Амилоидоза црева
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Амилоидоза црева је болест црева (независна болест или "друга болест"), узрокована депозицијом амилоида у његовим ткивима.
Амилоидоза може утицати на цео гастроинтестинални тракт, али најзначајнији депозит амилоида долази у танком цреву.
Најпознатија цлиницал амилоидоза сорта црева амилоидоза је компликација многих заразних болести, иммуноинфламматори природа - секундарном амилоидоза, у којој крв циркулише амилоидних фибрила протеина прекурсора - протеина САА. Исти прекурсор служи као основа амилоидозе са периодичном болестом. Секундарна амилоидоза и амилоидоза са периодичном (наследном) обољењем комбинују се у групу АЛ-амилоидоза. Амилоидоза црева такође могу бити прикаже независно Нозолоска ентитет непознатог порекла (идиопатске, примарна амилидозом) или амилоидоза хроничне лимфног леукемије парапротеинемиц првенствено мијелома. У тим случајевима говоримо о АЛ-амилоидоза где амилоид влакна буилд циркулишу у крви имуноглобулинских лаких ланаца. Пораз танког црева у секундарној амилоидозу, клинички подаци примећено на 40% и патоанатомска - 64% болесника са примарним амилоидоза - на 30-53 и 60-80%, респективно. Велики цревни део је ретко укључен у процес: према клиничким подацима, 30-55% пацијената, према одељцима - код 40-45% пацијената. Информације о учесталости болести црева у хередитарној (рецидивној болести) амилоидози су контрадикторне.
Треба запамтити да се интестиналне лезије јављају углавном у облицима генерализоване амилоидозе (претежно АА- и АЛ-амилоидоза). Врло ретко се јавља локална туморска амилоидоза црева. Када клиничке манифестације амилоидозе црева доминирају, говоре о ентеропатском типу амилоидозе.
Етиологија и патогенеза. Узрок амилоидозе, укључујући и црева, није јасан. Механизам формирања амилоида може се сматрати отвореним само са АА- и АЛ-амилоидозом, то јест, оним облицима генерализоване амилоидозе, у којима је често погођено црево.
Узроци и патогенеза интестиналне амилоидозе
Клиничка слика
Гастроинтестинални тракт у амилоидози је захваћен свуда. Мацроглоссиа (значајно повећање у језику) се јавља код 20-22% пацијената, хепатомегалија и спленомегалијом - ин 50-80% пацијената може утицати једњака, лезије желуца понекад тумор-лике.
Дијагностика
Следећи симптоми могу помоћи у дијагнози амилоидозе црева:
- Присуство основне болести, која доводи до развоја амилоидозе црева (туберкулоза, бронхиектазија, реуматоидни артритис, итд.).
- Перзистентна дијареја отпорна на антибактеријска, адстрингентна, упијајућа и фиксирајућа средства (амилоидоза са доминантном лезијом танко црево).
- Клиничка слика синдрома малабсорпције (типична за амилоидозу са доминантним учешћем танког црева).
Лечење амилоидозе црева. Код амилоидозе, укључујући амилоидозу црева, препоручује се комплекс лекова који утичу на главне везе у патогенези болести.
Како би се утицало интрацелуларне синтезу амилоидних протеинских давана 4-аминохинолин деривата (хлорокин, делагил, Плакуенил), кортикостероида хормона у мала и средња доза, цолцхицине, имуностимулатора: Т- и Б-активин, левамизол.
Спречавање секундарне амилоидозе је спречавање хроничних гнојних инфламаторних, аутоимунских и неопластичних болести из групе парапротеинемичне леукемије.
Прогноза амилоидозе црева је неповољна, нарочито када постоји синдром поремећене апсорпције, као и такве запањујуће компликације као крварење и перфорација црева. Укљученост у патолошки процес бубрега оптерећује прогнозу. Истовремено, могућност ресорпције амилоида у секундарној амилоидози на позадини третмана колхицином чини прогнозу овог облика болести повољнијом.
[Шта треба испитати?