Рак уретре (рак уретре)

Рак уретре (рак уретре) је редак тумор, који чини мање од 1% свих тумора уринарног тракта. Ниска стопа инциденце значи да не постоји стандардизовани приступ лечењу пацијената са раком уретре.

У том смислу, резултати лечења ове болести остају незадовољавајући.

Епидемиологија

Примарни рак уретре код мушкараца је изузетно редак. У литератури постоји око 600 извештаја. Тумор се дијагностикује у било ком узрасту, иако су мушкарци старији од 50 година чешће погођени. Код жена, рак уретре (рак уретре) чини 0,02-0,5% малигних неоплазми женског генитоуринарног система. Болест се обично развија у постменопаузи. 75% пацијената са раком уретре је старије од 50 година.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци рак уретре (рак уретре).

Етиологија рака уретре није позната. Опционо преканцерозно стање је леукоплакија. Фактори ризика укључују рак бешике, хроничну инфекцију уринарног тракта и дуготрајну трауму слузокоже уретре.

Хистогенеза

Хистогенеза рака уретре зависи од типа епитела који покрива подручје уретре где је тумор локализован. Дистални део уретре је обложен сквамозним епителом, који је извор сквамозног ћелијског карцинома, проксимални део је прекривен прелазним епителом, из којег потичу прелазноћелијски тумори.

Аденокарцином настаје из жлезданог ткива простате код мушкараца и парауретралних жлезда код жена. Код жена, сквамозноћелијски карцином чини 60%, прелазноћелијски карцином - 20%. аденокарцином - 10%. меланом - 2%. ретки тумори (саркоми, неуроендокрини тумор, плазмоцитом, метастазе других тумора) чине 8% свих случајева. Код мушкараца, тумори уретре су представљени сквамозноћелијским карциномом код вол, прелазноћелијским карциномом - у 15%, аденокарциномом, меланомом и саркомима у 5% случајева.

[ 3 ], [ 4 ]

Раст и метастазе

Рак уретре, посебно када су захваћени његови проксимални делови, тежи локалном инвазивном расту. Код мушкараца може да продре у сунђераста и кавернозна тела пениса, урогениталну дијафрагму, простату, перинеум и кожу скротума. Код жена, тумор тежи да продре у исподлежајућа ткива и шири се на предњи зид вагине, бешику и грлић материце.

Рак уретре карактерише се лимфогеним метастазама у ингвиналне и илијачне лимфне чворове. Увећани ингвинални лимфни чворови се откривају код 1/3 пацијената са раком уретре, а присуство метастаза се потврђује у 90% случајева. У време дијагнозе, 20% пацијената има метастазе у илијачним лимфним чворовима. Накнадно, појава метастаза у карличним лимфним чворовима се примећује код 15% пацијената. Метастазе у удаљене групе лимфних чворова су ретке.

Хематогене метастазе у паренхиматозне органе јављају се касно. Описани су случајеви оштећења плућа, плеуре, јетре, костију, надбубрежних жлезда, мозга, пљувачних жлезда и главе пениса.

Симптоми рак уретре (рак уретре).

Симптоми рака уретре су варијабилни, непатогномонични и у великој мери зависе од болести против које се малигни процес развија. Симптоми рака уретре код мушкараца укључују исцедак, бол, отежано мокрење до његове ретенције, опипљиво збијање, периуретралне апсцесе и фистуле, малигни приапизам. Симптоми рака уретре код жена укључују исцедак, присуство волуметријске формације у пределу спољашњег отвора уретре, отежано мокрење, бол у уретри и перинеуму, уринарну инконтиненцију, уретровагиналну фистулу (крварење из вагине).

Код једне трећине пацијената, увећани лимфни чворови се откривају током палпације ингвиналних подручја. Туморска тромбоза лимфних судова карлице и ингвиналног подручја може довести до појаве едема доње половине тела.

Појава метастаза у паренхималним органима изазива развој одговарајућих симптома.

Обрасци

ТНМ класификација рака уретре (рак уретре).

