Тумори срца: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Тумори срца могу бити примарни (бенигни или малигни) или метастатски (малигни). Миксом, бенигни примарни тумор, најчешћа је неоплазма срца. Тумори се могу развити из било којег ткива срца. Они су способни да изазову опструкцију вентила или надокнаде, доводе до тромбоемболије, аритмије или перикардне патологије. Дијагноза се успоставља путем ехокардиографије и биопсије. Лечење бенигних тумора обично подразумева хируршку ресекцију, често рецидива. Лечење метастатских лезија зависи од врсте тумора и његовог порекла, прогноза је углавном лоша.

Инциденца тумора примарног срца откривена на аутопсији је мања од 1 на 2000 људи. Метастатски тумори се налазе 30-40 пута чешће. Типично се развијају примарни тумори срца у миокардију или ендокардију, а могу се јавити и из валвуларних ткива, везивног ткива или перикарда.

[1]

Бенигни тумори примарног срца

Бенигни примарни тумори укључују миксом, папиларни фиброеластоми, рхабдомиомас, фиброми, хемангиом, тератом, липоми, параганглиомас и перикардијалне цисте.

Миксом је најчешћи тумор, који чини 50% свих примарних тумора срца. Преваленција код жена је 2-4 пута већа него код мушкараца, иако у ретким породичним облицима (комплекс Карнеи) често трпе мушкарци. Приближно 75% мјешавине је локализовано у левом атријуму, а остало - у другим коморама срца као појединачни тумор или (ријетко) неколико формација. Приближно 75% су миксом на ногама, они могу пролапсати кроз митрални вентил и ометати вентрикуларно пуњење током дијастола. Остали миксоми су појединачни или се шире на широкој основи. Миксоми могу бити слимни, глатки, тврди и лобирани или слободни и без структуре. Фриберирани неформулисани миксоми повећавају ризик од системске емболије.

Цомплек Царне - наследна, аутосомно доминантна синдром окарактерисан присуством рекурентне мик срца, понекад у комбинацији са коже миксом миксоматозним фиброаденом млечне пигментних кожних лезија (лентигиносис, пеге, плава неви), мултипли ендокриног неоплазије (примарна пигментирана нодуларни адренокортикални болести узрокујући Цусхинг-ов синдром, аденом хипофизе превелике синтезом хормона раста и пролактина, тумор тестиса, тироидне аденом или карцином, циста јајник) псаммоматознои меланотиц шваном, аденом остеохондромиксомои и млечне канале. Године дијагнозе често млади (просјечна старост 20), пацијенти имају вишеструку миксома (нарочито комора) и висок ризик од враћања миксома.

Папиларна фиброеластомија је други најчешћи бенигни примарни тумор. То су аваскуларни папиломи који преовладавају на аортним и митралним вентилима. Мушкарци и жене пате једнако често. Фиброеластомија има папиларне гране које се протежу од централног језгра, подсећајући на анемију. Приближно 45% - у подножју. Не изазивају дисфункцију валвуле, већ повећавају ризик од емболије.

Рабдомиомије обухватају 20% свих примарних тумора срца и 90% свих срчаних тумора код дјеце. Рабдомиоми углавном утичу на дојенчад и дјецу, од којих 50% такође има туберозну склерозу. Рабдомиомија је обично вишеструка и налази се интрамурално у септуму или слободном зиду леве коморе, где оштете систем проводења срца. Тумор је тврда бела лобула, која обично регресира са годинама. Мањина болесника развија тахиаритмије и срчану инсуфицијенцију због опструкције изливног тракта леве коморе.

Фиброме се такође налазе углавном код деце. Они су повезани са аденомом лојних жлезда коже и тумора бубрега. Фиброме су чешће присутне на ткиву вентила и могу се развити као одговор на упале. Они су у могућности да стисну или имплантирају у систем проводења срца, изазивајући аритмије и изненадну смрт. Неки фиброиди су део синдрома са уопштеним повећањем величине тела, абнормалностима кератотситозом вилице скелета, и разних бенигних и малигних тумора (Горлин синдрома или базалних ћелија младежа).

Хемангиоми чине 5-10% бенигних тумора. Они узрокују симптоме код малобројних пацијената. Најчешће се случајно откривају током анкета спроведених у другој прилици.

Тератоми перикарда налазе се углавном код беба и деце. Често су везани за базу великих бродова. Око 90% налази се у антериорном медијуму, остало углавном у задњем медијуму.

