Месангиоцапиларни (мембрански пролиферативни) гломерулонефритис

Месангиокапиларни (мембранопролиферативни) гломерулонефритис - варијанта гломерулонефритиса са прогресивним курсом је врло ретка.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Морфолошки карактерише пролиферацију мезангијских ћелија, гломерулска ствара лобулатион ( "лобуларна нефритис"), и задебљање зидова капилара или Двокружно - због продирања (уметања) мезангијалних ћелија. Према мјесту и природе елеетронденсе депозити су три (понекад и четири) типе месангиоцапиллари нефритис, који су идентични клинички и имају незнатно различите лабораторијске податке и резултате трансплантације. Најчешће постоје типови И и ИИ. У типу И имуни депозити локализован испод ендотела и гломеруларне мезангијалног региона (цлассиц или субендотелном месангиоцапиллари гломерулонефритис), са типом ИИ ( "густа болест депозит") специал осмиопхил елеетронденсе депозити нејасног порекла се налазе унутар базалну мембрану.

Учесталост међу другим врстама гломерулонефритиса у седамдесетим је била 10-20%; последњих година у Европи и Северној Америци, месангиокапиларни гломерулонефритис је постао мање присутан (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Узроци месангиокапиларни (мембрански пролиферативни) гломерулонефритис

Узроци месангиокапиларног гломерулонефритиса подељени су на вирусне и бактеријске инфекције. Често месангиоцапиллари тип гломерулонефритис сам се развија у зараженом ХБВ, али је недавно скренуо посебну пажњу на везу месангиоцапиллари типа гломерулонефритиса И са ХЦВ. Код 50-60% пацијената са месангиокапилном гломерулонефритом типа И, инфицираним ХЦВ-ом, откривају се криоглобулини. Постоје случајеви повезани са стрептококалне инфекције, инфективни ендокардитис, а са развојем гломерулонефритиса месангиоцапиллари у шистосомиаза, плућне туберкулозе, маларије.

Уз идиопатхиц форм месангиоцапиллари гломерулонефритиса откривена у системски еритемски лупус, мешовитим криоглобулинемија, Сјогреновим синдромом, улцеративни колитис, саркоидоза, лимфома и других неоплазми.

Генетски фактори могу имати улогу у развоју мезангиокапилног гломерулонефритиса. Описани су породични случајеви болести у браћама и сестрама, као иу неколико генерација.

Карактеристика месангиокапиларног гломерулонефритиса је хипокомплексемија са смањењем нивоа Ц3 и / или Ц4 компоненти, што се нарочито често открива у типу ИИ. Гипокомплементемииа због нарушеног синтезе и катаболизма комплемента, као и присуство специфичних серумског имуноглобулина крви - Ц3 бубрежне фактор усмереног против Ц3 конвертазе.

Месангиокапиларни гломерулонефритис (често од типа ИИ) понекад комбинује са парцијалном липодистрофијом (болест која се такође јавља код хипокомплексије).

Боље је да су мушкарци младих година болесни, а такође и деца (старосна доб је млађа од типа И). Код старијих је ретко.

[12]

Симптоми месангиокапиларни (мембрански пролиферативни) гломерулонефритис

Симптоми месангиоцапиллари (мембранопролиферативни) гломерулонефритис исти за све морфолошке варијације: окарактерисан хематурија (10-20% трансиент бруто хематуриа), протеинурија и нефротски синдром (често са елементима остронефритицхеского), смањеном функцијом бубрега. Месангиоцапиллари гломерулонефритис је узрок 10% случајева непхротиц синдрома код одраслих и 5% деце. Артеријска хипертензија  се често посматра, понекад је озбиљна.

Комбинација нефротичног синдрома са хематуријом и хипертензијом увек треба бити алармантна у погледу могућности мезангиокапиларног нефритиса. Могућа  анемија  (која је повезана са присуством активираног комплемента на површини еритроцита). Код типа ИИ описују врсту ретинопатије (дифузне билатералне симетричне лезије жуте боје).

Месангиоцапиллари (мембранопролиферативни) гломерулонефритис често почиње са акутним бубрежни синдром са наглим развојем  хематурија, протеинурија, едем и хипертензију; у овом случају погрешно дијагностикује акутни нефритис. Скоро 1/3 пацијената, болест се може манифестовати као брзу прогресивну бубрежну инсуфицијенцију са "полумјесецом" у биопсији бубрега.

Због честе комбинације месангиокапиларног гломерулонефритиса са инфекцијама и системским болестима, у сваком случају је неопходно пажљиво претраживање истовремене патологије.

