Дилатирана кардиомиопатија

Дилатирана кардиомиопатија - повреда функције миокарда, што доводи до срчане инсуфицијенције, у којој доминира вентрикуларна дилатација и систолна дисфункција.

Симптоми дилатиране кардиомиопатије укључују диспнеју, замор и периферни едем. Дијагноза се успоставља на основу клиничких података, рентгенских снимака и ехокардиографије. Лечење дилатиране кардиомиопатије има за циљ уклањање узрока, можда постоји потреба за трансплантацијом срца.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиологија дилатиране кардиомиопатије

Инциденца дилатиране кардиомиопатије је 5-7,5 случајева на 100 000 становника годишње. Код мушкараца, то се дешава 2-3 пута чешће, нарочито у доби од 30-50 година). Ова болест такође узрокује хроничну срчану инсуфицијенцију у 30% случајева. Међу свим врстама кардиомиопатија, ДЦМП је 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Узроци дилиране кардиомиопатије

Дилатирана кардиомиопатија (ДЦМП) има много познатих и вероватно много непрепознатих узрока. Најчешћи узрок је дифузна лезија коронарних артерија (ИХД) са широко распрострањеном исхемичном миопатијом. Више од 20 вируса може проузроковати дилатирану кардиомиопатију. У змерним климатским условима, најчешћи је вирус Цоксацкие групе Б. У Централној и Јужној Америци најчешћи узрок је Цхагасова болест узрокована Трипаносома црузи. Дилатирана кардиомиопатија се све више види код људи с АИДС-ом. Други узроци укључују токсоплазмозу, тиротоксикозу и берибери. Многе токсичне супстанце, посебно алкохол, различити органски растварачи и одређени хемотерапеутски лекови (на примјер, доксорубицин) узрокују оштећење срца.

У већини случајева, етиологија ове болести је непозната, али у развоју примарне дилатиране кардиомиопатије, у овом тренутку, велика пажња посвећује три тачке:

• породични и генетски фактори;
• преноси вирусни миокардитис;
• имунолошки поремећаји.

У генетских студија у развоју идиопатске проширене кардиомиопатије, трећина дефинисаног породичну историју у којој преовлађује претежно аутозомно доминантно наслеђивање (аутозомно доминантна ДЦМ). Поред аутоозомских доминантних, описани су аутосомни рецесивни, Кс-везани и митохондријални облици дилатиране кардиомиопатије.

Аутосомалне доминантне форме карактеришу клиничка варијабилност и генетичка хетерогеност. Они су повезани са шест различитих локуса: једноставна дилатирана кардиомиопатија - са локима лк32, 2п31, 9кл3, 10к21-к23; ДЦМЦ са поремећајима проводљивости - са локи лкл-лкл, 3п22-3п25, и није познато које су ови срчани локи одговорни за синтезу срчаних протеина.

Митохондријална дилатирана кардиомиопатија је повезана са аномалијама митохондријалне структуре и дисфункцијом процеса оксидативне фосфорилације. Као резултат мутације, енергетски метаболизам кардиомиоцита је поремећен, што доводи до развоја ДЦМП. Мутације на тачку и вишеструка фисија у митохондријској ДНК описују се у спорадичним случајевима ДЦМП и у породичним случајевима. Многобројне митохондријалне миопатије су повезане са неуролошким поремећајима.

Тренутно се испитује молекуларна основа Кс-везаног ДЦМП. Описане су мутације различитих делова гена одговорног за синтезу протеина дистрофина (хромозом 21). Дистрофија - протеин миокарда, део Мултипротеински Комплекс који повезује мишића цитоскелетон на кардиомиоцитима са екстрацелуларног матрикса, тако је везан за екстрацелуларног матрикса у кардиомиоцитима. Повезивање са актином, дистрофија врши низ важних функција:

• стабилизовање мембране;
• преноси уговорену енергију кардиомиоцита на екстрацелуларну средину;
• обезбеђује диференцијацију мембрана, тј. Специфичност кардиомиоцитне мембране.

Пронађене су мутације у којима се јавља замена нуклеотида, што доводи до супституције аминокиселина. То може проузроковати повреду поларитета молекула дистрофина и мијењати друга својства овог протеина, смањивши његову особину која стабилизује мембране. Као резултат тога долази до дисфункције кардиомиоцита. Мутације гена дистрофина описане су у ДЦМД-у повезаним са мишићним дистрофијама Дуцхенне, Бецкером, најчешће се могу наћи брисања у овим случајевима.

