Епидемијски летаргични енцефалитис Економо (енцефалитис А): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Економов епидемијски летаргични енцефалитис (енцефалитис А) први пут је забележен 1915. године код трупа близу Вердена, а описао га је 1917. године бечки неуролог Економо.

Болест се тих година јављала у облику епидемија које су погодиле многе земље света. У наредним годинама, сви случајеви болести су остали спорадични. Данас се болест у свом типичном облику готово никада не среће.

Узроци епидемијског летаргичног енцефалитиса Економо

Узрочник епидемијског енцефалитиса још није идентификован. Болест је благо заразна.

Симптоми Економовог епидемијског летаргичног енцефалитиса

Клинички и патоморфолошки, епидемијски енцефалитис се може поделити у 2 стадијума - акутни и хронични. Акутни стадијум карактеришу симптоми инфламаторне природе. Хронични стадијум има прогресивно-дегенеративну природу. Акутни и хронични стадијум епидемијског енцефалитиса раздвојени су временским периодом од неколико месеци до 5-10 година.

Класични облик епидемијског енцефалитиса у акутној фази почиње порастом телесне температуре на 38-39 °C. Јављају се умерена главобоља, повраћање, болови у мишићима, осећај опште слабости и други симптоми који прате акутне заразне болести. Могућа је катарална упала горњих дисајних путева. Фебрилни период траје у просеку око 2 недеље. Током овог периода јављају се неуролошки симптоми. У првом плану су патогномонични поремећаји спавања за ову болест, изражени у патолошкој поспаности. Пацијент се може пробудити, али он одмах поново заспи, у било ком положају и у ситуацији непогодној за спавање. Прекомерно, неодољиво спавање може трајати 2-3 недеље, а понекад и дуже. Ређе се јавља патолошка несаница, када пацијент не може да заспи ни током дана ни ноћу. Могуће је изопачење нормалне смене сна и будности. Несаница често следи или претходи периоду патолошке поспаности.

Други карактеристичан знак акутне фазе је оштећење језгара великих и малих ћелија окуломоторних, а ређе и абдуцентних живаца .Живац никада није потпуно укључен у процес: функције појединачних мишића које инервише овај живац су оштећене. Могућа птоза (једнострана или билатерална), диплопија, анизокорија, парализа погледа (обично вертикална), одсуство зеничног одговора на конвергенцију и акомодацију са живом реакцијом на светлост (обрнути Аргил Робертсонов синдром). Честе су жалбе на замућен вид изазван парезом акомодације или диплопијом.

Поремећаји спавања и окуломоторни поремећаји чине класичан облик епидемијског енцефалитиса (хиперсомничне офталмоплегије) који је описао Економо. Међутим, у акутној фази могуће су и друге неуролошке манифестације. Вестибуларни поремећаји у облику вртоглавице праћене мучнином и повраћањем јављају се нешто ређе од окуломоторних поремећаја. У неуролошком статусу се откривају хоризонтални и ротаторни нистагмус. Вестибуларни поремећаји се јављају због оштећења језгара вестибуларног нерва. Често се примећују вегетативни симптоми.

Екстрапирамидални симптоми карактеристични за хроничну фазу епидемијског енцефалитиса често се примећују и у акутној фази. Могу се манифестовати као хиперкинеза (хореоатетоза, миоклонус, атетоза, блефароспазам, грч погледа), а нешто ређе као акинетско-ригидни синдром (акинеза, амимија, ригидност мишића, склоност ка кататонији). Описана је појава таламичких, церебеларних и хидроцефалних синдрома, као и хипоталамичких поремећаја. Акутна фаза може бити праћена израженим психосензорним поремећајима (промене у перцепцији облика и боје околних предмета, визуелне, олфакторне и слушне халуцинације). У тешким случајевима епидемијског енцефалитиса јављају се поремећаји фреквенције и ритма дисања, кардиоваскуларне активности, миоклонус респираторних мишића, хипертермија и оштећење свести (кома). Смрт може наступити услед срчане и респираторне инсуфицијенције.

У савременим условима, епидемијски енцефалитис се одвија атипично, углавном абортивно, симулирајући акутну респираторну инфекцију. На његовој позадини могу се јавити краткотрајни поремећаји спавања (поспаност или несаница), епизоде диплопије, аутономна дисфункција, хиперкинеза (тикови у мишићима лица и врата), благи пролазни окуломоторни поремећаји. Као независни се разликују вестибуларни, нарколептични, епилептиформни облици и епидемијско штуцање (епизодично јављајући миоклонични спазам мишића дијафрагме током неколико дана).

