^

Здравље

  1. Главни
    2. »
  2. Здравље
    3. »
  3. Болести

Болести деце (педијатрија)

Комбиноване имунодефицијенције Т и Б ћелија

Комбиноване имунодефицијенције су синдроми који се карактеришу одсуством или смањењем броја и / или функције Т-лимфоцита и значајних кршења других компонената адаптивног имуности. Чак и код нормалних Б ћелија у периферној крви, њихова функција је обично потиснута, с обзиром на недостатак помоћи од Т ћелија.

Синдром хиперимуноглобулинемије М

Хипер-ИгМ синдром (ХИГМ) - група примарних имунодефицијенције одликују нормалним или повишеним концентрацијама серумског ИгМ и значајно смањење или потпуно одсуство друге класе имуноглобулина (Г, А, Е). Хипер-ИгМ синдром се односи на ретке имунодефицијенције, фреквенција у популацији не прелази 1 случај на 100.000 новорођенчади.

Хипер-ИгМ синдром повезан са недостатком ЦД40 (ХИГМ3): симптоми, лечење

Аутозомно рецесивно варијанта повезана са недостатком ЦД40 (ХИГМ3) - ово је ретка форма хипер-ИгМ синдром (ХИГМ3) са аутозомно рецесивни облик наслеђивања сада описати само у 4 болесника 3 неповезаних породица. Молецуле ЦД40 - рецептор члан суперпородица фактора некрозе тумора је конститутивно експримиран на Б лимфоците, мононуклеарних фагоцита, дендритске трепавица и активиране епителних ћелија.

Аутосомно рецесивни хипер ИгМ синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Након открића молекуларне основе Кс-повезане хипер-ИгМ синдром појавио описују болесника оба пола са нормалним експресијом ЦД40Л, повећана осетљивост на бактеријску, али не опортунистичке инфекције, ау неким породицама - с аутозомно рецесивни облик наслеђивања. Године 2000, Реви ссоавт. Објавили смо резултате студије групе пацијената са хипер-ИгМ синдром, да открију мутацију у гену који кодира активационим индуковане цитидин деаминазе (АИЦДА).

Кс-везани хипер-ИгМ синдром тип 1 (ХИГМ1)

Пре више од 10 година, откривен је ген чија мутација доводи до развоја ХИГМ1 облика болести. 1993. Године су објављени резултати пет независних истраживачких група показала је да мутације у ЦД40 лиганд гена (ЦД40Л) је молекуларни дефект основи КСТ тсепленнои форм хипер-ИгМ синдром. Ген који кодира протеин ГП39 (ЦД154) - ЦД40Л, локализована на дугој руци хромозома Кс (Кск26-27). ЦД40 лиганд се изражава на површини активираних Т-лимфоцита.

Пролазна хипогамаглобулинемија код новорођенчади: симптоми, дијагноза, лечење

Трансиент инфантилна хипогамаглобулинемију (ТМГ) је дефинисан као значајног смањења нивоа ИгГ са или без других класа недостатка имуноглобулина у дете старије од 6 месеци, у зависности од искључивања других имунодефицијентних држава.

Недостатак подкласа ИгГ: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Стање у којем је дефицит једног од подгаса ИгГ одређен на нормалном или смањеном нивоу укупног имуноглобулина Г назива се селективни недостатак ИгГ подкласе. Често постоји комбинација дефицита у неколико подкласа.

Селективни недостатак имуноглобулина А: симптоми, дијагноза, третман

Међу познатим стањима имунодефицијенције, селективни недостатак имуноглобулина А (ИгА) је најчешћи код популације. У Европи је његова фреквенција 1 / 400-1 / 600 људи, у азијским и афричким земљама учесталост појављивања је нешто нижа.

Општа варијабилна имунска дефицијенција: симптоми, дијагноза, лечење

Заједничка варијабилна имунска дефицијенција (ЦВИД) је хетерогена група болести која се карактерише дефектом у синтези антитела. Преваленција ОВИН варира од 1: 25,000 до 1: 200,000, однос пола је исти.

Агаммаглобулинемија код деце

Агамаглобулинемија код деце је типична болест која је праћена изолованим дефицитом антитела. Ова болест се манифестује код честих поновљених бактеријских инфекција.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.