^

Здравље

A
A
A

Хиперплазија надбубрежних жлезда

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Адреналне хиперплазије односи озбиљним патологије због функционалних карактеристика паре жлезде - развој посебних хормона (глукокортикоиди, андрогени, алдостерона, епинефрин и норепинефрина) који регулишу виталне функције целог организма.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци Хиперплазија надбубрежних жлезда

Узроци хиперплазије надбубрежних жлезда зависе од врсте болести. Појаву конгениталног облика патологије уобичајене у клиничкој пракси претходи су тешки функционални поремећаји тела труднице.

Треба напоменути да су узроци надбубрежне хиперплазија блиско повезана са стресним условима, превеликих менталних оптерећења и јаких емоција које повећавају излучивање кортизола (то је главни глукокортикоида хормон група).

trusted-source[6], [7], [8], [9]

Патогенеза

Феномен хиперплазије је активно повећање ћелијског ткива. Орган који подлеже таквим променама повећава се у запремини, задржавајући свој изворни облик. Надбубрежне жлезде укључују кору и мождану супстанцу. Процеси хиперплазије чешће погађају надбубрежни кортекс и тумори се првенствено откривају у можданим супстанцама.

По правилу, болест има урођени карактер, се наследи или формира као резултат негативних спољашњих / унутрашњих фактора. Неке болести су праћене феноменом хиперплазије оба надбубрежја. На пример, хиперплазија надбубрежне жлезде је дијагностикована у 40% случајева са Цусхинговом патологијом, откривеном у средњем и старостном добу. Нодуларни облик хиперплазије карактерише присуство једног или више чворова, чија величина варира од неколико милиметара до неколико центиметара.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми Хиперплазија надбубрежних жлезда

Хиперплазија надбубрежних жлезда јавља се у условима метаболичких поремећаја и са симптоматологијом, у зависности од недостатка или прекомерне количине хормона-глукокортикоида.

Нескласичне форме хиперплазије карактеришу следећи симптоми:

  • рани раст косе у јавној регији и аксиларној регији;
  • претеран и неадекватан раст;
  • претераност андрогена;
  • испољавање терминалне косуље у телу ( хирсутизам );
  • рано затварање зона раста;
  • откривање аменореје (нема месечно);
  • присуство црних глава;
  • ћелавости у региону храмова;
  • неплодност.

Симптоми хиперплазије надбубрежних жлезда различити су и зависе од једне или друге врсте патологије. Најчешће манифестације болести укључују:

  • скок крвног притиска;
  • мишићна атрофија, утрнулост;
  • развој дијабетеса;
  • повећање телесне тежине, појављивање знакова "лунастог" лица;
  • стрије;
  • остеопороза;
  • промене у психи (губитак памћења, психоза, итд.);
  • поремећаји гастроинтестиналног тракта;
  • смањење отпорности тела на вирусима и бактеријама.

Алармантни фактори су такође жеђ и присутност честих нагона за мокрењем ноћу.

Нодална хиперплазија надбубрежне жлезде

Око 40% пацијената са Цусхинговим синдромом су склони двострукој адреналној нодуларној хиперплазији. Нодуле расту на неколико центиметара и могу бити појединачне или вишеструке. Често су чворови лобани, а патологија се чешће открива у старости.

Као последица продуженог стимулације надбубрежне адренокортикотропни хормон (АКГТ), нодуларни хиперплазија адренал аденома утиче на формирање аутономне типа. Патологија нодуларног типа припада броју наслеђеног аутосомног доминантног типа преноса. Јасна клиничка слика формирања нодуларне хиперплазије није утврђена, међутим, лекари имају тенденцију на аутоимунску теорију патогенезе. Озбиљност симптома болести расте постепено у складу са растом пацијента. У свом развоју, болест симптоми ектраадренал комбинује природу - урођена спотти скин пигментације (Царнеи сложени), слузокоже манифестације неурофиброматозом и атријалне миксома. Међу осталим знацима патологије примећени су:

  • симптоми хипертензије (главобоља, вртоглавица, црне "муве" пред очима);
  • дисфункција проводљивости и ексцитације неурона мишићних структура (конвулзивно стање, слабост, итд.);
  • поремећаји бубрега (ноктурија, полиурија).