Од велике важности је такође везан за улогу ентеровируса инфекције (нпр коксаки вируса Б, хепатитиса Ц, херпеса, цитомегаловируса, и) у развоју ДЦМ. Персистируиусхие вирус уметнут у својим РНК генетског апарата кардиомиоцитима, оштећења митохондрија и разбијање енергетски метаболизам ћелија. Постоје докази присуства срчаних аутоантитела, попут антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-алфа-миозина и анти-бета-миозина тешког ланца. Она откривена као анти-аденозин дифосфат, аденозин трифосфата, што је антитело кроз мембрану митохондрије цардиомиоците и негативно утицати на функционисање мембране калцијума, канала, што заузврат доводи до нарушавања метаболизма миокарда. Код неких пацијената, утврђено је повећање про-инфламаторних цитокина (ИЛ-1, ИЛ-6, ТНФ-а) у крви. Вероватно, пацијенти са основним аутоимуне недостатка су осетљивије на штетне ефекте вируса и развоја проширене кардиомиопатије.

Верује се да код неких пацијената са проширене кардиомиопатије почиње са акутним миокардитис (вероватно вирусне у већини случајева), праћена различитим латентне фазе, током које развија заједничку цардиомиоците некрозу (услед аутоимуног реакцију на модификовани вирус миоцитима), а онда је хронична фиброза. Без обзира на узрок преживљавање миокарда је шири и постаје тањи компензаторна хипертрофија, што често доводи до функционалне митралне или трикуспидној регургитације и атријалне проширење.

Код већине пацијената болест утиче на обе коморе, неке имају само леву комору (ЛВ), а много мање често само десну комору (РВ).

Како експанзија срчаних комора достигне значајну величину, нарочито током акутне фазе миокардитиса, често се формирају зглобови на зидовима. Аритмије често компликују ток акутног миокардитиса и касне фазе хроничне дилатације, могуће је и развој атриовентрикуларне блокаде (АВ блокада). Због дилатације лијевог атрија, често се јавља атријална фибрилација.

Узроци кардиомиопатије

Образац	Етиологија
Дилатирана конгестивна кардиомиопатија (акутна или хронична)	Хронична, распрострањена исхемија миокарда (лезија коронарних артерија). Инфекције (акутне или хроничне) узроковане бактеријама, спирошкама, рикецијом, вирусима (укључујући ХИВ), гљивама, протозојима, хелминтхима. Грануломатозно обољење: саркоидоза, а грануломатозни или џиновских ћелија миокардитис, Вегенер грануломатоза. Метаболички поремећаји: поремећаји исхране (берибери, селен дефицијенција, карнитин недостатка, квасхиоркор), фамилијарна болест складиштења, уремију, хипокалемију, хипомагнесемиа, хипопхоспхатемиа, дијабетес, хипертиреоза, хипотироидизам, феохромоцитом, акромегалија, болесна гојазност. Лекови и токсини етанол, кокаин, антрациклине, кобалт, антипсихотици (и квадритсиклицхеские трицикличних антидепресива, Фенотиазини), катехоламина, циклофосфамид, радијација. Тумори. Системске болести везивног ткива. Изоловани породични синдром (доминантан у Менделу). Наследне неуромускуларне и неуролошке болести (Фриедрицхова атаксија). Трудноћа (постпартални период)
Хипертрофична кардиомиопатија	Аутозомално доминантно наследство, феохромоцитом, акромегалија, неурофиброматоза
Рестриктивна кардиомиопатија	Амилоидоза, системска склероза, фиброза ендоцардиал, Фабри болести, фиброеластосис, Гошеову болест, хемохроматозу, хипереозинофилни синдром Леффлер, саркоидоза, хипереозинофилни синдром, тумори

Око 75 етиолошких фактора описано је у формирању секундарног / специфичног ДЦМД.

[14], [15]

