Сензорна атаксија

Код неуролошког оштећења дубоке осетљивости развија се сензорна атаксија - немогућност проприоцептивне контроле покрета, што се манифестује нестабилношћу хода, поремећеном моторичком координацијом. Моторни поремећаји нагло се интензивирају ако пацијент затвори очи. Патологија није потпуно излечена: пацијенти пролазе кроз интензивне мере рехабилитације усмерене на подршку мишићно-скелетном систему и побољшање квалитета живота.[1]

Епидемиологија

У поређењу са церебеларном атаксијом, сензорна атаксија је релативно ретка. У већини случајева настаје као резултат оштећења задњих стубова и, као последица, поремећаја проприоцептивне аферентације, што се може приметити, посебно, код пацијената са Фридриховом болешћу , авитаминоза Е и _Б12, неуросифилис.

Сензорна атаксија се дијагностикује јасном проприоцептивном инсуфицијенцијом и израженим повећањем клиничких манифестација на позадини затварања ока. Често се примећује псеудохиперкинеза захваћеног удова.

Термин потиче од грчке речи "атаксија", што се преводи као "поремећај". Сензорна атаксија може деловати као синдромски додатак дијагнози код траума и дегенеративних патологија централног нервног система. Као самостална нозолошка јединица, проблем се разматра само код неких педијатријских наследних болести, па је стварна учесталост развоја овог поремећаја непозната (секундарна атаксија, као знак који прати другу патологију, статистика обично не узима у обзир).

Наследна сензорна атаксија је веома ретка (сироче) болест. У ову групу спадају болести које се јављају у мање од 1 случаја на 2.000 становника.

Узроци осетљиве атаксије

Сензорна атаксија је последица оштећења дубоких типова осетљивости, посебно:

• мишићно-зглобна осетљивост, која прима сигнале о положају трупа у простору;
• осетљивости на вибрације;
• осећај притиска и тежине.

Поремећаји покрета и координације код сензорне атаксије настају услед неуспеха да прими кинестетичке информације из централних делова проприоцептивног апарата, односно систем не прима сигнале, на пример, о контракцијама мишића. Патологија се не сматра независном нозолошком јединицом, већ је комплекс симптома, који се карактерише као синдром сензорне атаксије, који се јавља код многих неуролошких болести. Клиничка слика у овом случају зависи од индивидуалних карактеристика оштећења проприоцептивних нервних праваца.

Поремећај се може наћи у различитим деловима проприоцептивног апарата - посебно у задњим кичменим стубовима, ганглијама кичмене мождине, задњим коренима, дуж нивоа продужене мождине , кортекса или таламуса . Проблем често настаје услед васкуларних повреда (церебрални или цереброспинални мождани удар), мијелитиса , туморских процеса у мозгу или кичменој мождини, мијелозе успињаче , неуросифилиса сувоће кичменог стуба, повреда кичмене мождине, мултипле склерозе .

Код неких пацијената, појава сензорне атаксије је повезана са хируршким интервенцијама на кичменој мождини или мозгу .

Периферни делови проприоцептивног апарата су захваћени код пацијената са полинеуропатијом Гијен-Бареовог синдрома дијабетичког, токсичног, инфективно токсичног или амилоидног порекла. Поред тога, сензорна атаксија се налази на позадини одређених генетских патологија - посебно говоримо о Фредреиховој атаксији., [2]

Фактори ризика

Сензорна атаксија се развија ако су погођене следеће структуре:

• Задњи кичмени канали су клинасти и сноп Голл (узлазни кичмени канали). Ово је најчешћи поремећај код сензорне атаксије. Може се посматрати као последица трауме повезане са оштрим савијањем кичменог стуба.
• Периферни нерви. Погођен у позадини поремећаја аксона нервних влакана, мијелинопатије, Валлерове трансформације узроковане траумом или исхемијом периферног нерва.
• Задњи корени кичмене мождине (због трауме, компресије итд.).
• Медијална петља, која се налази у можданом стаблу и део је проводног канала који преноси импулсе из мускулотендинозног апарата и булботаламусног система.
• Таламус, који обезбеђује реализацију безусловних рефлекса.

Код неких пацијената, појава сензорне атаксије је повезана са лезијама контралатералног паријеталног режња.

