Духрингов херпетиформни дерматитис

Херпетиформни дерматитис Духринга (синоними: Духрингова болест, херпес пемпхигоид итд.) Спада у групу херпетиформних дерматозе.

Ова група болести обухвата разноврсну етиологију и патогенезу, али слична је у клиничким и морфолошким манифестацијама осипа дерматозе, које карактеришу херпетиформна груписања осипа. Поред херпетиформног дерматитиса Духринг, ова група укључује и херпес трудница и подкорнеалне пустуле.

Име је давала болест од стране дерматолога Пхиладелпхиа Духринга 1884. Године. Тренутно болест није ретка, јавља се код људи било које старосне групе. Мушкарци су болестнији чешће него жене.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци и патогенеза херпетиформног дерматитиса Духринг

Узроци и патогенеза болести до садашњег времена и даље нису у потпуности схваћени. Верује се да је херпетиформни дерматитис Духринга полисистемска болест аутоимуне природе. Полисистемска природа болести потврђује чињеница да су знаци ентеропатије услед повећане осетљивости на глутен, нарочито на глутен, који се налази у протеини житарица. У вези с тим, постављање дијете без глутена у терапијске сврхе доводи и до клиничког побољшања и нормализације слузокоже танко црево. Детекција ИгА антитела у папиларном слоју дермис или дуж подрумске мембране циркулационих имуних комплекса у серуму указује на аутоимунску природу дерматозе. Неки дерматолози осећају да у развоју дерматозе су важни генетска предиспозиција, преосетљивост на јод, смањена антиоксидативна активност, нарочито СХ-групе, и др. У неким случајевима, Диринга болест се сматра паранеопластичног процес.

Већина аутора говори о Духринговом херпетиформном дерматитису за аутоимуне болести са присуством ИгА антитела против структурних компонената кожних папила у близини базалне мембране. В.В. Серов (1982) сматра да херпетиформни дерматитис представља имунокомплексну болест узроковану различитим егзогеним антигеном. Индиректно, имуни карактер херпетиформног дерматитиса потврђује његову комбинацију са другим аутоимунским процесима. Навести улогу глутенске ентеропатије у развоју болести. У зависности од природе депозиције ИгА (грануларног или фибриларног) на врховима папилеа дермиса или линеарне дуж базалне мембране, разликују се две варијанте ове дерматозе. Превладавају грануларни депозити, који се јављају у 85-95% случајева. Према С. Јаблонски и Т. Цхорзелски (1979), грануларни тип депозиције ИгА карактеристичан је за пацијенте који пате од ензоотске глутенове истовремено.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Хистопатологија херпетиформног дерматитиса Духринг

Под епидермисом се формира мехур, који се формира као резултат раздвајања епидермиса од дермиса под утицајем едема у горњем делу саме коже. Епидермис изнад бешике се не мења. Мехурићи су заобљени и садрже значајан број еозинофила. Детектовати ИгА у дермо-епидермалној зони или у папиларном слоју дермиса.

Патоморфологија херпетиформног дерматитиса Духринг

Типична слика дерматитис херпетиформис примећен у ћелијама еритематозне осип у раним фазама процеса, доводи до акумулације неутрофила са дозом јачања еозинофила у врхова папила дермиса, са повећањем броја од којих су формиране мицроабсцессес. У другом, поред неутрофилних и еозинофилних гранулоцита, фибрин се акумулира; Ткиво папилеа у овим просторима пролази кроз некрозо. Мезхпапиллиарние епидермиса творевине тако остану везани за кожу, чиме Мехурићи су мулти-цхамбер. Неколико дана касније повезивање епидермиса пупљења из дерма поквари, мехурићи расту и постају једнодомни и симптоматично. Врло често на периферији бешике биопсије сингле-цхамбер види карактеристику ове болести папиларних мицроабсцессес. Понекад дуго постојећу фокуси у вези са регенерације епидермиса, покривају дно балона постепено, дижу изнад све интраепидермал и могу бити у стратуму спиносум и слојева. У одељењима субепидермал дермис видљиви умерено инфламаторног инфилтрата неутрофилних и еосинопхилиц гранулоцита, многи од њих су уништени језгра формирају тзв нуклеарне прашине. У нижим подручјима дермиса - периваскуларних инфилтрата састављених од мононуклеарних ћелија са примеса неутрофила. Горе наведени знаци у биоптатима нису увек откривени. Дакле, према В. Конору и коаутори. (1972), папиларних апсцеси налазе у 50% субепидермал пликова - 61%, "нуклеарне прашине" у горњем дермис - у 77% случајева.

