Идиопатски фиброшки алвеолитис код деце
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Идиопатски фибрози алвеолитис (ИЦД-10 код: Ј84.1) односи се на интерстицијске болести плућа непознате етиологије. У медицинској литератури користе се синоними: Хаммам-Рицхова болест, акутни пулмонитис фиброзинга. Фибротицна дисплазија плућа. Код деце, идиопатски алвеолитис фиброзинга је ретка.
[Шта узрокује идиопатски алвеолитис фиброзинга код деце?
Могућа генетска предиспозиција указују на породичне случајеве болести. Патогенеза идиопатског алвеолитиса фиброзинга је узрокована пулмонарном фиброзом, депозицијом имуних комплекса у капиларима алвеола и утицајем органских специфичних антитела. Патолошки процес је локализован у алвеоларном интерститиуму, што доводи до његове дифузне фиброзе.
Симптоми идиопатског фиброзинга алвеолитиса
Акутни почетак болести карактерише фебрилна температура, диспнеја, сух кашаљ. Почетак болести је често субакутан - постоје жалбе због повећаног замора, ретког кашља, кратког удара само са физичким напрезањем. Пошто напретку болести повећава диспнеја, груди флаттенс смањује његов излет и круг, амплитуду респираторних покрета смањену тежину и висину иза правила појављују и расти деформацију дисталних фаланге као "сат чаша" и "батаци" ацроцианосис и цијаноза насолабијалног троугла добијају трајни карактер. На аускултацији се чују слични мали мокри или мокри кикирики.
Идиопатски алвеолитис фиброзинга има прогресивно напредовање. Притисак у плућној артерији се повећава формирањем хроничног плућног срца и отказа десне коморе. Често акутни интерстицијални пнеумонитис развијају компликације у виду артритиса синдрома, спонтаном пневмоторокса, плеуралних ексудата, ретко - плућне емболије.
Шта те мучи?
Дијагноза алвеолитиса идиопатског фиброзинга
Лабораторијска дијагноза алвеолитиса идиопатског фиброзинга
Карактеристични за идиопатски алвеолитис фиброзинга су промене у имунограму: повећани ИгГ (до 2000-4000 мг / л) и циркулишући имуни комплекси (до 150 УЕ). Постоји и повећање ЕСР-а.
Инструментална дијагноза алвеолитиса идиопатског фиброзинга
У раној фази болести, не може се утицати на рендгенску слику грудног коша. Након тога, откривена смањење транспарентности плућног ткива (симптом "мат") ретицулатели тиазхисти цртежа малог фокалне сенку. Током прогресија фиброзе појављује тиазхистие сеал хонеицомб бељења, позајмила плућа поља, узрокујући угледа куполе дијафрагме, проширење део интраторакална трахеје и главног бронха, проширење лука и плућне гране артерија формира хонеицомб плућа.
Код извођења сцинтила плућа постоји локално смањење плућног крвног тока на 60-80%. Степен фиброзе може се судити према ЕРФ: рестриктивне врста поремећаја вентилацијских, смањени капацитет дифузија плућа, смањује растегљивост плућа ткива, хипоксемију.
Холдинг бронхографија није информативна.
Бронхоскопијом у цитологији бронхоалвеоларне течности доминирају неутрофили и лимфоцити. Трансбронхијална биопсија је информативна само у пола случајева. Отворена биопсија плућа може потврдити дијагнозу алвеолитиса идиопатског фиброзинга у 90% случајева.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Лечење идиопатског алвеолитиса фиброзинга
Лечење идиопатског фибротичног алвеолитиса је дугачко, сложено, уз константну корекцију у зависности од тока болести. Глукокортикоиди се комбинују са имуносупресивима. Хормонски лекови су посебно ефикасни у раним фазама, када алвеолитис преовладава током процеса фиброзинга плућног ткива.
Преднизолон се прописује у дози од 1-1,5 мг / кг дневно током 3-6 недеља. Доза се постепено смањује (2,5-5 мг недељно). Одржива доза од 2,5-5 мг / дан узима се 9-12 месеци. Уз прилично тешку болест и брзу прогресију фиброзе, терапија може започети интравенозном применом глукокортикоида у максималној дози, након чега следи прелазак на оралну или пулсу терапију. Поред глукокортикоида, Д-пенициламин (кубенил) се примењује у дози од 125-250 мг / дан током 8-12 месеци (дозе повезане са дозама). Курсеви основне терапије се понављају периодично.
Лијечење отказа десне коморе се врши паралелно према традиционалној шеми.
Важно је напоменути да погоршања болести обично изазивају везивање САРС-а, које се тешко разликују од бактеријских компликација, због чега се додатно прописују антибиотици. У великој респираторног дистреса (за п и О 2 мања од 60 мм Хг. В.) Је добио дугог тока терапије кисеоником. Показала је масажу у грудима, посебне вежбе за дисање, терапију вежбањем, плазмахерезу и лимфоцитозу. Додају се витамини и калијум препарати.
Која прогноза има код идиопатског фиброинг алвеолитис код деце?
Идиопатски фиброзни алвеолитис код деце има неповољну прогнозу, зависи од правовремене дијагнозе и почетка адекватне терапије.
Использованная литература