Проптоза: узроци, дијагноза, лечење и прогноза код деце и одраслих

Проптоза је предње померање очне јабучице, што узрокује да око изгледа испупчено. У клиничкој пракси, то није болест сама по себи, већ важан симптом који може указивати на упалу, инфекцију, васкуларну аномалију, хеморагију, ендокрину орбитопатију или орбитални тумор. Стога, проптоза увек захтева не само опис спољашњег знака већ и тражење њеног узрока. [1]

Термини „проптоза“ и „егзофталмос“ се често користе наизменично. Међутим, у строжем смислу, егзофталмос се чешће повезује са обољењем ока штитне жлезде, док је проптоза повезана са било каквим предњим померањем ока, без обзира на узрок. За лекара, клинички контекст је важнији од саме речи: да ли је процес једнострани или билатерални, брзина развоја, присуство бола, грознице, двоструког вида, смањеног вида и пулсирања. [2]

Код одраслих, најчешћи узрок билатералне проптозе је болест ока повезана са Грејвсовом болешћу. Код деце, најчешћи узрок проптозе је орбитални целулитис, инфекција орбиталног ткива иза орбиталне септуме. Ова разлика је важна јер се изненадна проптоза код детета често тумачи као потенцијално опасна инфекција, док је код одраслих то разлог да се првенствено искључи ендокрина орбитопатија, уз истовремено разматрање тумора и васкуларних узрока. [3]

Са практичне тачке гледишта, проптоза представља опасност која превазилази њен козметички дефект. Може довести до непотпуног затварања капака, сувоће и улцерације рожњаче, ограниченог покрета очију, двоструког вида, повећаног интраокуларног притиска и, у тешким случајевима, компресије оптичког нерва са неповратним губитком вида. У неким случајевима, као што је синдром орбиталног компартмента, последице се могу мерити у минутима или сатима. [4]

Посебан проблем је псеудопроптоза, када око изгледа испупчено, али нема правог предњег померања. Ово се може десити код тешке ретракције капака, тешког хипертиреозе без орбиталних инфилтративних лезија, тешке гојазности, а такође и код увећане очне јабучице, као што је код конгениталног глаукома. Стога, спољашњи утисак мора бити потврђен објективним мерењем и визуелизацијом. [5]

Кључна чињеница	Зашто је ово важно?
Проптоза је симптом, а не коначна дијагноза [6]	Лечење се бира на основу узрока, а не само на основу спољашњих знакова.
Код одраслих, чест узрок је болест ока повезана са штитном жлездом [7]	Потребна је процена функције штитне жлезде и снимање орбите.
Код деце, чест узрок је орбитални целулитис [8]	Потребна је хитна процена инфекције и претње виду.
Акутна проптоза може бити хитно стање [9]	Преглед и лечење се не могу одлагати.

Код према МКБ-10 и МКБ-11

У Међународној класификацији болести, десето издање, проптоза је класификована у одељак H05.2 - Егзофталмолошка стања. За клиничке детаље, бројни системи додатно користе подкатегорије, као што су за неспецификовани егзофталмус, константни, интермитентни или пулсирајући егзофталмус. Ово наглашава да се кодирање овде често заснива не само на симптому већ и на његовом клиничком облику. [10]

Међународна класификација болести, једанаесто издање, користи код 9А20.00 — предње померање очне јабучице — који експлицитно укључује проптозу и егзофталмус. Ово издање омогућава посткоординацију, што значи могућност додавања елемената за разјашњење, као што је латерализација. Ово је погодно у пракси, јер исти симптом може бити једнострани, билатерални, константни или повезан са одређеним узроком, што такође захтева посебно кодирање. [11]

Класификација	Код	Шта то значи?
МКБ-10	Х05.2 [12]	Егзофталмичка стања
МКБ-10, клинички детаљи	Х05.20 [13]	Неспецификовани егзофталмос
МКБ-11	9A20.00 [14]	Предње померање очне јабучице, укључујући проптозу и егзофталмос
МКБ-11	Пост-координација [15]	Могуће је разјаснити споредне и клинички контекст

Епидемиологија

Сама проптоза, као симптом, нема јединствену глобалну епидемиолошку статистику јер се јавља код широког спектра болести. Стога се у стварној клиничкој пракси епидемиологија процењује на основу основних узрока. Најзначајнији доприносиоци код одраслих су болести штитне жлезде и ока, а код деце орбитални целулитис и одређени тумори. [16]

Болест штитне жлезде и ока развија се код приближно 25%–50% пацијената са Грејвсовом болешћу. Савремени прегледи такође процењују укупну инциденцу болести штитне жлезде и ока од приближно 155 на 100.000 становника и просечну годишњу инциденцу од приближно 5 на 100.000 особа-година, иако се бројке разликују од земље до земље и зависе од коришћене базе података.[17]

Према великим прегледима, болест је чешћа код жена, посебно у средњим годинама, али се тешки облици чешће примећују код старијих пацијената. Ризик од прогресије која угрожава вид је низак, али није нула: тешко увећање орбиталног садржаја са ризиком од компресије оптичког нерва или тешке експозиционе кератопатије описано је код приближно 2%-8% пацијената са обољењем ока изазваним штитном жлездом. [18]

