Рак Панкоста

Онкологи дијагностикују панкостатски канцер када се малигни тумор - примарни карцином плућа - појављује на врху (врховни пулмонис), нападајући било коју од оближњих структура или врши притисак на њих.

Професор радиологије Универзитета у Пенсилванији (САД) Хенри Панцост, који је описао ову неоплазу у првој трећини прошлог века, идентификовао га је као апикални (апикални) тумор плућа.

Још једно име за ову патологију је познато - рак плућа са Панцостовим синдромом.

Епидемиологија

Од свих карцинома плућа, рак Панцостик не чини више од 5%. Ретко је код младих људи, а већина пацијената има старосну категорију 40+. И, у основи, то су пушачи мушкарци и жене.

На пример, у Великој Британији рака плућа сваке године се дијагностикује у око 44,5 хиљада људи, а у САД (у складу са Националног института за здравље) - .. Више од 200 хиљада најчешћи тип рака - не-мале ћелије, што чини више од 80% случајева.

[1], [2], [3]

Узроци рак Панкост

Иако може доћи до рака плућа, а они који никада нису пушили, онкологи повезују кључне разлоге за његов развој - не мање од 85% случајева - пушењем. И то објашњавају чињеницом да пушачи редовно удишу димом од скоро две стотине токсичних и више од четири десетине карциногених супстанци. Ниједно мање плућа пате од такозваног пасивног пушења, то јест, неко пуши, а цигаретни дим, који садржи карциногене - полицикличне ароматичне угљоводонике - удахне друге.

[4], [5]

Фактори ризика

Пулмолози узимају у обзир факторе ризика плућних малигнитета као агресивном утицају на плућа формалдехида ткива, радон улази у ваздуха азбестне прашине, индустријске гасовита емисије аутомобилских издувних гасова, итд

Такође, малигне неоплазме у плућима, укључујући рак плућа с Панцостовим синдромом, могу се развити ако постоји генетска предиспозиција (хромозомске абнормалности).

[6], [7], [8]

Патогенеза

Патогенеза тумора Панцоаст је последица њене локализације и сродних суседних структура.

Појављивања на вршне плућима - горњи торакални бленде (супериор Торакални бленду) и плућа односно избраздају (супериорни сулкуса), формирана од стране субклавију су бронцхогениц тумори постепено проширио горње ребро периоста телесне пршљенова торакалне кичме; узрокујући компресију грудног симпатицког нерва, стелатним ганглион оф врата (стелатним ганглион), стабла и нервни корени брахијалног плексуса (плекус брацхиалис).

Под притиском неоплазме су се сузили лумени субклавијских судова и лимфних судова.

По њиховом хистологију Панцоаст тумори су карциноми сквамозних ћелија (45-50% случајева), аденокарцинома (36-38%), многодетних недиферентовани карциноми (11-13%), и малих ћелија карцинома (2-8%).

[9], [10],

Симптоми рак Панкост

Оваква карактеристика нормалних симптома рака плућа су кашаљ и искашљавање крвавог кратког даха (диспнеја), рак Панцоаст - због периферне локације ових тумора - у почетним стадијумима болести обично није примећено. А редослед симптома код карцинома Панцоаста често доводи до дијагностичких грешака.

Чињеница да су први симптоми Панцоаст тумора, који се протеже у грудни кош и брахијалног плексуса, која се манифестује болом у рамену и лакту, зрачи на подлактице, врата, грудне кости, пазуха и лопатице на страни тумора. Убрзо настајању парестезија половине четвртог и петог прста, мишићна слабост (атрофија) са унутрашње стране руке показују компресију нерава од тумора. Заправо, овај скуп клиничких знакова је Панцостов синдром код карцинома плућа или Панцост-Тобиасовог синдрома.

Како болест напредује и тумора Алтератионс симпатички трункс торакални нерви и стелатним ганглион врат појављује Бернард Хорнер синдром - са делимичним изостављањем горњег капка (птоза) сужавања зеницу ока (Миосис), удубљење очне јабучице орбите (енопхтхалмос) и скоро потпуног престанка знојење (анхидроза) на ипсилатералној страни лица.

Иначе, овај синдром се примећује код 25% пацијената са пулмонарним тумором локализованим у медијумстинуму, који се дијагностицира као медијастинални облик карцинома плућа. Али са рентгенском студијом јасно се види да се овај тумор налази у трахеобронхијалном стаблу, који је обично први укључен у патолошки процес.

[11], [12]

Компликације и посљедице

Због чињенице да је Панцостов канцер често дијагностикован прекасно, а пролиферативна активност таквог тумора је велика, једноставно је немогуће спречити његове последице и компликације - метастазе.

Према речима стручњака, таква тумори су детектовани у корацима Т3 - ИИИа или ИИИб (према ТНМ класификацији малигних тумора), а ако је тијело укључено у патолошког процеса вертебрал нервних стабала или крвних судова, тумор расте на корак Т4.

