Ахалазија езофага код деце: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Једњака Ацхаласиа (цардиоспасм) - примарна поремећај моторне функције једњака, карактерише повећаном тону доњег езофагеалног сфинктера (ЛЕС), што доводи до нарушавања његовог опуштања и доњег езофагеалног перисталтику.

ИЦД-10 код

К.22.0. Ахалазија једњака.

Епидемиологија Ахалазије Есопхагуса

Преваленца ахалазије је у просјеку 1 на 10 000, али само 5% болести ацхаласиа цардиа се манифестује у доби од 15 година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Шта узрокује ахалазију езофага код деце?

У патогенези ахалазије претпоставља се улога генетских, неурогичних, хормоналних и заразних узрока. Могуће учешће генетских фактора указују случајеви ахалазије код браће и сестара, укључујући монозиготске близанце. Међутим, студије популације нису потврдиле вертикалан породични начин преноса. У развоју ахалазије могуће је укључивање Херпес зостер и аутоимунских механизама. У Јужној Америци, ахалазија се сматра једним од симптома Цхагасове болести узроковане Трипаносома црузи. У већини случајева, етиологија ахалазије не може се утврдити.

Види такође: Узроци ахалазије кардије

Моторних поремећаја у Ацхаласиа повезаног са дисфункцијом инхибиторних постганглијским неурона пружи опуштање отпуштањем НПС вазоактивни интестинални полипептид (ВИП) и азот оксид. Како се развија ахалазија, постоји дегенерација и оштар пад броја ганглиона интермускуларног плексуса у дисталном сегменту једњака. У неким случајевима је описано инфламаторних инфилтрације интермусцулар плексус и изразио перинеурал фиброзу, дегенеративне промене праћене езофагуса глатким мишићима и интерстицијалних ћелија Цајал-Ретзиус. Повреде моторичке функције у ахалазији примећене су не само у једњаку, већ иу желуцу, цреву и жучној кеси.

Симптоми ахалазије езофагуса код деце

Ахалазија езофага код деце је много мање уобичајена него код одраслих, може се десити у било којој доби, често након 5 година. Први симптоми не привлаче пажњу доктора, дијагноза се поставља са кашњењем. С. Нурко објавио је мета-анализу клиничких симптома ахалазије код 475 деце у 2000. Години: најчешћи симптоми су повраћање током или одмах после конзумирања (80%) и дисфагија (76%).

Види такође:  Симптоми ахалазије кардије

У раном узрасту у време храњења млека нестворозхенним повраћање јавља без нечистоћа желудачног садржаја, дете "форе", као перисталтику доњег езофагеалног сегменту не прати отварања кардије. После конзумирања или током сна, регургитација, ноћни кашаљ, прогресивна дисфагија су могућа. Пацијенти осећају да храна пролази кроз једњак, пожали се на бол иза прслине, ноћну регургитацију, честе бронхитисе, упалу плућа. Хронична потхрањеност може довести до заостајања у физичком развоју, прогресије анемије.

Дијагноза езофагитиса код деце

Радиограф грудне и абдоминалне шупљине показује значајно проширење медијума и хоризонтални ниво течности са ваздухом у једњаку. У стомаку нема гасног балона.

Прочитајте такође: Дијагноза ахалазије кардије

Када је рендгенски контраст баријум суспензија студије одржава преко врата Цардо, стварајући слику "укинуо пламен свеће", "реп ротквице", а затим и баријума у стомаку. Езофагус се може значајно проширити, понекад се добија С-облик.

Ендоскопија је неопходна да би се искључиле тумори и други органски узроци стенозе. Уз ахалазију, једњак се увећава, остаци хране или замућене течности су видљиви изнад сужене кардије, али под светлосним притиском ендоскопа је увек могуће држати апарат у стомаку.

Манометрија вам омогућава да прецизније процените природу моторичких поремећаја једњака и тона доњег езофагеалног сфинктера. Ахалазију карактерише:

• повећање тона доњег езофагеалног сфинктера је отприлике два пута (у норми 25-30 мм Хг), понекад притисак не прелази горњу границу норме;
• одсуство перистализације једњака дуж целе дужине, понекад се задржавају само краткотрајне ниске амплитуде;
• Непотпуно опуштање доњег спхинктора једњака (нормална релаксација је 100%, ахалазија не прелази 30%);
• Притисак у једњаку је већи од притиска у фундусу желуца у просеку од 6-8 мм Хг.

Радиоизотопска сцинтиграфија са Тц омогућује процену особина пролаза кроз једњаку чврсте или течне хране са етикетом изотопа. Студија може бити корисна у диференцијалној дијагнози ахалазије и секундарних поремећаја перистализације једњака (на пример, код склеродерме).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Диференцијална слика ахалазије кардије

Ацхаласиа треба разликовати од обољења повезаних једњака опструкција (урођене стенозе једњака, медијастинални цисте или туморе, васкуларне малформације, једњака стеноза уз јако гастроезофагеалним реф-лиукснои и Барретт једњак).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лечење ахалазије кардиозне једнице код деце

Конзервативни третман ахалазије кардије

Пошто је етиологија ахалазије непозната, лечење болести има за циљ елиминисање симптома и смањење функционалне опструкције доњег езофагеалног сфинктера. Тренутно се верује да само нитрати и блокатори спорих калцијумских канала имају доказан клинички ефекат.

Нитрати изазивају опуштање глатких мишића, укључујући доњи спхинцтер једњака. Највећа клиничка ефикасност је изосорбидни динитрат (нитросорбид) у дози од 5-10 мг дневно. Приликом процењивања података езофагоманометрије утврђено је да лек смањује тон доњег езофагеалног сфинктера за 30-65%, што резултира смањењем стања од 53-87% пацијената. Међутим, уз дуготрајно уношење, ефикасност лечења се смањује, појављују се нежељени ефекти (најчешће главобоља).

Прочитајте такође:  Лечење ахалазије кардије

Блокатори спорих калцијумских канала ометају активацију контракција глатких мишића. У клиничким студијама, нифедипин у дози од 10-20 мг дневно смањује тоне доњег езофагеалног сфинктера код пацијената са ахалазијом, што убрзава транзит преко једњака. У позадини дуготрајног лечења (6-18 месеци), лек ефикасно елиминише симптоме болести код 2/3 пацијената, углавном са благо облику болести. Нежељени ефекти у виду вена, топлоте и опште хипотензије су били ријетки и изражени су само на почетку терапије. Студије код дјеце нису спроведене, те стога је поузданост дуготрајне (вишегодишње) терапије лековима контроверзна.

Неколико студија показало је да ињекције ботулинум токсина у доњи ехофагошки сфинктер смањују свој тон. Међутим, са динамичким опажањем, показало се да су понављане ињекције лека неопходне да би се одржао ефекат, а одговор на третман смањује са временом. Ови резултати не дозвољавају разматрање ињекција ботулинум токсина као методе избора код деце.

Пнеуматски дилатација срца балона је једна од најефикаснијих метода лијечења ахалазије; искуство код деце потврдјује ефикасност технике у око 60% случајева. Узимајући у обзир релативну једноставност и ефикасност, метода је пронашла широку примену код одраслих и деце као главног начина лечења ахалазије.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Хируршки третман ахалазије кардије

Миотомија је назначена ако је конзервативна терапија неефикасна. Обецавајуци метод лечења је лапароскопска миотомија - алтернатива дилатацији пулсног балона.