Хистогенеза

Механизам формирања балона је нејасан. Иммунофлкиуресиениии дирецт тест у овој изложби болести ИгА депозити дермоепидермалном једињења утиче коже и зритематозних жаришта на почетку процеса, углавном на врху дермална папила као и унутар њих. У неким случајевима примећује се депозиција ИгГ, ретко ИгМ. Такође су детектована антититроида антитела, антитела против париеталних ћелија желуца и ИгА-нефропатија. Последњих година је проучаван значај антитела против глиадина. Ретикулин и ендомизација гладијих мишића. Специфичност ИгА за глиадин је показана, али њихова учесталост с херпетиформним дерматитисом је ниска, дакле, она нема дијагностичку вредност. Успостављена је сензитивност и специфичност антиретикулинских антитела и антитела против Енломизијума. Код већине пацијената, производња антитела (ИгА) проузрокује ингестовани глутен антиген, садржан у оброку глутена и житарица; такође изазива ентеропатију специфичну за болести. Пратио повезаност болести са извесним ХЛА антигена система :. ХЛА-Б8, ДР3 и других хаплотип ХЛА-Б8 / ДЗ заједничким код пацијената са дерматитис херпетиформис неколико пута Диринга чешће него у контроли.

25-35% пацијената са херпетиформним дерматитисом Дуринга откривају циркулирајуће имуне комплексе, што даје основу за приписивање ове болести имунокомплексу.

Симптоми Дурингов херпетиформни дерматитис

Већина пацијената је средња и старија, ретко су деца.

Клиничке манифестације болести су полиморфне постоје еритемато-набубри (лике уртикарија), бубуљичаст, папуловезикулезние, везикуларног и ретко (углавном код старијих), булозни осип, у пратњи печења и свраба. Осип се често налази симетрично на ногама кожи, углавном у великим зглобовима, раменима, задњици. Типична је тенденција груписања, обично развој хиперпигментације у местима регресираног осипа. Описује атипична (ецзематоид, трихофитоидние, строфулоидние ет ал.), Микед (са знацима дерматитис херпетиформис Диринга и пемпхигоид) клиничким варијантама могуће екхимознаиа пурпле Петехијално-локализације на кожи дланова. У атипичних случајева, као иу процесу развоја код старијих особа треба искључити паранеоплазииу. Симптом Николски негативан, повећана осетљивост на јодне препарате. У крви и садржају пликова, пронађени су многи еозинофили. Ток болести је дуг, цикличан, са ремисијама и пароксизмалним погоршањима. Слузница су погођене рјеђе него кад пемфигус, углавном ИгА-линеарни витх булус дерматитис, који се сматра као процес сличан класичном дерматитис херпетиформис Диринга. Специфичност случајева са линеарним уређења ИгА је присуство клиничких и морфолошких знакова дерматитиса херпетиформис Диринга и булозни пемфигоид. Деца имају сличне симптоме називају малолетнике формира ЛГА-линеарну дерматоза, која према М. Меурер ет ал. (1984) је вероватно идентичан претходно описаном бенигној булозној дерматози код деце.

Пре појаве осипа, неки пацијенти имају продромалне знаке (општа болест, грозница, тегљење коже). Болест се карактерише истинским полиморфизмом и представљају еритематозне мрље, уртикароподобними папуле, везикуле, блистере и пустуле. У зависности од превладавања елемената у лезијама, постоје везикуларни, еритематозни, булозни и пустуларни типови клиничког тока херпетиформног дерматитиса Духринга. Али понекад је осип мономорфан.