Липоми се могу појавити у било које доба. Они су локализовани у ендокардијуму или епикардију и имају широку базу. Многи липоми су асимптоматски, али неки компликују проток крви или узрокују аритмије.

Параганглиоми, укључујући феохромоцитоме, ретко се јављају у срцу; они се обично налазе у основи срца близу крајева вагусног нерва. Ови тумори могу се манифестовати као симптоми катехоламинске секреције.

Перикардне цисте могу да подсећају на тумор или излив срца у перикардијалну шупљину на рентгенском снимку грудног коша. Обично су асимптоматски, иако неке цисте могу изазвати симптоме компресије (на примјер, бол у грудима, диспнеја, кашаљ).

[2], [3], [4], [5],

Малигни тумори примарног срца

Малигни примарни тумори укључују саркоме, перикардни мезотелиом и примарне лимфоме.

Сарцома - најчешће малигно и други најчешћи примарни срчана тумор (после миксома). Саркома развија углавном код одраслих средњих година (просечна старост 41 година). Скоро 40% од њих - амгиосарком, од којих је већина развија у правом атријум и укључују перикарда, узрокујући опструкцију довођење десне коморе одлива тракт, перикардијални тампонаду, и метастазе на плућима. Остали типови укључују једнолику сарком (25%), малигни фиброзни хистиоцитом (11-24%), леиомиосарком (8-9%), фибросарком, рабдомиосарком, липосарком и остеосарком. Ови тумори се обично јављају у левом атријуму, узрокујући опструкцију митралне валвуле и срчане инсуфицијенције.

Мезотелиом перикарда је ријетко, може се појавити у било које доба, мушкарци су вјероватнији него жене. То изазива тампонаду и може се метастазирати у кичми, у сусједним меким ткивима и мозгу.

Примарни лимфом је изузетно ретко. Обично се развија код пацијената са АИДС-ом или другим особама са имунодефицијенцијом. Ови тумори расте брзо и узрокују срчану инсуфицијенцију, аритмије, тампонад и синдром високог вена (СВПВ).

Метастатски тумори срца

Карцином плућа и рака дојке, саркома меког ткива и рака бубрега најчешћи су извори метастаза у срцу. Малигни меланом, леукемија и лимфом често се метастазирају у срцу, али метастазе можда нису клинички значајне. Кад се Капосиов сарком систематски протеже код имунодефицијентних пацијената (обично са АИДС-ом), може се ширити на срце, али су клинички значајне срчане компликације ретке.

Симптоми тумора срца

Срчани тумори узрокују симптоме типичне за много чешће болести (нпр. Срчана инсуфицијенција, мождани удар, ИХД). Манифестације бенигних примарних срчаних тумора зависе од типа тумора, његове локације, величине и способности распадања. Они се класификују као не-кардијалне, интрамиокардне и интра-шупљине.

Симптоми не-кардијалних тумора могу бити субјективни или изазивају органске / функционалне промјене. Први се јављају као грозница, језа, летаргија, артралгија и губитак тежине изазивају искључиво Микома, могуће као резултат синтезе цитокина (нпр интерлеукин-6); Петехија је могућа. Ове и друге манифестације могу се заменити за симптоме инфективног ендокардитиса, болести везивног ткива и "неми" малигног раста. Друга група симптома (нпр диспнеја, нелагодност у грудима) настаје услед компресије срца комора или коронарних артерија или перикарда стимулацију срчане тампонаде, раста тумора или индукованог крвављења унутар перикарда. Перикардијални тумори могу изазвати перикардијални трење трења.

Симптоми интрамиокардна тумори укључују аритмије, типично Атрио-коморе или Интравентрикуламо блокаду или Пароксизмална суправентрикуларна или вентрикуларне тахикардије. Разлог су тумори који су стиснути или имплантовани у проводни систем (нарочито рабдомиоми и фиброми).

Манифестације интракавитална тумора услед повреде функције вентила и / или препрека протоку крви (девелопмент валвуларне стенозе, валвуларно инсуфицијенцијом или срчане инсуфицијенције), ау неким случајевима (посебно када миксоматозним Микома) - емболија, тромб или фрагменти тумора у системску циркулацију (мозга, коронални артерије, бубреге, слезину, наравно) или плућа. Симптоми интракавитална тумора може да се мења променом положаја тела која мења физичке и хемодинамичне силе делују на тумор.

