Примарна плућна хипертензија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Примарна плућна хипертензија је примарно упорно повећање притиска плућне артерије непознатог порекла.

Болест се заснива на концентричној фибрози, хипертрофији медијалног плућа и његових грана, као и вишеструких артерио-венских анастомоза.

Узрок и патогенеза примарне плућне хипертензије нису познати. Поводом патогенезе постоје 2 претпоставке:

1. Болест је генетски условљена, а његова основа је кршење централне регулације васкуларног тона.
2. Болест је конгенитални или стечени поремећаји производње активних супстанци вазоконстриктором: серотонина, ендотхелин, ангиотензин ИИ са повећањем агрегације тромбоцита и формирања мицротхромби у микроваскулатури плућа. Развија преуређивање плућних судова.

Иу Н. Н. Беленков и Е. Чазова (1999) разликују 4 морфолошке врсте примарне плућне хипертензије:

• плекогена плућна артериопатија - пораз артерија мишићног типа и артериола плућа (процес је реверзибилан);
• рецидивна плућна тромбоемболија - органска опструктивна лезија мишићних артерија и плућних артериола; тромби различитог рецепта организације;
• плућна вено-оклузивна болест - пролиферација и фиброза интиме малих плућних вена и венула, оклузија прекапиларних судова;
• плућна капилара хемангиоматоза - бенигне не-метастазирајуће васкуларне формације.

Симптоми примарне плућне хипертензије

1. Најзначајнији субјективни симптоми су осећај гушења чак и уз мало физичког напора, брзог замора, понекад болова у грудима и палпитација, несвестица, напади вртоглавице.
2. Приликом прегледа, - диспнеја, цијаноза изговара дифузни недостатак кашаљ са спутума, промена у облику терминала фаланге "батаци" и нокти - као "сат наочаре".
3. Често постоје хипертензивне кризе у малом кругу циркулације крви (описано у чланку " Плућно срце ").
4. Циљни симптоми примарне плућне хипертензије подељени су у две групе.

Знаци миокардијалне хипертрофије десне коморе:

• систолна пулсација десне коморе у епигастичном региону;
• проширење границе срчане тупости услед десне коморе;
• ЕКГ се мења (види "Плућно срце");
• Рендгенски симптоми: избочина одлива десне коморе - плућни труп у десном спредњем косом положају пацијента. Како се степен хипертрофије десне коморе повећава, такође се мења пут прилива, што доводи до повећања десног вентрикуларног лука у лијевом косом положају. Вентрикла се приближава антеролатералној контури грудног коша, а његова највећа конвексност се помера према дијафрагми, а острина срчано-дијафрагматичног угла се смањује. Знаци дилатације срца укључују повећање срца десно и лијево, исправљање кардиоваскуларних и дијафрагматичних углова. У будућности се јављају знаци повећања десног атриума као резултат релативне инсуфицијенције трицуспид вентила. Десни атриј се протеже спреда изнад лука на десној комори у лијевом косом положају, у предњој позицији, повећање десног атријума доводи до повећања десне попречне величине срца;
• ехокардиографски знаци пораста десне коморе. Са развојем десне вентрикуларне инсуфицијенције повећава сечност, постоје отоци, асцитес.

Знаци плућне хипертензије:

• нагласак ИИ тона на плућној артерији и његово цепање;
• дилатација перкусије плућне артерије;
• дијастолни шум над плућном артеријом услед релативне инсуфицијенције вентила пулмоналне артерије;
• на реентгенограму грудног коша - издужење дебла пулне артерије, ширење главних грана и сужавање мањих.