Главни узроци секундарне / специфичне дилатиране кардиомиопатије

• Поремећаји електролита.
  • Гикопоаллиаемиа.
  • Гипсофосфатемија.
  • Ураемиа. 
• Ендокринални поремећаји.
  • Болест Итенко-Цусхинга.
  • Диабетес меллитус.
  • Ацромегали.
  • Хипотироидизам / хипертироидизам.
  • Феохромоцитома.
• Продужена артеријска хипертензија.
• Исхемијска болест срца.
• Заразне болести.
  • Бактерија (бруцелоза, дифтерија, тифусна грозница итд.).
  • Гљива.
  • Микобактериальние.
  • Паразитик (токсоплазмоза, болест Цхагас, сцхистосомиасис).
  • Рицкеттсиал.
  • Вирусни (Цоксацкие А и Б вирус, ХИВ, аденовирус).
• Инфилтративна болест.
  • Амилоидоза.
  • Хеморрхоидосис.
  • Саркоидоза.
• Неуромускуларна патологија.
  • Миопати.
  • Атакиа Фриедрицх.
  • Атрофична миотонија.
• Поремећај исхране.
  • Недостатак селена.
  • Недостатак карнитина.
  • Недостатак тиамина.
• Реуматска обољења.
  • Гиант ћелијски артеритис.
  • Системска склеродерма.
  • Системски еритематозни лупус.
• Излагање токсинима.
  • Амфетамини.
  • Антивирусни лекови.
  • Угљен моноксид.
  • Зрачење, хемотерапеутски лекови.
  • Хлорокин, фенотиазин.
  • Кобалт, олово, жива.
  • Кокаин.
  • Етанол. 
• Тахиаратмии.
• Урођени и стечени недостаци срца.

Патогенеза дилатед кардиомиопатије

Као резултат утицаја етиолошких фактора на срце, оштећење кардиомиоцита се развија с смањењем броја функционалних миофибрила.

Ово доводи до прогресије срчане инсуфицијенције, која се манифестује значајним смањењем контрактилности миокарда са брзим развојем дилатиране срчане шупљине. У првим фазама активација симпатичног система са развојем тахикардије је компензацијска за одржавање волумена удара и ејекторске фракције. Због тога формирана компензаторну хипертрофија миокарда, постоји значајан пораст инфаркта потрошње кисеоника са појавом исхемије знакова кардиофиброза развоја и напредовања срчане инсуфицијенције. Као резултат патолошког процеса јавља критички пад пумпне функције срца, повећани притисак енддијастолни у коморе и развојем миогениц дилатацију од срчаних шупљина релативне инсуфицијенције митралне и трикуспидалну вентила. Повећана активација неирогормоналпих телесних система доводи до више оштећења миокарда, поремећаји периферне вазоконстрикције коагулације крви и антикоагулантна система са развојем интракардијалном тромба и системских тромбоемболијских компликација.

Симптоми дилатиране кардиомиопатије

Болест се често јавља код људи младих и средњих година. Почетак је обично постепен, осим у случајевима акутног миокардитиса. Симптоми зависе од тога која је комора погођена. Дисфункција ЛВ узрокује кратак удах током физичког напора, као и умор због повећаног дијастолног ЛВ притиска и ниског срчаног излаза. Недостатак простате доводи до периферног отицања и отицања вена на врату. Код изолованих ПИ лезија типични су развој атријалних аритмија и изненадна смрт због малигних вентрикуларних тахиаритмија. Приближно 25% свих пацијената са дилатираном кардиомиопатијом извјештава о нетипичном болу у грудима.

У раним фазама утврђених појединачних симптома срчане инсуфицијенције, а Кс-раи Тхорак - цардиомегали. Због прогресивног неуспеха леве коморе се појави кратак дах, нападе астме, коју карактерише умор, мишићна слабост. Оскултација детецтед срца тахикардија и аусцултатед ИИИ тон ( "Галоп"), често -. (В тоне буке релативни митралне регургитације у 40-50% случајева унутар проширене кардиомиопатије компликован појавом вентрикуларних аритмија праћене синкопе и 15-20% случајева развије први пароксизмалну атријалне фибрилације, претвара у константа, која се драматично повећава ризик од тромбоемболијских догађаја у светлу постојећих систолни дисфункције миокарда Знакови правозхелудоцх. ОИЦ неуспех (отицање ногу, гравитација у правом хипохондријуму, увећање јетре, трбуха у обиму због асцитесом) појави касније. Дакле, клинички симптоми варирају од проширене кардиомиопатије малосимптомно тече у тешком срчаном инсуфицијенцијом.

Класификација дилатиране кардиомиопатије

Према тренутном класификацији СЗО међу ДЦМ изолован следеће облике: идиопатска, фамилијарна / генетске, вирусне и / или имуне, алкохолно / токсична, као "специфичне кардиомиопатија" других болести процеса срца и система.

Према класификацији Марона и сар. (2006), сви случајеви проширене кардиомиопатије су подељени у две групе: примарни (генетиц, нон-генетиц, стекао), где пожељно само угрожена миокарда и секундарна (на различитим системским болестима).

Радна група тастер ЕСЦ (2008) је предложио нову класификацију кардиомиопатије, која, у ствари, нас враћа на дефиницију Гоодвин и искључује присуство проширене кардиомиопатије је исхемијска, залистака, хипертензију.

Класификација дилатиране кардиомиопатије обухвата породичне / генетичке и не-породичне / не-генетичке облике.