Детињство карактерише другачији образац узрока. Инфективни процеси, првенствено орбитални целулитис, заузимају истакнуто место. Штавише, у зависности од узраста, диференцијална дијагноза укључује дермоидне цисте, рабдомиосарком, метастатски неуробластом, леукемијске инфилтрате и васкуларне малформације. [19]

Брзина развоја симптома је такође важна епидемиолошки. Акутна унилатерална проптоза је чешће повезана са инфекцијом, крварењем или васкуларним инцидентом, док споро напредујућа хронична унилатерална проптоза више указује на тумор. Ово није апсолутно правило, али је корисна клиничка смерница чак и при почетном прегледу. [20]

Епидемиолошки обележје	Шта је познато
Код одраслих, водећи узрок проптозе је	Болест ока изазвана штитном жлездом [21]
Код деце, водећи узрок проптозе је	Орбитални целулит [22]
Преваленција болести штитне жлезде ока код Грејвсове болести	Око 25%-50% [23]
Процењена годишња инциденца болести штитне жлезде ока	Око 5 на 100.000 особа-година [24]
Тешки облици са угрожавањем вида	Приближно 2%-8% [25]

Разлози

Узроци проптозе се згодно деле на инфламаторне, инфективне, ендокрине, васкуларне, трауматске и неопластичне. Овај приступ је важан јер исти спољашњи симптом може захтевати хитну употребу антибиотика, хитну декомпресију, антиинфламаторну терапију, хируршку интервенцију или онколошки третман. [26]

Код одраслих, главни узрок билатералне проптозе остаје болест ока повезана са штитном жлездом. Она подразумева увећање екстраокуларних мишића, орбиталне масти и везивног ткива, што узрокује да садржај орбите буквално „не стане“ у коштану орбиту и помера око напред. Исти узрок може произвести и асиметричну слику, иако је билатерална захваћеност типичнија. [27]

Инфективни узроци су посебно важни због ризика од брзог погоршања. Орбитални целулитис се обично јавља ширењем инфекције из параназалних синуса, најчешће етмоидног лавиринта, али су могући и одонтогено ширење, траума, угризи, страних тела и хематогено ширење. Пацијенти са дијабетес мелитусом и имунодефицијенцијом су најосетљивији на гљивичне орбиталне инфекције. [28]

Васкуларни узроци укључују каротидно-кавернозну фистулу, тромбозу кавернозног синуса и синдром орбиталног одељка секундарно ретробулбарном хеморагији. Трагови укључују очну пулсацију, орбитални шум, јак бол, брзо погоршање симптома, смањен вид и офталмоплегију. Ова стања су међу најопаснијим. [29]

Неопластични узроци зависе од узраста. Код деце треба узети у обзир рабдомиосарком, метастатски неуробластом и леукемијске инфилтрате. Код одраслих, чешћи су орбитални лимфом, менингиом, мукоцела, кавернозне венске малформације, тумори сузних жлезда и секундарно ширење тумора из параназалних синуса и интракранијалних структура. Код тумора, дијагноза се сумња на основу прегледа и неуроимаџинга, али потврда често захтева биопсију. [30]

Псеудопроптоза и стања која имитирају праву очну протрузију су одвојена. То укључује ретракцију капака код тиреотоксикозе без орбиталне инфилтративне болести, тешке гојазности, Кушинговог синдрома и увећања саме очне јабучице, као што је код конгениталног глаукома. Превиђање ове тачке може довести до погрешне процене тежине стања и непотребног лечења. [31]

Група разлога	Примери
Ендокрини	Болест ока изазвана штитном жлездом [32]
Заразно	Орбитални целулитис, гљивична орбитална инфекција [33]
Васкуларни и хитни случајеви	Каротидно-кавернозна фистула, тромбоза кавернозног синуса, синдром орбиталног компартмента [34]
Тумор	Лимфом, менингиом, мукоцела, тумори сузне жлезде, рабдомиосарком [35]
Лажна проптоза	Ретракција капака, гојазност, конгенитални глауком [36]

Фактори ризика

Фактори ризика варирају у зависности од узрока, али за болести ока повезане са штитном жлездом, најбоље проучени фактори су пушење, дисфункција штитне жлезде, високи нивои антитела на рецепторе тиреостимулирајућег хормона и терапија радиоактивним јодом код неких пацијената. Пушење се сматра једним од најважнијих фактора који се могу модификовати: повезано је са тежим током и слабијим одговором на лечење. [37]

Ризик од тешке прогресије је већи код пацијената са некомпензованим статусом штитне жлезде. Одржавање еутиреозе се сматра једним од основних принципа за спречавање прогресије орбитопатије. Ово је посебно важно код пацијената који већ имају ретракцију капака, суве очи, диплопију или благу проптозу. [38]

Фактори ризика за орбитални целулитис укључују синуситис, зубне инфекције, трауму капака и орбите, угризе, страна тела и стања која слабе имуни одговор. Пацијенти са дијабетесом и имунодефицијенцијом имају већу вероватноћу да развију тежак и компликован ток болести, укључујући инвазивне гљивичне инфекције. [39]

