Цардиоспасм

Експанзије једњака карактеризира огромно повећање у шупљини једњака са карактеристичним морфолошким промјенама у зидовима током оштрог сужења његовог срчаног сегмента, названог кардиопазам.

Сматра се да је први опис кардиопазма дао енглески кирург Т. Виллис (Т. Виллис) 1674. Године. Након увођења езофагоскопа и рендгенског прегледа, дијагноза ове болести постала је много чешћа. Тако је у водећим хируршким клиникама европских земаља од 1900. До 1950. Године пријављено око 2000 случајева мега езофагуса. Слични подаци цитирани су у дјелима Б. Пстровског, Ие.А.Березова, Б.А. Королева и др. Према различитим ауторима, учесталост кардиоспазма у односу на све болести једњака и кардије варира од 3,2 до 20%. Према епидемиолошким подацима, кардиопазам са мега једњаком је најчешћи у неразвијеним земљама, што је повезано са потхрањеношћу (авитаминосис стронги), као и са инвазијом неких “егзотичних” паразитских инфекција, као што је Цруз трепхине. Кардиоспазам се посматра у било ком узрасту, али чешће се јавља код особа старијих од 20-40 година са једнаком учесталошћу код оба пола.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],

Узрок кардиопазма

Узроци мегасофагуса могу бити бројни унутрашњи и спољашњи патогени фактори, као и ослабљена ембриогенеза и неурогене дисфункције, што доводи до њене укупне експанзије.

Унутрашњи фактори укључују дуготрајне грчеве кардије, подржане улкусом једњака, њена трауматска оштећења повезана са смањеним гутањем, присуство тумора, као и изложеност токсичним факторима (дуван, алкохол, пар штетних супстанци, итд.). Ови фактори би требали укључивати и стенозу једњака, повезану са њеном лезијом код гримизне грознице, тифуса, туберкулозе и сифилиса.

Екстерни фактори обухватају разне врсте дијафрагме болести (мултипла склероза хиатал праћене прираслице, субдиапхрагматиц патолошким процесима абдоминалне шупљине (хепатомегалију, спленомегалија, перитонитис, гастроптосис, гастритис, аеропхагиа) и супрадиапхрагматиц патолошких процеса (медијастинитис, плеуритис, аортитис, анеуризму аорте).

Неурогени фактори укључују оштећење периферног нервног система једњака које се јавља код неких неуротропних заразних болести (оспице, шарлаха, дифтерија, тифус, полио, грипа, менингоенцефалитис) и токсичних супстанци (олово, арсен, никотин, алкохол).

Конгениталне промене једњака, које доводе до његовог гигантизма, појављују се у фази њеног ембрионалног обележавања, које се касније манифестују различитим модификацијама његових зидова (склероза, стањивање), али генетски фактори, према С.Суртеа (1964), не објашњавају све узроке појаву мегаезофага.

Фактори који доприносе ширењу једњака могу бити поремећаји неуротрофне природе, што доводи до неравнотеже у ЦОС-у организма и промена у метаболизму електролита; ендокрине дисфункције, посебно хипофизно-надбубрежни систем, систем сполних хормона, дисфункција штитне жлијезде и паратиреоидне жлезде. Доприносни утицај алергије такође није искључен, у коме се јављају локалне и опште промене у вези са функцијом неуромускуларног апарата једњака.

Патогенеза кардиопазма није добро схваћена због реткости ове болести.

Постоји неколико теорија, али свака појединачно не објашњава ово, у суштини, мистериозну болест. Према многим ауторима, основа ове болести је феномен кардиопазма, који се тумачи као погоршање проходности кардије, који се јавља без органске стриктуре, праћене експанзијом горњег једњака. Термин "кардиоспазам", који је 1882. Године увео Ј. Микулић (Ј. Микулицз), проширен је у немачкој и руској литератури, где се болест понекад назива "идиопатска" или "кардиотонична" експанзија једњака. У англоамеричкој литератури, појам "ацхаласиа" је чешћи, уведен 1914. Године од стране А. Хурста (А. Хурст) и означава одсуство рефлекса у отварању кардије. У француској литератури, ова болест се често назива "мега езофагус" и "долицхоесопхагус". Поред ових термина, исте промене су описане као дистонија једњака, кардиостеноза, кардиосклероза, френоспазам и цхиатоспасм. Према ТА Суворов (1959), тако различити термини указују не само на двосмисленост етиологије ове болести, већ и на непостојање јасних идеја о њеној патогенези. Из постојећих "теорија" етиологије и патогенезе мега езофагуса, Т. Суворов (1959) даје следеће.

