Рестриктивна кардиомиопатија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Рестриктивна кардиомиопатија карактерише присуство неизменљивих вентрикуларних зидова, који се одупиру дијастичном пуњењу. Једна или обе коморе, чешће остају, погођени су. Симптоми рестриктивне кардиомиопатије укључују умор и диспнеју са физичким напрезањем. Дијагноза се успоставља ехокардиографски. Лечење рестриктивне кардиомиопатије је често неефикасно, и боље је ако је усмерено на узрок. Понекад је ефикасан хируршки третман.

Рестриктивна кардиомиопатија (РЦМ) је најчешћи облик кардиомиопатије. Подијељен је на не-легло (инфилтрација миокарда патолошком супстанцом) и облитеранима (фиброза ендокарда и субендокардија). Поред тога, разликује се дифузни и фокусни тип (када се промене односе само на једну коморицу или део једне коморе).

ИЦД-10 код

142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатија.

Узроци рестриктивне кардиомиопатије

Рестриктивна кардиомиопатија се односи на групу ЦМП мешовите генезе, тј. Имају карактеристике наслеђеног узрока и стечене болести.

Рестриктивне промене у миокарду могу изазвати различита локална и системска стања. Уобичајено је изоловати примарне (идиопатске) и секундарне облике рестриктивне кардиомиопатије.

[1], [2], [3], [4]

Узроци рестриктивних промена у миокарду

Миокардни:

• Нонинфрацтиве.
  • Идиопатски РМС.
  • Фамили ИЛЦ.
  • Хипертрофични ЦМЛ.
  • Сцлеродерма.
  • Еастером (рсеудокантома еЛастицум).
  • Диабетик цМИП.
• Инфилтративно.
  • Амилоидоза.
  • Саркоидоза.
  • Инфилтрација масти.
  • Гауцхерова болест.
  • Фабриова болест.
• Болести акумулације.
  • Хеморрхоидосис.
  • Глицогеносес.

Ендомиокардијални:

• Ендомиариальниј фиброс.
• Хипереозинофилни синдром.
• Карциноид.
• Метастатска оштећења.
• Зрачење зрачењем.
• Токсични ефекти антрациклина.
• Лијекови (препарати живине, бисулфана, серотонина, метисергида, ерготамина).

Идиопатска рестриктивни кардиомиопатија - "дијагноза искључења", стање у коме развија типичну морфологију (транзитивни фиброза) и физиолошку (ограничење) се мења када је немогуће одредити специфичне узрок.

Може се развити у било које доба. Постоје случајеви породичне болести. Постоји веза са миопатијама скелетне мускулатуре.

Тренутно, међу генетских фактора који проузрокују РЦМ, изолује: Мута протеини саркомера [тропонин И (РЦМ +/- ХЦМ) од есенцијалне миозин лаког ланца], породичну амилоидоза [транстиретин (РЦМ + неуропатија) и полип ол Ротхе анд н (РЦМ + неуропатија)] десминопатииу, Еласт (псеудокантома еластицум), хемохроматозу, болест-Андереола Фабри глицогеносес.

Друге болести и стања изазвани секундарни рестриктивни кардиомиопатије (нон-породице или не-генетске облику, ЕСЦ, 2008) укључују: амилоидозу, склеродерма, ендомиоцардиал фиброзе [хипереозинофилни синдром, идиопатске фиброзе, хромозомске абнормалности, лекови (серотонин, метисергид, ерготамин, мерцури препарати, бисулфан)], карциноидна болест срца, метастатска оштећења - зрачење, антрациклин.

[5], [6], [7], [8]

Амилоидоза

Укључивање срца је највероватније у примарну амилоидозу и показује да је предиктор неповољне прогнозе. Депоји амилоида се инфилтрирају и чак замењују нормалне миокардне контрактилне јединице. Миокардијум постаје крут, густ, згушен, али дилатација шупљина се обично не развија. Код ехокардиографије, миокарда инфилтрирана амилоидом делује светло, грануларно. Депозиција амилоида у атрију, атриовентрикуларна зона доводи до различитих поремећаја у ритму и проводљивости. Да би се разјаснила дијагноза, могуће је користити ендомиоокардну биопсију

[9], [10], [11], [12]

Сцлеродерма

Рестриктивна кардиомиопатија може се развити уз системску склеродерму. Један од механизама оштећења кардиоваскуларног система код склеродерме је развој прогресивне миокардиофиброзе, која узрокује озбиљну дијастолну дисфункцију миокарда.

