Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Апластична анемија
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Апластична анемија - тим група болести, главно обележје које је депресија коштане сржи хематопоезе према аспирата и коштане сржи биопсије и периферног панцитопеније (анемија различитог озбиљности, тромбоцитопенија, леикогранулотситопенииа и ретицулоцитопениа) у одсуству дијагностичких знакова леукемије, мијелодиспластични синдром, мијелофиброзом и метастазе тумора . У апластична анемија има губитак свих хематопоетичних клица (еритроидна, мијелоидне, мегакариоцита) и замену хематопоезе коштану срж масном ткиву.
Значење термина "апластичну анемију" је комбинација смањења садржаја хемоглобина и црвених крвних ћелија у периферној крви са девастиране, неактивно коштане сржи. Очигледно је да је овај појам уведен крајем КСИКС века. И одсликавајући само спољашњу, најизраженију феноменологију групе прилично разноврсних болести, није тачна. Заиста, ниједан мање значајан знак стечене апластичне анемије је уништење гранулозних и мегакариоцитних узгајања. С друге стране, термини као што су "депресија хематопоезе" или "Неуспех коштане сржи синдрома", или нетачни, у ствари, или је шири појам. Стога, ове групе укључују синдроме који имају фундаментални етиолошки и / или патогене разлике од апластичне анемије, на пример, мијелодиспластичне синдроме или хронична лимфоцитна леукемија великих зрнастих лимфоцита.
Треба напоменути да се у хематолошкој пракси израз "апластична анемија" користи само за означавање стечене трилинеарне аплазије. Синдроми монолинијске цитопеније у комбинацији са аплазијом или смањењем одговарајућег калемова у коштаној сржи имају друга имена.
Апластична анемија-линија-први описао Паул Ехрлицх у 1888. У трудна, умрло од фулминантним болести манифестује тешке анемије, грознице и крварења. Ехрлицх нагласио невероватну разлику између анемије, леукопенија и девастиран, лишени еритроидна и мијелоидне прекурсора од коштане сржи. Заправо, ова два знака - панцитопеније и сиромашних коштане сржи - а тренутно служе као главни дијагностички критеријум апластичне анемије. Проучавање болести које су такође праћени панцитопеније, али немају ништа (или имају мало) везе са апластичне анемије, резултирала је поред бројних основних критеријума за дијагнозу апластичне анемије још неколико знакова: без повећања у јетри и слезини, мијелофиброзом и клиничких и морфолошких карактеристика миелодиспластични синдром или акутна леукемија.
Тренутно је опћенито прихваћен термин "апластична анемија", који укључује све облике или фазе хипо-и апластичне анемије, раније идентификоване од стране различитих аутора. Инциденција код деце износи 6-10 случајева на 1.000.000 деце годишње.
[Узроци аппластичне анемије
Узрок развоја апластичне анемије још није у потпуности схваћен. Изузеци и ендогени етиолошки фактори развоја апластичне анемије се разликују. Ексогени фактори имају приоритетну улогу у развоју болести, као што су физички ефекти, хемикалије (првенствено лекови), инфективни агенси (вируси, бактерије, гљиве).
Патогенеза апластичне анемије
Према модерним идеја заснованих на бројним култури, електронском микроскопијом, хистолошке, биохемијске, ензимским методама за студије у патогенези апластичне анемије имају вредност три основна механизма: директна штета плурипотентне матичне ћелије (ПСЦ), промена у микро околини матичних ћелија и самим инхибицију или узнемиравање његове функције; имунопатолошко стање.
Симптоми
Ретроспективне студије показале су да је просечни интервал од дејства етиолошког агенса пре појаве панцитопеније 6-8 недеља.
Симптоми апластичне анемије су директно повезани са степеном смањења 3 важних параметара периферне крви - хемоглобина, тромбоцита и неутрофила. Велика већина пацијената са апластичним анемијама се окреће лекару због крварења, а крварење које угрожава живот као прву клиничку манифестацију болести је врло ретко.
Класификација апластичне анемије
У зависности од тога да ли постоји изолирана потискивање еритроидног калупа или свих бактерија, разликовати делимичне и потпуне облике апластичне анемије. Они су праћени изолованом анемијом или панцитопенијом. Одређене су следеће варијанте болести.
Класификација апластичне анемије
План за преглед пацијената са апластичном анемијом
- Клиничка анализа крви, са одређивањем броја ретикулоцита и ДЦ.
- Хематокрит.
- Врста крви и Рх фактор.
- Миелограми из 3 анатомски различитих тачака и трепанобиопсија, одређивање особина формирања колонија и цитогенетске анализе у хередитарним варијантама болести.
- Имунолошки преглед: одређивање антитела на еритроците, тромбоците, леукоците, одређивање имуноглобулина, куцање према ХЛА систему, РБТЛ.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Третман апластичне анемије
Трансплантација коштане сржи из потпуно хистокомпатибилног донатора сматра се терапијом избора за примарну дијагностикују тешку апластичну анемију и треба га одмах обављати, јер је ова врста лијечења најефикаснија код дјеце.
Учесталост дугорочног преживљавања код деце која су подвргнута трансплантацији коштане сржи у раним стадијумима болести из потпуног ХЛА-компатибилног донатора, према литератури, износи 65-90%. Најраспрострањеније алогена коштане сржи, који користи коштану срж од рођака, односно браћа и сестре који имају највећи афинитет за антиген према примаоцу. Ако је немогуће набавити коштану срж од пуцања покушајте да користите коштану срж од других рођака или ХЛА-компатибилних неповјерених донатора. Нажалост, само за 20-30% пацијената може се наћи одговарајући донатор. Могућа је трансплантација непотпуно компатибилних матичних ћелија крви донорске паре.
Использованная литература