За синдром орбиталног компартмента, ризик се повећава након трауме лица, операције, ретробулбарних ињекција, масивног крварења и неких ретких узрока повећаног орбиталног притиска. За туморску проптозу, главни фактор ризика није један спољашњи окидач, већ старосни профил болести и историја малигнитета. Стога су, приликом прикупљања жалби, увек важна питања о претходном раку, болести штитне жлезде, скорашњој трауми и инфекцијама синуса. [40]

Фактор ризика	Који је разлог за ово?
Пушење	Тежа болест ока штитне жлезде и слабији одговор на лечење [41]
Дисфункција штитне жлезде	Развој и прогресија болести штитне жлезде ока [42]
Радиоактивни јод код неких пацијената	Може повећати ризик од погоршања орбитопатије [43]
Синуситис, траума, угризи, страна тела	Орбитални целулит [44]
Траума и ретробулбарно крварење	Синдром орбиталног компартмента [45]

Патогенеза

Патогенеза проптозе се генерално своди на један механички принцип: унутар ограниченог простора коштане орбите, количина ткива, течности, крви или инфламаторног инфилтрата се повећава. Пошто је орбита практично неспособна за ширење, вишак запремине помера очну јабучицу ка напред. Због тога се исти клинички знак може јавити код упале, тумора и хеморагије. [46]

Код болести штитне жлезде, аутоимуна упала, активација орбиталних фибробласта, акумулација гликозаминогликана, едем и ремоделирање орбиталног ткива играју водећу улогу. Фибробласти се активирају путем рецептора тиреостимулирајућег хормона и инсулину сличних фактора раста, након чега следи повећана упала цитокина, адипогенеза и фиброза. Као резултат тога, екстраокуларни мишићи и орбитално масно ткиво се увећавају. [47]

Код орбиталног целулитиса, проптозу узрокује отицање ткива, инфламаторни ексудат, понекад субпериостални апсцес и повећање интраорбиталног притиска. Ако процес напредује, покретљивост ока, венски одлив и перфузија оптичког нерва и мрежњаче су оштећени. Овако инфективна упала може брзо напредовати од локализованог проблема до претње по вид, па чак и по живот. [48]

Код тумора, механизам је обично спорији. Маса постепено заузима простор у орбити, померајући око у смеру супротном од лезије или изазивајући аксијалну проптозу ако се налази дубоко иза очне јабучице унутар конуса мишићарис. Правац померања пружа важан траг о локализацији процеса чак и пре томографије. [49]

Код орбиталног компартмент синдрома, механизам је најдраматичнији: нагло повећање орбиталног притиска доводи до смањене перфузије оптичког нерва и мрежњаче. Исхемија може брзо постати неповратна, тако да снимање не би требало да одлаже декомпресију. Овај патогенетски принцип објашњава зашто се, ако се посумња на ово стање, одмах изводе латерална кантотомија и кантолиза. [50]

Механизам	Резултат
Повећање волумена ткива у затвореној орбити	Предње померање ока [51]
Аутоимуна упала орбиталних фибробласта	Едем, адипогенеза, фиброза, проптоза штитасте жлезде [52]
Инфекција и формирање апсцеса	Брзо повећање притиска, бол, погоршање вида [53]
Раст тумора	Споро померање ока, понекад са променом правца [54]
Нагли пораст притиска у орбити	Исхемија очног живца и мрежњаче [55]

Симптоми

Главни симптом је осећај или видљиво испупчење ока. Понекад то не примећује сам пацијент, већ рођаци или лекар, на основу асиметрије лица. Ако је процес једнострани, разлика је обично уочљивија; код билатералне, споро настале варијанте, пацијент може дуго времена доживљавати промену као „уморан“ или „широко отворен“ изглед. [56]

Проптозу често прате сувоћа, сузење, иритација, фотофобија и осећај страног тела. Ови симптоми настају због непотпуног затварања капака и веће површине рожњаче изложене ваздуху. Ако је површина ока слабо заштићена, развијају се епителни дефекти и ризик од улцерације рожњаче. [57]

Још један важан скуп симптома повезан је са оштећеном покретљивошћу ока: двоструки вид, бол при покрету и ограничен поглед нагоре, надоле или у страну. Бол и осетљивост при покретима очију су посебно карактеристични за инфективне процесе, док се болест ока са штитном жлездом карактерише прогресивним ограниченим покретом и диплопијом на позадини увећања мишића. [58]

Посебно забрињавајући знаци укључују смањен вид, промене у перцепцији боја, симптоме поља, јаку главобољу, грозницу, пулсацију ока и офталмоплегију. Ови налази указују на компресију оптичког нерва, тромбозу кавернозног синуса, каротидно-кавернозну фистулу, тешку орбиталну инфекцију или синдром компартмента.[59]

Брзина развоја је такође део комплекса симптома. Изненадна или веома брза проптоза је карактеристичнија за хеморагију, инфекцију и васкуларне узроке. Спора прогресија током недеља и месеци је конзистентнија са тумором или хроничним инфламаторним процесом. [60]