Примарни тумор (мушкарци и жене)

• Тx - примарни тумор се не може проценити.
• Т0 - нема знакова примарног тумора.
• Та је неинвазивни папиларни, полипоидни или брадавичасти (варти) карцином.
• Тис - карцином ин ситу (преинвазивни).
• Т1 тумор се протеже у субепително везивно ткиво.
• Т2 - тумор се протеже у corpus spongiosum пениса или простате, или у периуретрални мишић.
• Т3 - тумор се протеже у кавернозно тело или изван капсуле простате, или у предњи вагинални зид, или у врат бешике.
• Т4 - тумор се шири на друге суседне органе.

[ 5 ], [ 6 ]

Регионални лимфни чворови

• Нx - регионални лимфни чворови се не могу проценити.
• Н0 - нема метастаза у регионалним лимфним чворовима.
• Н1 - метастазе у једном лимфном чвору не веће од 2 цм у највећој димензији.
• Н2 - метастазе у једном лимфном чвору, више од два у највећој димензији или вишеструке метастазе у лимфним чворовима.

Удаљене метастазе

• Мx - удаљене метастазе се не могу проценити.
• М0 - нема удаљених метастаза.
• Мл - удаљене метастазе.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патолошка класификација pTNM

Категорије pT, pN, pM одговарају категоријама T, N, M, G - хистопатолошка градација.

• Гк - степен диференцијације се не може проценити.
• Г1 - високо диференцирани тумор.
• Г2 - умерено диференциран тумор.
• Г3-4 - слабо диференциран/недиференциран тумор.

Дијагностика рак уретре (рак уретре).

За процену локалне преваленције тумора неопходан је темељан преглед, палпација спољашњих гениталија, перинеума и бимануална палпација. Главна дијагностичка метода је уретроцистоскопија, која омогућава одређивање локације, величине, боје, природе површине тумора и стања околне слузокоже. Рак уретре (рак уретре) карактерише се присуством чврстог тумора на широкој бази, са лако крварећом и често улцерисаном површином. Код значајног сужавања уретре тумором, присуство дефекта пуњења у уретри на узлазним и микционим уретрограмима омогућава индиректно процењивање локализације, облика и величине неоплазме. Степен локалне преваленције туморског процеса и стање регионалних лимфних чворова процењују се помоћу трансабдоминалног и трансвагиналног ултразвука, ЦТ и МРИ. Да би се идентификовале удаљене метастазе, сви пацијенти се подвргавају рендгенским снимцима грудног коша, ултразвуку и ЦТ скенирању абдоминалних органа, ретроперитонеалног простора и карлице.

Скенирање костију се врши само код пацијената који имају одговарајуће тегобе. Морфолошка потврда дијагнозе се добија хистолошким прегледом биопсије тумора. Могућ је цитолошки преглед брисева-отисака, стругања са неоплазме, исцедка из уретре.

[ 11 ], [ 12 ]

Диференцијална дијагноза

Грешке у дијагностици рака уретре јављају се у 10% случајева. Код мушкараца, диференцијалну дијагнозу рака уретре треба спроводити са бенигним туморима, стриктурама, хроничним уретритисом, туберкулозом, раком простате и каменцима. Код жена, рак уретре треба разликовати од тумора вулве и вагине, бенигних неоплазми и инфламаторних болести уретре, парауретралних циста, као и пролапса слузокоже уретре, комбинованог са пубесценцијом вагиналних зидова. Једини поуздан критеријум који омогућава искључивање рака уретре (рака уретре) је морфолошка верификација дијагнозе.

[ 13 ]

Третман рак уретре (рак уретре).

Лечење рака уретре зависи од стадијума и локације тумора. Због малог броја посматрања, стандардна метода за лечење пацијената са овом болешћу није развијена.

У наставку су наведени најчешће прихваћени приступи.

