Енцефаломиелопатија

Енцефаломиелопатија је збирни појам који може означавати етиолошки различите комбиноване лезије мозга и кичмене мождине. На пример, болест може бити повезана са туморским и дегенеративним процесима, васкуларном компресијом, излагањем зрачењу, метаболичким поремећајима, траумом итд.

Курс је обично полако прогресиван. Лечење зависи од основног узрока синдрома патолошке енцефаломијелопатије.[1]

Епидемиологија

Енцефаломиелопатија као резултат патологије или трауме погађа људе било ког узраста, без обзира на пол и расу. Озбиљност дисфункције зависи од степена оштећења мозга и кичмене мождине.

Болест услед примарних туморских процеса чешће се региструје код пацијената старијих од 30 година. Посттрауматска енцефаломиелопатија је чешћа код пацијената старости 16-35 година. Постоји повећан ризик од развоја ове патологије код људи са поновљеним траумама - на пример, када редовно носе тешке предмете, гимнастику итд.

Прецизна статистика о инциденци енцефаломијелопатије није доступна. Међутим, примећује се да нешто чешће оболевају мушкарци (за око 30%).

Узроци од енцефаломиелопатије

Појава енцефаломијелопатије се често приписује следећим узроцима:

• Повишен крвни притисак, повезан са повећаним тонусом васкуларног зида, узрокује значајно сужење васкуларног лумена. Ово негативно утиче на снабдевање крвљу мозга и кичмене мождине.
• Атеросклероза , праћена дисбалансом липопротеина и поремећеном васкуларном циркулацијом, доводи до губитка способности судова да адекватно реагују неопходним променама у тонусу зида.
• Хипертензија у комбинацији са атеросклеротским променама изазива појаву микроваскуларних оштећења и вишеструких наслага холестерола на васкуларним зидовима.
• Хипотензија је праћена неадекватним снабдевањем структура мозга крвљу и хранљивим материјама.
• Срчане патологије повезане са неправилним провођењем мишићног импулса, неуспехом контрактилне функције миокарда и поремећајем функције вентила доводе до смањеног минутног волумена срца, дефицита системске циркулације, недовољне контракције срчане дупље, формирања резидуалних запремина крви унутар шупљина и тромбозе зида.
• Дијабетес мелитус је праћен продуженим повећањем нивоа глукозе у крви и повишеним гликозилованим хемоглобином, што негативно утиче на пропустљивост и структуру зидова капилара. Као последица тога, трофизам неурона и нервних влакана је поремећен, развија се хипоксија и енергетски недостатак у ћелијама. Компензаторно су укључене метаболичке реакције без кисеоника, које подразумевају акумулацију токсина у крви. Као резултат, функције кичмене мождине и мозга су поремећене.
• Аутономна васкуларна дистонија се манифестује у неравнотежи симпатичке и парасимпатичке активности нервног система, што подразумева квалитативне функционалне неуспехе.
• Васкуларне повреде и компресије доводе до механичког престанка крвотока у суду и поремећаја снабдевања крвљу структурама мозга.
• Васкулитиди изазивају инфилтрацију, пролиферацију и едем зидова посуда, што успорава и погоршава ток метаболичких процеса.
• Токсични ефекти егзогеног и ендогеног карактера праћени су акумулацијом токсина у крви, променама пропустљивости крвно-мождане баријере, поремећајем електролитних и ацидобазних метаболичких реакција.
• Дефекти у развоју кардиоваскуларног апарата - посебно, аномалије и абнормалне везе крвних судова - могу изазвати руптуре зидова и крварења у мождане структуре.
• Хематолошке патологије праћене су кршењем квалитета и састава крви, доводе до кршења транспорта хранљивих материја у ткива и метаболичких реакција.

