у већини случајева изузетак (иако се знаци оштећења срчаних залистака могу јавити код 88% пацијената, а код већине њих су узроковани неспецифичним или функционалним разлозима).
• Дисекција аорте (проксималне гране аорте) - у изузетним случајевима са Вегенеровом грануломатозом и Такајасуовим артеритисом.
• Плућна хипертензија - у изузетним случајевима.

Недавно се, уз степен активности код системског васкулитиса, одређује и индекс оштећења органа и система, што је важно за предвиђање исхода болести.

Индекс кардиоваскуларног оштећења код срчаних васкулитиса (1997)

Критеријуми кардиоваскуларног оштећења	Дефиниција
Ангина или коронарна артеријска бајпас трансплантација	Историја ангине, потврђена барем ЕКГ подацима
Инфаркт миокарда	Историја инфаркта миокарда потврђена најмање ЕКГ-ом и биохемијским тестовима
Рекурентни инфаркт миокарда	Развој инфаркта миокарда најмање 3 месеца након прве епизоде
Кардиомиопатија	Хронична вентрикуларна дисфункција потврђена клиничком сликом и додатним методама прегледа
Болест срчаних залистака	Изражен систолни или дијастолни шум, потврђен додатним методама истраживања
Перикардитис дуже од 3 месеца или хистерикардиотомија	Ексудативни или констриктивни перикардитис најмање 3 месеца
Хипертензија (дијастолни крвни притисак преко 95 mmHg) или узимање антихипертензивних лекова	Повећање дијастолног крвног притиска преко 95 mm Hg или потреба за узимањем антихипертензивних лекова

У зависности од присуства или одсуства наведених лезија код пацијента, даје се 1 или 0 поена, респективно. Збирни систем за процену оштећења органа одражава степен дисфункције њихове функције на позадини васкуларне упале и/или лечења. Знаци оштећења органа услед васкулитиса треба да перзистирају код пацијента 3 месеца. Поновна појава знакова оштећења органа сматра се новоразвијеним ако је прошло више од 3 месеца од његовог првог појављивања. У просеку, код пацијената са васкулитисом, индекс оштећења је 3 поена. Приликом праћења пацијента, индекс може или остати на истом нивоу или се повећати (до највише 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Класификација системског васкулитиса према МКБ-10

• МЗ0 Полиартеритис нодоза и сродна стања.
• F-M30.0 Нодуларни полиартеритис.
• М30.1 Полиартеритис са захваћеношћу плућа (Чург-Штраус), алергијски и грануломатозни ангиитис.
• М30.2 Јувенилни полиартеритис.
• МЗ0.3 Мукокутани лимфонодуларни синдром (Кавасаки).
• М30.8 Друга стања повезана са полиартеритис нодоза.
• М31 Друге некротизирајуће васкулопатије.
• М31.0 Преосетљиви ангитис, Хуцпастуров синдром.
• М31.1 Тромботичка микроангиопатија, тромботична и тромбоцитопенична пурпура.
• М31.2 Летални медијални гранулом.
• М31.3 Вегенерова грануломатоза, некротизирајућа респираторна грануломатоза.
• М31.4 Синдром аортног лука (Такајасу).
• М31.5 Гигантскоћелијски артеритис са полимијалгијом реуматика.
• М 31.6 Други гигантоцелуларни артеритис.
• М31.8 Друге специфициране некротизирајуће васкулопатије.
• М31.9 Некротизирајућа васкулопатија, неспецификована.

У детињству (осим гигантоцелуларног артеритиса са реуматском полимијалгијом) могу се развити различити васкулитиди, иако генерално многи системски васкулитиди претежно погађају одрасле. Међутим, у случају развоја болести из групе системских васкулитида код детета, карактерише је акутност почетка и тока, јасно изражени симптоми и истовремено - оптимистичнија прогноза у условима ране и адекватне терапије него код одраслих. Три болести из класификације почињу или се развијају углавном у детињству и имају синдроме који се разликују од системских васкулитиса одраслих пацијената, стога се могу означити као јувенилни системски васкулитиди: нодуларни полиартеритис, Кавасакијев синдром, неспецифични аортоартеритис. Јувенилни системски васкулитис свакако укључује Хенох-Шенлајнову пурпуру (хеморагични васкулитис), иако је у МКБ-10 болест класификована у одељку „Болести крви“ као Хенох-Шенлајнова алергијска пурпура.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]