Дилатирана кардиомиопатија код деце

Дилатативна кардиомиопатија - болест миокарда, карактеришу оштре шупљинама ширења срца, смањена контрактилности миокарда, развој конгестивне срчане инсуфицијенције, често отпорни на третман и лошом прогнозом.

ИЦД-10 код

142.0 Дилатирана кардиомиопатија.

Епидемиологија

Дилатирана кардиомиопатија код деце је једна од најчешћих клиничких облика кардио-миопатија, она се среће у већини земаља света иу било које доба. Права учесталост дилатиране кардиомиопатије код деце није позната у вези са недостатком заједничких дијагностичких критерија за болест. Према разним ауторима, учесталост међу дјецом износи 5-10 случајева на 100 000 становника. Скоро све студије примећују доминацију мушких пацијената (62-88%).

Узроци и патогенеза дилатед кардиомиопатије

Различите хипотезе о пореклу дилиране кардиомиопатије су изнесене, ипак, у посљедњих неколико година, све изражено је мишљење о мултифакторној генези болести.

У основи развој проширене кардиомиопатије представља кршење систолног и дијастолног функције миокарда са каснијим дилатација срца шупљина због оштећења кардиомиоцитима и супституције формирања фиброза под утицајем различитих фактора (токсина, патогених вируса, инфламаторним ћелијама, аутоантитела, итд).

Узроци и патогенеза дилатед кардиомиопатије

Симптоми дилатиране кардиомиопатије

Клиничка слика дилатиране кардиомиопатије варира и зависи углавном од тежине циркулаторне инсуфицијенције. У раним стадијумима болести, болест је мала или асимптоматска, субјективне манифестације су често одсутне, дјеца се не жале. Кардиомегалија, промене на ЕКГ често се откривају случајно током превентивних прегледа или када се обратите лекару из још једног разлога. Ово објашњава касније откривање патологије.

Симптоми дилатиране кардиомиопатије

Дијагноза дилатације кардиомиопатија

Дијагноза дилатиране кардиомиопатије је тешка, јер болест нема специфичне критеријуме. Коначна дијагноза дилатиране кардиомиопатије утврђена је елиминацијом свих болести које могу довести до повећаних срчаних шупљина и циркулаторне инсуфицијенције. Најважнији елемент клиничке слике код пацијената са дилатираном кардиомиопатијом је епизода емболије, која често доводи пацијенте до смрти.

План истраживања је следећи.

• Збирка анамнезе живота, породичне историје, анамнеза болести.
• Клинички преглед.
• Лабораторијско истраживање.
• Инструменталне студије (Ехокардиографија, ЕКГ, Холтер мониторинг, радиографија у грудима, ултразвук абдоминалних органа и бубрега).

Дијагноза дилатације кардиомиопатија

Лечење дилатиране кардиомиопатије

Уз иновације у патогенези проширене кардиомиопатије, последња деценија је обележена појавом нових погледа на њену терапију, али до сада лечење остаје углавном симптоматично. Терапија се заснива на корекцији и превенцији великих клиничких манифестација болести и њених компликација: конгестивне срчане инсуфицијенције, срчане аритмије и тромбоемболије.

Лечење дилатиране кардиомиопатије

Прогноза за дилатирану кардиомиопатију

Прогноза болести је веома озбиљна, иако постоје неки извештаји о значајном побољшању клиничког стања пацијената на позадини конвенционалне терапије.

Критеријуми за прогнозу укључују трајање болести након дијагнозе, клинички симптоми и тежину срчане инсуфицијенције, присуство нисконапонског типа електрокардиограма. Вентрикуларне аритмије високе класе, степен смањења контрактилне и пумпе функције срца. Просјечни животни век пацијената са дилатираном кардиомиопатијом износи 3,5-5 година. Мишљења различитих аутора се разликују када проучавају исход дилатиране кардиомиопатије код деце. Највећа стопа преживљавања је примећена код деце млађе деце.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]