[16], [17], [18], [19], [20]

Дијагноза дилатације кардиомиопатија

Дијагноза проширене кардиомиопатије основу анамнезе, физичког прегледа и искључивања других узрока неуспеха коморе (нпр системска артеријска хипертензија, примарне поремећаје срчаних залистака). Стога је неопходно извршити Кс-раи груди, ЕКГ и ехокардиографију. У присуству акутних симптома или болова у грудима, неопходна је дефиниција кардиоспецифичних маркера. Повећање тропонина је типично за болести коронарне артерије, али може доћи код срчане инсуфицијенције, посебно са смањеном функцијом бубрега. Извршите идентификацију могућих специфичних узрока (погледајте остале одељке Водича). У одсуству конкретних разлога треба истражити серумског феритина и капацитета везивања гвожђа, да би се одредила концентрација тироидног хормона и врши серолошке тестове токсоплазмозе, коксаки вирус и ЕЦХО се идентификовали избећи узроке.

Када ЕЦГ може идентификовати синусна тахикардија, нисконапонска комплекси КРС и неспецифична депресија сегмента СТ, инвертовано зуб Р. Понекад прекордијалним одводима може бити присутан патолошке тине К, симулирајући инфаркт миокарда. Често се открива блокада леве ноге снопа.

На радиографским снимцима у грудима откривена је кардиомегалија, обично са порастом у свим коморама срца. Плеурални излив, посебно десно, често прати повећање плућног притиска и интерстицијалног едема. Ехокардиограм показује проширење, хипокинезу срчаних комора и искључује примарне поремећаје валвула. Фокалне сметње кретања срчаних зида, типичне за инфаркт миокарда, могуће су код ДЦМП-а, јер процес може бити фокусиран. Ехокардиографија такође може показати присуство тромба у коморама. МРИ се обично не изводи, али се може користити за детаљно мапирање структуре и функција миокарда. Код кардиомиопатије, МРИ може открити патолошку структуру миокардног ткива.

Коронарографија је назначена ако је дијагноза упитна након неинвазивних прегледа, нарочито код пацијената са боловима у грудима или старијим особама, код којих је вјероватно ИХД. Међутим, не-структурне промене у коронарним артеријама детектоване ангиографијом можда нису узрок ДЦМ. Током катетеризације, можете извршити биопсију зидова било које коморе, али се обично не спроводи, јер је ефикасност често ниска, патолошки процес може бити фокусиран, а резултати вероватно неће утицати на третман.

Дијагноза и лечење кардиомиопатија

Сигн или метода	Дилатирана конгестивна кардиомиопатија	Хипертрофична кардиомиопатија	Рестриктивна кардиомиопатија
Патофизиолошке особине	Систолна дисфункција	Дијастолна дисфункција опструкција избацивања	Дијастолна дисфункција
Клинички преглед	Недостатак Панкреас и ЛВ. Кардиомегалија. Функционална повраћање у АВ вентила, Н 3 и С	Ангина пекторис, диспнеја са напрезањем, синкопа, изненадна смрт, ноћни избацивање митралне регургитације, двофазни пулс на каротидним артеријама са брзим успоном и смањењем	Диспнеја и слабост у вежбању, ЛВ недостатак, функционална регургитација на атриовентрикуларним вентилом
ЕКГ	Неспецифичне промене у СТ-Т.	Исхемија и ЛВ хипертрофија. Дубоки зуби у води из септичке области	Хипертрофија ЛВ или ниског напона
Ехокардиографија	Дилатиране хипокинетичке вентрикле тромба у шупљинама срца. Низак ФВ	Хипертрофија митралног систолног покрета вентрикуларне асиметричне хипертрофије ЛВ деформације	Повећавање дебљине зида смањује величину шупљине. Дијастолијска ЛВ дисфункција
Рентгенски преглед	Кардиомегалија. Плућна емболија плућне вене	Нема кардиомегалије	Одсуство или мала кардиомегалија
Хемодинамичке карактеристике	Нормални или повишени КДД. Низак ПВ. Диффусивно увећана хипокинетичка вентрикула регургитација на атриовентрикуларним вентилом	Висок КДД, висок ЕФ градиент великог притиска у субвалвуларној области митралне регургитације. Нормално или смањено ЦБ	Висок ЦДР, дубоки и равни талас ЛВ дијастоличког притиска. Нормално или смањено ЦБ
Прогноза	70% морталитета преко 5 година	4% морталитета годишње	70% морталитета преко 5 година
Третман	Диуретике, АЦЕ инхибитори, АРА ИИ, б-блокатори, спиронолактон или Еплереноне, један имплатибилни кардиовертер-дефибрилатора, бивентрицулар пацемакер, инотропних дроге, антикоагуланси	Смањивање контрактилности именовањем б-адреноблоцкера верапамил дисопирамида септалног миотомије катетерске аблације са алкохолом. Атриовентрикуларни ЕЦС	Флеботомија са хемохроматозом. Ресекција ендокарда. Хидрокси-уреа за хипереозинофилију