Сензорна атаксија се најчешће развија у позадини таквих патологија:

• Сувоћа кичме (врста терцијалног неуросифилиса).
• Мијелоза успињача (дегенерација бочне и задње кичмене мождине као резултат продужене авитаминозе _Б12 или анемије са недостатком фолата).
• Полинеуропатије (дифтерија, демијелинизирајућа, арсенова неуропатија, Гуиллаин-Барре, Рефсум и Крабе синдроми итд.).
• Васкуларне патологије (посебно, исхемија кичменог артеријског стабла).
• Туморски процеси мозга.

Сензорна атаксија се такође налази у реткој аутозомно рецесивној Фридриховој болести. Поремећаји координације мотора се јављају у позадини оштећења миокарда и других система и органа.

Патогенеза

Сензорна атаксија се развија услед лезија периферних нервних влакана, кичмених задњих корена и стубова, медијалне петље. Ова влакна носе проприоцептивне импулсе, преносећи информације у кортекс великог мозга о положају тела, удова и њиховим покретима.

Мускулоартикуларне сензације одређују рецепторски апарат представљен Пацинијевим ламеларним корпускулима - некапсулираним нервним завршецима који се налазе у зглобним капсулама, лигаментима, мускулатури и периостууму. Сигнали са завршетака прате сензорне неуроне првог реда који улазе у задњи рог кичме и даље у задње стубове.

Проприоцептивни ток се транспортује са ногу помоћу танког Головог снопа који се налази медијално, а из руку помоћу клинастог Бурдаховог снопа који се налази латерално.

Нервна влакна укључена у овај транспорт формирају синапсе са сензорним нервним ћелијама другог реда.

Гране нервних ћелија другог реда се укрштају, затим у медијалној петљи пролазе до вентралног задњег језгра таламуса, где су локализоване сензорне нервне ћелије трећег реда, које су повезане са кортексом паријеталног режња.

Транспорт нервних сигнала који дају осећај рукама и ногама се остварује кроз задње корене кичме. Нерви у задњем делу кичмене мождине су одговорни за сензорне сензације и бол.

Када су задњи корени оштећени, губи се осетљивост подручја коже, која је инервисана одговарајућим нервним влакнима. Истовремено, рефлекси тетива су смањени или изгубљени, иако је моторна активност и даље присутна.

Када је део узлазног пута оштећен, кичмена мождина губи способност да пренесе информације о положају удова у мозак, што доводи до поремећене моторичке координације.

Са полинеуропатијом и оштећењем задњих стубова, ход и, уопште, моторна активност ногу су симетрично поремећени. Покрети руку нису погођени или су само незнатно погођени.[3]

Симптоми осетљиве атаксије

Манифестације сензорне атаксије карактерише кршење моторичких сензација које долазе из сопственог тела. У почетку се то може приметити по промени у ходу особе: пацијент почиње да хода широко раширених ногу, погрешно их савија и испружи у зглобовима колена и кука и „спушта“ стопало након сваког корака. Практични неуролози овај ход називају „штанцањем” или „табетичким”, а сами пацијенти га називају „слепљеним” или „упијајућим памуком”.

Пацијент покушава да исправи проприоцептивни недостатак уз помоћ сталне визуелне контроле. На пример, док хода, особа неуморно гледа у своја стопала са главом надоле. Ако се визуелна контрола прекине, поремећај кретања се поново погоршава. Ходање са повезом преко очију или у мрачним условима постаје немогуће.

Сензорна атаксија која захвата горње екстремитете је праћена поремећајем координације и произвољним моторичким способностима, услед чега пати обична активност. Посебно, пацијенту постаје тешко да једе прва јела кашиком, пије воду из чаше, причвршћује мале делове одеће, користи кључ. У мировању, пажњу скрећу неуређени невољни покрети фаланги прстију типа хиперкинезе. Карактеристична карактеристика сензорне атаксије је да псеудохиперкинеза нестаје са почетком добровољне моторичке активности.

Први знаци сензорне атаксије могу бити различити, што зависи од карактеристика лезије проприоцептивног механизма. Ако патолошки процес захвата задње стубове на нивоу тораколумбалних секција, атаксија се примећује само на ногама. Ако су захваћени задњи стубови изнад цервикалног задебљања, проблем се манифестује и у горњим и у доњим екстремитетима. Са једностраним патолошким променама у проприоцептивном апарату пре преласка влакана на другу страну, развија се хомолатерална хемиатаксија, која се карактерише појавом повреде у половини тела на страни лезије. Код једностраних болних промена дубоких чулних канала након њиховог укрштања, проблем се манифестује хетеролатералном хемиатаксијом: захваћени су удови супротни од оболеле стране.