Лечење рака уретре код жена

Код малих површинских тумора дисталне уретре Т0/Тис, Та, могуће је извршити ТУР или отворену ресекцију, фулгурацију, деструкцију неодимијумским Nd:YAG или угљенично-CO2 ласером. Детекција великих површинских (Та-Т1) и инвазивних (Т2) неоплазми служи као индикација за интерстицијалну или комбиновану (интерстицијалну и спољашњу зрачну) радиотерапију. Код рака дисталне женске уретре у стадијуму Т3, као и код рецидива након хируршког лечења или зрачења овог подручја, врши се предња карлична екзентерација са или без преоперативне радиотерапије. Палпабилни ингвинални лимфни чворови служе као индикација за њихово уклањање уз хитан хистолошки преглед. У случајевима потврде њихове метастатске лезије, врши се ипсилатерална лимфаденектомија. Рутинска дисекција лимфних чворова код неувећаних регионалних лимфних чворова није индикована.

Проксимални карцином уретре код жена је индикација за неоадјувантну радиотерапију и предњу карличну екзентерацију са билатералном карличном лимфаденектомијом. Ипсилатерална ингвинална лимфна дисекција се изводи код позитивних цитолошких или хистолошких резултата биопсије увећаних лимфних чворова на овој локацији.

Масивне неоплазме могу такође захтевати ресекцију симфизе и доњих грана пубичних костију са реконструкцијом перинеума кожно-мишићним режњем. У случају тумора проксималног дела уретре мањих од 2 цм у највећој димензији, могућ је покушај зрачења, хируршког или комбинованог лечења које чува органе.

Лечење рака уретре код мушкараца

Површински карцином дисталне уретре Т0/Тис-Тл може се успешно лечити ТУР-ом или отвореном ресекцијом, фулгурацијом, деструкцијом неодимијумским Nd:YAG или угљеничним CO2 ласером. Инвазивни тумори скафоидне јаме су индикација за ампутацију гланса, инфилтративне неоплазме (Т1-3), лоциране проксималније, за ампутацију пениса, повлачећи се 2 цм проксимално од ивице тумора. Радиотерапија тумора дисталне мушке уретре се сматра принудном алтернативом хируршком лечењу код пацијената који одбијају пенектомију.

Рак булбомембранозне и простатичне уретре код мушкараца је индикација за неоадјувантну радиотерапију након чега следи цистопростатектомија са уринарном диверзијом, пенектомија, билатерална дисекција карличних лимфних чворова са ипсилатералном дисекцијом ингвиналних лимфних чворова (или без ње) у присуству верификованих метастаза у увећаним ингвиналним лимфним чворовима. Код локално узнапредовалих тумора, симфиза и доње гране пубичних костију се уклањају ради повећања радикалности интервенције.

Дисеминовани карцином уретре је индикација за хеморадиотерапију. Уколико се постигне изражен клинички одговор на терапију, може се покушати накнадна радикална интервенција. Режим хемотерапије је одређен хистогенезом тумора.

• За прелазноћелијски карцином користи се М-ВАЦ режим (метотрексат 30 мг/м2 - 1., 15., 22. дан; винбластин 3 мг/м2 - 2., 15., 22. дан; адриамицин 30 мг/м2 - 2. дан; и цисплатин 70 мг/м2 - 2. дан).
• За сквамозно-ћелијски карцином - хемотерапија која укључује 5-ФУ (375 мг/м2 - 1-3 дана), цисплатин (100 мг/м2 - 1. дан) и калцијум фолинат (20 мг/м2 - 1-3 дана).
• За аденокарцином - режими лечења засновани на 5-ФУ (375 мг/мг - 1-3 дана), цисплатину (100 мг/м2 - 1. дан).

Комбиновани третман рака уретре (рак уретре) и хемотерапије спречава репарацију ћелија након сублеталних доза зрачења. Операција се изводи 4-6 недеља након завршетка неоадјувантног лечења.

Прогноза

Петогодишња стопа преживљавања пацијената са раком уретре је 35-40%. Фактори за повољну прогнозу преживљавања су рани стадијум болести, површински раст тумора, категорија N0, оштећење дисталног дела уретре и комбиновано лечење.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]