[21], [22], [23], [24]

Лечење дилатиране кардиомиопатије

Ремовабле примарни разлози (нпр токсоплазмоза, хемохроматозу, тиротоксикоза, берибери) мора бити "исправљена. Иначе, исти третман као и срчане инсуфицијенције: АЦЕ инхибитори, бета блокаторима, блокаторима рецептора алдостерона, АРА ИИ, диуретици, дигоксина и нитрата. Глукокортикоиди, азатиоприн и коњски антитхимоците глобулин не користи иако ови лекови могу да смање неке акутне фазе запаљенског кардиомиопатије (нпр акутна миокардитис, вирусни миокардитис или саркоидоза), не побољшавају дугорочне исход. Антивирусни лекови су неефикасни.

Као могу формирати тромба интракавитална употребну профилактички антикоагуланс себи да спрече системски или плућну емболију, иако контролисане студије подржавају ефикасност овог третмана. Тешке аритмије се лече антиаритмичним лијековима, иако активно лечење срчане инсуфицијенције смањује ризик од аритмије. Када мењате АВ блок у хроничној фази проширене може да захтева стални пејсмејкер, међутим, АВ блок, који је настао у акутној фази миокардитис често дозвољено тако да су стални пејсмејкери обично није потребно. Ако пацијент има проширени КРС комплекс и тешке клиничке манифестације, могуће је узети у обзир могућност бивентрикуларне стимулације.

Превенција дилатиране кардиомиопатије

Пацијенти са ризиком за проширене кардиомиопатије (породичне историје болести, присуство рођака са развојем тешке срчане слабости у младости), требало би да избегавате професионалне спортове и избор занимања у вези са преоптерећења.

Када се код пацијента открије дилатирана кардиомиопатија, главни задатак је спречити напредовање срчане инсуфицијенције,

Главне области процене фактора ризика за дилатирану кардиомиопатију, срчану инсуфицијенцију и индикаторе:

• испитивање (упитници);
• психолошко тестирање (ниво анксиозности);
• процјена здравственог стања у вези са функционалним статусом и клиничким манифестацијама, прогноза компликација (додјељивање ризичним групама, идентификација групе "високог ризика");
• праћење ризика који утичу на здравље (праћење и контрола изложености);
• процјену ефикасности превентивне интервенције и лијечења (начини опоравка, имплементација медицинских препорука и рецепти, мотивација, обука у техникама опоравка и њихове компаративне карактеристике).

Прогноза

Пошто је прогноза песимистична, пацијенти са дилатираном кардиомиопатијом често постају кандидати за трансплантацију срца. Критерији за избор укључују одсуство системских болести повезаних са патологијом, менталним поремећајима и неповратно високом плућном васкуларном отпорношћу. Пошто су срца за трансплантацију мале, предност се даје млађим пацијентима (обично млађим од 60 година).

[25], [26], [27], [28]

Позадина

Термин "дилатед цардиомиопатхи" појавио се релативно недавно (1957). Ипак, један од првих детаљних извештаја руског научника С.С. Абрамова (1897) изоловани болест миокарда са субакутног у претходно здравих пољопривредних 28 година, завршила са смртоносна року од 4 месеца од почетка првих манифестација конгестивне срчане инсуфицијенције. С.С. Абрамова посебно нагласити оштар дилатацију свих делова срца, са "... Леве коморе се протезао толико да је капацитет превазилази капацитет једног од својих три преостале шупљине срца, у комбинацији. Њен зид је донекле рафиниран, меснати крстови и папиларни мишићи, као резултат прекомерног истезања коморе, изгледају танки. " По мишљењу Иу.И. Новиков и МА Стуловој, то је СС. Абрамов припада једном од првих описа ДЦМП-а. Дефинисање "кардиомиопатије", његова класификација и номенклатура су наврата испитивана у домаћем (АБ Виноградов ет ал., Мукхарлиамов НМ Сумароков АБ, Мосес БЦ, Сторозхаков ГИ Јанасхииа ПХ ет ал.) , као иу страној литератури (Гоодвин ЈФ, Еллиот П., Марон Б. И др.) и настављају се проучавати у садашњем времену.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]