Хиперплазија надбубрежне жлезде нодуларног типа диференцира се према стигмама дисембриогенезе или малим развојним аномалијама. Ови критеријуми су одлучујући за утврђивање тачне дијагнозе и представљају потешкоћу откривања патологије, јер понекад лекари се не фокусирају на њих правилно.

trusted-source[16], [17]

Дифузна хиперплазија надлактице

Хиперплазија надбубрежних жлезди подијељена је у дифузну, у којој се чува облик жлезда и локално са формирањем једног или више чворова.

Тешко је дијагностиковати дифузну хиперплазију надбубрежних жлезда помоћу ултразвука, а главне методе препознавања патологије су магнетна резонанца и компјутерска томографија. Дифузна хиперплазија може бити посебна за очување облика жлезде уз истовремено повећање запремине. На основу резултата студија идентификоване су хипоехоичне трокутне структуре окружене масним ткивом. Мијешани типови хиперплазије често дијагнозе, а то су: дифузне нодуларне форме. Клинички ток може бити опран или имати изражен симптом са трајном слабошћу, напади паничних напада, повећан крвни притисак, прекомерна коса, гојазност.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22]

Нодуларна адренална хиперплазија

Двострана нодуларна хиперплазија надбубрежних жлезда (исти нодуларни) је чешћа код деце и адолесцената. Патологија је повезана са феноменом хиперкортицизма и Итенко-Цусхинговог синдрома. Узроци повећане производње кортизола леже у дисфункцији надбубрежне жлезде или су узроковани прекомерном дозом глукокортикоида.

Клиничка слика:

  • Гојазност - неравна тип, масти се депонује углавном у врату, стомак, груди, лице (отуда "моон-лике" облик лица, "цлимацтериц" хумп);
  • мишићна атрофија - изражена на ногама и раменима;
  • сува, танка кожа, мрамор и васкуларни узорак, љубичасте или љубичасте стрије, подручја хиперпигментације;
  • развој остеопорозе - торакална и лумбална подела, преломи типа компресије у комбинацији са најснажнијим синдромом болова;
  • појаву срчане инсуфицијенције и поремећаја срчаног ритма;
  • промене на делу нервног система - депресивно стање заједно са ретардацијом или, за разлику од тога, потпуна еуфорија;
  • присуство дијабетес мелитуса;
  • прекомерна коса код жена код мужјака и формирање аменореје.

Хиперплазија надбубрежне жлезде нодуларног типа има повољну прогнозу ране дијагнозе и лечења.

Микронодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде

Локални или нодуларни облици хиперплазије подељени су на микро- и макронодуларне патологије. Микронодуларна хиперплазија надбубрежне жлезде развија се на позадини активног дејства адренокортикотропног хормона на ћелије жлезда уз накнадни развој аденом. Надбубрежна жлезда производи повећану количину кортизола, а сама патологија се односи на хормонски зависни облик Цусхингове болести.

Хиперплазија медиалне надбубрежне жлезде

Као што показује пракса, информације о надбубрежним жлездама се заснивају на морфолошким (постмортем) параметрима. На основу података о медицинским истраживањима, у којима је током живота испитано око 500 тела здраве особе (од 20 до 60 година), могуће је оценити стање надбубрежних жлезда. У раду су изнети подаци о облику и величини жлезда због аксијалне и фронталних делова (5-7мм дебљине Слице), омогућавајући да добију висину медијским надбубрезне ногама и дужину бочних ногу.

Према резултатима морфолошке студије надбубрежних жлезда, закључили смо да је надбубрежна са одступањима од норме без ЦКД или дифузног хиперплазија су аденопатхи. Заузврат аденопатхи подразумевате под таквим стање надбубрежне жлезде, у којој ће временски период и под утицајем фактора формира хиперплазију или почетне фазе болести је цуппед (на пример, као резултат третмана) и гвожђа враћа у нормалан рад. Треба напоменути да је одступање надбубрежне величине, који укључује хиперплазију и надбубрежне медијалне ногу, пронађена је у 300 људи.

