Хипертрофија десне преткоморе: шта је то и како се манифестује

Хипертрофија или увећање десне преткоморе (ДП) је структурна и функционална промена у комори која настаје услед хроничног преоптерећења волуменом или пресором: код трикуспидалне регургитације, плућне хипертензије, хроничних плућних болести, конгениталних дефекта (нпр. дефект атријалног септума, Ебштајнова аномалија) итд. Клинички, најчешће видимо повећање волумена ДП и његово ремоделирање; права концентрична „хипертрофија зида“ је ређа и обично је секундарна. Није важна само геометрија, већ и функција ДП као резервоара/проводника/пумпе, јер је управо та функција повезана са прогнозом. [1]

Ревростални залистак (РА) прима системску венску крв и пумпа је у десну комору; стога, свако дуготрајно повећање плућног притиска или „повратни ток“ кроз трикуспидалну валвулу доводи до дифузије коморе. Ови процеси се могу одразити на ЕКГ-у високим, „врхунастим“ П таласима у плућним артеријама, али специфичност и осетљивост ЕКГ критеријума су ограничене, а „златни стандард“ за процену величине/функције је ехокардиографија са индексираним запреминама, површином РА и проценом притиска у десној преткомори (вена кава). [2]

Клинички значај увећања реуматоидног артритиса (РА) је двострук. С једне стране, то је маркер тежине основног процеса (нпр. плућне хипертензије) и погоршања хемодинамике; с друге стране, то је независни предиктор догађаја у одређеним групама (посебно плућне хипертензије), будући да је дисфункција РА повезана са декомпензацијом десне стране срца и аритмијама. Стога је задатак лекара да идентификује узрок, процени степен и функцију РА и развије терапију засновану на узроку. [3]

У свакодневној пракси, важно је запамтити да ЕКГ знаци РАЕ често дају лажно позитивне резултате; одлуке о истраживању и лечењу треба да се заснивају на снимању (ехо/КТ/МРИ) и клиничким налазима, а не на облику П таласа у једном одводу. Код деце и младих одраслих, налаз „РАЕ на ЕКГ-у“ посебно захтева потврду ехокардиографијом. [4]

Епидемиологија

Прецизна „популациона“ скала РАЕ зависи од методе. Велика студија опште популације, нормализујући величину ПП према висини, показала је да је ПП који прелази 95. перцентил повезан са повећаном укупном смртношћу (HR ≈1,7) током периода од ~11 година; запремина ПП је такође била у корелацији са индексом телесне масе, срчаном инсуфицијенцијом, коронарном болешћу срца и атријалном фибрилацијом. Ово подвлачи улогу ПП као интегралног маркера стреса. [5]

Према подацима срчане магнетне резонанце и ЕКГ-а код одраслих, преваленција правог РАЕ-а добијеног снимањем је ~10-11%, док се према ЕКГ критеријумима РАЕ јавио само у ~5%, а слагање између метода је било умерено. Код деце и адолесцената, позитивна предиктивна вредност „РАЕ-а на ЕКГ-у“ је ниска (око 14%), али је већа код одојчади и код оних са истовременим знацима хипертрофије десне коморе. [6]

У специјализованим кохортама, учесталост РАЕ је већа: код плућне артеријске хипертензије (ПАХ), дилатација/дисфункција РА је честа и носи прогностичке информације; а код тешке трикуспидалне регургитације, увећање РА је типичан налаз, део анатомског фенотипа. [7]

Код спортиста, физиолошко увећање комора, укључујући и ребра (као део „срца спортисте“), је могуће уз очувану функцију; овде су критични потпуни ехокардиографски критеријуми и контекст - укључујући искључивање плућне хипертензије и валвуларних дефеката. [8]

Разлози

Главни механизми су преоптерећење волуменом (нпр. са трикуспидалном регургитацијом, дефектима атријалног септума, Ебштајновом аномалијом са „атријализацијом“ улазног тракта десне коморе) и преоптерећење пресором (хронично повећање притиска у плућној артерији/десној комори). Оба сценарија доводе до дилатације ретикуларне артерије и ремоделирања њеног зида и интератријалне септуме. [9]