Фактори ризика

Фактори који изазивају развој енцефаломиелопатије су следећи:

• висок крвни притисак;
• Васкуларна атеросклероза (а посебно њена комбинација са хипертензијом);
• болест срца;
• ендокрине, метаболичке патологије (дијабетес мелитус);
• аутономна васкуларна дистонија;
• Васкуларне повреде, повреде главе, повреде кичменог стуба;
• туморске израслине;
• васкулитис;
• егзо- и ендогена токсична изложеност;
• дефекти у развоју кардиоваскуларног апарата;
• хематогене патологије.

Патогенеза

Енцефаломиелопатија се односи на неспецифичне синдроме и одражава дифузни поремећај кичмене мождине и мозга. И акутне и хроничне болести могу бити компликоване енцефаломијелопатијом. Патологија се често развија у позадини хипоксичних стања, а примећује се и код пацијената са тешким соматским обољењима која доводе до развоја мултиорганске инсуфицијенције.

Појава енцефаломиелопатије може указивати на то да је патолошка реакција превазишла један примарни фокус.

У неким патологијама, лезије кичмене мождине и мозга указују на поремећај метаболичких процеса мозга. Такав поремећај је могућ као примарни отказ у можданим структурама (код наследних, дегенеративних болести) или секундарни (са патологијом паренхимских органа, ендокриног система, равнотеже воде и електролита, као и егзогених токсичних процеса).

По правилу, енцефломиелопатија има хронични прогресивни ток, који се карактерише развојем вишеструких жаришта или дифузних лезија мозга и кичмене мождине и манифестује се низом неуропсихијатријских и неуролошких поремећаја.

Симптоми од енцефаломиелопатије

Лекари говоре о овим водећим клиничким агрегатима карактеристичним за енцефаломијелопатију:

• когнитивни поремећаји, као што су оштећење углавном краткорочне меморије и слаба концентрација, интелектуално оштећење и ментална ретардација, тешкоће при памћењу и планирању, брзи замор мисли и лична дезоријентација;
• моторички поремећаји, који укључују пирамидалне, екстрапирамидне, церебеларне поремећаје, промене у статици и ходу, монопарезу и хемипарезу, синдром сличан паркинсону са превлашћу благе ригидности и брадикинезије, вртоглавицу налик нападима са мучнином и окципиталним главобољама;
• психопатологија са кршењем емоционално-вољне сфере, која се манифестује емоционалном оскудицом, смањењем виталних интереса, астенијом, депресијом;
• псеудобулбарни поремећаји као што су насилни емоционални прикази, орални аутоматизми, дизартрија, дисфонија и дисфагија;
• патологије карлице (поремећаји урина, укључујући инконтиненцију, праћени потпуним губитком контроле над карличним органима).

Први знаци енцефаломиелопатије могу варирати у зависности од основног узрока енцефаломиелопатије, тежине патологије и њеног облика (акутни, хронични). Ако су узроци туморски процеси, компресија и траума, почетни симптоми могу бити бол - чешће са зрачењем у екстремитете, као и поремећаји осетљивости или моторике, контрактуре. Ако је проблем енцефаломијелопатије изазван остеоартритисом, онда се могу јавити притужбе на погоршање покретљивости, слабост, деформитете кичме, утрнулост. Код инфективних процеса примећује се повећање температуре, оток, преосетљивост.

Перинатална енцефаломиелопатија код новорођенчета

Ако је трудноћа или порођај карактерисан неповољним током, није било довољно снабдевања кисеоником структурама мозга и кичмене мождине фетуса, онда може доћи до поремећаја на метаболичком и микроциркулацијском нивоу. У малим судовима који обезбеђују размену кисеоника и угљен-диоксида, одговарајући процеси су поремећени, а мождано ткиво пати од недостатка виталног кисеоника.

Главни узроци перинаталне енцефаломиелопатије:

• кршење пролаза фетуса кроз родни канал (уска карлица мајке, велики фетус, неправилан положај фетуса итд.), Траума рођења;
• брз или продужен порођај, хитан царски рез;
• асфиксија због чврстог омотача пупчане врпце, аспирације амнионске течности;
• инфективни процеси (менингитис, менингоенцефалитис).

