Успињачаста мијелоза

Успињачаста мијелоза, неуроанемични синдром или синдром успињаче се називају мијелопатијом, јер је она резултат таквог патолошког процеса централног нервног система као што је уништавање заштитне мијелинске овојнице кичмених нервних влакана, што доводи до субакутне комбиноване дегенерације кичмене мождине.

Епидемиологија

Нема података о преваленцији уснене мијелозе, али познато је да обично погађа људе старије од четрдесет година, а да је код 95% пацијената етиолошки фактор овог синдрома пернициозна анемија која је аутоимуне природе: присуство антитела на паријеталне ћелије желуца и на унутрашњи фактор Цастле, који осигурава апсорпцију витамина Б12 у илеуму.

И, према међународним статистикама, 1-2% свих пријављених случајева анемије су пернициозне анемије.

У европским земљама недостатак витамина Б12 примећује се код 5-46% старијих особа, ау Латинској Америци - код 60% одрасле популације. Такође, 20-85% вегетаријанаца пати од недостатка кобаламина.

Узроци успињача мијелоза

Главни узрочници уснене мијелозе - демијелинизација нервних влакана усненика или кичмене мождине - је  недостатак витамина Б12  (кобаламин) у телу. [1]

Такође, поремећаји у метаболизму витамина Б12  (посебно његова малапсорпција) и мегалобластичне анемије повезане са недостатком фолне киселине и кобаламина  могу довести до ове патологије  .

Како су повезане пернициозна анемија и недостатак Б12 и успињача? Због свог састава, кобаламин игра важну улогу у многим биолошким процесима и неопходан је за трансформацију масних киселина, неких аминокиселина и фолне киселине; за биосинтезу ДНК, нуклеотида и метионина; за сазревање црвених крвних зрнаца и раст аксона неуронских ћелија.

Овај витамин доприноси одржавању нормалне функције нервног система, јер је кофактор у производњи главног протеина овојнице нервних влакана - мијелина од Сцхванн-ових ћелија и олигодендроцита.

Фактори ризика

Стручњаци виде факторе ризика за развој уснене мијелозе у хроничном недостатку кобаламина у телу, чија вероватноћа, пак, расте са смањеном киселошћу у  желуцу ; хипоацидни, атрофични или анацидни гастритис са  аклорхидријом , као и када се уклони део желуца. И то због чињенице да се витамин Б12 повезан са протеинима хране ослобађа у желуцу - под дејством хлороводоничне киселине и протеазе коју производе ћелије желуца - пепсиногена.

Фактори који повећавају ризик од недостатка Б12 са развојем неуролошких симптома укључују хроничну болест јетре (с обзиром да се тамо складиште залихе овог витамина у облику транскобаламина И), као и  Црохнову болест, Аддисонову болест, хипопаратиреоидизам и инсуфицијенција панкреаса,  Золлингер-Еллисон синдром , целијакија, аутоимунска системска склеродерма са оштећењем гастроинтестиналног тракта, малигне новотворине (укључујући лимфом),  дифилоботријаза . [2]

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу дегенеративних промена на  кичменој мождини , треба напоменути да су неуролошке манифестације у овом стању последица пораза упарених задњих (фуницулус дорсалис) и бочних (фуницулус латералис) каблова беле материје кичмене мождине, који се састоје од процеса (аксона) неурона. Ове жице су проводни асоцијативни, узлазни (аферентни) и силазни (еферентни) путеви по којима пролазе одговарајући импулси између кичмене мождине и мозга. Односно, аксони су погођени и узлазним путевима задњег стуба и силазним пирамидалним путевима. [3]

Демијелинизација канапа са недостатком витамина Б12 повезана је са активацијом стреса у ендоплазматском ретикулуму (ретикулуму) ћелија, што може бити узроковано повећањем фосфорилације киназа (ИРЕ1α и ПЕРК) и фактором иницијације транслације 2 ( ЕИФ2), као и израз активирајућег транскрипционог фактора 6 (АТФ6). Као резултат, долази до смањења иницијације транслације (синтеза протеина помоћу рибозома на мессенгер РНА) и инхибиције укупне синтезе протеина, што доводи до заустављања ћелијског циклуса и убрзања апоптозе ћелија миелина. [4]

Поред тога, производња абнормално измењеног меланина - са нижим садржајем липида - могућа је због повећања нивоа митохондрија коензима метилмалонил-ЦоА услед недостатка кобаламина, који омета синтезу масних киселина и узрокује акумулација метилмалонске киселине, што доводи до оксидативног стреса у ћелијама.