Плућна хипертензија (идиопатска, повезана са плућним болестима, болешћу левог срца итд.) је чест узрок повећања реуматоидног артритиса (РА); у таквим случајевима, повећање запремине/површине РА одражава хронично преоптерећење притиском и погоршање функције десне коморе. [10]

Конгенитални дефекти (Ебштајнова аномалија, примарни дефект интератријалне септуме, тетралогија Фало, стеноза плућне артерије) директно мењају геометрију десних комора и предиспонирају дилатацију ребралног тракта и аритмије. Код Ебштајнове аномалије, на пример, апикално померање листића трикуспидалног залистка и „атријализација“ дела десне коморе повећавају оптерећење ребралног тракта. [11]

Коначно, хроничне плућне болести (corpus pulmonale), синдром опструктивне апнеје у сну, посттромбоемболијска хипертензија и дуготрајна атријална тахиаритмија (флутер/фибрилација) доводе до повећања ПП, када се „аритмогено“ ремоделирање и волуменско оптерећење међусобно подржавају. [12]

Фактори ризика

Фактори ризика за РАЕ укључују сва стања која повећавају притисак у плућној артерији (плућна хипертензија, ХОБП, интерстицијалне болести плућа), као и оптерећење волумена десног срца (умерена/тешка трикуспидална регургитација, конгенитални шантови). Ризик се повећава са продуженом прогресијом болести и неадекватном контролом основне болести. [13]

Метаболички/кардиоваскуларни фактори (гојазност, кардиоваскуларне болести, дијабетес) повезани су са великим обимом реуматоидног артритиса чак и у општој популацији. Ово истиче улогу модификованих фактора у дугорочном ремоделирању атрија. [14]

Код спортиста, високи атријални волумени су могући као физиолошка адаптација, али треба узети у обзир горње референтне границе, а контроверзне случајеве треба проценити мултипараметријски (притисак у ретикуларној артерији дуж доње шупље вене, функција ретикуларне артерије, притисак у плућној артерији). [15]

Код деце/младих, конгенитални узроци су чести; код старијих особа, често је у питању комбинација ПАХ услед болести леве стране срца (ESC/ERS група 2) и секундарне трикуспидалне регургитације услед дилатације десне стране срца. [16]

Патогенеза

Продужено преоптерећење волуменом или пресором активира механотрансдукцију и узрокује ексцентричну дилатацију десне коморе (РА), промене у екстрацелуларном матриксу и смањену комплијансу. РА губи своје функције „резервоара“ и „пумпања“, што нарушава пуњење и систолно избацивање десне коморе. [17]

На нивоу плућне циркулације, плућна хипертензија доводи до повећаног посттерећења десне коморе, њене дилатације/дисфункције и даље до ретроградног повећања притиска у ретикуларној комори. Степен увећања ретикуларне коморе и повећање притиска у њој корелирају са исходима код ПАХ. [18]

Код трикуспидалне регургитације, преоптерећење волуменом се јавља директно у регургитацији; савремене скале тежине регургитације (до „масивне/бујне“) наглашавају да екстремна регургитација драматично мења геометрију регургитације и повезана је са неповољном прогнозом ако се регургитација не елиминише. [19]

Код Ебштајнове аномалије, атријализација улаза десне коморе механички повећава запремину атријалне шупљине и предиспонира тахиаритмије; гигантски/широки П таласи и знаци преоптерећења десне стране служе као маркери. [20]

Симптоми

Симптоми су одређени основним узроком. Код плућне хипертензије и инсуфицијенције десне коморе, симптоми укључују кратак дах при напору, умор, дистензију југуларне вене, периферни едем и асцит. Многи пацијенти се жале на осећај тежине у десном хипохондријуму због венске конгестије. [21]

Код тешке трикуспидалне регургитације, јавља се пулсирајући осећај у врату/десном хипохондријуму, јак оток и нетолеранција на физички напор. Код урођених мана, јављају се кратак дах, цијаноза (са шантовима/цијанотичним дефектима) и одложени физички развој код деце. [22]

