Сцлеродерма

Склеродерма је системска болест везивног ткива необјашњене етиологије која се заснива на прогресивној неорганизацији колагена. Процес се састоји од неколико веза: мукоидног отока, фибриноидних промена, ћелијских реакција и склерозе.

[1],

Епидемиологија

Случајеви склеродерме забележени су у свим регионима свијета, али преваленција болести у различитим географским подручјима и етничким групама није иста. Примарна инциденца се креће од 3,7 до 20,0 случајева на милион људи. Преваленција у просјеку 240-290 на 1 милион становника У Руској Федерацији, примарна инциденца је 0,39 на 1000 становника, у Москви - 0,02 случајева на 1000 становника.

Према клиничким знацима, струја и прогноза се разликују ограниченим и системским облицима.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ограничена склеродерма

Ограничена склеродерма се манифестује у облику плака, линеарних, дубоких нодуларних и малих птичастих површинских жаришта (болести бијелог ткива, белог лишаја Зумбусха итд.).

Плакуе Сцлеродерма

Најчешћи облик плакова склеродерме, клинички се карактерише присуством спотова различитих величина, овалних, округле или нерегуларних контура, смештених углавном на труп и екстремитете, понекад једнострано. У својој зони постоје густине површине, али у ретким случајевима процес обухвата дубоко ткиво (дубок облик). Боја елемената је у почетку ружичаста, а затим се мења у воскасто бијело у средини огњишта. На његовој периферији се чува уски прљави прстен, чије присуство указује на активност процеса. Понекад на површини појединачних плакова могу постојати мехурићи. Када се процес регресира, атрофија, пигментација и телангиектазија остају.

Истовремено може бити мали лезије као лишај аибус Зумбусцх или склерозни и атрофични лишај ет атрохицус, то је била основа за низ аутори сматрају друге као површног варијанту склеродерма.

Линеарна склеродерма

Линеарни склеродерма често се дешава у детињству, али се може развити код старијих особа. Фокуси се налазе углавном на глави са преласком на кожу чела, носа, у пратњи атрофије не само коже, али и ткива у основи, која даје им сличан ожиљак након удара мач, понекад у комбинацији са лица атрофије Ромберг. Епидемија може такође бити локализован на екстремитетима, узрокујући дубоку атрофију ткива, као и прстен на пениса.

Патоморфологија ограничене склеродерме

У раној фази процеса (стадијум еритема) у дермису је примећена изразита инфламаторна реакција различитог интензитета. Може бити периваскуларна или дифузна, укључује цијелу дебљину дермис и поткожног ткива. Инфилтрати се могу локализовати око фоликула косе, ексерних жлезда, живаца и углавном се састоје од лимфоцита, хистиоцита, понекад са малом примјеном еозинофила. Постоје структуре које личе на лимфне фоликле. Електронска микроскопија је открила инфламаторних инфилтрата, углавном састоје незрелих плазма ћелије које садрже у својој цитоплазме проширен цистерна гранулираном ендоплазматични ретикулум и језгра са дисперзне хроматину. Међу њима, поред тога, постоји велики број макрофага са великим глобулама и мијелинским обрасцима. Лимфоцити у структури подсећају на експлозивне ћелије са масивном цитоплаземом и великим бројем слободних рибозома. Међу описаним ћелијским елементима, понекад се проналази ћелијски детритус. Уз помоћ имунолошких метода показано је да Т-лимфоцити преовлађују у инфилтратима. Међу ћелијама инфламаторног инфилтрата, виде се танка новоформирана колагенска влакна, која су колагени типа ИИИ. Са напредовањем процеса, везивно ткиво постаје густе, појављују се области хомогенизације, али међу њима постоји и бројна фибробласта, гликозаминогликани и гликопротеини. Током времена, колагена влакна постају зрелији, њихова дебљина достиже 80-100 нм, индиректном имунофлуоресценцијом употребом антитела против различитих типова колагена установио да откривених типови колагена И и ИИИ током овог периода. Хистоцхемицалли показује присуство колагена и гликозаминогликани типа дерматан сулфат, хондроитин сулфата иако постоје - 4 или 6. Садржај хијалуронске киселине је редукован, поред великог броја фибробласта. То је зато што постоје различити типови фибробласта који могу произвести нормалан колаген.

У касној (склеротичној) фази, запаљенске појаве нестају, а снопови колагенских влакана постају хомогенизовани и хијалинизовани. На почетку процеса интензивно су обојени еозином, а затим - бледи. Ћелијски елементи и посуде су веома мали, зидови су задебљани, лумени сужени. Епидермис се обично мало мења, у запаљеној фази је нешто згушен, у склеротичном - атрофичном.

Хистогенеза

У 70% пацијената са склеродерма детектују антинуклеарна антитела често показују реуматоидног фактора, антитела нативне ДНК (нДНА) и антитсентромерние антитела. ТЈ. Воо анд ЈЕ Расмуссен (1985) налазе у 13 од 24 пацијената са склеродермом антинуклеарна антитела у 7 од 17 - реуматоидни фактор, 5 од њих су идентификоване и антинуклеарна антитела. 2 пацијента у овој групи су пронађени системских манифестација (нефритис, Раинауд-ов феномен) која означава потенцијално системску природу овог облика склеродерма. Са линеарном формом чешће него у другим, у процесу је укључен нервни систем.

