Идиопатска плућна фиброза

Идиопатска пулмонарна фиброза (криптогени фиброзни алвеолитис) - најчешћи облик идиопатске интерстицијалног пнеумоније, одговара прогресивну фиброзу плућа и доминантних мушкараца пушача. Симптоми идиопатске пулмонарне фиброзе развија током периода од неколико месеци до неколико година и укључују кратак дах при напору, кашаљ и фино звиждање.

Дијагноза се основано у анализи медицинске историје, физичког испитивања, радиографија плућа и плућне функције тестовима потврђен ХРЦТ, биопсијом плућа или, ако је потребно, обе методе. Посебан третман идиопатске пулмонарне фиброзе није показао ефикасност већ често преписују кортикостероиде, циклофосфамид, азатиоприн, или њихове комбинације. Код већине пацијената, погоршање јавља чак и уз лечење; средње преживљавање - мање од 3 године након дијагнозе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци идиопатске плућне фиброзе

Идиопатска плућна фиброза, хистолошки дефинисан као уобичајене интерстицијалном пнеумоније, 50% случајева идиопатска интерстицијалној пнеумоније и јавља се и код мушкараца и жена у доби од 50 до 60 година у односу 2: 1. Континуирано или претходно пушење у израженој мери корелира с обољењем. Постоји нека генетска предиспозиција: у 3% случајева породична историја је оптерећена.

Иако је идиопатска плућна фиброза названа пнеумонија, запаљење вероватно игра релативно малу улогу. Енвиронментал, генетске или други непознати фактори се верује да проузрокују штету первонацхапно алвеоларног епитела, али специфична и ненормалном пролиферације транзитивне фибробласта и месенхималне ћелије (колаген таложења и фиброза) вероватно чине основу клиничке прогресије болести. Кључни критеријуми су хистолошке субплеурал фиброза са фокуси пролиферације фибробласта и областима значајним фиброзе, са наизменичним површина нормалне плућног ткива. Раширена интерститиал инфламација је праћена лимфоцитне и хистиочног инфилтрације плазматситарнои. Цистична дилатација периферних алвеола ("ћелијски плућа") се налази код свих пацијената и повећава се док болест напредује. Слична хистолошка структура је ретка у ИБЛАРБ-у познате етиологије; термин конвенционалне интерстицијалне пнеумоније се користи за идиопатске лезије које немају очигледан узрок.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми идиопатске плућне фиброзе

Симптоми идиопатске плућне фиброзе обично се развијају од 6 месеци до неколико година и укључују кратку дисање током вежбања и непродуктивни кашаљ. Уобичајени симптоми (грозница на субфебрилне цифре и мијалгију) су ретки. Класичан знак идиопатска фиброзе плућа - звучан, суво билатерални базални инспираторни фино звиждање (подсећа на звука када отворите рајсфершлус на "чичак"). У приближно 50% случајева присутно је утрчање терминалних фаланга прстију. Преостали резултати прегледа остају нормални док се не развије терминална фаза болести, када се могу развити манифестације плућне хипертензије и систолне дисфункције десне коморе.

Дијагноза идиопатске плућне фиброзе

Дијагноза се заснива на анализи анамнестичких података, резултата истраживања зрачења, тестова плућа и биопсије. Идиопатска плућна фиброза се обично погрешно дијагностицира као и друге болести које имају сличне клиничке манифестације, као што су бронхитис, бронхијална астма или срчана инсуфицијенција.

Када се радиографија плућа обично открије дифузно побољшање плућног узорка у доњој и периферној зони плућа. Мала цистична просветљења ("сато плућа"), дилатирани респираторни тракт због развоја бронхиектазе могу бити додатни налази.

Тестови функције плућа обично показују рестриктивну природу промена. Капацитет дифузије за угљен моноксид (ДИ_ЦО) такође је смањен. Истраживање артеријског плина показује хипоксемију која се често појачава или детектује током физичког напора и ниским вредностима концентрације ЦО у артеријској крви.