Хиперплазија надбубрежног кортекса

Адреногенитални синдром се односи на конгениталну хиперплазију надбубрежног корена због дисфункције активности ензима одговорних за биосинтезу стероида. Ови ензими регулишу хормоне надбубрежних надлактица и гонаде, тако да је могуће истовремено срушити хормонску секрецију гениталног подручја.

Хиперплазија надбубрежног кортекса урођене природе повезана је са различитим генским мутацијама, што доводи до поремећаја синтезе кортизола. Болест се развија у позадини смањења нивоа кортизола, повећања параметара АЦТХ у крви и појављивања билатералне хиперплазије.

Патологију препознају следеће карактеристичне особине:

  • превладавање мушких особина на позадини хормоналне инсуфицијенције;
  • прекомерна пигментација спољашњег гениталног подручја;
  • рани раст косе у јавном делу и под рукама;
  • акне;
  • каснији почетак прве менструације.

Неопходно је разликовати хиперплазију и тумор надбубрежних жлезда. У том циљу се врши хормонска дијагноза - лабораторијска испитивања урина и крви за детекцију нивоа хормона.

Адренална хиперплазија код одраслих

Хиперплазија надбубрежне жлезде је често урођена по природи и детектована је код малих дјеце, што вам омогућава да што прије започнете хормонску терапију. Погрешна идентификација пола при рођењу, као и недостатак правовременог лечења, често доводи до различитих психолошких потешкоћа код пацијената у вези са развојем секундарних сексуалних карактеристика.

Лечење одраслих жена могу бити потребни за феминизације и мушкараца како би се елиминисао стерилитет, када атрофичне тестисе и нема сперматогенезу. Именовање кортизон старијих жена помаже да се елиминише спољашње знаке хиперплазије: мења контуре тела као резултат прерасподеле телесне масноће, црте лица постају женски пролази акне, примећује раст млечне жлезде.

Хиперплазија надбубрежних жлезда код одраслих пацијената захтева константне дозе одржавања лекова. Са сталним надзором државе описани су случајеви овулације, трудноће и рођења здраве деце. Покретање терапије за вирилизацијске симптоме у доби од 30 година, овулацијски циклус се не може успоставити, често се открива да крварење у материци није повезано са циклусом. У овом случају, поставите естроген и прогестерон.

trusted-source[23], [24], [25]

Обрасци

Хиперплазија надбубрежних жлезди подељена је на:

  • хипертензивна;
  • вирил;
  • сољење.

Вирилное Подтип је повезана са секреторне активности андрогена, као резултат којих постоји повећање спољашњих гениталија, као и прекомерну и рану појаву косе, акне, брз развој мишића. Хипертонична форма се манифестује повећаним деловањем андрогена и минералокортикоида, што негативно утиче на судове фундуса, бубрега и узрокује хипертензивни синдром. Хиперплазија пацова изазива повећана производња андрогена у односу на позадину одсуства других хормона надбубрежног кортекса. Ова врста патологије изазива хипогликемију и хиперкалемију, претећи дехидратацију, губитак тежине и повраћање.

Хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Надбубрежна жлезда са леве стране има облик полумјесеца, а горња предња површина је ограничена перитонеумом. Хиперплазија ткива жлезде односи се на функционално активне туморе (често бенигне) и узрокује ендокрине поремећаје.

Савремена медицина отворила је механизам за формирање патологије на ћелијском и молекуларном нивоу. Чињенице да лево адреналне хиперплазије и производња хормона имају корелацију са променама у условима интерцелуларног интеракције (присуство дефеката на секције гена и хромозома, присуства хибридних маркер геном или хромозому). Болест може бити и зависна од хормона и не зависна.

