Пемпхигоид булоус

Буллоус Пемпхигоид (синоними: Пемпхигоид, парапемфигус, пемфикус сенилна, соларне дерматитис херпетиформис) - аутоимуна болест развија, обично код особа старијих од 60 година, укључујући као паранеоплазииа. Може се десити код деце. Пемфигоид је бенигна хронична болест, клиничка слика која је врло слична пемпхигус вулгарис, и хистологију - са дерматитис херпетиформис.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Узроци и патогенеза булоус пемпхигоида

Последњих година студије су показале да аутоимунски процеси играју важну улогу у патогенези дерматозе. Пацијенти булозни пемфигоид серум и цистичне течност откривена ЛГГ-антитело, ЛГА-антитела базалне мембране депозиције ИгГ, ретко - ИгА и НВ-компонента комплемента у мембране као што кожу или слузокожу. Утврђено је да титар антитела и циркулишући имуни комплекси у пемфигоиду корелирају са активношћу ове болести.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Патоморфологија булоус пемпхигоид

Процес Нацхет цитоплазматичне процеси између базалних ћелија формирају бројни вакуолама, који затим споје у веће мехуриће субепидермал против оштром едема дермиса. Бешике гума непромењене епидермис, које ћелије су истегнути, али интерцелуларног мостови нису оштећене. Даље постоји некроза епидерма ћелија. Пегенерируиусцхи епидерм, унапређење ивице са балона постепено схвата дно истог, при чему балон постаје интраепидермал, понекад подроговим. Запаљење у дермис су изражени другачије. Ако пликови развијен на нетакнуте кожу, периваскуларној инфилтрата налазе. Ако се мехурићи се формирају на позадини упалног процеса, инфилтрира у дермис је веома масиван. Цомпоситион полиморфна инфилтрација, али углавном доминирају лимфоцити и неутрофилним допед са посебним еосинопхилиц гранулоцита, који се могу налазе у садржају бешике међу фибрина влакна. Током студија Иммуноморфологицхески инфилтрира МС Нестер ет ал. (1987) пронађена у великом броју лезија Т лимфоцита. Укључујући Т-хелпер и Т-супресор, макрофага и макрофага интраепидермал. Таква композиција инфилтрације указује на улогу ћелијских имуних одговора у формирању мехурића уз учешће макрофаги процеса Елецтрон микроскопску проучавање лезија у различитим фазама процеса су показали да у врло раној фази посматра отицање горњих делова дерма и између базалних ћелија унутар базалне мембране формирању зоне мале вакуолама. Касније постоји простор за проширење између пласмолемма базалних ћелија и основне ламине, што је основа мехура. Она је тада делимично сабија и уништено. Процеси базалних ћелија у контакту са Анди ћелијама (филтрата дермис, еозинофилне гранулоцита продиру епидермис и дефанулируиут њима, у 40% случајева тамо еосинопхилиц спонгиосис присуства цистичне флуида хемотаксије фактором. У 50% случајева у базалне мембране зоне утврђене глобуларна ћелије од које је патохистолошки , ултраструцтуралли и имунолошки нису разликовале од оних у лицхен планус, лупус еритематозус, дерматомиозитиса и других дерматоза. Metod директне имунофлуоресценције Ј. Хоригуцхи ет ал. (1985) ОБНА узхили њима имуноглобулини Г и М, Ц3 компонента комплемента и фибрина. Порекло ових ћелија укључених деструктивно измењену епитела мокраћне бешике гума.

Диференцијација ове болести из пемпхигус вулгарис није тешко, чак и интраепидермал везикула локализације. За Пемпхигус примарних карактеристичних промена у епидерм, где облик ацантхолитиц мехурићи Док је пемфигоид акантолиза одсутно, а промене у епидермиса су секундарни. Разликовати булозни пемфигоид од болести са субепидермал спречио локализације је веома тешко, често немогуће. Пликови развијене на основу нонинфламматори, не може да садржи еозинофилног гранулоцита, онда је тешко разликовати од мехурића са Епидермолисис буллоса или касна кожна порфирија. Бубблес изазвало на инфламаторне основи веома тешко разликовати од мехурића у бенигне мукозе пемпхигоид и дерматитис херпетиформис. Бенигна слузница Пемпхигоид су посматрали интензивније таложење мехуриће него пемпхигоид. За разлику од дерматитис херпетиформис булозни пемфигоид но папиларних мицроабсцессес формирање даљих више комора мехурића. Од мултиформе ексудативни зритеми булозни пемпхигоид од одсуству периваскуларном еозинофилном гранулонитов се налази у близини дермална папила мононуклеарном инфилтрирају природи поред дермоепидермалного везама и раних промена епилермалних као спонгиосис, егзоцитозу и нецробиосис. У свим тешким случајевима необхолимо држи имунофлуоресцентних дијагностику.

Хистогенеза булоус пемпхигоид

Пемпхигоид, попут пемфигуса, односи се на аутоимуне дерматозе. Антибодије у овој болести су усмерене против два антигена - БПАг1 и БПАг2. Антиген БПАг1 налази причвршћивања полудесмосом у кератиноцитима базалног слоја БПАг2 антиген је такође у полудесмосом и вероватно формира типа колагена КСИИ.