1. Урођено порекло мегаезофага, као израз гигантизма унутрашњих органа као последица малформације еластичног везивног ткива (К.стронгард). Заиста, иако се мегапофаг у великој мери посматра после 30 година, често се јавља код беба. Р.Хацкер и неки други аутори сматрају мегапофаг као болест сличну Хиршпрунговој болести - насљедном мегаколону, који се манифестује констипацијом из раног дјетињства, повећаним стомаком (надутост), интермитентним илеусом, слабим апетитом, застојем у развоју, инфантилизмом, анемијом, ампулом ректум је обично празан; радиографски - експанзија силазног дела дебелог црева, обично у сигмоидном региону; повремено - дијареја због чињенице да фекалне масе дуго иритирају цријевну слузницу. Приговори против ове теорије су она запажања, гдје је могуће радиографски пратити почетну малу експанзију једњака, након чега слиједи значајан напредак.
2. Теорија суштинског спазма кардије Микулицха: активни спазам кардије узрокован губитком утицаја вагусног нерва и рефлексом отварања на пролаз грудице хране.
3. Теорија френоспазма. Бројни аутори (Ј. Диллон, Ф. Сауербруцх и други) сматрали су да је опструкција једњака настала због примарне спастичке контрактуре ногу дијафрагме. Бројна експериментална и клиничка запажања нису потврдила ову претпоставку.
4. Органска теорија (Х.Мосхер). Погоршање проходности кардије и ширење једњака настају као резултат епикардијалне фиброзе - склеротских процеса у такозваном јетреном тунелу и сусједним подручјима оменталне жлезде. Ови фактори стварају механичку препреку за продор болуса за храну у желудац и, штовише, узрокују појаву иритације осјетљивих живчаних завршетака у подручју кардије и доприносе њеном грчу. Међутим, склеротске промене нису увек детектоване и очигледно су резултат дугог и узнапредовалог езофагеалног обољења, а не узрока болести.
5. Неуромиогена теорија која описује три могуће патогенезе мега езофагуса:
   1. теорија примарне атоније мишића једњака (Ф.Зенкер, Х.Зиемссен) доводи до њене експанзије; примедба на ову теорију је чињеница да је контракција мишића кардиоспазма често енергичнија од нормалне; каснија мишићна атонија је очигледно секундарна;
   2. теорија лезије вагусних живаца; у вези са овом теоријом, треба подсетити да Кс пар кранијалних нерава обезбеђује перисталтичку активност једњака и релаксацију кардије и јукстакардије, док н.Симпатхицус има супротан ефекат; према томе, са поразом вагусног нерва, преовладава симпатички нерви са спазмом кардије услед тога и релаксацијом мишића једњака; са кардиоспазмом, често се откривају упалне и дегенеративне промене у влакнима вагусног нерва; по мишљењу К.Н. Сиеверт (1948), хронични неуритис вагусног нерва, који потиче од тла туберкулозног медијастинитиса, узрокује кардиопазам и каснију срчану стенозу; ова се тврдња не може сматрати довољно поткријепљеном, јер, као што показују клиничке студије, чак и уз узнапредовану туберкулозу плућа и укљученост медијастинума у процес целулозе, случајеви кардиопазма су веома ријетки;
   3. теорија ацхаласиа - недостатак рефлекса на отварање кардије (А.Хурст); тренутно ову теорију дијеле многи аутори; Познато је да је отварање кардије узроковано проласком болуса хране кроз једњак услед стварања његових перисталтичких покрета, тј. Иритације завршетака фарингеално-езофагеалног нерва. Вероватно, због неких разлога, овај рефлекс је блокиран, а кардија остаје затворена, што доводи до механичког растезања једњака напорима перисталтичког вала.