Симптом	Шта би то могло да значи?
Испупчено око	Права проптоза, која захтева мерење и тражење узрока [61]
Сувоћа, фотофобија, иритација	Изложеност рожњаче због непотпуног затварања капака [62]
Двоструки вид и ограничено кретање	Лезије екстраокуларних мишића или повећање запремине у орбити [63]
Бол, грозница, црвенило	Инфекција или акутна упала [64]
Пулсирање, бука, нагли пад вида	Васкуларна патологија или синдром компартмента [65]

Класификација, облици и фазе

Не постоји универзални стадијум за проптозу као симптом, јер стадијуми зависе од узрока. У клиничкој пракси, проптоза се обично описује коришћењем неколико параметара: једнострана или билатерална, акутна или хронична, аксијална или неаксијална, константна, интермитентна или пулсирајућа. Овај формат описа је много кориснији од покушаја механичког одређивања општег стадијума. [66]

Аксијална проптоза се односи на строго предње померање ока и чешћа је код процеса који се налазе дубоко иза ока унутар мишићног конуса. Неаксијална проптоза указује на супериорно, инфериорно, медијално или латерално померање и помаже у идентификацији из ког дела орбите или суседне анатомске зоне процес потиче. [67]

На основу времена развоја, корисно је разликовати акутну, субакутну и хроничну проптозу. Акутни облик је карактеристичан за орбитално крварење, компартмент синдром, орбитални целулитис и неке васкуларне инциденте. Хронични облик је чешћи код тумора и ендокрине орбитопатије. [68]

Ако је узрок болест ока са штитном жлездом, онда је прикладно говорити о активној инфламаторној фази и неактивној фиброзној фази. Ово је кључно јер су антиинфламаторне и циљане терапије ефикасније током активне фазе, док су рехабилитациона хирургија, корекција страбизма и операција капака ефикасније током неактивне фазе. [69]

Класификациона карактеристика	Опције
Са стране	Једнострано, двострано [70]
У правцу	Аксијално, неаксијално [71]
По темпу	Акутни, субакутни, хронични [72]
По карактеру	Константно, повремено, пулсирајуће [73]
За болести штитне жлезде	Активна фаза и неактивна фиброзна фаза [74]

Компликације и последице

Најчешћа локална компликација је оштећење очне површине. Када се капци не затворе потпуно, рожњача се суши, губи заштиту и постаје подложна ерозијама, инфекцијама и чиревима. У тешким случајевима, ово више није само нелагодност, већ пут ка трајном губитку вида. [75]

Друга велика група компликација повезана је са ограниченим покретима очију и диплопијом. Чак и ако је вид очуван, перзистентни двоструки вид може драматично смањити квалитет живота, ограничавајући читање, вожњу и рад. Код пацијената са обољењем ока изазваним штитном жлездом, козметичке промене и диплопија често постају главни узрок хроничног психолошког стреса. [76]

Најопаснија компликација је компресија оптичког нерва са губитком вида. Ово је ретко код болести ока изазваних штитном жлездом, али захтева хитно лечење. У присуству орбиталног компартмент синдрома, тешке инфекције или тромбозе кавернозног синуса, претња по вид и живот може се веома брзо повећати. [77]

Инфективна проптоза представља ризик не само за око. Орбитални целулитис може бити компликован тромбозом кавернозног синуса, менингитисом, апсцесом мозга, тромбозом централне ретиналне артерије или вене и оптичком неуропатијом. Стога је таквим пацијентима потребно брзо снимање, хоспитализација и посматрање. [78]

Компликација	Шта је опасно?
Експозициона кератопатија	Ерозије, чиреви рожњаче, смањен вид [79]
Ограничени покрети очију	Диплопија и перзистентно функционално оштећење [80]
Компресија оптичког нерва	Неповратни губитак вида [81]
Интракранијалне компликације инфекције	Менингитис, апсцес мозга, тромбоза кавернозног синуса [82]

Када посетити лекара

Свака нова проптоза, чак и ако делује „мање“ и безболна је, треба да се прегледа код лекара. Права проптоза је ретко безопасан налаз, а визуелни утисци често потцењују озбиљност узрока. Што се раније изврше мерења и снимања, мањи је ризик од превиђања тумора, инфекције или компресије очног живца. [83]

Хитно лечење је потребно ако се проптоза брзо развије, посебно на једној страни. Овај сценарио захтева искључивање орбиталног целулитиса, ретробулбарног крварења, каротидно-кавернозне фистуле, тромбозе кавернозног синуса и компартмент синдрома. У овим ситуацијама, чекање заказаног прегледа је опасно. [84]

Хитни знаци укључују бол или црвенило ока, главобољу, смањен вид, двоструки вид, грозницу, пулсирајућу избочину и проптозу код новорођенчета. Ово је листа упозоравајућих знакова који захтевају хитан преглед. [85]

Код пацијената са Грејвсовом болешћу, нове промене у изгледу очију, осећај притиска иза ока, сувоћа, двоструки вид, смањен вид и немогућност потпуног затварања капака су разлози за хитну посету. Чак и ако се индикатори штитне жлезде већ лече, орбитопатија може захтевати посебан офталмолошки приступ. [86]