Атријалне аритмије (флутер, фибрилација) су честе у контексту РАЕ и саме по себи погоршавају ремоделирање. Пацијенти пријављују палпитације, неправилан рад срца и смањену толеранцију на напор; мождани удари и ТИА су могући код фибрилације предсрчане фибрилације. [23]

Посебно, могуће је асимптоматско увећање ретикуларног аорте, случајно откривено ЕКГ-ом/ехо-скенирањем. Чак и у овом случају, оно је значајно као маркер ризика и разлог за тражење узрока, посебно ако је запремина/површина ретикуларног аорте ван нормалног опсега. [24]

Облици и фазе

Клинички и етиолошки се разликују следећи типови: (1) РАЕ са преоптерећењем волумена (трикуспидална регургитација, шантови), (2) са преоптерећењем пресора (ПАХ свих група), (3) са конгениталним дефектима (Ебштајнова аномалија, итд.), (4) атлетска адаптација (нормална варијанта са одговарајућим критеријумима). [25]

Степен увећања одређује се површином ребра и индексом запремине ребра (површина ребра, индекс запремине ребра), као и притиском у ребра (према доњој шупљој вени). Ради једноставности, бројни документи користе праг површине ребра >18 цм² као индикатор увећања (индивидуално тумачење на основу типа тела је обавезно). [26]

Функционално, процењују се функције резервоара/канала/пумпе (укључујући и деформацију/напрезање ребрастог предњег дела тела); код ПАХ, смањење функције ребрастог предњег дела тела и повећање притиска у ребрастом предњем делу тела повезани су са лошијим исходима. [27]

„Стадијизам“ се одређује основном болешћу: на пример, у случају ПАХ – стадијуми ризика према ESC/ERS; у ТР – градација до „бујног“; у случају конгениталне патологије – анатомске класе и последице. [28]

Компликације и последице

РАЕ повећава ризик од суправентрикуларних аритмија (флутер/атријална фибрилација), тромбоемболије код атријалне фибрилације и декомпензације десне коморе код ПАХ/ТР. У кохортама ПАХ, дисфункција РА независно предвиђа хоспитализацију и морталитет. [29]

Код тешке трихомонијазе и изражене РАЕ, повећава се учесталост конгестије јетре и кахексије, а толеранција на физички напор се смањује. Ако се основни узрок не реши благовремено, то доводи до прогресивног погоршања квалитета живота. [30]

Код конгениталних дефеката (нпр. Ебштајнова болест), тахиаритмије су честе (укључујући АВ реентри са помоћним путевима), а могуће су и епизоде цијанозе и срчане инсуфицијенције. Благовремена корекција смањује волумен реуматоидног артритиса и ризик од аритмија. [31]

У општој популацији, запремина ПП ван референтног опсега повезана је са повећаном смртношћу - стога чак и „асимптоматски“ налаз захтева објашњење и динамичко праћење. [32]

Дијагностика

ЕКГ: Високи, шиљати П таласи у II/III/aVF (>2,5 mm) и/или V1-V2 (>1,5 mm) се традиционално тумаче као знаци РАЕ (P pulmonale). Међутим, осетљивост је ниска, а специфичност варира у зависности од пола/критеријума; ЕКГ не би требало да буде једина основа за дијагнозу. [33]

Ехокардиографија је метода избора: мери се површина ребрастог предњег дела кичме (нормално ≲18 цм² као општи праг) и индекс запремине ребрастог предњег дела кичме (смернице од око ~21 мл/м² код жена и ~25 мл/м² код мушкараца као горње референтне вредности према истраживачким подацима; интерпретација према телесној површини/висини је обавезна), притисак ребрастог предњег дела кичме се процењује величином/колапсом доње шупље вене, брзином ТР и вероватним притиском у плућној артерији, као и структуром/функцијом трикуспидалног залистка. [34]

Кардијална МРИ/КТ се користи када је визуелизација недовољна, анатомија је сложена (урођени дефекти) или за прецизно одређивање волумена ретикуларног ретикулума. Катетеризација десне стране срца је стандард за потврду и фенотипизацију плућне хипертензије; ехокардиографија се користи за скрининг/стратификацију, али се дијагноза ПАХ поставља инвазивно. [35]