Код тешке енцефаломиелопатије код деце, могу се приметити симптоми као што су депресија или ексцитација централног нервног система, повећан интракранијални притисак, напади и кома. Међутим, већина деце са умереним до тешким током патологије показује симптоме тек након неког времена (месеци, па чак и године).

Узимајући у обзир индивидуалне карактеристике развоја, мањи поремећаји се могу управљати независно. Међутим, ако заостајање у психомоторном развоју превремено рођене бебе 2 или више месеци захтева консултацију са педијатријским неурологом. Само специјалиста може утврдити да ли је детету потребно лечење и прописати свеобухватну рехабилитацију.

Фазе

У клиничком току енцефаломијелопатије уобичајено је разликовати три стадијума:

1. Субјективни симптоми се примећују у виду болова и тежине у глави и телу, тешког умора, поремећаја памћења и концентрације, поремећаја сна и хода. Прегледом се открива слабо изражена неуролошка слика која не одговара ниједном специфичном неуролошком синдрому. Пацијент може самостално да служи себи, способност за рад је присутна.
2. Основни знаци постају израженији, откривају се пирамидални, вестибулоцеребеларни, псеудобулбарни, пирамидални, амиостатски, когнитивни, лично-емоционални поремећаји. Може бити повећана учесталост мокрења ноћу. Радни капацитет је благо смањен, самопомоћ је очуван, али у неким случајевима може бити потребна помоћ споља.
3. Постоји комбинација неуролошких симптома, дисфункције карличних органа (уринарна инконтиненција), периодично забележених пароксизмалних стања (падови, епи-напади, синкопа итд.), интелектуалних и менталних поремећаја. Самозбрињавање је нагло поремећено, помоћ је потребна скоро у свему.

Обрасци

Према етиолошком фактору разликују се следеће врсте енцефаломијелопатије:

• Посттрауматска енцефаломиелопатија се развија као удаљена последица повреде мозга. Проблем се може појавити неколико месеци или година након повреде. Први знаци поремећаја састоје се у поремећајима понашања, депресивним стањима, променама у мисаоним процесима. Патологија је склона прогресији, временом може изазвати развој деменције.
• Интоксикациона варијанта енцефаломиелопатије налази се углавном код особа које злоупотребљавају алкохол, имају зависност од дрога, продужени контакт са хемијским једињењима и тешким металима, природним токсичним супстанцама и толуеном. Основни знаци су оштећење памћења до његовог губитка, оштећење вида и ментални статус.
• Дисметаболичка енцефаломиелопатија се развија због хроничних патолошких процеса - на пример, цирозе јетре, дијабетес мелитуса, уремије, панкреатитиса, хипоксије и других болести које негативно утичу на метаболизам тела.
• Дисциркулаторна енцефаломиелопатија је, заузврат, подељена на атеросклеротску, хипертензивну, венску. Патологију карактерише постепени растући ток, са формирањем вишеструких жаришта или у облику дифузних васкуларних лезија мозга и кичмене мождине.
• Радијациона енцефаломиелопатија се јавља као резултат излагања зрачењу. Интензитет клиничке слике зависи од примљене дозе зрачења. Могући симптоми: неуротични поремећаји, психозе, вегетативно-васкуларна дистонија, хеморагије, церебрални едем.

Компликације и посљедице

Развој компликација код енцефаломиелопатије најчешће је повезан са израженим и неповратним оштећењем можданих структура. Могу се јавити следећи нежељени ефекти:

• губитак самопомоћи, што је повезано са појавом моторичких и когнитивних оштећења;
• дисфункција карличних органа;
• имобилизација, парализа и пареза;
• развој деменције са губитком претходно стечених знања и вештина, уз даљу потпуну дезинтеграцију личности;
• погоршање и губитак визуелне и слушне функције;
• тешки ментални поремећаји;
• синдром нападаја;
• поремећај свести до коме;
• смртоносна.