Фазе

У зависности од клиничких манифестација, разликују се такве фазе сензорне атаксије:

1. Благи стадијум - примећен код пацијената са ограниченим оштећењем жичаног спинално-церебеларног тракта. Дубока осетљивост није поремећена, моторна координација и ход су умерено погођени.
2. Средњи стадијум, или умерено тешки, карактерише смањење тонуса мишића флексора и екстензора, што пацијенту знатно отежава обављање обичних кућних активности. Смањују се и општи рефлекси, губи се осећај ослонца, а постоји потреба за сталном визуелном контролом током ходања. Ход постаје типичан за сензорну атаксију.
3. Тешка фаза: пацијент губи способност ходања и стајања.

Обрасци

Сензорна атаксија се дешава:

• статичност, која се манифестује поремећеним задржавањем држања (што је посебно видљиво ако пацијент затвори очи);
• динамична, у којој се патолошки знаци манифестују са почетком моторичке активности.
• Поред тога, ако су погођени путеви дубоке осетљивости, разликовати:
• једнострана атаксија, која се развија када је таламус или мождано стабло погођено на супротној страни;
• билатерална атаксија формирана када се патолошки фокус налази у подручју укрштања медијалне петље.

Компликације и посљедице

Сензорна атаксија је патолошко стање које карактерише поремећена моторна координација. Са прогресијом ове болести, особа постаје инвалидна, пати квалитет живота и његово трајање.

Дрхтавица у удовима, честа вртоглавица, губитак способности самосталног кретања и обављања основних активности, поремећаји респираторног и дигестивног система - такви поремећаји значајно компликују живот пацијента. Временом се развија респираторна и хронична срчана инсуфицијенција, имунолошка одбрана се погоршава, постоји тенденција честих заразних патологија.

Ипак, треба разумети да се ови нежељени ефекти не јављају код свих пацијената са сензорном атаксијом. Код појединачних пацијената, уз поштовање свих лекарских прописа и благовремену терапију лековима, клиничка слика болести се не погоршава и квалитет живота не смањује. Многи пацијенти доживе поодмакле године.

О посебно неповољној прогнози може се говорити ако се код пацијента открију малигне неоплазме, епилепсија , енцефалитис, поремећаји церебралне циркулације.

Дијагностика осетљиве атаксије

Сензорна атаксија се открива током иницијалног прегледа пацијента код неуролога. Примећује се хипотонија мишића (флексора и екстензора) захваћених руку или ногу, губитак дубоке осетљивости. Приликом покушаја преузимања Ромбергове позе, примећује се дрхтавост, са значајним јачањем при затварању очију. Став са држањем горњих удова испружених напред је праћен лажном хиперкинезом (псеудоатетозом).

Поремећени су и тестови координације: пацијент не може да увуче прст у врх сопственог носа, не може да стави пету једне ноге на коленски зглоб друге ноге. Споља се одређује типичан табетички ход. Приликом покушаја преласка петом једне ноге преко гребена тибије друге ноге, долази до трзаја и пета је окренута у страну.[4]

Главна ствар је открити узрок патолошког стања, за шта се користи таква лабораторијска и инструментална дијагностика:

• преглед код неуролога како би се искључиле друге врсте атаксије (диференцијална дијагноза);
• општи тестови крви и урина;
• испитивање цереброспиналне течности , узете током лумбалне пункције , да се искључи мултипла склероза, инфламаторна обољења централног нервног система, неуросифилис;
• компјутерска и магнетна резонанца мозга и кичмене мождине;
• електронеуромиографија за процену стања периферних мишића и нерава;
• генетско саветовање како би се искључиле наследне патологије (понекад уз ДНК тестирање).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са другим врстама атаксије.

Вестибуларна атаксија се развија када је погођена било која област вестибуларног механизма, посебно вестибуларни нерв, језгро у можданом стаблу, кортикални центар у темпоралном режњу мозга. Вестибуларни нерв потиче од чвора Сцарпа, локализованог унутар унутрашњег слушног канала. Гране периферних ћелијских чворова воде до три полукружна канала, а централне гране воде до вестибуларних језгара можданог стабла.

Типичне манифестације вестибуларне атаксије су: системска вртоглавица, мучнина (понекад до повраћања), хоризонтални нистагмус. Патологија се чешће открива на позадини менингоенцефалитиса стебла, туморских процеса задње лобањске јаме, четврте коморе, Вароловог моста.