Ендомиокардна фиброза и Леффлерова еозинофилна кардиомиопатија.

Оба стања су повезана са хипереозинофилијом и Леффлеровим еозинофилним ендокардитисом. Они се, по правилу, проналазе у Северној Африци и Јужној Америци.

Инфилтрација са хипереозинофилним синдромом првенствено погађа ендокардне вентрикле и атриовентрикуларне вентиле. Смањивање ендокарда, париеталне тромбозе и ендомиокардне фиброзе довело је до смањења кавитета (делимично облитера) и повреде попуњавања вентрикула. Карактерише се присуством митралне и трикуспидне регургитације, као и повећањем атрије. Већина пацијената умире у року од две године од појаве болести.

Друге инфилтрације болести и акумулацијске болести

Рестриктивне промене у миокарду могу се открити великим инфилтративним болестима.

Болеен Гауцхер - болест у којој постоји акумулација цереброзида у органима због недостатка ензима бета-глукоцеребросидазе.

Хурлеров синдром карактерише депозиција мукополисахарида у интерститиуму миокарда, вентила, зидова артерије.

Фабриова болест је наследни поремећај размене гликосфинголипида који доводи до интрацелуларне акумулације гликолипида.

Хемокроматоза је наследна болест метаболизма гвожђа, што доводи до акумулације у органима, укључујући и миокардију. Пораз срца, по правилу, развија се након развоја дијабетеса и цирозе јетре.

Када системски саркоидоза може развити транзитивну грануломатозни инфламацију у миокарда са оштећеном дијастолне функције, као и развој аритмије и блокадама. Може развити касније фиброзе и ометање миокарда контрактилности, поремећаји срца у саркоидоза могу имати различите варијанте курса: субклиничке, споро прогресивне или смртоносне, на развој изненадне смрти због аритмије и спровођењу. Фокуси ангажовања миокарда могу се установити скинтиграфијом са [ ²⁰¹ ТИ | или [ ⁶⁷ Га] праћене ендомиоокардијалном биопсијом.

Остали рестриктивни услови

Карциноидна болест срца је каснија компликација карциноидног синдрома. Тежина лезија срца је у корелацији са степеном повећања серотонина и његових метаболита у крви. Главни патолошки знак је формирање фиброзне плоче на ендокардију десног срца, укључујући и вентиле. Ово доводи до дијастолне дисфункције десне коморе, трикуспидне регургитације и системске загушености венуса.

Друг-индуцед рестриктивне кардиомиопатије могу развити антиканцерогене лекове у лечењу групе антрациклине, серотонина, противомигренозним метисергид дроге, ерготамин, аноректици (фентермин) и неким другим (Мерцури препарати бусулфан).

Пораз срца са зрачењем (зрачна болест срца) такође може довести до РЦМФ-а. Већина ових случајева развија се као компликација локалне радиотерапије медијума, обично о Ходгкиновој болести.

Патогенеза рестриктивне кардиомиопатије

Патогенеза рестриктивне кардиомиопатије добро је проучавана. Неки поремећаји који узрокују рестриктивну кардиомиопатију такође утичу на друга ткива. Инфилтрација инфаркт амилоид (амилоидоза), или гвожђе (хемохроматозу) су обично прати и оштећење других органа, понекад утиче на амилоидоза коронарне артерије. Саркоидоза и Фабрија болест такође могу довести до патологије система проводења. Лоеффлер-ов синдром (варијанта хипереозинофилни синдром са примарним захватањем срца), која се налази у тропским земљама, почиње као акутна артеритис са еозинофилија, праћено формирањем крвних угрушака на ендокарда, и акорда на АВ вентила, а затим напредује исходом фиброзе. Ендокардна фиброеластоза, која се јавља у умереним зонама, оштећује само леву комору.