5. Коначна дијагноза примарног плућне хипертензије се заснива на резултатима катетеризацију срца, плућну артерију и ангиокардиопулмонографии. Ове методе омогућавају да изузмете урођену срчану болест, да се утврди степен хипертензије и плућне циркулације преоптерећења десног срца, државни екстремно високе вредности укупног отпора плућа у нормалном плућног капиларног притиска. Ангиопулмонографија подразумева аневизмално проширени труп пулмоналне артерије, широке гране ње, сужење артерија периферних плућа. Сегментни грана плућне артерије, јер су одсјечена на високом степену плућне хипертензије, мале гране није видљива фаза паренхимских није детектован. Стопа крвотока је оштро смањена. Ангиоцардиограпхи треба вршити само у посебно опремљен Кс-зрака са великом пажњом, јер може доћи до плућне хипертензивне кризе, из које пацијент је тешко повући након примене контрастног агенса.
6. Радиоизотопско скенирање плућа открива дифузно смањење акумулације изотопа.

Програм испитивања примарне плућне хипертензије

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Биокемијски тест крви: фракције протеина и протеина, серомукоидни, хаптоглобин, СРП, сиалне киселине.
3. ЕКГ.
4. Ехокардиографија.
5. Радиографија срца и плућа.
6. Спирографија.
7. Срчана катетеризација и плућна артерија.
8. Ангиокардиопулмонографииа.
9. Радиоизотопско скенирање плућа.

Лечење примарне плућне хипертензије

Примарна плућна хипертензија - болест непознате етиологије, карактерише примарном лезијом ендотелијума, концентрични фиброзе и некроза зидова гранама плућне артерије, што резултира наглим порастом притиска у плућне циркулације и десног хипертрофије срца.

Етиолошки третман не постоји. Главни принципи патогенетског третмана су следећи.

1. Ограничење изометријских оптерећења.
2. Активно лечење плућних инфекција.
3. Лечење вазодилататора:
   • третман са антагонистима калцијума (обично се користи нифедипин, дилтиазем). У присуству сензитивности према антагонистима калцијума, преживљавање од 5 година је 95%, у њеном одсуству 36%. Ако су пацијенти осетљиви на антагонисте калцијума, онда са дуготрајном дуготрајном терапијом се побољшава функционална класа и повратни развој хипертрофије десне коморе. Осетљивост на антагонисте калцијума примећује се само у 26% случајева;
   • простациклин треатмент (просгагландин продуцед би васкуларни ендотел и има изражени ефекат вазодилатаруиусцхим анд антитромбоцитна) - се користи за лечење примарне плућне хипертензије, терапија резистентне другог методами..Лецхение простациклина индукује стално смањење у Плућна васкуларна резистенција, Плућни дијастолни притисак, повећану преживљавање пацијената;
   • оденозином третман изводи на оштар даљег унапређивања притиска плућне артерије (тзв Строке ин плућне циркулације), аденозин примењује интравенски инфузијом, по почетној стопи од 50 уг / кг повећања / мин у својим свака 2 минута док најефикаснији. Смањење плућног васкуларног отпора се дешава у просеку за 37%. Захваљујући врло краткој, али снажној акцији вазодилататора, једина администрација аденозина је безбедна и ефикасна.
4. антикоагулантна треатмент (нарочито варфарин, полазне дневна доза од 6-10 мг са постепеним смањењем контроли активирано парцијално тромбопластинског времена) доводи до побољшања положаја микроциркулације система који повећава преживљавање пацијената. Лечење антикоагулансима врши се у одсуству контраиндикација на њихову употребу (хеморагична дијазета, дуоденални чир и чир на желуцу). Постоји тачка гледишта о већој експедитивности третмана са антиплателет агенсима (аспирин 0.160-0.325 дневно дуго).
5. Диуретски третман је прописан уз значајно повећање притиска у десном атрију и манифестације отказа десне коморе.
6. Терапија кисеоником је прописана за тешку хипоксемију.
7. Код акутне инсуфицијенције десног срца третиран добутамин у дози од 2,5 до 15 уг / кг / мин у посуду која садржи 250 мг прашкасте формулације се дају 10 мл растварача (5% раствор глукозе), тада пренети у бочицу са 500 мл 5% раствора глукозе (у 1 мл раствора садржи 500 микрограма лека у капи 1 - 25 г).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]