Пре свега, метастазе утичу на суседне структуре, регионалне лимфне чворове (супраклавикуларне, торак и медијумстинум), кости и мозак. Према неким извештајима, церебралне метастазе се јављају у 24-55% случајева; у 36% су удаљени.

Када тумор избацује на тела кичмењака (што је примећено код 10-15% пацијената), то може довести до компресије кичмене мождине и параплегије - парализе доњег тела и обје ноге.

[13], [14], [15], [16], [17]

Дијагностика рак Панкост

У раној фази, дијагноза рака Панцостик је изузетно тешка: жалбе на клинику и пацијенте нису карактеристичне за малигне болести плућа.

Инструментална дијагностика, укључујући:

• Рендген рендген;
• компјутерска томографија грудног коша  (ЦТ);
• магнетна резонанца (МРИ):
• Позитронска компјутерска томографија емисије (ПЕТ-ЦТ) целог тела.

У раним фазама - због недостатка јасне визуелизације и великог броја сенки у оближњим структурама - тешко је открити рак Панцостик на рендгенском снимку. Радиографија грудног коша може открити асиметрију врха плућа (мала површина згушњавања плеура у апикални зони једног плућа); повећање ткивне масе; оштећење 1-3 ребра или делова пршљенова.

Цанцер Панцоаст ЦТ грудни кош одређена присуством у области горњих отвора груди и жљебова или формирање прилично плућне патолошка ткива и његовог продирања у зиду грудног коша, кичме, крвних судова, нерава или простор између плућа.

Међутим, препоручује се МРИ да одреди потпунију слику локалног ширења туморских ћелија и количину укључивања нервних завршетка.

Да би се успоставила тачна дијагноза, користи се и ендоскопска медијастиноскопија - за испитивање лимфних чворова. И ако постоји опипљива аденопатија надклавикуларних лимфних чворова, спроведите своју трансдермално аспирацију финих игала.

Анализе за потврђивање дијагнозе тумора и за тачну процену њеног стадијума су биопсија (туморске ћелије) добијене трансторакичном биопсијом аспирације финих игала. У неким ситуацијама може бити потребна ендоскопска или отворена торакотомија за хистолошки преглед тумора.

[18], [19]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза мора разликовати тумора Панцоаст фром: Ходгкин-ова болест и лимфом, плеурал месотхелиома, хидатиформне циста плућа, тироидни карцином и аденоид цистичне карцином, десмоид тумори медијастинума, рак дојке и синдроме скаленски мишићи и цервикални ребра.

Третман рак Панкост

Позитивни резултати - престанак раста тумора и регресију тога, смањење локалног и далеког понављање и повећати преживљавање - обезбеђује лечење цхеморадиотхерапи индукције и накнадног хируршко лечење - рад ресекције погођених објеката.

Врсте хемотерапије у раку Панкоста:

• пре операције - комбинација одређених  лекова за хемотерапију  са зрачењем за 5-6 недеља;
• након уклањања дела или целокупног плућа, утицала на суседна ткива или горња ребра (која се спроводи након курса хеморадиотерапије) - последња постоперативна хемотерапија.

Речи за хемотерапију користе цистостатични Цисплатин (Платинотин) у комбинацији са другим антитуморним лековима, посебно Етопосиде и Виндесин (Елдисин).

На примјер, интравенски дати Цисплатин односи се на деривате платине; Лијек је ефикасан, али као и сви цитотоксични агенси против карцинома узрокују многе нежељене ефекте и негативне посљедице. Најчешће последице хемотерапије код рака Панкост-а су детаљно описане у публикацијама:

• Хемотерапија за карцином плућа
• Нежељени ефекти након хемотерапије

Режими зрачења, односно  радиотерапије за  Панцостов рак, обично укључују фракције од 45 Ги / 27 током 5-6 недеља, након чега (након 4-6 недеља) пролазе операције.

У овој контраиндикацији на хируршки третман су метастазе, лезије супклавикуларних и медијастинских лимфних чворова, више од половине

Тела пршљенова, трахеја и једњака.

Пацијентима са неоперативним тумором Панцоаст добијају палијативну негу.

Превенција

Најважнија превентивна мера за смањење ризика од карцинома плућа и карцинома плућа с Панцостовим синдромом је прекид пушења.

[20], [21]

Прогноза

Као и код других малигних неоплазми, прогноза за пацијенте са раком Панцоста директно зависи од стадијума болести. Лош прогностички фактор је присуство симптома Бернард-Хорнеровог синдрома.

Током протеклих неколико деценија, број опстанка пацијената са карциномом плућа са Панцостовим синдромом значајно је порастао.

После индукције цхеморадиотхерапи затим хирургије у 33-40% случајева (до друге изворе, 54-72%), просечан животни век је пет година, а стопа компликација креће 10-28%.

Скоро 75% пацијената наставља да живи на две године.

[22], [23],