Ситуација	Хитност
Било која новонастала проптоза	Лични преглед је обавезан [87]
Брза унилатерална проптоза	Хитно, често на дан појаве симптома [88]
Бол, црвенило, грозница, смањен вид	Хитна помоћ [89]
Пулсирање или бука у очима	Хитна искљученост васкуларне патологије [90]

Дијагностика

Дијагноза почиње са три питања: да ли је у питању права проптоза или псеудопроптоза, колико брзо се развила и да ли постоји непосредна претња по вид. У овој фази, лекар већ процењује захваћену страну, бол, температуру, диплопију, оштрину вида, перцепцију боја, одговор зеница, покрете ока и стање рожњаче. Историја недавне трауме, синуситиса, болести штитне жлезде или рака може одмах сузити потрагу за узроком. [91]

Следећи корак је објективно мерење. Ово се ради егзофталмометријом, најчешће по Хертелу. Нормалне вредности варирају у зависности од старости, пола и етничке групе у различитим изворима, али се избочина од приближно 12-21 милиметара генерално сматра нормалном, док се разлика између очију већа од 2 милиметра сматра абнормалном. Неки приручници такође наводе конзервативнију смерницу од „обично мање од 20 милиметара“, додатно наглашавајући важност поређења са супротним оком и специфичном врстом инструмента. [92]

Лабораторијски преглед се одређује на основу сумње на узрок. Ако лекар посумња на болест ока штитне жлезде, кључни су тиреостимулирајући хормон, слободни тироидни хормони и антитела на рецепторе тиреостимулирајућег хормона, јер је овај аутоимуни пут повезан са тежином болести. Ако се сумња на инфективни процес, комплетна крвна слика, хемокултуре и, по потреби, други инфламаторни маркери се обично додају стационарној евалуацији. [93]

Снимање је скоро увек неопходно, осим ако узрок није очигледан. Компјутеризована томографија и магнетна резонанца орбита помажу у потврђивању саме проптозе и процени мишића, масног ткива, очног нерва, синуса и присуства апсцеса, тумора, хеморагија или коштаних промена. Ако се сумња на пулсирајућу проптозу и васкуларне аномалије, може бити неопходна магнетна резонантна ангиографија или друго васкуларно снимање. [94]

Постоје и важни клинички обрасци. Код орбиталног целулитиса, проптоза, бол при покрету очију, ограничена покретљивост, црвенило, хемоза и смањен вид су алармантни; ЦТ снимање често открива упалу орбиталног ткива, промене синуса, а понекад и субпериостални апсцес. Код тумора, дијагноза се често поставља комбинацијом споре прогресије, неуроимиџинг података и, ако је потребно, биопсије. [95]

Дијагноза хитних стања је посебно питање. Ако се сумња на синдром орбиталног компартмента, клиничка дијагноза и декомпресија су важнији од чекања на снимање, јер одлагање може коштати вида. Ако се сумња на компресивну дистиреоидну оптичку неуропатију, потребно је хитно лечење и веома пажљиво праћење визуелне функције. [96]

Дијагностички корак	Шта траже?
Преглед и анамнеза	Стопа прогресије, бол, диплопија, смањен вид, штитна жлезда и историја инфекција [97]
Егзофталмометрија	Потврда праве проптозе и асиметрије веће од 2 милиметра [98]
Тестови	Тироидни хормони, антитела, у случају инфекције - општи клинички и бактериолошки тестови [99]
Компјутерска и магнетна резонанца	Мишић, масно ткиво, апсцес, тумор, хеморагија, синуси [100]
Васкуларне студије	У случају пулсирајуће проптозе и сумње на фистулу [101]
Биопсија	Потврда неких туморских и атипичних инфламаторних процеса [102]

Диференцијална дијагноза

Прва диференцијална дијагноза је права проптоза или псеудопроптоза. Права проптоза се потврђује мерењем и визуелизацијом. Псеудопроптоза је могућа код ретракције капака, велике очне јабучице, тешке гојазности и одређених ендокриних стања без стварног повећања запремине орбиталног ткива. Грешка у овој фази може довести до прекомерне дијагнозе или превиђене орбиталне патологије. [103]

Друга кључна диференцијална дијагноза је орбитални и преорбитални целулитис. Преорбитално упалу карактерише оток и црвенило капка уз нормалан положај ока, очуван вид и нормалну покретљивост. Орбитални целулитис, с друге стране, карактерише се проптозом, болним покретима очију, ограниченом покретљивошћу, смањеном оштрином вида и већим ризиком од интракранијалних компликација. [104]

Трећи блок је болест ока штитне жлезде наспрам тумора орбите. Орбитопатија штитне жлезде се више карактерише билатералношћу, ретракцијом капака, сувоћом, диплопијом и комбинацијом са дисфункцијом штитне жлезде. Тумори се чешће карактеришу спором прогресијом, понекад унилатералношћу, померањем ока у одређеном правцу и потврдом томографијом, а затим биопсијом. [105]