Енцефаломиелопатија је сложена патологија. Међутим, поштовање свих прописа и препорука лекара може спречити развој компликација и успорити прогресију патолошког процеса.

Дијагностика од енцефаломиелопатије

Ако се сумња на енцефаломиелопатију, дијагноза се састоји од следећих корака:

• слушање притужби, узимање анамнезе;
• преглед код неуролога;
• процена стања васкуларне мреже трупа, уз могућу примену ултразвучне технологије (ултразвучна доплерографија, дуплекс васкуларно скенирање, реоенцефалографија).

Специјалиста открива атеросклеротску васкуларну промену или потпуну стенозу, прегибе, кривине, дисекције артерија и дефекте у васкуларном развоју.

Даље, повезују се методе неуроимагинг - посебно, магнетна резонанца или компјутерска томографија, након чега се стање виших функција (неуропсихолошко тестирање), процењује квалитет метаболизма масти и угљених хидрата, анализирају реолошка својства крви. Ако је потребно, ради се електрокардиограм и ехокардиограм.

Тестови за енцефаломиелопатију су неспецифични, али као део општих дијагностичких мера пружају могућност да се процени функција бубрега, јетре, панкреаса, ау случају интоксикације помажу у откривању токсичних супстанци у крвотоку.

Инструменталну дијагнозу код сумње на енцефаломиелопатију обично представљају следећа истраживања:

• ултразвучна доплер ултрасонографија церебралних и цервикалних судова;
• електроенцефалографија са проценом електричних импулса који се јављају током активности мозга;
• Реоенцефалографија (као додатак доплеру);
• ЦТ или магнетна резонанца .

По нахођењу лекара, могуће је преписати и друге прегледе и специјалистичке консултације - да би се разјаснио основни узрок енцефаломијелопатије.

Диференцијална дијагноза

Почетни стадијум енцефаломиелопатије треба разликовати од синдрома вегетоваскуларне дистоније, који представља функционалну неравнотежу нервног деловања.

Клиничка слика код пацијената са енцефаломијелопатијом налази се и код малигних тумора, соматских патологија мозга и кичмене мождине и често постаје прва манифестација продромалног стадијума заразних болести, или је комплекс симптома граничних психопатологија (неурозе, психопатије). ), депресивна стања, шизофренија.

Симптоматологија код енцефаломиелопатије је неспецифична, може садржати знаке постхипоксичних, посттрауматских, интоксикацијских, заразно-алергијских, метаболичких, паранеопластичних патологија. Заузврат, поремећаји метаболичких процеса у мозгу често су резултат урођених или стечених абнормалности неуронског метаболизма или екстрацеребралне болести.

Потешкоће настају у диференцијалној дијагнози са неуродегенеративним патологијама које су праћене фокалним неуролошким симптомима и когнитивним оштећењем, као што су:

• мултисистемска атрофија;
• супрануклеарна парализа;
• Паркинсонова болест и Алцхајмерова болест ;
• кортико-базална дегенерација;
• фронтална темпорална деменција и неколико других.

Третман од енцефаломиелопатије

Основа терапијских мера у енцефаломиелопатији су правци као што су рестаурација функционалних поремећаја, активација компензационих шема. Обавезно је комбиновати терапију лековима са физиотерапијом, масажом, физикалном терапијом. Посебно се прецизирају социјална и психолошка подршка пацијентима, специфичности неге, примена додатних техника рехабилитације за оптимизацију квалитета живота пацијената.

Приликом одабира одговарајућег лечења, лекар узима у обзир, између осталог, етиолошке и патогенетске карактеристике развоја енцефаломиелопатије код одређеног пацијента. На консултације су позвани специјалисти ужег профила: кардиолози, пулмолози, уролози итд.