Према већини аутора, од свих горе наведених теорија, теорија неуромускуларних поремећаја, посебно ахалазија кардије, је најразумнија. Међутим, ова теорија не дозвољава да се одговори на питање: пораз који део нервног система (вагусни нерв, симпатички нерв или одговарајуће ЦНС структуре укључене у регулацију тона једњака) доводи до развоја мега езофагуса.

[10], [11], [12], [13],

Патолошка анатомија

Експанзија једњака почиње 2 цм изнад кардије и покрива доњи део. Разликује се од промена у једњаку током дивертикула и од његових ограничених продужетака у стриктурама који заузимају само одређени сегмент изнад стенозе једњака. Патолошке промене у једњаку и кардији значајно варирају у зависности од тежине и трајања болести. Макро и микроскопске промене јављају се углавном у јукстакардијалном сегменту једњака и манифестују се у два типа.

Тип И карактерише изузетно мали пречник једњака у доњем сегменту, који личи на дечји једњак. Мишићни слој у овом подручју је атрофичан, а микроскопски је детектовано оштро стањивање мишићних снопова. Између снопова мишића налазе се слојеви грубог влакнастог везивног ткива. Горњи дијелови једњака су значајно увећани, достижући ширину од 16-18 цм, и имају облик врећице. Експанзија једњака се понекад комбинује са њеним продужењем, због чега постаје С-облик. Овај једњак може да садржи више од 2 литре течности (нормалан једњак може да садржи 50-150 мл течности). Зидови увећаног једњака обично су задебљани (до 5-8 мм), углавном због слоја кружног мишића. У ријетким случајевима, зидови једњака постају атрофични, постају млохави и лако растезљиви. Стагнација и распадање маса хране доводи до развоја хроничног неспецифичног езофагитиса, чији обим може варирати од катарралне до улцеративно-флегмоналне упале са секундарним ефектима периесофагитиса. Ове упалне појаве су најизраженије у доњим деловима увећаног једњака.

Промене типа ИИ у јукстакардијалном сегменту једњака карактеришу мање изражене атрофичне промене и. Иако је једњак у овом сегменту сужен у односу на лумен нормалног једњака, он није тако танак као код промена типа И. У овом типу мега-езофага, исте хистолошке промјене су уочене у дилатираном дијелу једњака, али су и мање изражене него у типу И. Повлатне једњак проширена не у обиму као у тип И, једњака или вретено, међутим има цилиндрични облик, због мање израженим стагнације, упалних промена не стигну такав степен као са С-облика Гиант једњака. Постојећа дугорочна запажања (преко 20 година) пацијената који пате од повећања езофагуса типа ИИ негирају мишљење неких аутора да је овај тип почетна фаза која доводи до формирања мега езофагуса типа И.

Код оба типа макроанатомских промена у зиду једњака, одређене су морфолошке промене у интрамуралном нервном плексусу једњака, које карактеришу регресивно-дистрофичне појаве у ганглијским ћелијама и нервним сноповима. Све врсте дистрофије су уочене у ганглијским ћелијама - растварање или скупљање протоплазме, пикноза језгра. Густо и средње-калибријско пулпно нервно влакно и аферентног пута и еферентних влакана преганглионског лука подвргнуте су значајним морфолошким промјенама. Ове промене у интрамуралном плексусу јављају се не само у суженом сегменту једњака, већ и по целој његовој дужини.

[14]

