Антифосфолипидни синдром и оштећење бубрега

Антифосфолипидни синдром (АПС) - клинички и лабораторијски симптом повезан са синтезом антитела према фосфолипид (АПЛ) и одликује венске и / или артеријске тромбозе, рекурентне побачај, тромбоцитопенија. По први пут болест антифосфолипидни синдром је описана Г.Хугхес 1983. Код болесника са системски еритемски лупус, иу касним 90-их година КСКС века је назван "Хјуз Синдром" у признавању улоге научника у студији ове патологије.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Антифосфолипидни синдром, као и лупус, развија углавном у млађим годинама код жена је 4-5 пута чешће од мушкараца, али у последњих неколико година дошло је тренд пораста учесталости последњег примарног антипхоспхолипид синдрома. Истинска преваленца антифосфолипидног синдрома код популације још увек није у потпуности успостављена. Учесталост детекције антитела на фосфолипида у здравих особа је у просеку 6 (0-14)%, међутим, њихов висок титар повезана са развојем тромбозе су снимљени у мање од 0,5% вредности нормале.

Код жена са поновљеном акушерском патологијом ова антитела откривају у 5-15% случајева. Пацијенти са системски лупус еритематозус инциденце антитела на фосфолипида је у просеку 40-60%, али клиничке манифестације развијају мање Антифосфолипидни синдром: учесталост тромбозе код пацијената са присуству антифосфолипидним антитела у системски еритемски лупус достиже 35-42%, док у њиховом одсуству не прелази 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Узроци антифосфолипидни синдром

Узроци антифосфолипидног синдрома нису познати. Најчешћи антифосфолипидни синдром се развија са реуматским и аутоимунским болестима, углавном у  системском еритематозном лупусу. 

Повећање нивоа антитела за фосфолипиди је такође забележена када (су бактеријске и вирусне инфекције Стрептоцоццус  и  Стапхилоцоццус су ретки, Мицобацтериум туберцулосис, ХИВ, цитомегаловирус, Епстеин-Барр, хепатитис Ц и Б и други микроорганизми, иако тромбозе код ових болесника), малигнитет, апплицатион одређени лекови (хидралазин, изониазид, орални контрацептиви, интерфероне).

Антитела на фосфолипида - хетерогене популације антитела на антигене детерминанте негативно наелектрисаних (ањонских) фосфолипида и / или фосфолипидсвиазиваиусцхим (кофактора) за протеине плазме. Породици антитела фосфолипидима укључују антитела која одређују лажну позитивну реакцију Вассермана; лупус антикоагулант (антитела која продужавају ин витро време груписања код фосфолипидно зависних коагулација); антитела која реагују са кардиолипином АФЛ и другим фосфолипидима.

[12], [13]

Симптоми антифосфолипидни синдром

Симптоми антифосфолипидног синдрома значајно се разликују у разноликости. Полиморфизам клиничких манифестација одређује се локализацијом тромби у вену, артеријама или малим интрагоналним судовима. По правилу, тромбозе се понављају или у венском или артеријском кревету. Комбинација тромботичне оклузије периферних судова и посуда микроциркулационог слоја формира клиничку слику исхемије вишеструких органа, што доводи до вишеструке дисфункције органа код неких пацијената.

[14], [15], [16], [17], [18],

Обрасци

Тренутно емитују секундарне Антифосфолипидни синдром повезан превасходно системски лупус еритхематосус, и примарне, расте у одсуству било које друге болести и наводно ће бити независна Нозолоска форм. Посебан варијанта антифосфолипидном синдрома сматра катастрофални због наглог пораз тромбоокклиузивним првенствено микроваскулатури виталних органа (најмање три истовремено) са развојем неуспеха више органа у року од неколико дана до неколико недеља. Удео примарних антифосфолипидним синдрома учествује са 53%, удео секундарне - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Дијагностика антифосфолипидни синдром

Карактеристичне знакове тромбоцитопенија антифосфолипидном синдрома обично су блага (број тромбоцита је 100 000-50 000 1 Л), а не у пратњи хеморагијске компликације и Цоомбс-позитивна хемолитичке анемије. У неким случајевима, постоји комбинација тромбоцитопеније са хемолитичке анемије (Еванс синдроме). Код пацијената са нефропатију повезану са антифосфолипидном синдрому, нарочито у катастрофалним антифосфолипидном синдромом може развити Цоомбс-негативне хемолитичка анемија (микроангиопатских). Пацијенти са присуством лупус антикоагуланс у крви може продужење активираног парцијалног тромбопластинског времена и протромбинског времена.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Третман антифосфолипидни синдром

Третман антифосфолипидног синдрома и оштећења бубрега није јасно дефинисан, пошто до данас није постојала велика контролисана компаративна студија која оцјењује ефикасност различитих режима за ову патологију.

• У лечењу пацијената са средњом Антифосфолипидни синдром у оквиру системски лупус еритематозус користи глукокортикоида и цитотоксичним лековима у дозама одређује активности болести. Суппрессион оф тхе ацтивити оф ундерлиинг дисеасе, ас а руле, леадс то тхе дисаппеаранце оф сигнс оф антипхоспхолипид синдроме. У примарном антифосфолипидном синдрому, глукокортикоиди и цитотоксични лекови се не користе.
• Упркос чињеници да третман са глукокортикоида и цитотоксичних лекова доводи до нормализације титра АПЛ и нестанак лупус антикоагуланс у крви, не елиминишу хиперцоагулабле и Преднисолоне ни јача, која држи услова за поновне тромбозе у различитим васкуларним кревета, укључујући у крвотоку бубрег. У том смислу, у третману болести бубрега повезане са антифосфолипидном синдрому, антикоагуланс треба применити као монотерапија или у комбинацији са средства против згрушавања. Елиминисање узрока бубрега исхемијског (тромботском оклузијом интраренал судова), антикоагуланси може вратити бубрега проток крви и доводи до побољшања бубрежне функције или успори напредовање болести бубрега, која, међутим, мора бити потврђен у току студија за процену клиничке ефикасности оба директних и индиректних антикоагуланата код пацијената антипхоспхолипид синдроме-ассоциатед непхропатхи.