Иммуноелецтрон микроскопску студији коришћењем пероксидазом ИгГ антипероксидазного метод показао локализацију, Ц3 и Ц4 компоненте комплемента у базалне мембране ламине луцида и доње површине базалне зпителиотситов. Поред тога, компонента комплемента Ц3 се налази на другој страни базалне мембране - у горњим деловима дермиса. У неким случајевима налазе се депоније ИгМ. Циркулишућа антитела против зоне базалне мембране примећују се у 70-80% случајева, што је патогмонично за пемпхигоид. Постоји неколико радова који показују динамику имуно-морфолошких промена на кожи на мјестима гдје се стварају пликови. Тако, И. Царло и сар. (1979). Проучавање коже у близини лезије, фоунд бета1-лобулин - плазма протеин који регулише биолошку активност Ц3 компоненте комплемента у базалне мембране зони уз ВС-компонентом комплемента открила имуноглобулина Г. Т. Нисхикава ет ал. (1980) је пронашла антитела против базалних ћелија у међуларним просторима.

У хистогенези бешике, ензими које ослобађају ћелије инфилтрата такође играју улогу. Утврђено је да макрофаге и еозинофила акумулира у близини базалне мембране, онда мигрирати кроз се акумулирају у ламина луцида и размак између базалних ћелија и базалне мембране зоне. Поред тога, у одговору на активацију комплемента постоји наглашена дегранулација маст ћелија. Ензими које ослобађају ове ћелије узрокују деградацију ткива и тиме учествују у стварању бешике.

Гистопатологија

Хистолошки, пилинг епидермиса из дермиса се примећује стварањем субепидермалне бешике. Акантолиза није примећена. Као резултат ране регенерације дна бешике и његовог периферног дела, субепидермални бешум постаје, како је то био, интра-епидермални. Садржај бешике састоји се од хистиоцита, лимфоцита са додатком еозинофила.

Дно бешике је прекривено дебелим слојем леукоцита и фибрина. Дермис је едематичан, дифузно инфилтриран и састоји се од хистиоцитичких елемената, лимфоцита, број еозинофила варира.

Пловила су дилатирана, њихов ендотелијум је едематозни. Због недостатка акантолизе, ћелије Тзанцк недостају у отискима мрље. Локација ИгГ и комплементарна Ц3 компонента означена је дуж базалне мембране.

Симптоми булоус пемпхигоид

Болест се обично јавља код особа оба пола старија од 60 година, али се може посматрати у било којој старости. Главни клинички симптом је присуство интензивних мехурића проистичу ат еритемато-едематозна позадини, ретко на интактне коже и преимусхественно локализованим абдомена, екстремитета, у наборима коже, у 1/3 случајева на оралне слузнице. Локалне жаришта се примећују. Симптом Николског је негативан, ћелије Тзанке не показују. У неким случајевима, могу постојати полиморпхисм осипа, стварање ожиљака, углавном у бенигне мукозе Пемпхигоид ободоцхек и локалну нефропатијом пемпхигоид. Постоје запажања о комбинације промена и ожиљака булозним лезијама заједничких код деце са ИгА депоновање у дермоепилермалнои зони против позадини ниских ИгА титра антитела против базалне мембране, која се третира као дете ожиљака Пемпхигоид линеарне ига-депозит искључене ако комбинација овог процеса са другим патологије. Болест почиње са појавом пликова на еритематозне или еритематозне фластери, уртикарија, ретко - наизглед нетакнутом коже. Мехурићи су обично симетрични, ретко се јавља оптерећење осипа. Бубблес вредности од 1 до 3 цм, имају округле или у облику полулопте облика, испуњен са транспарентним озбиљном садржаја, који се затим могу конвертовати у пурулентним или хеморагични. Због густе гуме, они су веома отпорни на трауму и клинички су слични с херпетиформним дерматитисом. Велики пликови понекад нису толико напети и споља веома слични онима код обичних пемфигуса. Истовремено са мехурићима појављују мали и велики уртикарија осип црвене или розе црвене боје стагнира. То је посебно видљиво у време ширења, када еритематозне појаве око мехурића регрес или могу потпуно нестати. Након отварања мехурићи се формирају мало влажна пинк-црвена ерозије, што епителизируиутсиа брзо, понекад чак и на површини немају времена да формирају кору. Повећање величине ерозије се, по правилу, не примећује, али понекад се забиљежи њихов периферни раст. Фаворит мехурићи локализација су набори коже, подлактице, унутрашње површине рамена, гепек, бутина. Мукозна дефеат необично, али резултат ерозија клинички као ерозије на обичним пемфигус на оралне слузнице или вагину.

Субјективно, осипови праћени су благим сврабом, ретко - сврабом, болом и грозницом. У озбиљном, распрострањеном протоку, али и код старијих и потхрањених болесника, забиљежен је губитак апетита, општа слабост, губитак тежине, а понекад и смрт. Болест траје дуго времена, периоди ремисије се замењују са периодима рецидива.

Ток болести је хроничан, прогноза је много повољнија него код пемфигуса.

Диференцијална дијагноза

Булозни пемфигоид треба разликовати од истог пемфигуса, херпетиформног дерматитиса током, мулти-форм ексудативног еритема итд.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Третман булоус пемпхигоид

Спроведена терапија зависи од тежине курса и преваленције процеса. Терапија треба да буде свеобухватна и индивидуална. Главни терапеутски агенс - глукокортикостероидни лекови, који се прописују брзином од 40-80 мг преднизолона дневно са постепеним смањењем. Можда именовање виших доза лека. Подстицање резултата се примећује коришћењем имуносупресива (циклоспорина А) и цитостатике (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид). Постоје извјештаји о високој терапијској ефикасности у комбинацији глукокортикостероида са метотрексатом, азатиприном или плазмофоресисом. Да би се повећала ефикасност терапије, кортикостероиди се преписују симултано са системским ензимима (флогензимом, вобензимом). Доза зависи од тежине болести и у просеку је 2 таблете 2-3 пута дневно. Екстерни примењују анилин боје, креме, масти које садрже глукокортикостероиде.