Хемосидероза код деце

Идиопатска плућна хемосидероза (ИЦД-10 код: Ј84.8) се развија као примарна болест и односи се на интерстицијске болести плућа непознате етиологије. Пошто је терапија глукокортикоидима и имуносупресивима ефикасна код хемосидерозе, тренутна хипотеза ове болести је имуноаллергична, тј. Повезан са формирањем аутоантибодија. Улога наследног фактора није искључена. Патогенеза процеса крварења лежи у алвеоле, затим импрегнацијом са солима гвожђа у крвари области, интерстицијалном задебљање, развој фиброзе, плућне хипертензије и формирање плућног срца.

У спутуму пацијената са хемосидерозом, пронађени су макрофаги (хемосидерофази), фагоцитирајући хемосидерин. Код деце, хемосидероза је ретка, често код дјевојчица.

Симптоми идиопатске плућне хемосидерозе

Деца су чешћа болесна у доби од 3-8 година. Почетак болести је постепен: диспнеја се појављује у мировању, анемија. У време кризе фебрилна температура, кашаљ рђавим крвљу, повећава дисање, анемија (хемоглобин до 20-30 г / л и нижа!). У току перкусије забележена су подручја скраћивања плућног звука. Када је аускултација - дифузно влажна, фино бубуљица. Карактеристично повећање јетре и слезине. Период кризе траје неколико дана (ријетко - дужи), постепено претвара у ремисију. Ниво хемоглобина се повећава, симптоми нестају.

Дијагноза идиопатске плућне хемосидерозе

Лабораторијска дијагностика

Карактеристичне промене у виду мицроцитиц хипохромне анемије, ниске вредности гвожђа, ретицулоцитосис, еритхробластиц реакција костне сржи и умерене леукоцитозом, повећана седиментација еритроцита, тромбоцитопенија. Реакција Цоомбс (директна и индиректна) ретко је позитивна. Откривен је повећани садржај циркулационих имуних комплекса, низак титри комплемента, хипергамаглобулинемија, а понекад и смањење садржаја ИгА.

У неким случајевима, биопсија плућа је индицирана за дијагнозу хемосидерозе.

Инструменталне методе

На рендгенографији у грудима, кронијалне фокалне сенке крварења, понекад исушивање, увећани базални лимфни чворови су јасно видљиви у време кризе. У поновљеним кризама на реентгенограмима откривене су нове жаришта. Током опроштење, радиографско слика је другачија: унапређена транзитивну образац, који подсећа на фине мреже, много малих (милијарна) сенке, формирајући "буттерфли", која је карактеристична хемосидерозе.

Када се пронађе бронхоскопија у бронхоалвеоларној течности, пронађено је више од 20% сидерофага, "индекс гвожђа" је већи од 50 (норма је до 25). 

Хеинер синдроме - плућна хемосидерозе сорта преосетљивост на кравље млеко, према клиничкој слици разликује од идиопатске, знају пацијенти имају антитела (претсипитини) и позитивне тестове кожне на алергене млека. У некој деци, болест је праћена нередом у физичком развоју, хроничним ринитисом, отитис медиаом, аденомидитисом.

У плану прегледа, одређивање антитела према млеку је обавезно.

Лечење идиопатске плућне хемосидерозе

Лечење хемосидерозе зависи од периода болести. У време кризе, преднисолон се примењује на 1,5-3 мг / кг дневно. Стога је неопходно поштовати строгу дијету без мљекаре. Када дође до ремисије, када индекс гвожђа бронхоалвеоларне течности пада на 25 и ниже, глукокортикоиди се отказују. У терапији, имуносупресиви се додају у одмерку одржавања: циклофосфамид (2 мг / кг дневно) или азатиоприн (3 мг / кг дневно). Након масивног крварења, десфероксамин се ињектира како би се уклонио вишак гвожђа.

Дијета без дијета је индицирана за дјецу са хемосидерозом, посебно са Хаинеровим синдромом.

Прогноза болести је неповољна. Опасност по живот је тренутак кризе, развој плућне хеморагије, респираторне и срчане инсуфицијенције.

Гоодпастуре синдром

Синдром Гоодпастуре делује као облик хемосидерозе код адолесцената. То је чешће код дечака. Карактеристично плућно крварење, анемија, хематурија и други знаци пролиферативног или мембранског гломерулонефритиса, који брзо доводе до хипертензије и хроничне бубрежне инсуфицијенције. У патогенези овог облика хемосидерозе игра улогу антитела која утичу не само на мембрану плућних алвеола, већ и на мембрану бубрежних гломерула.

Прогноза је неповољна, с обзиром да је болест стално напредовала.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]