ХРЦТ дозвољава откривање дифузног или фокусног супплеуралног јачања плућног узорка са асиметрично згушњеном интерлобуларном септом и интралобуларним згушњавањем; субплеуралне промене у облику сатовске и вучне бронхиектазе. Промене типа мразног стакла, које заузимају више од 30% плућа, указују на алтернативну дијагнозу.

Лабораторијске студије играју мању улогу у дијагнози. Уобичајене су повећане ЕСР, концентрације Ц-реактивних протеина и хипергаммаглобулинемија. Концентрације антинуклеарних антитела или реуматоидног фактора повећавају се код 30% пацијената и, у зависности од специфичних вредности, могу искључити болести везивног ткива.

[12], [13], [14], [15],

Лечење идиопатске плућне фиброзе

Ниједна од специфичних опција третмана није показала ефикасност. Подржава лечење идиопатске пулмонарне фиброзе своди на инхалационе кисеоника хипоксемију и дестинације антибиотика за развој пнеумоније. Терминска фаза болести може захтевати од појединачних пацијената да изврше трансплантацију плућа. Глукокортикоиди и цитотоксични лекови (циклофосфамид, азатиоприн) су традиционално користе код болесника са идиопатске пулмонарне фиброзе емпиријски, у покушају да заустави прогресија упале, али само ограничен број података указује њихову ефикасност. Међутим, уобичајена пракса је да се покуша дестинације преднизолон (орално, у дози од 0,5 мг / кг до 1,0 мг / кг, 1 пута дневно за 3 месеца, а након тога редукцијом дозе до 0,25 мг / кг, једном дневно за следећих 3-6 месеца) у комбинацији са циклофосфамид или азатиоприн (орално, у дози од 1 мг / кг до 2 мг / кг 1 тиме дневно и Н-ацетилцистеин 600 мг 3 пута дневно по устима као актиоксиданта ). Уз периодичност од сваких 3 месеца до 1 пута годишње врши се спинална, радиолошка и физичка процена стања и корекција доза лијекова. Лечење идиопатске плућне фиброзе престаје у одсуству објективног одговора.

Пирфенидон, који је инхибитор агенса за синтезу колагена, може стабилизовати функцију плућа и смањити ризик од погоршања. Антифиброзне ефикасност других агенаса, нарочито инхибирају синтезу колагена (Релакин), профиброзних фактора раста (сурамин) и ендотелин-1 (ангиотензинских рецептора блоцкер) је показана само ин витро.

Интерферон-И-ЛБ показала добар ефекат у именовању заједно са преднизолон у малом студију, али велика светска, двоструко слепа, рандомизирана суђење показало никакав утицај на његов дпителност болести без опстанак, функције и квалитет живота плућа.

Трансплантација плућа је успешна код пацијената са завршном фазом идиопатске плућне фиброзе који немају коморбидитета, не старији од 55 година (што је <40% пацијената са идиопатске плућне фиброзе).

Прогноза

Већина пацијената има благе и тешке клиничке манифестације у време дијагнозе; често болесна идиопатска фиброза плућа напредује упркос лечењу. Нормалне вредности ПаО2 у време дијагнозе и мање фибробластичних жаришта откривених хистолошким прегледом биопсијског материјала побољшавају прогнозу болести. Напротив, прогноза је гора код старијих и још горе са смањењем функције плућа у време дијагнозе и тешке диснеја. Медијано преживљавање је мање од 3 године од датума дијагнозе. Повећање учесталости хоспитализације за изненадне инфекције респираторног тракта и плућне инсуфицијенције указује на брзу смрт код пацијента, што захтијева планирање бриге за њега. Рак плућа је чешћи код пацијената са идиопатском плућном фиброзом, али узрок смрти је обично респираторна инсуфицијенција, инфекција респираторног тракта или срчана инсуфицијенција са исхемијом и аритмијом.

[16], [17]