Четврти блок су васкуларни узроци. Пулсирајућа проптоза са орбиталним шумом посебно указује на каротидно-кавернозну фистулу. Офталмоплегија, главобоља, птоза, грозница и оштећење вида захтевају искључивање тромбозе кавернозног синуса. Брзо, болно испупчење након трауме или операције првенствено указује на ретробулбарно крварење и компартмент синдром. [106]

Коначно, диференцијална дијагноза код деце се разликује од оне код одраслих. У раном детињству, дермоидне, васкуларне лезије, рабдомиосарком, неуробластом и леукемија су важни. Стога, код детета, чак и без јаког бола и грознице, једнострана или билатерална проптоза не може се тумачити као једноставан оток капака. [107]

Потребно је разликовати	Одличне карактеристике
Права проптоза и псеудопроптоза	Мерење, визуелизација, одсуство стварног померања у изразима лица [108]
Преорбитални и орбитални целулитис	Код орбиталне кичме јавља се проптоза, бол током покрета, ограничена покретљивост и могуће смањење вида [109]
Орбитопатија и тумор штитне жлезде	Позадина штитне жлезде и билатерална слика наспрам спорог локалног раста и потребе за биопсијом [110]
Васкуларна патологија и запаљење	Пулсација, бука, акутни ток, тешки неуролошки симптоми [111]
Тумори и инфекције у детињству	Старосни профил и подаци томографије много тога одлучују [112]

Лечење

Лечење проптозе увек се заснива на узроку. Не постоји универзална „пилула за испупчење очију“. Прва одлука лекара је да утврди да ли постоји претња по рожњачу, оптички нерв или живот пацијента. Ако постоје знаци хитног стања, лечење почиње паралелно са даљим прегледом, а не након што је завршен потпуни претрес. [113]

Готово сваки узрок захтева мере за заштиту површине ока. Користе се хидратантне креме, ноћне заштитне маске или механичка заштита рожњаче, док се у случајевима тешког лагофалмуса користе агресивније методе покривања површине ока. Ово је посебно важно када се сама протрузија још није решила, а рожњача већ пати. [114]

За благу активну болест ока изазвану штитном жлездом, главни ослонци су локалне мере, посматрање, престанак пушења и одржавање нормалне функције штитне жлезде. За неке пацијенте у подручјима са недовољним уносом селена, може се размотрити курс селенита (100 микрограма) два пута дневно током 6 месеци. Клиничке смернице наглашавају да је ова стратегија прикладна за благу активну болест, а не за тешку проптозу која угрожава вид. [115]

Ако болест штитне жлезде карактерише претежно инфламаторна активност без значајне проптозе или изражене диплопије, интравенска глукокортикостероидна терапија се сматра преферираном опцијом. Консензус Америчког удружења за штитну жлезду и Европског удружења за штитну жлезду описује стандардни режим као укупну дозу од 4,5 грама интравенског метилпреднизолона током приближно 3 месеца. Важно ограничење је да се укупна доза већа од 8 грама избегава због токсичности. [116]

За активну, умерену до тешку болест ока штитне жлезде са значајном проптозом и/или диплопијом, ако је лек доступан, тепротумумаб се сматра тренутно преферираном опцијом. У рандомизованим испитивањима, пацијенти који су примали овај лек постигли су смањење проптозе од најмање 2 милиметра значајно чешће него они који су примали плацебо, а у OPTIC студији, такав одговор је примећен код 83% у односу на 10% упоредне групе. Збирна анализа је показала побољшања не само у проптози већ и у диплопији и квалитету живота. [117]

Међутим, тепротумумаб се не може сматрати непогрешивим решењем. Консензусни документ наводи погоршање контроле глукозе, грчеве мишића, мучнину, губитак косе и оштећење слуха, а новији прегледи додатно потврђују повезаност лека са отолошким нежељеним ефектима. Стога, пре почетка лечења, треба размотрити користи, трошкове, доступност и профил ризика, посебно код пацијената са дијабетесом и постојећим проблемима са слухом. [118]

Микофенолат, ритуксимаб и тоцилизумаб се сматрају другим системским опцијама за активно умерено до тешко обољење ока изазвано штитном жлездом. Према консензусном документу, микофенолат је побољшао комбиноване исходе и неке мере активности у неколико студија, док се ритуксимаб и тоцилизумаб могу разматрати код пацијената са резистенцијом на глукокортикостероиде. Важно је разумети да је ефекат ових лекова боље документован за инфламаторну активност него за грубо механичко испупчење ока. [119]

Орбитална радиотерапија се користи деценијама. Није универзални третман за све врсте проптозе, али може смањити периорбиталну упалу и побољшати очну покретљивост код активне тироидне орбитопатије. Најприкладније је разматрати је као део комбиноване стратегије код пажљиво одабраних пацијената, а не као третман за касни, неактивни фибротични стадијум. [120]

Хируршко лечење игра различиту улогу за различите узроке. Код тумора, циљ је уклањање или биопсија лезије, понекад праћено зрачењем или онкотерапијом лековима. Код болести ока изазваних штитном жлездом, орбитална декомпресија се користи за смањење проптозе, лечење експозиционе кератопатије и, што је најважније, код дистироидне оптичке неуропатије, када је потребно растеретити орбитални врх и смањити притисак на оптички нерв. Ово обично укључује декомпресију дубоког медијалног зида и орбиталног дна, док су други комбиновани приступи могући у случајевима тешке козметичке или механичке проптозе. [121]

