Главне болести крви код деце

Код деце, нарочито у раном узрасту, најчешће је поремећај крви, као што је анемија. Анемија се дефинише као смањење количине хемоглобина (мање од 110 г / л) или броја црвених крвних зрнаца (мање од 4к10 ¹² / л) или обоје. У зависности од степена смањења садржаја хемоглобина разликује светлост (Хб 90-110 г / л), умерено (60-80 г Хб / л) и тешка (Хб мања од 60 г / л) облике анемије.

Анемија код деце клинички се манифестује различитим степенима бледине коже и видљивим слузокожама. Код акутне анемије десила (постхеморрхагиц) болесника жале на вртоглавице, тинитус, преко срца аусцултатед систолне шум и васкуларни - ". Са врха" буке Најчешће јавља код деце у прве три године обележена гвожђа анемије код деце школског узраста - постхеморрхагиц развоју након изричито или скривено крварење (посебно гастроинтестиналног, бубрега и утерине). Код пацијената са анемијом важно је знати регенеративни капацитет коштане сржи. За ово се одређује број ретикулоцита. Ретикулоцитоза увек указује на довољну регенеративну функцију коштане сржи. Истовремено, одсуство ретикулоцитима у периферној крви и њихових врло ниске бројке (не одговара степену анемије) може бити један од знакова хипоплазијом (апластиц анемије).

Код анемије, по правилу се налазе еритроцити неправилног облика (поикилоцитоза) и различитих величина (анисоцитоза). Посебно место заузима хемолитичка анемија. Они могу бити урођени или стечени. Клинички, хемолиза је често праћена повећањем телесне температуре, бледом и различитим степеном жутице, повећањем јетре и слезине. Са хемолитичном анемијом Минковски-Сцхоффар је приметио микроспхероцитозу. Уз стечену хемолитичку анемију, величина еритроцита је обично непромењена.

Цесто хемолиза забележена када еритротситопатииах синдром, који се базирају на смањење активности ензима у еритроцитима са хемоглобинопатије у којима постоји урођени поремећај глобин дела хемоглобина структуре.

Посебно место заузима хемолитичка болест новорођенчади, проузрокована антигеном некомпатибилности еритроцита фетуса и мајке. Ова некомпатибилност може бити у Рх фактору (ЛИ) или у АБО систему. Први облик је озбиљнији. У овим случајевима, црвене крвне ћелије плода пенетрирају мајчину крв и изазивају стварање хемолизина. Мотхербоард хемолисинс са повећањем гестацијске старости пролазе трансплаценталли фетусу, и узроковати му хемолиза која се клинички манифестује на рођењу анемије, тешке жутица (до нуклеарне), увећаном јетре и слезине. У нарочито тешким облицима, фетус може умријети (испадање фетуса).

Леукоцитоза и леукопенија код деце

Промене у бијелој крви могу се изразити повећањем и смањењем броја леукоцита. Повећање броја леукоцита (код деце изнад 10к10 ⁹ / Л) се зове леукоцитозу, смањење (мање од 5к10 ⁹ / Л) _ леукопенија. Важно је знати оним формира елементе белих крвних зрнаца је повећање или смањење броја белих крвних зрнаца. Промена броја леукоцита може често јављају због неутрофила или лимфоцита. Мање често посматране промене у броју еозинофила и моноцита. Леукоцитозу - абсолуте неутрофилија - Пропертиес анд септиц Супуративни инфламаторне болести (септикемија, пнеумонија, септични менингитис, остеомијелитис, апендицитис, гнојних цхолециститис). Неутрофилија током септичких обољења праћена од стране неке подмлађивања - помак у леукоцитарном формулом оставио да убоде и Млади, ретко се миелоцитес. Мање изражена неутрофилија код дифтерије, шкрлатна грозница. Са хематолошких малигнитета код деце - крвне поремећаје (посебно у леукемије) - може се уочити нарочито висок леукоцитозу одлика којег је присуство незрелих периферне крви крвна (лимфе и миелобластс). У хроничној леукемије, леукоцитозу посебно висока (стотине хиљада), где у формули садржи сва белих крвних леукоцита прелазних облика. Код акутне леукемије, крв у формули обично се сматра хијатус леицемицус, када је присутан у периферној крви као посебно незрели ћелија и малим бројем зрелих (сегментник неутрофила) без прелазних облика. Лимпхемиа - апсолутна лимпхоцитосис - карактеристика асимптоматски инфекција лимпхоцитосис (понекад горе 100к10 ⁹ / Л), пертусис - (20 ... 30) × 10 ⁹ / Л, инфективни мононуклеозе. Када су прва два услова - зрели лимфоцити, у Инфективна мононуклеоза истој необичног облика - схирокотситоплазменние. Лимпхоцитосис због незрелих ћелија - лимпхобластс - Објекат лимфног леукемије. Релативна лимпхоцитосис примећено у вирусним инфекцијама (грипа акутних респираторних вирусних болести, малих богиња, рубеоле, итд).