За дерматоза карактерише појавом лезија на еритематозне позадини, али понекад клинички нетакнутом коже. Елементс нагли (флеке уртикароподобние папуле, везикуле, пликови и пустуле) разликује од сличних лезија у другим дерматоза. Заокружене еритематозне мрље имају малу количину, глатку површину, јасне границе. Уртикароподобние елементи и папуле су Запечен и фенси контуре са јасним границама розе-црвеној боји. На површини тачака, уртикароподобних елемената и папула су видљиви ексориације. Хеморагијске скорје и ваге. Мехурићи малих димензија (0.2-0.5 цм у пречнику) се појављују на едематозног еритематозне базе и имају изражену склоност ка херпетиформис локацији (други функција), хард гума и транспарентан садржаја, који временом може постати облачно и гнојни. Постоји везикуларна форма дерматозе. Буббле величине од 0,5 до 2 цм и више. Поклопац мехурице је дебео и дебео, тако да не пуцају тако брзо. Обично се јављају на еритематозне, едематозног мало позадине, али може да се развије на кожи споља непромењеном. Садржај је обично транспарент мехурићи, ретко - хеморагични, и након инфекције - гнојни. Често постоји комбинација булозних и везикуларних облика болести. На отварању, мехурићи формирају површински ерозије плакала на периферији од којих су видљиви гума укинула мехурића и пликови. Мехурићи обично немају тенденцију периферног раста. На површини коре формирана ерозије, под којима се брзо долази епитхелиализатион, остављајући области хиперпигментације. Симптом Николског је негативан.

Трећа карактеристична карактеристика Токовог херпетиформног дерматитиса је присуство интензивног сврбе и сагоревања, нарочито на почетку болести.

Болест се наставља са напади, тј. Се понавља у разним интервалима времена. Понекад, у најтежим случајевима, осипови трају дуго, без нестанка чак и под утицајем терапије. Примарна локација осипа је екстензорна површина екстремитета, површина сцапула, задњица, сацрум, али процес такође може ухватити било који део тела.

Пораз мукозних мембрана није типичан. У ретким случајевима постоје елементи везикула-булус. Истовремено, површинске ерозије неправилног облика су видљиве, дуж обода од којих постоје оштрице поклопаца мехурица.

Код Дурингове болести, кутни и унутрашњи тест са калијум јодидом (Иаддасонов тест) има велику дијагностичку вредност. Еозинофилија се налази у крви и течности. Акантолитичке ћелије су увек одсутне.

Херпетиформни дерматитис код трудница (херпес гестатионис, херпес трудноће) обично почиње 3-4 месеца трудноће, али понекад након порођаја. На кожи прсног коша и екстремитета на позадини еритематозно-уртикарних пега појављују се мали мембрани у облику стожца или пустуларни елементи. Обично су генерализирани свраб и широко распрострањени еритематозно-везикуларни осип, праћени мање-више наглашеним заједничким феноменима. Весицлес се спајају једни са другима, отварају се, њихов садржај се улијева у кору. Понекад могу бити мехурићи са густим премазом. Мучне мембране ретко утичу. Релапса болести се примећује током следеће трудноће.

У клиничкој пракси ретко постоји локализовани херпетиформни дерматитис или херпетиформни дерматитис типа Цоттини. Патолошки процес коже налази се у пределу колена и колена, понекад у светом подручју.

Дијагноза херпетиформног дерматитиса Духринг

Болест треба разликовати од сорти булус еритема мултиформе, булозни пемпхигоид, само личним ацантхолитиц облика пемфигус, булус реакције лекова, мехурића врста центрифугална еритема Дариа, и други.

[14], [15], [16]

Лечење херпетиформног дерматитиса Духринг

Прво, морате пратити дијету: искључити из прехрамбених производа богатог глутеном. Лечење зависи од тежине болести. Додајте препарате диамино-дифенилсулфон (дапсоне, диуцифон) у препарате на 0,05-0,1 г 2 пута дневно током 5-6 дана са тродневним интервалом. У тешким случајевима се препоручују глукокортикостероиди. Доза зависи од стања пацијента и клиничке слике дерматозе (просечно 40-60 мг / дан). Анилинске боје, кортикостероидне масти се користе споља.