Лабораторијски тестови се користе за тражење узрока: натриуретски пептиди код инсуфицијенције десне коморе, ТСХ (код тиреотоксикозе - окидач за аритмију), тестови на плућне болести/имунолошке узроке ПАХ; у случају аритмија - процена ризика од можданог удара. [36]

Табела 1. ЕКГ критеријуми за РАЕ и њихова дијагностичка вредност

Критеријум	Праг	Коментари
П плућни облик у II/III/aVF	амплитуда P >2,5 mm	Класичан знак, али осетљивост је ниска. [37]
П у V1-V2	>1,5 мм	Може повећати осетљивост код мушкараца.[38]
Комбиновани критеријуми (P II ≥2 mm + P V1 ≥1 mm)	-	Већа специфичност код жена; укупна осетљивост је ограничена. [39]
Општи закључак	-	ЕКГ знаци захтевају потврду ехокардиографијом. [40]

Табела 2. Вредности прага еха за ПП (смернице)

Параметар	Норма (смерница)	Повећање
Подручје реуматоидног артритиса	≤18 цм²	>18 цм² (узимајући у обзир пол/висину) [41]
Индекс запремине ПП (RA Vi)	~≤21 ml/m² (f), ≤25 ml/m² (m)	Горња референца (индексирано по BSA/висини) [42]
Притисак у десној комори (према притиску доњих екстремитета)	IVC ≤2,1 цм и колапс >50%	Знаци високог крвног притиска у десној карлици [43]
Брзина термостабилног вентила	<2,8-2,9 м/с	При ≥2,8-2,9 m/s, могућа је плућна хипертензија (у контексту) [44]

Диференцијална дијагноза

Атлетско срце у односу на патолошки РАЕ: код тренираних особа, симетрично увећање коморе са очуваном функцијом и без знакова ПАХ/значајне трбушне регургитације. У случају сумње, мултипараметарска евалуација, понекад МРИ. [45]

Група 2 ПАХ (услед левих одељака) у односу на примарну ПАХ: кључне карактеристике су клиничке карактеристике, ехо профил левих комора/залистака; дијагноза ПАХ захтева катетеризацију са мерењем притиска клина. [46]

Конгенитални дефекти (Ебштајнова аномалија, АСД) у односу на изоловану секундарну ТР: знаци анатомије залиска (апикално померање листића код Ебштајнове аномалије >8 mm/m²), присуство шантова/делта таласа итд. су корисни [47]

Акутно преоптерећење (плућна емболија) у односу на хронично ремоделирање: ЦТ ангиографија, клинички налази Д-димера, ехо знаци акутног преоптерећења десне коморе (парадоксални септум, акутно повећање притиска у реуматоидном артритису). [48]

Табела 3. „Патолошки РАЕ или нормалне варијанте?“

Ситуација	За патологију	За физиологију
Спортиста	Повишен притисак у десној комори/левој комори, TR ≥ умерен	Нормална функција регистарског/девног срчаног зглоба, одсуство ЛХ [49]
Сумња на ПАХ	TRV ≥2,8-2,9 m/s + додатни знаци	TRV је низак, нема других маркера [50]
Ебштајн наспрам секундарне ТР	Апикално померање вентила >8 мм/м²	Без померања; секундарне промене [51]
ЕКГ-РАЕ	Велики П таласи у доњим одводима	Лажно позитиван резултат, потребна је ехо верификација [52]

Лечење

Основни принцип: лечити основни узрок РАЕ (ПАХ, ТР, конгенитални дефект, болест плућа, аритмија). „Велики ПП“ сам по себи није мета за лекове, али нас усмерава ка активној стратегији за основну болест.