Симптоми и клиничка слика кардиоспазма

Почетни период болести наставља се незапажено, можда из детињства или адолесценције, али током периода кардиопазма и мегаизофага који се развио, клиничка слика испољава врло живописне симптоме, од којих је дисфагија главна потешкоћа у преношењу болуса хране кроз једњак. Болест може бити акутна или манифестовати постепено повећање интензитета симптома. Као што је А.М. Рудерман (1950) у првом случају, током оброка (често након неуропсихијског шока) уочава осјећај затегнуте грудице у једњаку и понекад текућине праћене осјећајем лучног бола. Након неколико минута, храна склизне у стомак и неугодни осећај нестаје. У будућности, такви напади се обнављају и продужавају, продужава се време одлагања хране. Постепеним развојем болести на почетку јављају се лако уочљиве потешкоће у проласку густе хране, док течна и полутечна храна пролази слободно. После извесног времена (месеци и године), феномен дисфагије се повећава, постоје потешкоће у пролазу кроз полу-течност, па чак и течно. Прогутане масе хране стагнирају у једњаку, у њима почињу да се развијају процеси ферментације и труљења ослобађањем одговарајућих "гасова разлагања органских супстанци". Сама блокада хране и емитовани гасови изазивају осећај бола у једњаку и бол у њему. Како би се садржај желуца пренео у желудац, пацијенти прибјегавају различитим техникама које повећавају интраторакални и унутрашњи притисак: оне врше бројне понављајуће покрете гутања, прогутају ваздух, компримирају груди и врат, ходају и скачу током оброка. Повраћена храна има непријатан, покварен мирис и непромењен карактер, тако да пацијенти избегавају јести у друштву, па чак и са својом породицом; они се повлаче, депресивни и раздражљиви, омета им се породични и радни живот, што генерално утиче на њихов квалитет живота.

Дакле, тријада је најизраженији синдром у кардиопазму и мега езофагусу - дисфагија, осећај притиска или бол у грудима и регургитација. Кардиоспазам је дуготрајна болест која траје годинама. Опште стање пацијената се постепено погоршава, јављају се прогресивна мршављења, општа слабост и инвалидност. У динамици болести постоје стадијуми компензације, декомпензације и компликација.

[15], [16], [17]

Компликације

Компликације се примећују када се болест занемари. Они су подељени на локалне, регионалне и генерализоване. Локалне компликације, у суштини, део су клиничких манифестација развијеног стадијума мега езофагуса и манифестују се од катаралне упале слузнице до њених улцеративно-некротичних промена. Чиреви могу да крваре, перфорирају, дегенеришу у рак. Регионалне компликације кардиопазма и мега езофагуса су узроковане притиском огромног једњака на органе медијастине - трахеју, повратни нерв, супериорну вену цаву. Уочени су рефлексни кардиоваскуларни поремећаји. Због аспирације маса хране може се развити упала плућа, апсцеси и ателектаза плућа. Честе компликације настају услед исцрпљености и општег стања пацијента.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Дијагностика

Дијагноза кардиопазма у типичним случајевима потешкоћа не изазива и заснива се на повијешћу, притужбама пацијената, клиничким симптомима и инструментално добијеним знаковима болести. Анамнеза и карактеристична клиничка слика, нарочито изражена у проградијационом стадијуму болести, дају основ за сумњу на кардиопазам. Коначна дијагноза се утврђује помоћу објективних метода истраживања. Главни су есофагоскопија и радиографија; сондирање је мање важно.

Езофагоскопска слика зависи од стадијума болести и природе промена у једњаку. Када мегаофагус, туба езофагоскопа уметне у једњак, без да наиђе на препреке, слободно се креће у њој, док постоји велика зјапећа шупљина у којој није могуће истовремено видети све зидове једњака, за које је неопходно да истисне крај једњака у различитим правцима.. Слузница увећаног дела једњака, за разлику од нормалне слике, састављена је у попречне наборе, упаљене, отечене, хиперемичне; могу постојати ерозија, чиреви и леукоплакија (плоснате, глатке, бледо-сиве мрље које изгледају као плак који се не могу уклонити током стругања; леукоплакија, посебно брадавичаста форма, сматра се преканцерозним стањем). Упалне промјене су израженије у доњем дијелу једњака. Кардија је затворена и има облик чврсто затворене розете или рупе, која се налази фронтално или сагитално са рубовима бубрења, као два затворена усна. Код езофагоскопије можете искључити канцерозну лезију, пептични улкус једњака, његов дивертикулум, као и органску стриктуру која настаје из тла хемијског опекотина или ожиљка пептичког улкуса једњака.

Посматран са кардиоспазмом и мегаизофагом, бол у грудима понекад може да симулира срчану болест. Диференцирање потоњег је могуће уз дубински срчани преглед пацијента.

