Акутна инсуфицијенција надлактице

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде је синдром који се развија као резултат наглог смањења или потпуног прекида производње хормона од надбубрежног кортекса.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Узроци акутне инсуфицијенције надлактице

Код деце, прва 3 године живота услед анатомске и физиолошке незрелости адреналне акутне адреналне инсуфицијенције може доћи када су изложени и мале егзогени фактори (стрес, САРС, инфективне болести, итд). Развој акутног хипоцортицоидисм пратњи условима као што су конгенитална адренална хиперплазија, хроничне адреналне инсуфицијенције, билатералне надбубрежне крварења, укључујући Ватерхоусе-Фридерицхсен синдроме Менингоцоццемиа.

Акутна надбубрежне инсуфицијенција примећено у аутоимуну адреналите, надбубрежне венске тромбозе, конгениталне адреналне туморе, туберкулоза, херпес, дифтерије, цитомегаловируса, токсоплазмоза. Листериоза. За акутну гипокортитсизм може довести антикоагулантну терапију, адреналектомуа, акутни хипофизе инсуфицијенцију, укидање гликокортикостероида. У неонатални период гипокортитсизм - надбубрежна буи последица траума је обично на рођењу мањка.

[7], [8], [9]

Патогенеза акутне адреналне инсуфицијенције

Код акутне адреналне инсуфицијенције услед недостатка Глуцо и Минералокортикоиди синтези постоји губитак натријума и хлоридних јона, смањујући њихову апсорпцију у цревима, што доводи до дехидрације и секундарну трансфер воде из екстрацелуларног простора у ћелију. У вези са тешком дехидратацијом, запремина циркулације крви се смањује и шок се развија. Концентрација калијума у крвном серуму, интерцелуларној течности и ћелијама повећава се и доводи до кршења контрактилности миокарда.

У одсуству глукокортикоида, хипогликемија се развија, залоге гликогена у јетри и мишићима се смањују. Карактеристично смањење функција филтрирања и реабсорпције бубрега.

Са синдромом Ватерхоусе-Фридериксен развија се бактеријски шок, што доводи до акутног васкуларног спазма, некрозе и крварења у кортикалне и церебралне слојеве надбубрежних жлезда. Лезије надбубрежних жлезда могу бити жаришне и дифузне, некротичне и хеморагичне.

Симптоми акутне инсуфицијенције надлактице

Почетни симптоми акутне адреналне инсуфицијенције: слабост, мишића хипотонијом, угњетавања рефлексе, бледило, анорексија, смањен крвни притисак, тахикардију, олигурију, нон-локализована абдоминални бол различитог интензитета, укључујући акутног абдомена синдром. Без лечења, брзо прогресивни хипотонијом, постоје знаци поремећаја мицроцирцулатори у облику ацроцианосис, "мермер" коже. Срчани звуци су глуви, пулс је звук. Ту повраћање, губитак столице, што је довело до ексицосис и анурија.

Клиничка слика је проширити до ЦОМА довољно изненада, понекад без икакве продромал феномена (билатералној надбубрежне крварења различите генезе или повлачење синдром глукокортикоида). Значајно мање ређе манифестује адисонову болест (фулминантни облик), изузетно ретко - централни облици инсуфицијенције надбубрежне жлезде. Акутна хипокортизма на позадини заразне болести је праћена развојем оштрог цијаноза, диспнеја, конвулзија, а понекад петехијалног осипа на кожи.

За декомпензације хроничног адреналне инсуфицијенције карактерише постепен, недељу дана или више, повећана пигментација коже, општа слабост, губитак апетита, мучнина, повраћање постаје чешће, бол у стомаку. Развити слабост, депресију, онесвешћивање, и повећање пацијент кардиоваскуларне болести иде у кому.

Дијагноза акутне инсуфицијенције надлактице

Развој инсуфицијенције надбубрежне жлезде је вероватно код било којег акутно болесног детета, нарочито у раном узрасту, са феноменима шока, колапса, честим пулсом слабог пуњења. Болест је могућа код дјеце са знацима неухрањености, која заостају у развоју, са хипертермијом, хипогликемијом и нападима.

За хроничне адреналне инсуфицијенције карактерише хиперпигментације у екстензију и великих прегиба, спољашњих гениталија, бела линија трбуха, ареолас. Диференцијална дијагноза се спроводи са ентеро инфекција интоксикација, Цоматосе стања различите генезе, акутних хируршких обољења абдоминалне шупљине, пилоричног стеноза. Регургитатион и повраћање у првим данима живота су могуће када дисахаридаза дефицијенција, малапсорпције глукозе-галактозе, ЦНС патологија хипоксичним, трауматски или инфективни порекла, солтериаиусцхеи облика адреногенитал синдрома. Погрешно, а више андрогени, гениталија структура треба увек да буде разлог за искључење различитих опција урођених адреналне хиперплазије. Неефикасност инфузионе терапије уз употребу вазопресора код деце са акутним обољењима обично указује на адреналну природу кризе.

Минимални дијагностички преглед за сумњу на акутну инсуфицијенцију надлактице укључује одређивање серумских електролита (хипонатремија, хипохлореемија, хиперкалемија). Хипонатремија и хиперкалемиа према брзу анализу електролита, типичних за минералокортикоидних инсуфицијенције, а хипонатремије може бити изолован један од манифестација глукокортикоида инсуфицијенције.