Системска склеродерма

Системска склеродерма - аутоимуна болест везивног ткива, главни клиничке манифестације које су повезане са заједничким исхемични изазвало облитерируиусхеи микроапгиопатиеи, фиброзе коже и унутрашњих органа (плућа, срце, дигестивни тракт, бубрези), лезија мишићно система.

Системска склеродерма - генерализована губитак везивног ткива и крвних судова са учешћем у процесу коже и унутрашњих органа. Клинички се може манифестовати као дифузно оштећење сву кожу са најзначајнијих промена на кожи лица и дисталне екстремитета. Фаза едем замењен атрофије коже, мишићи, лице постаје амимицхним посматрани хипер и депигментација, телеангиектатика, трофичком поремећаја, а посебно на дохват руке, акроостеолиз, улцерације, калцификација (Тиберзха-Веиссенбаха синдром), контрактуре. Комбинацијом калциноза, Раинауд-ов феномен, телангиектазија и ацросцлеродерма назван ЦРСТ-синдром, и присуство лезија једњака - ЦРЕСТ синдром. Могу постојати џепови келоидоподобние, чија појава се сматра као неку врсту одговора на инфламаторне компоненте код појединаца предиспозиције за келоид.

Патоморфологија системске склеродерме

Промене су сличне онима у ограниченом облику, због чега се понекад не могу диференцирати. Међутим, у раној фази, инфламаторна реакција у системској склеродерми је слаба, у каснијој фази су забележене промене у посудама, а фибробласти се налазе међу више хијалинизованих колагенских влакана. Васкуларне промене са системским склеродерма су значајно изражене, што одређује појаву Раинауд феномена. Мала артерија и капилари коже и унутрашњих органа су погођени. Зидови су згушњени, лумени сужени, понекад обрисани, број капилара смањен. Електронска микроскопија откривају измену, вакуолизација и ендотела уништавање, редупликација од базалне мембране, перицит истезање и присуство периваскуларном мононуклеарних ћелија инфилтрата. Око њих су активне фибробласти са израженим ендоплазматским ретикулумом у цитоплазми. Капилари субепидермалног дела дермиса, напротив, оштро су проширени феноменом пролиферације ендотелиоцита и њиховом повећаном активношћу, што је вероватно компензацијски чин. Индиректна имунофлуоресценција у зидовима захваћених капилара и малих артерија открила је депозите под типом колагена типа ИИИ и фибронектина, међутим, колаген врсте И није присутан. У каснијим фазама системске склерозе означен атрофију епидерма, згушњавање и фузионих свежњева колагених влакана за формирање велике површине хиалиносис, понекад са таложење калцијума соли.

Хистогенеза

У развоју болести, велики значај се приписује кршењима синтезе колагена, што је доказано повећаном активношћу фибробласта у култури и производњом колагена у фази погоршања болести; побољшано излучивање хидроксипролина; поремећаји микроциркулације у вези са генерализованим лезијама капиларне мреже и малих артерија; дефект у имуном систему, карактерише присуство аутоантитела - антинуклеарног, антитсентромерних против РНК (см, Ро (СС-А), ПМ-СЦЛ-70), колаген, итд имуни комплекси .. Антибодије против ДНК, за разлику од системског еритематозног лупуса, нису одређене. Велика фреквенција позитивних серолошких реакција откривена је код системске склеродерме, различите асоцијације различитих индикатора са различитим облицима болести. Дакле, ЦРЕСТ-синдром је повезан са анти-центромерним антителима, антитела на Сцл-70 се сматрају маркером дифузне склеродерме. Стање имунодефицијенције је примећено. Приказано је учешће хистамина и серотонина у патогенези болести.

Иако постоје запажања породичних случајева, идентификована је асоцијација са неким антигеном компатибилности ткива, као што су Б37, БВ40, ДР1 и ДР5, али улога наследне предиспозиције изгледа да је мала. Улога вирусне инфекције није доказана. Постојало је мишљење о односу између склеродерме и боррелије боррелиозе изазване спирохатом Боррелиа бургдорфери, који још није доказан.

Склеродермичне промјене се примећују у синдрому "еозинофилија-мијалгија" узрокованог уносом производа који садрже Л-триптофан; у касној фази реакције "графт версус хост"; са продуженим контактом са силиконом, органским растварачима, епоксидним смолама, винил хлоридом; када се лечи са блеомицином или Л-5-хидрокситриптофаном.

Позадина

Термин "склеродерма" ( "твердокозхие") Гинтрац уведен 1847., у почетку, али детаљан опис болести припада Зацутус Луситанус (1643). Само у 40-им. КСКС век. Почеле су интензивно проучавање висцералног болести у склеродерма, она описала своју системску природу и склеродсрмицхескаиа групе болести. Године 1985., чувени енглески реуматолог Д. Баиотерс је написао: " Системска склеродерма - мистерија у нашој генерацији, драмску и неочекивано на манифестацији, јединствена и мистично у својим клиничким манифестацијама, прогресивна и тврдоглаво отпорни на лечење, што доводи до фрустрације и пацијената и лекара .. . »[Биватерс Д.« Предговор Историја склеродерма »у« системска склероза (склеродерма) ». Блацк Ед, Ц., Миерс А., 1985]. Током последњих деценија дошло је до значајан напредак у проучавању ССД као мултиорганске болести.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]