Еозинофилна леукемоид реакције као што су повећање еозинофила у периферној крви карактеристичних алергијских болести (бронхијална астма, серумска болест), хелминтиазе (Асцариасис, токоцариасис ет ал.) И протозоа инфекције (гиардијаза ет ал.). Понекад се примећују моноцитне леукемоидне реакције, чија природа није увијек јасна. Релативна моноцитосис карактеристика рубеола, маларија, лешманијазе, дифтерије, Винцент је ангина, Симановски, заушке етц.

Леукопенија чешће због смањења неутрофила - неутропенија. Неутропенија код деце сматра се смањење апсолутног броја белих крвних ћелија (неутрофили) до 30% испод старосне норме. Неутропенија може бити конгенитална и стечена. Често јављају након узимања лекова (посебно цитостатика. - 6-меркаптопурин, циклофосфамид, итд, који се користе у лечењу пацијената оболелих од рака, као и сулфонамиди, амидопирина) опоравилиłта од тифуса са бруцелозом током ерупције из малих богиња и рубеоле , са маларијом. Леукопенија је карактеристична за вирусне инфекције, као и низ болести које карактерише нарочито тешки ток.

Неутропенија у комбинацији са тешком анемијом је примећена код хипопластичне анемије. Релативна и апсолутна лимфопенија се примећује у имунодефицијенцијалним условима. Развија се неколико мјесеци након појаве клиничких знакова имунодефицијенције (углавном због Т-лимфоцита).

Хеморагични синдром код деце

Термин "хеморагични синдром" се односи на повећан крварења као крварење из слузокожа носа, појава крварења у кожи и зглобова, гастроинтестиналног крварења, итд .. У клиничкој пракси, препоручљиво је одабрати више врста крварења.

1. Када гематомном типе одредити обимним крварења у поткожном ткиву испод апонеурози, у озбиљном мембранама, мишићи и зглобови са развојем деформисање артроза, контрактуре, патолошких фрактуре. Постоји обилна посттрауматска и постоперативна крварења, а мање спонтано крварење. Изражен је крајњи карактер крварења, тј. Неколико сати након трауме. Хематомни тип је карактеристичан за хемофилију А и Б (недостатак фактора ВИИИ и ИКС).
2. Петехијално-споттед или мицроцирцулатори тип се одликује петехијама, екхимозе на кожу и слузокоже, спонтано или се јавља на најмањи трауме крварења - Епистакис, гингиве, материце, бубрега. Хематоми су ријетки, мускулоскелетни систем не трпи. Постоперативно крварење, осим крварења након тонилектомије, није примећено. Честе и опасне крварење у мозгу; као по правилу, њима претходи петехијално крварење на кожи и мукозним мембранама. Тип Мицроцирцулатори забележена када тромбоцитопенија и тхромбоцитопатхи на хипо- и дисфибриногенемииах, недостатак Кс, В и фактор ИИ.
3. Микед (микротсиркуљаторно-гематомни) типа карактерише комбинација ова два претходно поменутих облика и неких карактеристика: предоминира Тип мицроцирцулатори Тип гематомни изразио благо (пожељно крварења у поткожним ткивима). Крвављење у зглобовима је ретко. Ова врста крварења примећено у Виллебранд-ову болест и синдром, Виллебранд-Јургенс ас дефицит коагулационе активности фактора плазма (ВИИИ, ИКС, ВИИИ + В, ВИИ, КСИИИ) је комбинован са тромбоцита дисфункција. Из стечених облика, ова врста крварења може бити узрокована синдромом интраваскуларне коагулације, предозирањем антикоагулансима.
4. Васкулитско-пурпурни тип је узрокован ексудативним инфламаторним феноменима у микроцелулама против позадине имуноаллергичних и заразних токсичних поремећаја. Најчешћа болест ове групе је хеморагични васкулитис (или синдром Схенлаине-Хеноцх). Хеморагични синдром је симетрично лоциран, углавном на екстремитетима у подручју великих зглобова, са елементима који су јасно разграничени од здраве коже. Елементи осипне коже изнад његове површине представљају папуле, блистерс, блистерс, који могу бити праћени некрозом и круном. Можда таласасти ток, "цветање" елемената од љубичасте до жуте, праћен финим пилингом коже. У васкулитско-љубичастом типу, абдоминалне кризе су могуће са тешким крварењем, повраћањем, макро- и (чешће) микрохематурију.
5. Ангиоматозни тип је карактеристичан за различите облике телангиектасија. Најчешћи тип је Рунду-Ослерова болест. Уз овај тип крварења није спонтана и трауматична крварење у кожу, поткожног ткива, и другим органима, али постоје понављају крварење из локација ангиоматоус-модификовани посуде - назално, цревне, ретко - хематурија и плућа.