Код оптичке неуропатије узроковане тиреоидном дистиреозом, лечење је хитно. Пацијенту је потребан хитан третман интравенским глукокортикостероидима и пажљиво праћење вида. Ако је одговор непотпун или привремен, треба рано размотрити хируршку декомпресију. Одлагање је опасно јер касна операција можда неће у потпуности вратити првобитну видну функцију. [122]

Орбитални целулитис се лечи у болничком окружењу интравенским антибиотицима широког спектра, уз консултације са офталмологом и често специјалистом за ухо, нос и грло. Ако преглед и томографија открију формирање субпериостеалног или орбиталног апсцеса, ако се вид погорша или ако нема јасног побољшања терапијом, разматра се хируршка дренажа. Кључ успеха овде је брзо започињање лечења и поновна процена стања током времена. [123]

У случајевима орбиталног компартмент синдрома, лечење не би требало да чека завршетак снимања. Латерална кантотомија са инфериорном кантолизом за орбиталну декомпресију сматра се примарном хитном процедуром. Прегледи наглашавају да одлагање повећава ризик од неповратног слепила, а повољни исходи су чешћи код интервенције у првих неколико сати. [124]

Након стабилизације основног узрока, често је потребна фаза рехабилитације. Неки пацијенти доживљавају перзистентну диплопију, ретракцију капака, козметичку деформацију или резидуалну проптозу. У овом случају, током неактивне фазе болести, орбитална декомпресија, операција мишића и операција капака се разматрају у фазама. Овај редослед је посебно типичан за болести ока са штитном жлездом и омогућава не само очување вида већ и обнављање функције и изгледа. [125]

Метод лечења	Када се користи
Хидратација и заштита рожњаче	Из скоро било ког разлога, са непотпуним затварањем капака [126]
Селен и посматрање	Блага активна болест ока штитне жлезде код одабраних пацијената [127]
Интравенски метилпреднизолон	Активна умерена до тешка болест ока штитне жлезде са инфламаторним фенотипом [128]
Тепротумумаб	Активна умерена до тешка болест са значајном проптозом и диплопијом ако је доступна [129]
Микофенолат, ритуксимаб, тоцилизумаб	Изоловани активни или резистентни случајеви [130]
Радиотерапија	Код неких пацијената са активном болешћу, често као део комбиноване стратегије [131]
Орбитална декомпресија	Значајна проптоза, експозициона кератопатија, оптичка неуропатија [132]
Интравенски антибиотици и дренажа	Орбитални целулитис и апсцеси [133]
Латерална кантотомија и кантолиза	Синдром орбиталног компартмента [134]

Превенција

Превенција проптозе као симптома је увек секундарна, усмерена на спречавање њених основних узрока и тешке прогресије. Најбоље документована превентивна мера за болести ока повезане са штитном жлездом је престанак пушења. Истовремено, неопходно је одржавати стабилну функцију штитне жлезде и пратити чак и благе симптоме ока код пацијената са Грејвсовом болешћу. [135]

Ако је пацијенту заказана терапија радиоактивним јодом, профилаксу орбитопатије треба размотрити унапред. Консензусни документи наводе да код неких пацијената стероидна профилакса може смањити ризик од погоршања ока. Ово је посебно релевантно ако већ постоје активни орбитални симптоми или висок ризик од њихове прогресије. [136]

Код инфективних узрока, важно је брзо лечење синуситиса и зубних инфекција, опрез код повреда лица, употреба заштитне опреме при раду са ризиком од повреде орбите и рано упућивање због бола, грознице и отока капака. За пацијенте са дијабетесом и имунодефицијенцијом, праг за упућивање треба да буде још нижи. [137]

Секундарна превенција компликација утврђене проптозе укључује рану заштиту рожњаче, редовне прегледе, праћење визуелних функција и благовремено упућивање у специјализовани центар ако се сумња на умерену, тешку или орбитопатију која угрожава вид. Ово често спречава прогресију од реверзибилних промена до трајног губитка вида или сложене реконструктивне хирургије. [138]

Превентивни корак	Чему служи?
Престанак пушења	Смањује ризик од тежих обољења ока повезаних са штитном жлездом [139]
Одржавање еутиреозе	Успорава прогресију орбитопатије [140]
Пажљиве тактике за радиоактивни јод	Може смањити ризик од погоршања очног процеса [141]
Рани третман синуситиса и повреда	Смањује ризик од орбиталног целулитиса и његових компликација [142]
Рана заштита рожњаче	Спречава чиреве и ожиљке [143]

Прогноза

Прогноза за проптозу није одређена самим степеном протрузије, већ узроком, брзином његовог препознавања и тим да ли је погођена визуелна функција. Уз благовремено откривање, многи узроци добро реагују на лечење, а неке промене могу потпуно или делимично регресовати. Међутим, ако се пропусти компресија очног нерва, тешка инфекција или синдром компартмента, прогноза се драматично погоршава. [144]