Згушњавање ендоцардиал или инфаркта инфилтрацију (понекад са губитком миоцитима, папиларних мишића инфилтрацијом, компензационог хипертрофијом миокарда и фиброзе) могу наступити у једном (обично леви) или обе коморе. Као резултат, развија се дисфункција митралног или трицуспид вентила, што доводи до регургитације. Функционална регургитација АВ вентила може бити резултат инфилтрације миокарда или згушњавања ендокарда. Ако се утиче на ткиво чворова и систем проводљивости, синоатријски чвор слабо функционише, што понекад доводи до различитих АВ блокада.

Као резултат тога, дијастолна дисфункција се развија са крутом, тврдоглавом комори, смањеним дијастолним пуњењем и високим притиском пуњења, што доводи до плућне венске хипертензије. Систолна функција може се погоршати ако је компензацијска хипертрофија инфилтрираних или фибротичних вентрикула неадекватна. Може се формирати интракавитарни тромби, што доводи до системске емболије. 

Симптоми рестриктивне кардиомиопатије

Ток рестриктивне кардиомиопатије зависи од природе и тежине срчаних лезија и може се разликовати од субклиничке до фаталне, укључујући изненадну срчану смрт.

За ране фазе рестриктивне болести срца карактерише појављивање слабости, брзог замора, пароксизмалне ноћне диспнеје. Ангина је одсутна, изузев неких облика амилоидозе.

У каснијим фазама, конгестивна срчана инсуфицијенција се развија без доказа о кардиомегалији, са превладавањем десног вентрикуларног отказа. Типично, значајно повећање централног венског притиска, развој хепатомегалије, асцитеса, отицање цервикалних вена. Симптоми рестриктивне кардиомиопатије могу се разликовати од симптома констриктивног перикардитиса.

Абнормалности проводности су најчешће код амилоидозе и саркоидозе, тромбоемболијске компликације - са Леффлеровом кардиомиопатијом.

Атријална фибрилација је карактеристична за идиопатску рестриктивну кардиомиопатију.

Симптоми укључују диспнеју са физичким напрезањем, ортопнејом и (са леве стране десне коморе) периферног едема. Узрок замора је повреда срчаног излаза због опструкције вентрикуларног пуњења. Атријалне и вентрикуларне аритмије, као и АБ-блокаде су уобичајене, ангина и омела су ријетки. Симптоми су слични онима са стресним перикардитисом.

Дијагноза рестриктивне кардиомиопатије

Физикални преглед открива слабљење од срца звучи, и хигх-спеед ниске амплитуде импулса у каротидних артерија, плућних кркљање и изречена отицање врата вена са брзим пад ИВ срца звука (С ₄ ) је скоро увек присутна. Слаб срчани тон (С ₃ ) је мање чест, мора се разликовати од предкардијалног кликом с констриктивним перикардитисом. У неким случајевима постоји бука функционална митрал или трикуспидна регургитатион повезано са чињеницом да је инфилтрација миокарда или ендоцардиал фиброзе или промијенити акорд или вентрикуларна конфигурацију. Пародоксални импулс није испуњен.

За дијагнозу, ЕКГ, рентгенско сликање груди и ехокардиографија су неопходни. У ЕКГ, неспецифичне промене обично се забиљежавају у облику промјена у сегменту СТ и зуба Г, понекад - ниског напона. Можда постоје абнормални К-таласи који нису повезани са претходно пренесеним МИ. Понекад се пронађе лијечена вентрикуларна хипертрофија захваљујући компензаторној хипертрофији миокарда. На радиографским снимцима у грудима, величина срца често се јавља нормално или смањује, али се може повећати са амилоидозом касне фазе или хемохроматозом.

Ехокардиографија обично приказује нормалну систолну функцију. Често се повећава атријум и хипертрофија миокарда. Са РЦМП-ом, ехокардиографија миокарда је необично светла због амилоидозе. Ехокардиографија помаже разлику констриктивном перикардитис задебљалог перикарда, док партиције парадоксално покрет може да се јави за сваку од ових болести. Када је неопходно упитна дијагноза за сликање објеката перикарда да води ЦТ и МРИ може открити патолошке промене болести миокарда праћена својом инфилтрацијом (нпр амилоида или гвожђе).

