Феохромоцитом, катехоламинска криза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Катехоламинска криза је хитна опасност по живот. Развија се углавном са феохромоцитомом (хромафиномом), тумором који производи хормон хромафинског ткива.

[1], [2], [3], [4]

Узроци феохромоцитома

Учесталост феохромоцитома у популацији је 1-3 случајева на 100 000 људи; и међу пацијентима са хипертензијом - 0,05-0,2%. У око 10% случајева, феохромоцитом је породична болест и доминантно је наследио аутосомал. Малигни су мање од 10% феохромоцитома. Они се, по правилу, локализују изван надбубрежних жлезда и луче допамин. Обично фехоромоцитом лаже и адреналин и норепинефрин, већ углавном норепинефрин. Врло ријетко доминантни катехоламин је допамин. Надаље катехоламина, феохромоцитом могу произвести: Серотонин ЦРФ, ВИП, соматостатин, опиоидни пептиди, а-МСХ, калцитонин, паратироидни хормон-лике пептиде и неуропептид И (јака вазоконструктор).

Катехоламинска криза може бити узрокована прекомерном дозом уличних лекова, као што су кокаин и амфетамини.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми феохромоцитома

Пацијенти се често жале на главобоље, знојење, лупање срца, раздражљивост, губитак тежине, бол у грудима, мучнина, повраћање, слабост, или умор. Ређе приметио замагљен вид, осећај топлоте, вртоглавица, парестезија, испирање, полиуријом, полидипсија, вртоглавица, мучнина, грчеви, брадикардије (приметио од стране пацијента), осећаја коцку у грлу, тинитус, дизартрија, повраћајући, безболна хематуријом.

Уобичајене примедбе су бол у епигастичном региону, кршење цревних мотилитета и констипација. Понекад се примећује исхемијски колитис, опструкција црева, мегаколон. Са феохромоцитомом повећава се ризик од холелитијазе. Сужење судова екстремитета под утицајем катехоламина може узроковати бол и парестезију, повремену клаудикацију, Рејновов синдром, исхемију, трофичне чиреве.

Водећи симптоми феохромоцитома - промена нивоа крвног притиска (код 98% пацијената). И хипертензивне кризе могу се заменити артеријском хипотензијом.

Други знаци вишка катехоламина: знојење, тахикардија, аритмија, рефлексне брадикардије, повећана апицал импулс, бледило коже лица и торзо, агитација, анксиозности, страха, хипертензивну ретинопатију, проширене ученика: Веома ретко - егзофталмус, кидање, бледило или црвенило беоњаче, недостатак одговора ученик на светло. Пацијенти обично танке; телесна тежина не одговара расту; карактерише тремор, Раинауд-ов синдром или марблинг кожу. Деца понекад - оток и цијаноза од руке; мокро, хладно, лепљиву и бледа кожа руку и ногу; "најежила", цијаноза од ноктију кревета. Палпација запремински формирање откривена у врату или у трбушној дупљи, може изазвати напад.

Катехоламинске кризе код пехохромоцитома код око 75% пацијената се развијају најмање једном недељно. Временом, напади се јављају чешће, али њихова тежина се не повећава. Трајање напада је обично мање од једног сата, али неки напади могу трајати читаву недељу. За епилепсију карактеришу исти симптоми: палпитације и недостатак ваздуха, хладне и влажне руке и стопала, бледо лице, крвни притисак нагло нарасте. Тешке или продужене нападе су праћене мучнином, повраћањем, оштећењем вида, болом у грудима или стомаку, парестезијом, нападима, грозницом.

Напади су узроковани менталном агитацијом, физичком активношћу, променом положаја, сексом, кихањем, хипервентилацијом, мокрењем и сл. Проузроковати нападе могу бити неки мириси, као и конзумирање сира, пива, вина и јаких алкохолних пића. Напади такође могу бити покретани медицинским истраживањем (палпација, ангиографија, интубација трахеје, општа анестезија, радна и хируршка интервенција). Појављују се и против позадине узимања бета-адреноблокера, хидралазина, трицикличних антидепресива, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола итд.

Масовно Ослобађање норепинефрина и допамина, и серотонина са кокаина предозирања или амфетамина може узроковати развој у адолесцената није само тешка хипертензија, али и акутног коронарног синдрома, инфаркта миокарда, срчане аритмије, интрацеребрални хеморагији пнеумоторакса, нонцардиогениц едемом плућа црева некрозе , малигна хипертермија.

Дијагноза феохромоцитома

Главни критеријум за дијагнозу феохромоцитома је повишени ниво катехоламина у урину или у плазми. Потребно је визуелизовати тумор (ЦТ и МРИ).

[9], [10], [11]

Хитна медицинска помоћ за катехоламинске цриссе

Најпоузданији начин за лечење феохромоцитом - његово уклањање, нарочито у случају квара антихипертензивне терапије у року од 3 сата после поновљеног давања неселективних адреноцепторским блокатора а1,2 - троподифена - 2-4 мг (или 5.2 мг фентоламин) интравенски сваких 5 мин.

Да би се смањио крвни притисак, натријум нитропрусид [0,5-8 μг / (кг-мин)) се такође користи док се ефекат не постигне]. Ради спречавања или отклањања аритмија у позадини док адреноцептора блокаде користи пропранолол 1-2 мг интравенски сваких 5-10 минута или Есмолол [0,5 мг / кг интравенски, затим инфузијом у стопи од 0,1-0,3 мг / ( кгкмин)]. Да бисте стабилизовали хемодинамику, можете поставити лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. У случају ефикасне блокаде а-адренергичних рецептора, можда ће бити потребно комплетирање БЦЦ-а. Да би се утврдила тачна количина течности, измери се клириншки притисак плућне артерије.

Лонг-ацтинг а-адреноблоцкер феноксибензамин прописује првих 10 мг двапут дневно, онда се доза постепено повећава сваког дана за 10-20 мг и прилагођава се на 40-200 мг / дан. Не мање ефикасан празозин (селективни а1-адреноблокир), који се обично прописује у дози 1-2 мг 2-3 пута дневно.

Ако операција није могућа због тешког стања пацијента или у присуству метастаза малигног феохромоцитома, користи се метхрозин, инхибитор тирозин хидроксилазе.

Са метастазирајућим феохромоцитомима који секретирају ВИП и калцитонин, соматостатин је ефикасан. Уз малигни феохромоцитом се користе циклофосфамид, винкристин и дакарбазин. "

У предозирања кокаином или амфетамина користе се орално или интравенозно нитроглицерин, натријум нитропрусид [0.1-3 нг / (кгхмин) [фентоламин, блокатор калцијумових канала (амлодипин 0,06 мг / кг, 10 мг нифедепин 3-4 пута дневно) , бензодиазепини (диазепам 0,1 мг / кг интравенски и непрестано - у распону 0.3-0.5 мг / кг, мидазолам 0.1-0.2 мг / кг). Треба имати у виду да је примена бета блокатора може изазвати разградњу и смртних услед погоршања коронарне спазма, исхемија миокарда и хипертензију парадоксалне (превласт алфа-адренергични активације).

[12], [13], [14],