Прочитајте такође -  Патогенеза недостатка витамина Б12

Симптоми успињача мијелоза

Постоје такве врсте или облици уснене мијелозе: задња колумнарна сензорна атаксија или успињача са оштећењем задњих каблова кичмене мождине; пирамидална уснена мијелоза - са оштећењем фуницулус латералис, као и мешовита (са оштећењем задњег и бочног кабла). [5]

Постоје и три фазе или периода у развоју патологије. Први знаци продромалног периода субакутне комбиноване дегенерације кичмене мождине су осећаји утрнулости и пецкања (парестезије) у врховима прстију, повремено у ножним прстима и рукама; смањење њихове осетљивости. Временом се ови осећаји шире на стопала и шаке. Пацијенти се жале на слабост мишића, чести губитак равнотеже и промене у ходу.[6]

Како прогресија напредује - у другој фази - симптоми као што су атаксија (поремећена координација покрета), промене постуралне осетљивости, смањење неких тетивних рефлекса, губитак дубоке осетљивости, укоченост покрета доњих екстремитета услед спастичне парезе, примећују се тешкоће у ходању и непокретност пацијента. Вид се може погоршати (због поремећаја зеница). [7]

У трећој фази, постојећим симптомима могу се додати поремећај мокрења (у облику задржавања или инконтиненције урина) и дефекације (манифестује се затвором). Изражене промене на делу психе нису реткост.

Такође погледајте -  Симптоми оштећења кичмене мождине

Компликације и посљедице

Најзначајније последице и компликације уснене мијелозе: неуролошки поремећаји, напредовање до ниже спастичне парапарезе (параплегија) и менталне промене - до делимичне когнитивне дисфункције.

У тежим случајевима могуће је оштећење сиве материје и аксона предњег рога кичмене мождине и кортикалних делова мозга. [8]

Дијагностика успињача мијелоза

Рутинска дијагноза започиње бележењем постојећих симптома, испитивањем историје, прегледом пацијента и  испитивањем рефлекса .

Узимају се тестови крви: општи, за ниво витамина Б12 и фолата, хомоцистеин и метилмалонска киселина, за присуство антитела на својствени фактор (АИФАБ) и паријеталне ћелије слузнице желуца (АПЦАБ) итд.

Инструментална дијагностика укључује  електронеуромиографију  и МРИ одговарајућих делова кичме. [9]

Диференцијална дијагноза

Да би се искључио зрачење или херпесни мијелитис, амиотрофична латерална и мултипла склероза, полинеуритис, спондилогена мијелопатија, ХИВ вакуоларна мијелопатија, касни облик неуросифилиса (табес дорсум), саркоидоза, наследни синдроми и разне моторичко-сензорне полинеуропатије, астрокитома, астрокитома, астрокитома, астрокитома, астрокитома, астрокитома.

Третман успињача мијелоза

Лечење је усмерено на заустављање анемије и процеса демијелинизације аксона интрамускуларним ињекцијама витамина Б12 (цијанокобаламин) заједно са осталим витаминима Б. Више информација у чланку -  Лечење недостатка витамина Б12 [10]

Превенција

Дуготрајни недостатак витамина Б12 доводи до неповратног оштећења нервног система, стога би дијета требала имати довољно хране која садржи кобаламин. Која га храна садржи, детаљно у публикацији -  Витамин Б12 .

Такође, ако је могуће, узроке недостатка витамина Б12 треба елиминисати  , иако се склоност пернициозној анемији наслеђује на аутосомно доминантан начин.

Прогноза

Шта одређује прогнозу уснене мијелозе? Од стадијума синдрома у тренутку одласка лекару, тежине симптома и ефикасности лечења. Без лечења, стање пацијената се погоршава, али терапија може да ублажи парестезију и атаксију. Међутим, у половини случајева у касној фази  готово је немогуће носити се са  спастичном параплегијом .