Конгенитално проширење интрахепатичних жучних канала (Цароли болест): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цонгенитал проширење интрахепатичне жучних путева (Цароли болест) - је редак поремећај карактерише конгенитална сегменталних саццулар додацима жучне кесе без других хистолошких промена у јетри. Проширени канали комуницирају са главним системом канала, могу се инфицирати и садржати камење.

Природа Каролиног наслеђа није управо утврђена. Бубрези су обично нетакнути, међутим, комбинација са екатазијом бубрежних тубула са великим цистима је могућа.

Симптоми конгениталног проширења интрахепатичних жучних канала (Каролиова болест)

Болест се може десити у било којој доби, али чешће код деце и младих, у облику абдоминалног бола, хепатомегалије, грознице у присуству грам-негативне септикемије. Приближно 75% пацијената су мушкарци.

Жутица је одсутна или благо, али током епизоде холангитиса може бити и горе. Портал хипертензија се не развија.

Постоји прекомерна струја жучи, која се ојачава након примене секретина, што стимулише секрецију канала. Вероватно је повећана жучна струја у одмору због присуства циста.

Дијагноза урођеног проширења интрахепатичних жучних канала (Каролиова болест)

Дијагностика помаже ултразвук и ЦТ; када се супротставља позадини увећаних интрахепатичних жучних канала, откривене су гране порталне вене (симптом "централне тачке"). Ендоскопска или перкутана холангиографија вам омогућава да успоставите дијагнозу. Заједни жучни канал је непромењен, интрахепатични канали показују подручја сакуларног ширења која се мењају са нормалним каналима. Промене могу бити локализоване у једној половини јетре. Ова слика се разликује од примарног склерозирајућег холангитиса, у којем постоје неуједначене контуре и сужење заједничког жучног канала и неравних контура и проширење интрахепатичних канала. Код цирозе, велики жучни канали имају глатке контуре и омотаче чворове регенерације.

Болест је око 7% случајева компликована од холангиокарциномом.

Лечење конгениталног повећања интрахепатичних жучних канала (Царолиова болест)

Са холангитисом се прописују антибиотици; Каменови обичног жучног канала уклањају се ендоскопски или хируршки. Са интрахепатичким камењем успешно се користи урсодеоксихолна киселина.

Ако је погођена једна половина јетре, ресекција је могућа. Треба узети у обзир могућност трансплантације јетре, али је инфекција обично контраиндикација.

Прогноза је неповољна, иако се понављања холангитиса могу посматрати већ дуги низ година.

Бубрежна инсуфицијенција као узрок смрти је неуједначена.

Конгенитална фиброза јетре и Каролијева болест

Царолиова болест се често комбинује са урођеном фиброзом јетре, а ово стање се назива Цароли синдром. Обе болести се развијају због сличних поремећаја у формирању плочице ембрионог канала на различитим нивоима билијарног стабла. Болест се наследи аутосомним рецесивним типом, који се манифестује абдоминалним болом и холангитисом или крварењем из варикозитета једњака.

Код аутопсије, новорођенчади описују комбинацију знакова конгениталне фиброзе јетре, Каролијеве болести и поликистичке болести бубрега.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]