Ток процеса се стално развија, спонтане ремисије су ријетке. Месангиокапиларни гломерулонефритис је један од најнеповољнијих облика; у одсуству лечења, терминална ренална инсуфицијенција се развија за 10 година у скоро 50%, за 20 година - код 90% пацијената. Према Ј.Ст. Цамерон и сар. (1983), 10-годишња опстанка пацијената са нефротским синдромом износила је 40%, пацијенти без нефротског синдрома - 85%. Као посебан карактеристику протока месангиоцапиллари гломерулонефритиса рећи "корак" напредовање и релативно изненада погоршање бубрежне функције код неких пацијената. Клинички, су лоши предиктори присуства непхротиц синдрома, дијастолну хипертензија, смањена бубрежна функција и идентификацију серолошких знакова ХЦВ- и ХБВ инфекције. Ниво комплемента нема прогностичку вредност. Месангиокапиларни гломерулонефритис, посебно тип ИИ, често се понавља у графту.

Третман месангиокапиларни (мембрански пролиферативни) гломерулонефритис

Третман месангиокапиларног гломерулонефритиса и даље није довољно развијен. Велики број предложених приступа нема довољно оправдање, а многи аутори изгледају спорни. Нежељени прогностички знаци - присуство нефротског синдрома и поремећена бубрежна функција од самог почетка болести. Код пацијената са нефротским синдромом, 10-годишњи бубрежни опстанак није већи од 50%.

Треба да буду свесни могућности секундарних облика гломерулонефритис месангиоцапиллари захтевају друге терапеутске приступе: она месангиоцапиллари гломерулонефритиса код хроничних инфекција (укључујући ХБВ- и ХЦВ-вирусна инфекција), криоглобулинемија као различити облици дијакризом плазма ћелија. У ове болести могу бити приказано антибактеријску терапију, алпха интерферон, плазмом или хемотерапију.

У другим пацијентима, ако се потврди идиопатски мезангиокапиларни гломерулонефритис, препоручују се следећи приступи.

Лечење мезангиокапилног гломерулонефритиса без нефротског синдрома

Пацијентима са протеинуријом мање од 3 г / дан и нормалним ЦФ у активном третману није потребно; са хипертензијом је важна строга контрола крвног притиска, пожељно АЦЕ инхибитора; са великом протеинуријом и смањеним ЦФ, могуће је користити преднизолон и цитостатике или комбинацију аспирина и дипиридамола.

Третман месангиокапиларног гломерулонефритиса са нефротским синдромом

Кортикостероиди / кортикостероиди и цитотоксични агенси

Код првог напада нефротског синдрома и нормалне функције бубрега могуће је почети са кортикостероидима [1 мг / (кгхсут) током 2 месеца]. У овом случају, резултати су бољи код деце која имају највеће искуство са продуженом стероидном терапијом.

У комбинацији са кортикостероидима, цитотоксични лекови боље резултате. Р. Фаедда и др. (1994) у лечењу пацијената са 19 глукокортикоида (Метхилпреднисолоне првих импулса, тада орални преднизолон) и циклофосфамид просеку преко 10 година праћења (7.5 година) пријављено ремисију у 15 од 19 пацијената (од 40% пацијената развијене гонадни отказ); неки пацијенти су имали рецидива, као инфериорне на комбиновану терапију. У нашој групи 28 пацијената месангиоцапиллари гломерулонефритис третиран цитостатика (циклофосфамид, или азатиоприн хлорбутин) у комбинацији са преднизолон, 10-иеар ренални стопа преживљавања је 71%, знатно већи него уобичајено посматрати у нетретираном нефротиков са месангиоцапиллари гломерулонефритиса. У другој студији, 9. Критично оболелог месангиоцапиллари гломерулонефритиса третираних циклофосфамид импулсима, најбољи резултати (100% бубрежна преживљавање након 7 година), фиксирају у 4 болесника са високим индексом морфолошког активношћу (4>) добили за 6 месеци најмање 6 грама лека. Истовремено, у 5 болесника са истим индекса активности али мање активна третирани (добила најмање 6 грама лека), ренална преживљавање било мање од 50%.

У вези с тим, када се експресују нефротски синдром или нефротски синдром са опадањем бубрега је боље почети са комбинацијом кортикостероида и цитотоксичних лекова (они могу бити у облику импулса циклофосфамид).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Цитотоксични лекови, антикоагуланти и антиплателет агенси

Код неконтролисаних студија, комбинација цитостатике, антикоагуланси и антиплателет агенса дала је добре резултате. У контролисаној студији за процену утицаја циклофосфамид, дипиридамола и варфарином значајног ефекта на протеинурије и прогресију обољења бубрега открије. У другој контролисаној студији код пацијената месангиоцапиллари гломерулонефритиса куцам дипиридамол (225 мг / дан) и аспирин (975 мг / дан) успорио стопу прогресије током првих 4 године, већ 10. Дан, ове разлике између третираних и нетретираних пацијената избрисана (бубрег степен преживљавања, односно 49 и 41%).

[20], [21], [22], [23]

Циклоспорин

Подаци о употреби циклоспорина код месангиокапилног гломерулонефритиса су веома ограничени. У неконтролираним студијама, циклоспорин [4-6 мг / (кг к 105)] у комбинацији са ниским дозама преднизалона изазвао је умерено смањење протеинурије. Међутим, због потенцијалне нефротоксичности и повећане хипертензије, циклоспорин код пацијената са месангиокапилном гломерулонефритисом тренутно није широко коришћен.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]