Рендгенско испитивање кардиоспазма и мега езофагуса даје веома вриједне податке у вези са формулацијом и директне и диференцијалне дијагнозе. Визуелизована слика током рендгенске дифракције једњака са контрастом зависи од стадијума болести и фазе функционалног стања једњака током рендгенског снимања. Као што је А. Рудерман (1950) примећује, у почетној, ретко детектованој фази, интермиттентни спазам кардије или дисталног дела једњака се налази без упорног кашњења у контрасту

Прогутана суспензија контрастне супстанце полако тоне у садржај једњака и описује постепени прелаз експандираног једњака у уски, симетрични левак са глатким контурама, завршавајући у подручју срчане или дијафрагматске пулпе. Нормални рељеф слузнице једњака потпуно нестаје. Често је могуће детектовати грубе неравномерно експандиране наборе слузокоже, што одражава пратећи кардиопазам езофагитиса.

[26], [27], [28], [29], [30],

Диференцијална дијагноза кардиоспазма

Сваки случај кардиопазма, посебно у почетним фазама његовог развоја, треба разликовати од релативно полако развијајућег малигног тумора срчаног сегмента једњака, праћеног сужавањем јукстакардија и секундарним ширењем једњака преко сужења. Присуство неравномерних назубљених обриса и одсуство перисталтичких контракција требало би да изазове сумњу на рак. За диференцијалну дијагнозу проучавају се сви дијелови једњака и његови зидови. Ово се постиже такозваним мулти-пројекцијским прегледом пацијента. Доњи једњак и посебно његов абдоминални део јасно су видљиви у другом косом положају на висини инхалације. У тешким случајевима, А.Рудерман препоручује истраживање езофагуса и желуца шумећим прахом. Током вештачког отицања једњака на рендгенском снимку, јасно се уочава отварање кардије и продирање садржаја једњака у желудац са појавом ваздуха у срчаном подручју. Обично, са кардиопазмом, нема ваздуха у срчаном региону желуца.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Терапија кардиопазмом

Етиотропско и патогенетско лечење кардиоспазма је одсутно. Бројне терапеутске мјере су ограничене само на симптоматско лијечење усмјерено на побољшање проходности кардије и успостављање нормалне прехране за пацијента. Међутим, ове методе су ефикасне само на почетку болести, док се не развије органске промене једњака и кардије, и када је дисфагија пролазна и није толико изражена.

Некируршко лечење је подељено на опште и локално. Општи третман омогућава нормализацију општег и нутритивног режима (високоенергетска исхрана, прехрамбени производи меке и полутекуће конзистенције, искључивање зачињене и киселе хране). Од лекова користе антиспастичне лекове (папаверин, амил нитрит), бромиде, седативе, лаке транквилизаторе (феназепам), витамине Б, ганглиоблокирујуше супстанце. У неким клиникама користе се методе сугестије и хипнозе, развијене средином 20. Века.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Метод механичке експанзије једњака

Ове методе ТА Суворова се односе на "безкрвне методе хируршког лијечења". За механичку експанзију једњака са кардиоспазмом, цицатрицијалном стенозом након инфективних болести и хемијских опекотина једњака, већ дуже време коришћени су различити алати (алати за ширење, истраживање и лечење одређених тубуларних органа); са различитим начинима увођења у једњак. Боугиенаге као метода за не-крвну експанзију кардије била је неефикасна. У ту сврху се користе дилататори који су хидростатички, пнеуматски и механички, који су пронашли примјену у иностранству. Плуммер хидростатички дилататори се широко користе у САД и Енглеској. Принцип рада ових алата лежи у чињеници да се експанзиони део (балон или механизам за проширење опруге) уноси у сужени део једњака у колапсираном или затвореном стању и тамо се проширује увођењем ваздуха или течности у балон до одређене величине, подесивог манометром или ручни механички погон.

Балон се мора налазити тачно у срчаном крају једњака, што се проверава флуороскопијом. Хидростатички дилататор се такође може примењивати под визуелном контролом уз помоћ есофагоскопије, а неки лекари, ради веће сигурности, воде га дуж смернице која се прогута дан пре почетка процедуре. Треба имати у виду да се током експанзије кардије јавља прилично изражен бол, који се може смањити већ направљеном ињекцијом анестетика. Позитиван терапеутски ефекат јавља се само код неких пацијената, а манифестује се одмах након захвата. Међутим, у већини случајева, за постизање дуготрајнијег ефекта потребно је 3-5 процедура и више. Према неким страним ауторима, задовољавајући резултати хидростатске дилатације једњака досежу 70%, међутим, компликације као што су руптура једњака, крвавог повраћања и аспирацијске пнеумоније прелазе 4% од укупног броја извршених захвата.

