Урођене малформације бронхопулмоналног система

Клинички дијагностиковане малформације бронхопулмоналног система откривене су код 10% пацијената са хроничним болестима плућа.

Старење, аплазија, хипоплазија плућа. Клинички, ови деформитети карактерише деформација грудног коша - оклузија или равнање са стране дефекта. Перкусиони звук преко овог подручја је скраћен, респираторне буке су или одсутне или оштро ослабљене. Срце се помера према неразвијеним плућима.

Типични радиолошки знаци су смањење запремине грудног коша са стране дефекта, интензивно затамњење у овом региону, пролиферација здравог плућа преко антериорног медијастина на другу половину грудног коша. Бронхографска слика вам омогућава да процените степен неразвијености плућа.

Полицистичка болест плућа (цистична хипоплазија) је једна од најчешћих дефеката. Инфицирана полицистичка болест плућа има прилично живописну клиничку слику. Пацијенти су забринути због кашља са одвајањем великих количина спутума, често хемоптизе. Изнад плућа се чују ружичасти влажни бикови ("бубањ ваљка"), у присуству великих шупљина - амфоричног дисања. Постоји орална црепитација. Пацијенти заостају у физичком развоју, имају знаке хроничне хипоксије.

Рендографија грудног коша приказује ћелијске формације, бронхограме или ЦТ скенере - заобљене шупљине.

Конгенитална лобарска емфизема. Стога постоји вице хипоплазија или одсуство болесног хрскавице бронха пропорције, што изазива застој у ваздуху праћено повећањем експираторни притисак и плућне паренхима расплину утиче режањ. Главна клиничка манифестација је респираторна инсуфицијенција, чија тежина зависи од степена отицања (хиперинфлације) режња.

Трахеобронцхомегали (Моуниер-Кухн синдром) је изразито проширење трахеје и главних бронхија који доводе до хроничне респираторне инфекције. Карактерише се гласним вибрирајућим специфичним кашљем, који подсећа на блејавање коза, хрипавост гласа, профусе гнојни спутум, вероватно хемоптиза. Постоје карактеристични бронхоскопски знаци. У рентгенском истраживању деце са овим дефектом, пречник трахеја је једнак или већи од пречника тела грудног пршљена. Карактеристична карактеристика је облик криве присилног издужења у проучавању функције спољашњег дисања: криве са преломом или типичном зарезом.

Трахеобронкомалација је конгенитална малформација повезана са повећаном мекошћу хрскавица трахеје и великих бронхија. Појављује се синдром стенозе трахеје и главних бронхија: стридор, "пецкање" зрака, лажни кашаљ, удари гушења које не заустављају спазмолитици.

Мали степен трахеобронкомалације у раном детињству манифестује стигмоидно дисање, релапсирајући опструктивни бронхитис, чија се фреквенција смањује у другој години живота.

Виллиамс-Цампбеллов синдром - дефицит карциномних прстена у бронхијалном зиду, почев од ИИИ-ИВ и до ВИ-ВИИИ реда. Болест се манифестује полако прогресивном пнеумосклерозом, емфиземом плућа, бронхиолитисом, понекад са обољењем бронхиола. Болна дјеца лагано заостају у физичком развоју, имају брадавицу, знаке хроничне хипоксије. Радиографски истегнуте бронхије изгледају као шупљине, понекад са нивоом течности. Дијагноза потврђује бронхоскопија и бронхографија

[1], [2]