Индикација за хируршко уклањање је откривање раста преко 3 цм. Ретроперитонеална ресекција се врши методом лапароскопије, што омогућава минимизирање постоперативног периода. Уочене су неоплазме мање величине да би се проценила тенденција ширења фокуса хиперплазије. Поред лапароскопске интервенције, могуће је користити лумботомиј приступ према Федорову са леве стране.

trusted-source[26], [27], [28]

Дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

У већини случајева артеријске хипертензије дијагностикује се дифузна хиперплазија левог надбубрежног надлактона. Стање често ојачавају главобоље, дисфункције миокарда, патогене фундусу око. Симптоми срца су због задржавања натријума, хиперволемије, сужавања судова и повећања отпорности око периферије, активације рецептора васкуларног леђа до ефеката притиска.

У условима пацијента, примећују се слабост мишића, присуство конвулзија, дистрофичне промене у мишићним и нервним структурама. Често постоји "бубрежни синдром", који се манифестује алкалном реакцијом урина, никтурије, снажном жеђом.

Дифузна хиперплазија левог надбубрежног система диференцирана је рачунарском или магнетном резонанцом. Кроз ове методе истраживања, могуће је открити промене у жлезди са сигурношћу од 70 до 98%. Сврха селективне флебографије је да се утврди функционална активност надбубрежне жлезде с добивањем података о количини кортизола и алдостерона у крви.

Диффусна и дифузивна чворна хиперплазија кортекса повезана је са значајним повећањем активности надбубрежне жлезде. Конзервативна терапија у овом случају даје слабе резултате, па се препоручује једнострана адреналектомија. Симултано присуство дифузне хиперплазије и алдостерома има најнеповољнији исход чак иу случају хируршке интервенције.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Примарна хипералдостеронизам феномен је у директној вези са високим крвним притиском, која служи важан клиничке одлике алдостерона вишка коре надбубрега. Реализације болести: дифузна или нодуларни хиперплазија дифузно лефт надбубрежне / десно Адренал (евентуално двосмјерни) у присуству / одсуству аденом секундарног типа. Симптоми укључују кардиоваскуларне (притисак удара, оштећењем слуха, итд), Мусцле (слабост, атрофија), бубрега (ноћно, полиурија, итд) и нерве дисфункције (нпр напад панике).

Као резултат, ЦТ или МР је заобљен у облику, хипоехоична формација која се лако узима за аденом. На основу резултата анализе потврђује се повећање производње кортизола, алдостерона и ренина у крви. Дневни тестови урина откривају прецењене вредности 17-ЦС и 17-АЦС. Спољно посматрано - повећан раст косе, прекомерна тежина, присуство стрија на телу.

Нодуларна хиперплазија левог надбубрежног канала се може лечити хируршким методама, након чега следи одржавање стабилног стања хормона који садржи лекове.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Концепт "породичне болести Цусхингов", "Породица Кушинговог синдрома са примарним адренокортицална аденоматосис", "болест од примарног адренокортицална нодуларног хиперплазије", "неактиван АЦТХ Цусхинг болест", итд широко дистрибуиран у клиничкој пракси. Под овом скупом терминологије подразумева се нодуларна хиперплазија левог надбубрежног надлактица или десног надлактица. У већини случајева, патологија носи наследну природу аутосомног доминантног начина преноса. Формирање нодуларне хиперплазије се изјашњава аутоимунском теоријом. Карактеристика болести сматра се функционална изолација коре надбубрега, која се детектује испитивањем нивоа крви кортизол и присуство или АКГТ 17 АЦС у урину.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде, описана у низу студија, одређује се знаком кушингоидног синдрома манифестне или експандиране клиничке слике. Најчешће се болест развија тајно са постепеним повећањем симптома, зависно од старосне доби пацијента. Нодуларну хиперплазију карактеришу манифестације аденопоцелуларног порекла, које укључују пигментиране тачке на кожи, формирање туморских процеса различитих локализација и неуролошких симптома.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33]

Хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Надбубрежна жлезда са десне стране подсећа на троугао у облику, перитонеум припада доњем делу. Хиперплазија жлезде је прилично честа болест, често откривена у занемареној фази или након смрти пацијента. Тешкоћа диференцирања патологије, ако болест није хередитарна, захваљујући асимптоматском току патологије. Да би открио тумор на почетку развоја могуће је због ултразвука, МРИ или ЦТ. Манифестације клиничких симптома Итенко-Цусхингове болести често подржавају подаци ехоскопије са дефиницијом ехопозитивне неоплазме на врху десног бубрега. Да се заврши дијагноза хиперплазије десног надбубрежног дела, врши се лабораторијска испитивања крви и урина.