Клиничка изолација ових варијанти крварења омогућава одређивање сета лабораторијских студија потребних за разјашњење дијагнозе или узрока хеморагичног синдрома.

Недостатак хематопоезе коштане сржи

Миелоптиза се може брзо развити када постоји лезија неких миелотоксичних фактора, на примјер, велика доза бензена или пенетрирајуће зрачење. Понекад ова реакција јавља код деце као резултат појединачног високе осетљивости на антибиотике (нпр хлорамфеникол), сулфонамиди, цитостатика, анти-инфламаторних или аналгетици. Са потпуним поразом свих микроба хематопоезе у коштаној сржи говори о "панмиелопхтхисис", или укупној аплазији хемопоезе. Уобичајени клиничке манифестације могу укључују високу температуру, интоксикације, хеморагијске осип или крварење, некротично запаљење и улцерације у слузокожа процесима, локалне или генерализоване микоза инфекција или симптома. Крв - панцитопенија без знакова опоравка крви, коштане сржи ПУНКТАТА - сви облици ћелијске исцрпљивања клица, остаци слике ћелије и пражњење.

Много чешће, инсуфицијенција хематопоезе код деце манифестује се као полако напредујућа болест, а његови симптоми одговарају најпрометнијим клицама хематопоезе. У педијатријској пракси могу се наћи пацијенти са урођеним уставним облицима хематопоетске инсуфицијенције.

Уставна апластична анемија, или анемија Фанцони, се јавља у најтипичнијим случајевима после 2-3 године, али понекад чак иу средњошколском узрасту. Она дебира болест од појаве моноцитопеније или анемије, било леукопеније или тромбоцитопеније. У првој фази, узрок терапије је општа слабост, благо, диспнеја, бол у срцу. У другој варијанти - упорне инфекције и лезије слузнице у усној шупљини, са трећом верзијом дебија - повећано крварење и модрице на кожи. За неколико недеља, понекад месеци и ретко дуже, постоји природан прелазак на битситопенију (два калема) и на крају панцитопенија периферне крви. Пропаст костне сржи код већине пацијената праћен је вишеструким аномалијама скелета и посебно је типичан за аплазију једне од радијалних костију. Заправо анемија у другом панцитопеније јасном тенденцијом да повећа величину циркулишућих еритроцита (макроцитна анемија), често леукоцита. Цитогенетичка студија потврђује ефекат повећане "крхкости" хромозома у лимфоидним ћелијама.

Најзначајније урођене болести, праћене моноцитопенским синдромом за периферну крв, приказане су у наставку.

Еритхробластиц апласиа:

• урођена хипопластична анемија;
• Блацкфен-Даимонд;
• пролазна еритробластопенија детињства;
• пролазна аплазија код болести са хроничном хемолизом еритроцита.

Неутропенија:

• Костманнова болест;
• Сцхвецкман-Даимондов синдром;
• циклична неутропенија.

Тромбоцитопенија:

• тромбоцитопенија током аплазије полупречника;
• амахокариотска тромбоцитопенија.

Многе болести крви код деце, као и нехематолошка обољења, манифестују се цитопени синдроми без обзира на урођену инсуфицијенцију хематопоезе коштане сржи. У овим случајевима, постоји прелазни стекао хематопоезе ниска продуктивност, како то већ бива, на пример, нестанка струје или релативни недостатак хематопоезе при великим губицима брзина крвних ћелија или њиховог уништења.

Мала ефикасност еритропоезе, која симулира клинички хипопластичну анемију, може се десити када су природни физиолошки стимуланси еритропоезе дефицијентни. То укључује хипоплазију бубрега или хроничну бубрежну инсуфицијенцију са губитком производње еритропоетина.

Недостатка штитне жлезде често се манифестује и упорна анемија. Понекад узрок инхибиције еритропоезу се може видети у патогенези неколико фактора примарних соматских болести, укључујући поремећаје исхране и, миелодепрессивни ефекат и хроничне упале, и честим нежељеним ефектима лекова запослених.