У цереброспиналној течности у акутној фази, већина пацијената показује плеоцитозу (углавном лимфоцитну, 40 ћелија у 1 μl), благо повећање садржаја протеина и глукозе. У крви се детектује леукоцитоза са повећањем удела лимфоцита и еозинофила и повећање седиментације еритроцита (СЕ). На ЕЕГ-у се детектују генерализоване промене; изражена је успорена активност.

Ток епидемијског летаргичног енцефалитиса Економо

Акутна фаза епидемијског енцефалитиса може трајати од 2-4 дана до 4 месеца. Понекад се завршава потпуним опоравком. Смртни исход се бележи у 30% случајева. Код 35-50% пацијената, акутна фаза постаје хронична. Често се симптоми карактеристични за хроничну фазу јављају без претходне јасно изражене акутне фазе. Резидуални симптоми и синдроми након акутне фазе епидемијског енцефалитиса укључују главобоље, упорну несаницу, перверзију ритма спавања, астенонеуротски синдром, депресију, инсуфицијенцију конвергенције, благу птозу. Деца често имају хипоталамичке поремећаје (ендокрино-метаболички поремећаји), промене у психици и карактеру, смањену интелигенцију.

Главна клиничка манифестација хроничног стадијума је паркинсонистички синдром. Карактеристични детаљи су сиромаштво и успореност покрета, амимија, монотон неразговетни говор мале експресије, про-, латеро- и ретропулзија, тенденција ка одржавању датог држања, губитак повезаних покрета који индивидуализују моторичке способности (ахеирокинеза), парадоксалне кинезије. Примећују се губитак интересовања за околину, успореност менталних процеса и наметљивост. Код поремећаја кретања, значајну улогу играју поремећаји тонуса, обично дифузно повећани по пластичном типу (екстрапирамидална ригидност) и у флексорима и у екстензорима, примећује се феномен „зупчаника“. Олиго- и брадикинезија су комбиноване са карактеристичном ритмичком хиперкинезијом у облику финог тремора у рукама (као „бројање новчића“). Хиперкинеза у хроничном стадијуму епидемијског енцефалитиса може се манифестовати и као блефароспазам, грч погледа (окулогирне кризе). Секреторни и вазомоторни поремећаји (хиперсаливација, масна кожа, хиперхидроза) су типични за паркинсонизам.

Уз Паркинсонов синдром, могу се развити и ендокрини поремећаји у облику адипозогениталне дистрофије, инфантилизма, менструалних неправилности, гојазности или кахексије, хипертиреозе, дијабетес инсипидуса. Обично се јављају и појачавају промене у карактеру, емоционално-вољној сфери. Менталне промене су посебно изражене код деце (повећана еротичност, агресивност, антисоцијално понашање, морбидна педантерија, вечерњи напади психомоторне агитације). Ретко се у хроничној фази срећу епилептиформни синдром, напади патолошког сна (нарколепсија) и катаплексија.

Дијагноза епидемијског летаргичног енцефалитиса код Економа

Дијагноза епидемијског енцефалитиса у акутној фази је прилично тешка. Основа за дијагнозу су различити облици поремећаја спавања у комбинацији са психосензорним поремећајима и симптомима оштећења језгара окуломоторних живаца. Посебно је важна појава ових симптома на позадини повећања телесне температуре и „нејасне“ заразне болести.

Потребно је разликовати акутну фазу епидемијског енцефалитиса од серозног менингитиса. Последњих година, МРИ мозга је успела да потврди дијагнозу епидемијског енцефалитиса са патолошким променама у базалним ганглијама. Међутим, специфични вирус још увек није идентификован.

Дијагноза хроничног стадијума епидемијског енцефалитиса је мање тешка. Дијагноза се заснива на карактеристичном синдрому паркинсонизма, ендокриним поремећајима централне генезе и менталним променама. Прогресивна природа ових поремећаја је важна, посебно у комбинацији са неким резидуалним ефектима акутног стадијума (птоза, инсуфицијенција конвергенције и акомодације).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Прогноза

Ток болести је дуг и прогресиван. Симптоми паркинсонизма се постепено повећавају, мада се могу стабилизовати на неко време. Прогноза за опоравак је лоша. Смрт обично наступа услед интеркурентних болести или исцрпљености.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]