Хиперплазија је дифузна или фокална. Други облик је подељен на макро- и микро-чворове, које се, када се испитује помоћу ултразвука, не разликује од туморских процеса у жлезди. Симптоматологија болести је различита за сваки специфичан случај, укључујући артеријску хипертензију, дијабетес мелитус, слабост мишића, промјене функције бубрега итд. Клиничку слику карактерише замагљен и хрустичан карактер. Полазећи од тежине тока хиперплазије, старости и индивидуалних карактеристика пацијента, развијена је терапијска тактика која често укључује оперативни утицај.

Нодуларна хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Са Цусхинговим синдромом, у скоро 50% клиничке праксе, примећује се нодуларна хиперплазија десне надбубрежне жлезде или лијева надбубрежна жлезда. Слична болест се дијагностикује код пацијената средње и старосне групе. Болест је праћена формирањем неколико или једног чвора, чија величина варира од неколико милиметара до импресивне величине у центиметрима. Структура чворова је дељена, ау простору између нодула налази се фокус хиперплазије.

Болест се диференцира по изгледу - гојазности, проређивање коже, слабост мишића, остеопороза, дијабетес, стероида врсти, смањење хлора и калијума у крви, црвеним стрија на бутинама, стомаку и грудима. Патологија се развија тајно без значајних клиничких симптома, што у великој мјери компликује задатак дијагностичара. У сврху класификације патологије, лабораторијске анализе крви и урина, ЦТ и МРИ студија, користе се хистолошки тестови.

Лечење хиперплазије надбубрежне надлактице десно засновано је на дијагностичким подацима и типу болести. У већини случајева приказана је хируршка ресекција, што омогућава нормализацију крвног притиска и враћање пацијента пуном животу.

Урођена хиперплазија надлактице

Хиперплазија конгениталног типа класифицира се према класичном и нонцлассицал курсу. Класичне манифестације болести укључују:

  • липоидни облик патологије је прилично ретка болест повезана са недостатком ензиме 20.22 десмолазе и недостатком стероидних хормона. У случају преживљавања, дете развија озбиљну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде и инхибира сексуални развој;
  • Конгенитална хиперплазија надлактице услед недостатка 3β-хидроксистероид дехидрогеназе са тешким губицима соли. У овом случају, девојчице због активног развоја мушких полних хормона током периода интраутериног развоја понекад откривају спољашње гениталне органе, формиране у складу са мушким типом. Дечаци могу да се развију у складу са женским фенотипом или имају пропусте сексуалне диференцијације;
  • дифузни подтип хиперплазије (недостатак 17α-хидроксилазе) - врло ретко се дијагностикује. Патологије карактеришу клиничке манифестације недостатка глукокортикоида и хормона сексуалне сфере. Деца пате од ниског крвног притиска и хипокалемије повезане са недостатком довољног броја калијумових јона. За девојчице, болест карактерише кашњење у пубертету, а за дјечаке - знаке псеудохермапхродитизма;
  • дифузни тип хиперплазије са недостатком 21-хидроксилазе односи се на једноставне вирилизацијске облике.

trusted-source[34], [35], [36], [37]

Дијагностика Хиперплазија надбубрежних жлезда

Дијагностичке мере се састоје од клиничког прегледа, лабораторијских студија (давање клиничке, хормонске и биохемијске слике), инструменталног и патоморфолошког прегледа. Методе истраживања за одређивање функционалних индекса надбубрежних жлезда добијају информације о концентрацији хормона и њихових метаболита у урину и крви, а такође врше и одређене функционалне тестове.