Потреба за срчаном катетеризацијом и биопсијом миокарда је ретка. У случају обављања катетеризација показују високи атријалне притиска рестриктивног кардиомиопатије, изражен смањење таласне дужине и дијастолног ране јесени, затим високим висоравни у криве дијастолног притиска у коморама. За разлику од промена са константним перикардитисом, дијастолни притисак у левој комори је обично неколико милиметара живе изнад оног десно. Код ангиографије, детектују се вентрикуларне шупљине нормалне величине са нормалном или смањеном систолном контракцијом. На АВ вентилу може бити регургитација. Биопсија помаже открију ендоцардиал фиброзе и згушњавање, инфаркт инфилтрацију гвожђа или амилоида и хроничног миокарда фиброзе. Коронарографија не открива патологију, осим у случајевима када амилоидоза оштети епицардијалне коронарне артерије. Понекад катетеризација срца не пружа дијагностичку помоћ, а повремено се препоручује торакотомија у сврху испитивања перикарда.

Потребне су студије за идентификацију најчешћих узрока рестриктивне кардиомиопатије (на примјер, ректална биопсија у амилоидози, тестови измјене гвожђа или биопсија јетре код хемохроматозе).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диференцијална дијагноза рестриктивне кардиомиопатије

У свим случајевима необјашњеног неуспелог десног вентрикула треба искључити рестриктивну кардиомиопатију.

РЦМФ треба да се разликује пре свега од констриктивног перикардитиса, који има сличне хемодинамске промене. За разлику од РЦМП-а, са констрикцијским перикардитисом, могуће је успешно хируршко лечење, па је важно да се ова стања временом разликују.

[19], [20], [21], [22], [23]

Лечење рестриктивне кардиомиопатије

У овом тренутку не постоје специфичне методе за лечење идиопатских и породичних облика рестриктивне кардиомиопатије. Ово је могуће само за одређене секундарне варијанте (на пример, код хемохроматозе, амилоидозе, еаркоидозе, итд.).

Лечење рестриктивне кардиомиопатије има за циљ ублажавање симптома и спречавање компликација.

Побољшање дијастолног пуњења вентрикула постиже се мониторингом срчане фреквенције (бета-блокатори, верапамил).

Диуретици се прописују како би се смањила плућна и системска стагнација.

Улога АЦЕ инхибитора код рестриктивних болести миокарда је нејасна.

Дигоксин треба користити само у случајевима значајног смањења систолне функције леве коморе.

Са развојем АВ блокаде дошло је до оштрог смањења атријске фракције у пуњењу вентрикула, што би могло захтевати инсталацију двокоморног електричног пејсмејкера.

Већини пацијената са рестриктивном кардиомиопатијом потребан је антиплателет или антикоагулантни третман.

Неефикасност конзервативног третмана служи као индикација за трансплантацију срца или друге хируршке методе лечења (ендокардектомија, протетски срчани вентили).

Диуретици треба користити превидно, јер могу смањити прелоад. Не-експандирајуће вентрикле у својој способности одржавања срчаног излаза су у великој мери зависне од прелоад-а. Срчани гликозиди веома мало побољшавају хемодинамију и могу бити опасни у кардиомиопатији због амилоидозе, што често указује на екстремну осетљивост на дигиталис препарате. Средства која смањују накнадно оптерећење (на пример, нитрати) могу изазвати дубоку артеријску хипотензију и обично нису ефикасна.

Ако се дијагноза ради у раној фази, специфични третман хемохроматозе, саркоидозе и Леффлеровог синдрома може бити ефикасан.

Прогноза рестриктивне кардиомиопатије

Прогноза је песимиста, слична оној код дилатиране кардиомиопатије, јер се дијагноза често поставља у касној фази болести. Већини пацијената не помажу никакво лијечење. Можете нудити симптоматску и супституциону терапију.

Петогодишњи преживљавање је око 64%, 10-годишње преживљавање пацијената са идиопатским РЦМП-ом - 50%, већина преживелих особа има озбиљну срчану инсуфицијенцију.