Лечење лековима за енцефаломиелопатију може укључивати употребу таквих лекова:

• вазоактивни лекови (Винпоцетин, Билобил, Цавинтон, Циннаризин, Никотинска киселина);
• Ноотропни лекови (ноотропил, фенотропил, пирацетам, цитофлавин, церебролизин, неуропептид, препарати γ-аминобутерне киселине, глицин);
• комплексни лекови (Ацтовегин, Васобрал, Танакан);
• антиоксиданси (витамин Ц, Е, мексидол).

Истовремена терапија је допуњена симптоматским лековима, укључујући:

• са коректорима екстрапирамидних и пирамидалних шара;
• антиконвулзиви;
• са растворима за дехидрацију;
• као коректори психо-вегетативне активности и поремећаја несанице;
• лекови против болова;
• нестероидни анти-инфламаторни лекови;
• од витамина Б.

Централне инхибиторе ацетилхолинестеразе - посебно Реминил, Ривастигмин, Арицепт - треба користити за инхибицију развоја процеса дегенерације у енцефаломиелопатији. Реминил се примењује у почетној дози од 4 мг два пута дневно током једног месеца. Затим пређите на дозу одржавања од 8 мг два пута дневно током два месеца до шест месеци. Истовремено, максимална препоручена количина је 12 мг два пута дневно, дуго времена.

Мемантин (Ацатинол) је уобичајен лек за енцефаломиелопатију. Побољшава ток когнитивних реакција и памћења, промовише свакодневну активност, инхибира напредовање болести. Дозирање се постепено повећава, доводећи је до потребне количине. Током прве недеље узимајте 1/2 таблете ујутру, а затим пређите на узимање 1 таблете дневно. Од треће недеље, доза се повећава за 10 мг недељно. У просеку, утврђена дневна доза је 10-30 мг.

Хируршко лечење

Радикална мера у виду операције може се применити када је лумен каротидних или вертебралних артеријских стабала сужен. Циљ операције је протетска поправка или реконструкција артеријског суда, стентирање како би се успоставио нормалан проток крви у можданим структурама.

Тип операције за енцефаломиелопатију бира и изводи специјалиста васкуларни хирург на индивидуалној основи.

Превенција

Да бисте смањили ризик од енцефаломиелопатије и избегли развој компликација, треба запамтити следеће препоруке:

• минимизирајте сваки стрес и анксиозност;
• једите здраву и уравнотежену исхрану;
• редовно узимајте мултивитаминске и минералне комплексе;
• држите се целодневне рутине, довољно се одморите;
• избегавајте повреде;
• придржавати се активног начина живота, ходати пуно на свежем ваздуху;
• одустати од свих лоших навика, водити здрав начин живота;
• Ако је потребно, благовремено потражите медицинску помоћ.

Да би се спречила перинатална енцефаломиелопатија, фактори ризика током трудноће и порођаја треба да буду минимизирани. Важно је предузети мере за спречавање интраутерине депривације кисеоника фетуса. Неопходно је адекватно и благовремено лечити све акутне и хроничне болести, пажљиво посматрати и исправљати компликовану трудноћу.

Прогноза

Енцефаломиелопатија умереног до тешког тока захтева свеобухватан медикаментозни и физиотерапеутски приступ, уз курсеве масаже и физикалне терапије. Са организованом компетентном терапијом, могуће је значајно вратити поремећене функције. Неким пацијентима може бити потребна доживотна терапија подршке.

Успех у лечењу болести зависи од ефикасности циљања основног узрока енцефаломијелопатије и динамике цереброспиналних и церебралних промена.

У трећој фази патологије чешће говоримо о неповратним поремећајима, озбиљним неуролошким и менталним поремећајима, губитку способности за рад, инвалидности, па чак и смртном исходу.

Детаљнију прогнозу енцефаломиелопатије може дати само лекар који присуствује, узимајући у обзир да првобитни закључак обично није коначан. Мења се током одређеног периода лечења - на пример, када се патологија погорша, или када се појави позитивна динамика терапијских мера.

Ако се рано открије, енцефаломиелопатија може имати повољнију прогнозу.