Ако патолошки процес утиче на фронтални и темпоро-окципитални регион, постоје поремећаји моторичке координације у типу кортикалне атаксије, која има сличности са церебеларном атаксијом. Церебеларна и сензорна атаксија имају следеће главне разлике:

• развој кортикалне атаксије се примећује на страни супротној од фокуса кортикалне лезије (код церебеларних лезија је захваћена страна лезије);
• Код кортикалне атаксије постоје и други знаци који указују на лезије фронталне зоне (ментални и мирисни поремећаји, пареза фацијалног нерва), окципитотемпоралне зоне (скотом, халуцинације различитих врста, хомонимна хемианопсија, сензорна афазија итд.).

Кортикална атаксија се примећује углавном код интацеребралне патологије са фронталном или оцципитотемпоралном локализацијом. То су енцефалитис, поремећаји циркулације мозга, туморски процеси.

Што се тиче сензорне атаксије, она се развија у позадини оштећења задњих стубова, ређе - задњег корена, периферних центара, паријеталног режња кортекса мозга, оптичког туберкула. Најчешће се проблем јавља код пацијената са сувоћом кичме, полинеуритисом, мијелозом фуникуларне, васкуларним или туморским поремећајима са локализацијом у зони оптичког туберкула, паријеталног режња мозга, унутрашње капсуле.

Третман осетљиве атаксије

Сензорна атаксија је тешко излечити, тако да је главни третман усмерен на исправљање општег стања пацијента, инхибирање прогресије болести, побољшање квалитета живота.

Користи се свеобухватан приступ, укључујући терапију лековима, физиотерапију и физикалну терапију (ПТ). Потпорна терапија се спроводи уз употребу таквих лекова:

• Витамини Б-групе - утичу на стање мишићних ткива, доприносе отклањању грчева (примењују се као интрамускуларне ињекције);
• рибофлавин и имуноглобулини - користе се у сврху стимулације нервних влакана;
• ноотропици - нормализују активност мозга, побољшавају пренос нервних импулса, могу се користити за благи ефекат смирења, корекцију психо-емоционалног стања;
• Мултивитамински препарати - користе се за побољшање имунитета.

Лекар може прописати антихолинестеразне лекове ако постоји неуритис или тешка мишићна дистрофија. Комплексни третман доприноси активацији мишићне активности, оптимизујући рад нервних рецептора одговорних за координацију мотора. Ипак, немогуће је потпуно отарасити сензорне атаксије, што је због немогућности елиминисања основних узрока развоја поремећаја.

Пацијент треба редовно користити физиотерапију и физикалну терапију. Физиотерапеутске процедуре се прописују на курсевима, а вежбе физикалне терапије се прво изводе под вођством терапеута, затим самостално или под надзором блиских људи. Могућа је додатна употреба специјалних симулатора, попут оних који помажу у развоју флексије и финих моторичких способности руку.

Дуге шетње (до 1 км, сваки дан), вежбе са малом лоптом сматрају се корисним. Прекомерно вежбање није добродошло: довољно је радити гимнастичке вежбе око пола сата дневно.[5]

Превенција

Не постоје специфичне методе превенције сензорне атаксије. Специјалисти инсистирају на благовременој медицинској помоћи, што доприноси раном откривању и лечењу болести које касније могу изазвати развој атаксије.

Остале превентивне мере укључују:

• благовремено лечење заразних и запаљенских процеса у телу;
• праћење очитавања крвног притиска;
• Искључивање оних активности и спортова који могу довести до повреда главе;
• вођење здравог начина живота, избегавање лоших навика, поштовање распореда рада и спавања, уравнотежена исхрана са квалитетним производима.

Прогноза

Сензорна атаксија се може излечити само ако је узрок патолошког стања потпуно елиминисан, што је прилично ретко. Најнеповољнија прогноза је забележена код пацијената са наследним и малигним облицима болести, као иу развоју стабилних жаришта дегенерације: у таквим ситуацијама пацијентима се прописује само потпорна терапија за побољшање квалитета живота и успоравање прогресије. поремећаја.

Ако се може елиминисати основни узрок патологије и обновити погођено подручје проприоцептивног тракта, онда можемо говорити о могућем повољном исходу. Сензорна атаксија код већине пацијената карактерише стабилна прогресија, стање пацијената се постепено погоршава, што је посебно приметно у одсуству одговарајуће потпорне терапије и рехабилитације.