Типичан хормонални профил у акутном адреналне инсуфицијенције: смањење нивоа кортизола и / или серуму алдостерона, и левел-17 оксипрогестерона серума. Садржај АЦТХ је повећан примарним хипокортицизмом и смањен - у секундарном. Поред тога, дневни урин је обележен ниским нивоом 17-АЦС и 17-ЦС.

На ЕКГ са хиперкалемијом - вентрикуларна екстрасистолија, раздвајање зуба П, двофазни зуб Т са првом негативном фазом. Ултразвук надбубрежних жлезда открива присуство крварења или хипоплазије.

[10], [11]

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза се врши са коматозним стањима различите генезе. Акутне хируршке болести абдоминалне шупљине.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечење акутне инсуфицијенције надлактице

Лечење акутне инсуфицијенције надлактице врши се у јединици интензивне неге. За исправљање и хипогликемија губитака ординирати натријумове соли хлорида 0,9% и 5% раствором глукозе - деци до 1 године у односу 1: 1, цхилдрен старије од годину дана - Салине садржи 5% глукозе. Истовремено, препарат хидрокортизона растворљив у води се интравенозно капира у дози од 10-15 мг / кг телесне тежине дневно. У исто време можете унети половину дневне дозе, а затим поделити пола дозе једнако током целог дана.

Треба имати на уму да вишак администрирање препарати који садрже натријум, у комбинацији са високим дозама минералокортикоиди може промовисати развој едема мозга, плућне артеријске хипертензије са интракранијалних крварења. У том смислу је неопходно пажљиво праћење крвног притиска и концентрација натријумових јона у крвној плазми.

Недовољна ињекција глукозе у односу на позадину високих доза глукокортикостероида подстиче развој метаболичке ацидозе.

Хитна помоћ за акутну инсуфицијенцију надлезних надлактица

Када се експресују клинички знаци ексицосис прва потреба за спровођењем инфузију терапије у износу дневне потребе епохе. Увођење Стопа инфузионих раствора (0,9% хлорида, и 5-10% раствором глукозе Натријум - 1: 1, плазма, албумин 10%) посредованих вредности крвног притиска и хемодинамске сметње шок распону од 10-20 до 40 мл / (кгхцх) и повезивање, гдје је прикладно, сужавања крвних судова и инотропних лекови за подршку: мезатон 10-40 уг / кгхмин), добутамин или допамин од 5-8 г / (кгхмин) до 15 г / (кгхмин) у мале деце, као и епинефрин - 0,1-1 μг / кгхмин).

У случају тешке ацидозе (пХ <7,2), под контролом индикатора стања киселинске базе, уведен је раствор натријум бикарбоната (уз БЕ). Код акутне инсуфицијенције надлактице, примена било ког инфузијског медија који садржи калијум је контраиндикована. Чим постоји могућност оралне рехидрације, инфузиона терапија се зауставља.

Почетна дневна доза хидрокортизон сукцината (Солу-Кортеф) је 10-15 мг / кг, преднисолон 2,5-7 мг / кг.

Првог дана третман се врши према следећој схеми:

• 10% раствор глукозе - 2-4 мл / кг (на нивоу гликемије <3 ммол / л);
• 0.9% раствор натријум хлорида - 10-30 мл / кг;
• хидрокортизон интравенозно (50 мг у 50 мл 0.9% раствора натријум хлорида): 1 мл / х - новорођенчад, 2 мл / х - предшколска деца, 3 мл / х - ученици;
• хидрокотизон интрамускуларно (2-3 ињекције): 12,5 мг за дјецу до 6 мјесеци, 25 мг за 6 мјесеци до 5 година, 50 мг за пацијенте 5-10 година, 100 мг за одрасле преко 10 година.

Другог дана:

• хидрокортизон се даје интрамускуларно - 50-100 мг (2-3 ињекције);
• деоксикортикостерон ацетат (деоксикортон), интрамускуларно једном - 1-5 мг.

Прелазак са интравенозне у интрамускуларну примену је могућ одмах након нестанка поремећаја микроциркулације. Након тога, одсуство клиничких и лабораторијских знакова акутног адреналне инсуфицијенције, доза је смањена за 30-50% уз истовремено смањење многострукост убризгавања - свака 2-3 дана до дозе одржавања, затим преносом на ентералну формулацијама у еквивалентним дозама. Када се користи преднисолон, ентерални минерокортикоидни 9-флуорокортизон се прописује у нивоима дозе одмах након престанка повраћања. Ако се примењује хидрокортизон, 9-флуорокортизон се обично прописује тек након достизања дозе одржавања хидрокортизона. Са Ватерхоусе-Фридериксеновим синдромом, упркос јачини стања, инсуфицијенција надбубрежне жлезде, по правилу. Прелазни, а нема недостатка минералокортикоида, тако да се само глукокортикостероиди користе 1-3 дана, фокусирајући се на стање хемодинамике.

Супституциона терапија код хроничног хипоцортицоидисм обавља живота преднизолон 5-7.5 мг / дану, Флудрокортизон (Флоринеф) 50-100 мг / дан (у одсуству хипертензије и / или хипокалемије).

[18]