Плућна хипертензија (ПАХ/плућна артеријска, ESC/ERS групе). Алгоритам 2022: потврда катетеризације, мултипараметарска процена ризика и рана комбинована терапија код подобних пацијената (инхибитори ЕТ-рецептора, ПДЕ5 инхибитори/стимулатори гванилат циклазе, инхибитори простациклинског пута), ескалација ризика; динамичка поновна процена. Праћење ПП (запремина/притисак/функција) је део праћења одговора на терапију. [53]

Трикуспидална регургитација (секундарна/функционална и примарна). Лекови: лечење основног узрока (контрола плућне/левокоморске хемодинамике, диуретици за конгестију). Код умерено тешке/тешке трикуспидалне регургитације са симптомима и дилатацијом реуматоидног артритиса/девне коморе, размотрити интервентну корекцију: хируршку поправку/протетику или транскатетерске методе (поправка од ивице до ивице, анулопластика, ортотопска замена), које се активно развијају 2024-2025. године и побољшавају прогнозу код правилно одабраних пацијената. [54]

Конгенитални дефекти. Код Ебштајнове аномалије, препоручује се индивидуализована операција трикуспидалног залистка/смањење атријалног дела десне коморе; код аутизма, препоручује се транскатетерско/хируршко затварање у случајевима значајног шантовања и преоптерећења десне коморе. Корекција примарне анатомије често смањује запремину десне преткоморе и ризик од аритмије. [55]

Атријалне аритмије. Контрола фреквенције/ритма према стандардима, антикоагулација према скалама ризика од можданог удара. За типични атријални флатер – аблација каво-трикуспидалног истмуса (>95% успеха); за атријску фибрилацију – стратегија зависи од симптома/структуре; смањење запремине и притиска у реуматоидном суставу лечењем узрока смањује „аритмогено тло“. [56]

Болести плућа / ХОБП / ОСА. Основна терапија за ХОБП, кисеоник за хипоксемију и лечење апнеје (CPAP) су кључни за смањење посттерећења десне коморе и стабилизацију десне преткоморе. Код плућне хипертензије након тромбоемболије, размотрите ендартеректомију/балонску ангиопластику. [57]

Табела 4. Терапеутске „гране“ за РАЕ

Узрок	Пут лечења	Чему тежимо
ЛАГ	Комбинована специфична терапија ± ескалација	Смањење ризика, притисак у десној преткомори/срчани удар, побољшање функције десне преткоморе/срчаног удара [58]
Трикуспидална регургитација	Диуретици, корекција основног стања; операција/ТЦИ ако је индиковано	Смањење регургитације и преоптерећења десне преткоморе [59]
Урођене мане	Хируршка/ендоваскуларна корекција анатомије	Нормализација хемодинамике, ↓волумен крвног притиска [60]
Атријалне аритмије	Праћење срчане фреквенције/ритма, аблација, перорална антикоагулација заснована на ризику	↓симптоми/мождани удари, стабилизација ремоделирања
Болести плућа/ОСА	ХОБП/CPAP терапија/реваскуларизација за хроничну терапију плућа (ХТЕПХ)	↓ посттерећење десне коморе, стабилизација десне преткоморе [61]

Табела 5. Када се обратити специјалисти/центру

Ситуација	Коме	За шта
Сумња на ПАХ	ЛГ центар	Катетеризација, фенотип, почетак циљане терапије. [62]
Умерено тешка/тешка ТР	Кардиохирург/интервентни кардиолог	Процена за пластичну хирургију/корекцију ТК. [63]
Конгенитална патологија	VPS центар	Комплетна морфолошка процена и корекција. [64]
Нејасан РАЕ код спортисте	Експерт за спортску кардио/ехо вежбе	Разликовати адаптацију и патологију. [65]

Превенција

Не постоји специфична „превенција“ за увећање реуматоидног артритиса; превенција је усмерена на основне узроке: адекватна контрола крвног притиска, тежине и апнеје у сну, престанак пушења и благовремено лечење плућних болести смањују ризик од плућне хипертензије и секундарне регургитације. Рано откривање валвуларних дефеката и њихова корекција пре развоја значајне дилатације реуматоидног артритиса побољшава дугорочну хемодинамику. [66]

За пацијенте са утврђеном ПАХ, трикуспиналном артеријском срчаном инсуфицијенцијом или коронарном срчаном болешћу, редовне посете и ехокардиографија, придржавање лекова и рехабилитација (аеробне вежбе у безбедном распону) су важни. За аритмије се препоручује антикоагулација према индикацији и благовремена аблација (за типични флатер/део фибрилације предсрчане фибрилације), што смањује компликације и ремоделирање. [67]