Лабораторијска дијагностика надбубрежне хиперплазије укључује две методе - ензимски имуноассаи (ЕЛИСА) и радиоимуноассаи (РИА). У првом случају откривена је количина хормона у крвном серуму, ау другом случају присуство слободног кортизола у урину и кортизола у крви. РИА проучавањем крвне плазме омогућава вам да одредите број алдостерона и присуство ренина. Инцлусионс оф 11-окицортицостероидс провиде информатион абоут глуцоцортицоид фунцтион оф тхе адренал гландс. Могуће је проценити функционисање андрогене и делимично глукокортикоидне компоненте ослобађањем слободног дехидроепиандростерона у урину. Што се тиче функционалних тестова, користе се узорци дексаметазона који помажу у диференцирању хиперплазија или тумора тумора у сличним клиничким знацима.

Хиперплазија надбубрежних жлезда испитује се рентгенским методама: томографија, аорто- и ангиографија. Најсавременије дијагностичке методе укључују: ултразвук, рачунарску и магнетну резонанцу, скенирање радионуклида, дајући идеју о величини и облику надбубрежне жлезде. У неким ситуацијама, можда је неопходна пункција аспирације коју врши танка игла под ултразвуком и рачунарском томографијом заједно са цитолошким испитивањем.

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Шта треба испитати?

Диференцијална дијагноза

Адренална хиперплазија се диференцира одмах након порођаја или у првим годинама живота, чешће се јавља патологија код женки. Важна улога је додијељена раној дијагнози болести, јер занемарени процес најнеповољније утиче на све системе тела - дигестиве, нервозне, васкуларне и слично.

Кога треба контактирати?

Третман Хиперплазија надбубрежних жлезда

Терапијска тактика углавном се своди на изградњу режима хормонског лека. Није могуће доказати предност одређеног програма за примену супстанци или њихових комбинација. Генерално су прописани глукокортикоиди - хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат и разне комбинације лекова. А лечење надбубрежне хиперплазије могуће је са две или три једнаке дозе хормоналних лекова дневно, као и са општом дозом ујутро или поподне. За дјецу с синдромом недостатка соли, препоручују се минералокортикоиди и симултано повећање дневног уноса соли до 1-3 г. Да би се стимулисало формирање секундарних сексуалних карактеристика, адолесцентним девојкама су прописани естрогени, а дечаци андрогени.

Хиперплазија надбубрежне жлезде захтева хируршку процедуру. Операције су назначене када се идентифицира спољна гениталија интермедијарне врсте. Корекција сексуалних карактеристика у складу са генетским полом је пожељна да се спроведе у првој години живота малог пацијента, под условом да је стање детета стабилно.

Лечење нодуларне хиперплазије надбубрежне жлезде

Главни третман нодуларне хиперплазије надбубрежне жлезде је хируршко уклањање надражене надбубрежне жлезде. Операције са очувањем измењеног надбубрежног надлактица (ресекција, енуцлеација, итд.) Су препознате као неефикасне с обзиром на честе релапсе.

Од модерних минимално инвазивних хируршких метода разликује се лапароскопска адреналектомија. Ендоскопска техника је безбедна и практична. Посебна пажња заслужује екстраперитонеалну адреналектомију, с једне стране која захтијева већу вјештину од хирурга, а с друге стране боља толеранција од стране пацијената. После овакве операције, извадак из болнице је могућ за неколико дана, а за неколико недеља пацијент се враћа у пуно животе. Међу предностима лапароскопије - одсуство ожиљке, слабљења мишићног корзета лумбалне регије.

Уклањање надбубрежне жлезде доводи до повећања оптерећења на преосталом здравом органу, због чега је неопходно увести замјену хормонске терапије током читавог периода живота. Одговарајући третман поставља, ако је потребно, исправља и стално надзире доктора-ендокринолога. Након адреналектомије, треба смањити физичке и менталне ефекте, заборавити на алкохол и хипнотике.