Код многих пацијената са обољењем ока изазваним штитном жлездом, активна инфламаторна фаза се временом смирује, али резидуална козметичка и функционална оштећења могу да потрају. Због тога, чак и уз добру контролу упале, пацијентима понекад касније треба декомпресија, корекција страбизма или операција капака. Стога, добра прогноза не значи увек потпуну обнову изгледа и визуелне удобности без додатних корака лечења. [145]

Код орбиталног целулитиса, прогноза је обично боља уз рану хоспитализацију и брз почетак интравенске антибиотске терапије. Насупрот томе, одлагање повећава ризик од стварања апсцеса, интракранијалног ширења и трајног оштећења вида. Ово је посебно важно код деце јер клиничко погоршање може настати брзо. [146]

Синдром орбиталног компартмента је временски најосетљивији. Овде исход зависи од тога колико брзо се обнавља снабдевање крвљу у орбити и очном нерву. Прегледи наглашавају да се најбољи резултати постижу раном интервенцијом, иако је покушај декомпресије оправдан и у случајевима каснијег појављивања. [147]

Ситуација	Прогноза
Рано откривање узрока	Често добро уз благовремену терапију [148]
Болест ока са штитном жлездом	Упала може да се смири, али резидуалне промене нису неуобичајене [149]
Орбитални целулитис	Добро са раном хоспитализацијом и антибиотицима, горе са одлагањем [150]
Синдром орбиталног компартмента	Прогноза у великој мери зависи од времена декомпресије [151]

Честа питања

Да ли су проптоза и егзофталмос иста ствар?
У свакодневном говору, готово сигурно, али у строжем клиничком смислу, егзофталмос се чешће повезује са обољењем ока штитне жлезде, док је проптоза шири термин за предње померање ока услед различитих узрока. [152]

Да ли проптоза увек указује на болест штитне жлезде?
Не. Код одраслих је то чест узрок, али далеко од једини. Морају се искључити инфекција, тумор, васкуларна патологија, хеморагија и инфламаторне болести орбите. [153]

Може ли се проптоза сама повући?
Понекад благе манифестације болести ока изазваних штитном жлездом делимично повуку, а препоруке описују спонтано повраћање код неких пацијената. Међутим, ослањање на ово без прегледа је опасно, јер проптоза може прикрити стање које захтева хитно лечење. [154]

Који су најопаснији симптоми?
Бол, црвенило, грозница, двоструки вид, смањен вид, главобоља, пулсирајућа проптоза и немогућност затварања ока. То су индикације за хитну помоћ. [155]

Који су основни тестови?
Физички преглед, егзофталмометрија, процена вида и покрета очију, тестирање функције штитне жлезде ако се сумња, и компјутеризована томографија или магнетна резонанца очних дупља. Даља испитивања зависе од узрока. [156]

Да ли се капи могу саме користити за лечење?
Не, ако говоримо о правој проптози. Хидратантне креме су потребне за заштиту рожњаче, али неће елиминисати инфекцију, тумор, васкуларне абнормалности или тешку орбитопатију штитне жлезде. [157]

Када је операција неопходна?
Операција је потребна код неких тумора, апсцеса, тешке механичке проптозе, компресије оптичког нерва која угрожава вид и синдрома орбиталног компартмента. Врста операције зависи од узрока. [158]

Да ли је проптоза опасна по вид?
Да, може бити. Опасност је повезана са излагањем рожњаче, ограниченим покретом, повећаним орбиталним притиском и компресијом очног живца. Инфективни и компартментални узроци су посебно опасни. [159]

Кључне тачке стручњака

Џорџ Џ. Кахали, др медицине, доктор наука, професор је медицине и ендокринологије и директор Ендокринолошке амбуланте у Универзитетском медицинском центру „Јоханес Гутенберг“ у Мајнцу. Његов рад и доприноси консензусним документима наглашавају кључну важност ране стратификације тежине болести, праћења статуса штитне жлезде и брзог упућивања на специјализовану негу када је вид угрожен код болести ока повезаних са штитном жлездом. [160]

Др Тери Џ. Смит је професор офталмологије, визуелних наука и интерне медицине на Универзитету у Мичигену. Његово истраживање је било кључно за разумевање да орбитално ткиво код болести штитне жлезде има јединствене молекуларне карактеристике и да је пут инсулину сличног фактора раста важна терапијска мета. Ово разумевање је формирало основу за циљану терапију тепротумумабом. [161]

Луиђи Барталена, др мед., професор ендокринологије, директор постдипломске школе за ендокринологију и метаболизам на Универзитету Инсубрија, један је од водећих аутора европских смерница о орбитопатији код Грејвсове болести. Његова клиничка теза се у суштини своди на следеће: лечење треба да буде персонализовано, а избор између глукокортикостероида, циљане терапије, радиотерапије и декомпресије одређен је не само дијагнозом већ и оним што је преовлађујуће код пацијента - упала, проптоза, диплопија или претња виду. [162]

Ако је потребно, следећа порука може бити форматирана тако да представи овај чланак у формату који више подсећа на веб страницу: са уводом, одељком „Укратко“, табелом „Када је хитно“ и посебном листом извора за уреднички распоред.