Прогноза

Прогнозу одређују узрок и стадијум. Код ПАХ, волумен/притисак и функција ретикуларне артерије су део прогностичког мозаика: погоршање функције ретикуларне артерије и повећан притисак у ретикуларној артерији повезани су са повећаним ризиком од хоспитализације и смртности; благовремена циљана терапија побољшава ове индикаторе. Код тешке некориговане ретикуларне артерије, прогноза је неповољна, али савремене хируршке и транскатетерске технике значајно мењају путању. [68]

У општој популацији, волумен реуматоидног артритиса (РА) који прелази 95. перцентил повезан је са повећаним морталитетом; међутим, уз адекватан третман основног узрока (нпр. затварање шанта, корекција тригеминуса, контрола ПАХ), волумен РА може делимично да се регресује, инциденца аритмија се смањује, а квалитет живота се побољшава. Ово објашњава зашто РАЕ треба сматрати реверзибилним маркером оптерећења, а не смртном пресудом. [69]

Честа питања

• Да ли RAE означава „задебљање зида“ или „дитензију коморе“?

Најчешће, дилатација/повећање запремине је последица преоптерећења запремином или пресором; „чиста“ хипертрофија зида ребрастог предњег дела тела је ретка и обично секундарна. Ехокардиограм процењује површину/запремину и притисак у ребрастом предњем делу тела. [70]

• Да ли је могуће дијагностиковати РАЕ само на основу ЕКГ-а (P pulmonale)?

ЕКГ налази су корисни у дијагностици, али не потврђују дијагнозу: осетљивост је ниска, а лажно позитивни резултати су чести. Потребна је ехокардиографија и тражење узрока. [71]

• Шта је „нормално“ за величине ПЦБ-а?

Праг површине ПП ≤18 цм² се често користи као нормална референца; за запремину се користе индексиране референце (~до 21 мл/м² код жена и 25 мл/м² код мушкараца), али је боље проценити у комбинацији са типом тела, притиском ПП и функцијом ПП. [72]

• Да ли се „повећан ПП“ може лечити самостално?

Основни узрок се лечи: ПАХ - према ESC/ERS алгоритмима; ТР - корекција до транскатетерских/хируршких процедура; конгенитални дефекти - анатомска корекција; аритмије - контрола ритма/срчане фреквенције и антикоагулација према ризику. На основу тога, волумен реуматоидног артритиса се често смањује. [73]

• Да ли је РАЕ опасан по живот?

Сама величина није значајна, али одражава тежину основног процеса и повезана је са ризиком од аритмија/декомпензације десне коморе, посебно код ПАХ и тешке трицерикуларне регургитације. Уз благовремену циљану терапију, ризик се смањује. [74]

Табела 6. Црвене заставице за РАЕ и кораци које треба предузети

Застава	Вероватни узрок	Акција
Диспнеја, знаци инсуфицијенције десне коморе, TRV ≥2,9 m/s	Велика Британија	Упућивање у центар за PH, катетеризација. [75]
Умерено-тешка/тешка ТР, прогресивни едем	Секундарни ТР	Евалуација за реконструкцију/ТЦ интервенцију. [76]
Абнормална анатомија трикуспидалног залистка	Ебштајнова аномалија	Савет за конгениталне срчане мане/кардиохирургију. [77]
Нови атријални сноп/флатер + увећани десни предњи део (RA)	Атријалне аритмије	Антикоагулација/аблација према индикацијама.

Табела 7. Кључна мерења ехо ПП-а и како она „раде“ заједно

Шта меримо?	Шта то одражава?	Како то утиче на одлуку?
Површина/запремина ПП	Хронично преоптерећење волуменом/притиском	Маркер тежине процеса, динамика током терапије. [78]
Притисак у десној комори (ЛПВ)	Венска конгестија/десни притисак	Титрација диуретика, стратификација ризика код ПАХ. [79]
TRV / израчунати притисак у авиону	Вероватноћа велике удаљености	Одлука о катетеризацији/специфичној терапији. [80]
ПП функција (напрезање)	Резервоар/пумпа	Прогноза, посебно код ПАХ. [81]