Заједно са лимфопролиферативни синдром Кс-линкед је резултат неисправности Т лимфоцита и ћелија природних убица и одликује абнормалним одговором на инфекцију која је узрокована преко Епстеин-Барр вирус, што доводи до оштећења јетре, имунодефицијенције, лимфом, лимфопролиферативни болести или смртног коштане сржи аплазије.