Најшире коришћени метал дилататори са механичким погоном, посебно у Немачкој средином 20. Века, био је далататор Старк, који такође користе руски стручњаци. Експанзиони део дилататора састоји се од четири дивергентне гране; Дилатор је опремљен сетом одвојивих млазница-проводника разних облика и дужина, помоћу којих је могуће пронаћи лумен суженог срчаног канала. Старков уређај се уноси у кардију у затвореном стању, затим се брзо отвара и затвара у низу 2-3 пута, што доводи до присилног ширења кардије. У тренутку експанзије настаје јак бол, који одмах нестаје када се апарат затвори. Према објављеним подацима, аутор апарата (Х. Старцк) и сам има највећи број запажања о употреби ове методе: од 1924. До 1948. Године лијечио је 1118 пацијената, од којих је 1117 имало добар резултат, само у једном случају дошло је до смртоносног исхода.

Методе дилатације једњака приказане су у почетној фази кардиопазма, када још није дошло до већих цицатрициал промјена, израженог езофагитиса и улцерације слузнице. Са једним дилатационим резистентним терапијским ефектом се не постиже, па се поступак понавља неколико пута, а поновљеним манипулацијама повећава се вероватноћа компликација, које укључују штипање и повреду слузокоже, руптуру зида једњака. Код издуженог и закривљеног једњака није препоручљива употреба дилататора због потешкоћа да их се држи у суженом дијелу кардије и опасности од пуцања једњака. Према домаћим и страним ауторима, у третману болесника са кардиопазмом путем кардиодилације у почетној фази опоравак се јавља у 70-80% случајева. Преосталим пацијентима је потребан хируршки третман.

Компликације са дилатацијом кардије и употребом балона за сонде нису неуобичајене. Када се користе пнеуматски кардиодилатори, учесталост прекида, према различитим ауторима, креће се од 1,5 до 5,5%. Сличан механизам руптуре једњака на нивоу дијафрагме понекад се примећује и са брзим пуњењем балонске сонде која се користи за обављање затворене хипотермије желуца, или Сенгстакен-Бакер сонда за заустављање крварења из желуца или једњака. Поред тога, као што је показао Б. Д. Комаров и сар. (1981), пукнуће езофагуса се може десити када пацијент покуша да самостално издвоји сонду са натеченим балоном.

[43], [44], [45]

Хируршко лечење кардиопазма

Методе савремене анестезиологије и торакалне хирургије могу значајно проширити индикације за хируршко лијечење кардиопазма и мегаезофага, без чекања на иреверзибилне промјене у једњаку и кардији. Индикације за хируршку интервенцију су перзистентне функционалне промене у једњаку, које се настављају после поновљеног неоперативног лечења, а нарочито дилатације једњака описаним методама. Према мишљењу многих хирурга, чак и након двоструке дилатације која је извршена на самом почетку болести, стање пацијента се не побољшава стабилно, онда му треба понудити хируршки третман.

Предложене су различите реконструктивне хируршке методе и на једњаку и на дијафрагми, као и на нервима који су је инервирали, од којих су се многи, међутим, показали као недјелотворни. Такве хируршке интервенције укључују операције на дијафрагми (дијафрагма и кркотомија), на увећаном делу једњака (есопхагоплицатион и ексцизија зида једњака), на нервним деблима (ваголиза, ваготомија, симнатектомија). Већина метода хируршког лијечења кардиопазма и мегаизофага предложена је почетком и првом четвртином 20. Стољећа. Унапређење хируршких метода лечења ове болести настављено је средином КСКС века. Методе ових операција су дате у упутствима за торакалну и абдоминалну хирургију.

Оштећења једњака се дијеле на механичка са кршењем анатомског интегритета зидова и хемијских опекотина, што узрокује не мање, ау неким случајевима и теже оштећење не само једњака, већ и стомака са симптомима опште интоксикације.

[46], [47], [48], [49], [50], [51],