Недовољна прехлада, или "нутритивна" анемија

У земљама или ре-Гион је преваленција од глади деце према врсти неухрањености је природни пратилац анемизатсииа глад и генезу увек полиетиологи. Поред фактора инсуфицијенције хране, у његовом пореклу озбиљну улогу играју бројне акутне и хроничне инфекције, хелминтхиасес и паразитоза. У земљама са нешто уређеног живота и здравствене културе нутритивног анемије најчешће откривена код мале деце, где је ограничен асортиман хране чини да је немогуће да се обезбеди уравнотежен скуп свих потребних хранљивих састојака. Посебно критична је доступност гвожђа за дјецу рођена преурањено или са ниском телесном тежином. Код недоношчијег рођења, дијете је лишено периода акумулације храњивих материја (депозиције), што се односи на услове из последњих недеља трудноће. Недостају му материјалне енергије неопходне за новорођенчад, а посебно гвожђе, бакар и витамин Б12. Мајчинско млеко, нарочито у неухрањеној мајци за негу, не може надокнадити недостатак депонованих нутритивних компоненти. Дефицит гвожђа је опасност и за снабдевање кисеоником преко поремећаја крви хемоглобина дефициту и кроз механизме трансмисије кисеоник ткива из крви до ткива. Отуда посебна будност педијатара који посматрају децу раног узраста у вези са обезбеђивањем дијете адекватном исхраном и спрјечавањем његове анемизације. Увођење цијелог крављег млека или његових смеша у исхрану бебе може утицати на пружање гвожђа на крају 1-2 године живота. Често су губици гвожђа са еритроцитима, који се појављују у лумену црева са диапедезијом. Коначно, у адолесцентном периоду, нарочито код дјевојчица који су започели менструацију, опет постоји велика вјероватноћа несигурности с гвожђем и појавом анемије. Педиатриц користи неколико лабораторијских приступа за идентификацију који је започет недостатак гвожђа, нарочито кроз утврђивање феритин, гвожђе, трансферина засићености и тако даље. Д. Међутим, први дијагностика линије су несумњиво хематолошки студије усмерене на релативно раном откривању почетних знакова анемије.

Листа хранљивих материја, чији недостатак природно доводи до анемије, а понекад и леукопеније, може бити прилично широк. Комбинација недостатака гвожђа и бакра у раном узрасту и са поремећајима исхране у свим старосним групама већ је показана. Случајеви описана и мегалобластна анемија код деце са недостатком витамина или фолне киселине или тиамина, хипохромне анемије уз недостатак витамина Б6, хемолитичке анемије уз недостатак витамина Е у лбв одојчади.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Хемоглобинопатије код деце

Они су прилично распрострањени међу представницима етничких група које су изашле из Африке, Азије, Блиског истока и Медитерана. Болести ове групе су последица кочења и генетског наслеђивања абнормалних глобин структура у хемоглобину. Представници ове групе, најчешћи, су анемија српске ћелије и таласемија (велика и мала). Заједничке манифестације хемоглобинопатије су хронична анемија, спленици и хепатомегалија, хемолитичке кризе, полигормалне лезије услед хемосидерозе или хемохроматозе. Интеркурентне инфекције проузрокују кризе у основној болести.

Кључ за препознавање је биохемијска истраживања хемоглобина. Препознавање је могуће већ у првом тромесечју трудноће према подацима о биопсији трофобласта.

Акутна леукемија код деце

Леукемија је најчешћи облик малигних неоплазма код деце. Истовремено, велика већина акутних леукемија долази из лимфоидног ткива (85%). Ово је вероватно захваљујући изузетно брзој стопи раста лимфоидних формација код деце, што премашује стопе раста било ког другог органа и ткива тела. Поред најмоћније стимулације раста кроз систем хормона раста и инсулина, лимфоидне формације додатно стимулишу бројне инфекције, имунизације и трауме. Откривено је да се "вршак" фреквенције леукемије у детињству јавља у старосној доби од 2 до 4 године, а највећа фреквенција леукемије примећује се у најраспрострањенијим породицама, животној средини и исхрани деце. Посебан изузетак су деца са Довновом болешћу која такође имају висок ризик од леукемије.

Клинички знаци леукемијом комбиноване расељавања нормалне хематопоезе уз анемије, тромбоцитопеније и често хеморагичне манифестација, хиперпластична промене у органима ствара крв - увећана јетра, слезина, лимфне чворове често гуме, тестиса код дечака и свих унутрашњих органа, које подлежу пролиферације тумора. Главни начин за дијагнозу - изјаву о анапластичног пролиферације хематопоетских ћелија у биопсијама кости или миелограм. Већ више од 20 година, акутна лимфобластна леукемија код деце престаје да буде смртоносна болест. Примјена савремених шема хемотерапије, понекад у комбинацији са трансплантацијом коштане сржи, гаранција или Продужено преживљавање, било практичног лечи болест код већине пацијената.

Други морфолошки облици акутне леукемије могу даље тврдоглаво, а дугорочни резултати њиховог лечења су и даље нешто лошији.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]