Лечење конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса

Конгенитална хиперплазија типа вируса надбубрежне жлезде може се третирати са кортизолом, кортизоном или сличним супстанцама синтетичког порекла. Терапија се врши уз константно праћење дневног садржаја 17-кетостероида у складу са старосном нормом.

Често се лечење конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса врши интрамускуларним ињекцијама кортизона. Иницијална доза је изабрана за сузбијање адренокортикотропне функције хипофизе:

  • деца млађа од 2 године - 25 мг / дан;
  • старија дјеца и одрасли - 50-100 мг / дан.

Трајање терапије варира од 5 до 10 дана, након чега се количина примењеног кортизона смањује на пратећу функцију. Варијанта је могућа када доза остаје иста, али се учесталост ињекција мења (сваких 3-4 дана).

Перорална употреба кортизона подељена је на дневне делове за пријем 3-4 пута. Да би се постигао жељени ефекат, потребно је два или чак четири пута више таблета у односу на течност за ињекцију.

Код беба показују се кортизон, док се старија деца и одрасли пацијенти успешно лече са преднисолоном. Примарна дневна доза, која смањује производњу 17-кетостероида до дозвољених вредности, је 20 мг. Приближно за недељу дана количина лека је смањена на 7-12 мг / дан.

Најактивније глукокортикоидног лекови попут дексаметазон, триамцинолон, не само предности над конвенционалном терапијом већ имају значајне нуспојаве - психоза, хипертрицхосис, Цусхинг симптоме, итд

Превенција

Хиперплазија надбубрежних жлезда било које врсте у породичној историји је предиспонирајући фактор за позивање на генетичара. Бројни урођени облици патологије надбубрежног кортекса откривени су пренаталном дијагнозом. Медицински закључак је установљен током прва три месеца гестације на основу резултата биопсије хориона. У другој половини трудноће, дијагноза се потврђује испитивањем амниотске течности на нивоу хормона, на примјер, индикатора 17-хидроксипрогестерона.

Превенција адреналне хиперплазије - а редовни прегледи, укључујући и новорођено скрининг тест који омогућава на основу студија капиларне крви узетих од пете дете да инсталирате урођену облик хиперплазије.

Дакле, у већини случајева, превентивне активности се тичу само будућих родитеља који морају:

  • свесно се приближава питањима планирања трудноће;
  • подвргнути темељном прегледу за могуће заразне болести;
  • Елиминирати претње факторе - ефекат токсичних супстанци и зрачења;
  • посетите генетику, ако је раније у породичној хиперплазији надбубрежне жлезде откривена.

trusted-source[44], [45], [46], [47], [48]

Прогноза

Хиперпластичне промене се чешће примећују на обе надбубрежне жлезде. Повећање жлезде у запремини доводи до повећања нивоа хормона.

Хиперплазија надбубрежних жлезда изазива одређене болести:

  • патологија Итенко-Цусхинг - визуелно дијагностикован у гојазности са порастом горњег тела и отоком лица ("лунарни"), са мишићном структуром и атрофијом дермиса. Синдром карактерише хиперпигментација, изглед акни и снажне косе. Поред чињенице да постоје проблеми са лечењем оштећене коже, у систему подршке постоје повреде, откривени су скокови у крвном притиску, откривени су поремећаји сексуалне и нервне сфере;
  • Коњска болест - очигледно се не манифестира на било који начин, везана је за повлачење калијума из тела и акумулацију натријума. Као резултат, течност се акумулира, што повећава ризик од можданог удара, узрокује смањење осетљивости, доводи до конвулзија и отргњења удова.

Хиперплазија код мушкараца третира се лековима пре краја пубертета, хормонска терапија женских пацијената се врши током живота. Жене са хиперплазијом надбубрежне жлезде показују да су подвргнуте редовном прегледу, обавезном планирању трудноће и контроли рада.

У одраслој доби, прогноза хиперплазије надбубрежне жлезде је повољна у случају радикалне хируршке терапије. У неким случајевима постоји довољна стална медицинска контрола и регуларна хормонска терапија која стабилизује стање пацијента, побољшавајући квалитет живота.

trusted-source[49]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.