Миксови обично узрокују одређену комбинацију субјективних и интракавитарних симптома. Они могу створити дијастолни шум сличан ономе митралне стенозе, али се његова гласност и локализација мењају са сваким откуцајом срца и са промјеном положаја тијела. Приближно 15% мешавине стопала локализоване у лијевом атријуму производи специфичан звук клапања док се клизају у митрални отвори током дијастола. Миксоми могу такође узроковати аритмије. Феномен Раинауд и згушњавање терминалних фаланга прстију су мање карактеристичне, али могуће.

Фиброеластоми, често откривени случајно током аутопсије, обично су асимптоматски, али могу бити извор системске емболије. Рабдомиоми често нису праћени клиничким симптомима. Фибромас доводи до аритмија и изненадне смрти. Хемангиоми су обично асимптоматски, али могу изазвати било који од не-кардијалних, интрамиокардних или интракавитарних симптома. Код тератома постоји респираторни дистрес синдром и цијаноза због компресије аорте и плућне артерије или ВПВ синдрома.

Манифестације малигних срчаних тумора јављају се оштро и брзо напредовати. Срчани саркоми обично узрокују симптоме опструкције вестибуларног тракта и срчане тампонаде. Мезотелиом доводи до појаве знакова перикардитиса или срчане тампонаде. Примарни лимфом изазива рефракторни напредни срчани поремећај, тампонаду, аритмије и ВПВ синдром. Метастатски тумори могу манифестовати срчану наглу експанзију срца, она тампонада (због брзог накупљања хеморагијске перикардног излива), срчани блок, аритмија или друге необјашњив изненадне срчане инсуфицијенције. Такође могућа грозница, слабост, губитак тежине, ноћно знојење и губитак апетита.

Дијагноза срчаних тумора

Дијагноза, често одгађена, јер су клиничке манифестације сличне симптомима много чешћих болести, потврђују ехокардиографија и типографија ткива у биопсији. Трансезофагеална ехокардиографија боље визуализује атријалне туморе и трансторакалне - вентрикуларне. Ако су резултати сумњиви, користи се радиоизотопско скенирање, ЦТ или МР. Понекад је потребна контрастна вентрикулографија током срчане катетеризације. Биопсија се изводи током катетеризације или отворене торакотомије.

Са миксомима, екстензивни прегледи често претходе ехокардиографији, јер су симптоми болести неспецифични. Често постоје анемија, тромбоцитопенија, леукоцитоза, повећана ЕСР, садржај Ц-реактивног протеина и и-глобулин. ЕКГ подаци могу указивати на повећање лијевог атриума. Рутински рентгенски рендген у неким случајевима показује депозите калцијума у миксомима десног атриума или тератома, откривених у облику формација у антериорном медијуму. Понекад се миксоми дијагностикују када се туморске ћелије открију у хируршки одстрањеним емболијама.

Аритмије и срчана инсуфицијенција са карактеристикама туберкуларне склерозе сведоче о рабдомиомима или фибромима. Нови симптоми срца код пацијента са дијагнозираним, не-кардијалним малигнитетом указују на метастазе у срцу; Рендген на грудима може показати бизарне промене у контурама срца.

[6], [7], [8], [9], [10]

Лечење тумора срца

Лечење бенигних примарних тумора - хируршку ексцизију са накнадном периодичном ехокардиографијом најмање 5-6 година ради правовремене дијагнозе релапса. Тумори се исцртавају ако друга болест (нпр. Деменција) не постане контраиндикација за хируршку интервенцију. Операција обично даје добре резултате (95% опстанак за 3 године). Изузеци су рабдомиоми, од којих већина спонтано регресира и не захтева терапију, а перикардни тератоми који могу довести до потребе за хитном перикардиоцентезом. Пацијентима са фиброеластомом може бити потребан вентил или протетски ремонт. Када су рабдомиоми или фиброиди вишеструки, хируршки третман је обично неефикасан, а прогноза је сиромашна у року од 1 године након дијагнозе; 5-годишњи опстанак може бити испод 15%.

Лечење малигних примарних тумора је обично палијативно (нпр. Радиотерапија, хемотерапија, лијечење компликација), јер је прогноза лоша.

Терапија метастатских срчаних тумора зависи од порекла тумора. Може укључити системску хемотерапију или палијативну процедуру.