Амилоидоза

Амилоидоза је кршење метаболизма протеина, праћено формирањем у ткивима специфичног комплекса протеина-полисахарида (амилоид) и поразом многих органа и система.

ИЦД-10 код

• Е85 Амилоидосис.
• Е85.0 Наследна породична амилоидоза без неуропатије.
• Е85.1 Неуротична наследна породична амилоидоза.
• Е85.2 наследна породична амилоидоза, неспецифицирана.
• Е85.3 Секундарна системска амилоидоза.
• Е85.4 Ограничена амилоидоза.
• Е85.8 Остали облици амилоидозе.
• Е85.9 Амилоидоз неуточненниј.

Епидемиологија амилоидозе

Инциденција болести код мушкараца и жена са примарном амилоидозом је иста. Старост од почетка болести варира од 17 до 60 година, а трајање болести - од неколико месеци до 23 године. Време почетка болести је тешко установити, пошто прве клиничке манифестације не одговарају почетку амилоидног депозита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Узроци и патогенеза амилоидозе

У зависности од етиологије и патогенезе изолирани карактеристике идиопатске (основно), стеченог (секундарна), наслеђена (генетски) лоцал амилоидоза, амилоидоза у мултиплог мијелома и апуд-амилоидоза. Најчешћи секундарна амилоидоза, која је ближа пореклу неспецифичног (нпр имунолошког) реакције. Јавља се у реуматоидном артритису, анкилозни спондилитис, туберкулозе, хроничне остеомијелитиса, бронхиектаза, понекад са хламидије, тумори бубрега, плућа и других органа, сифилиса, улцеративни колитис, Кронова болест и Вхиппле, субакутне инфективне ендокардитис, псоријазе и других.

Шта изазива амилоидозу?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми амилоидозе

Клиничке манифестације амилоидозе су разноврсне и зависе од локације амилоидних депозита, њихове преваленце. Локализовани облици амилоидоза, на пример, амилоидоза коже, асимптоматски док сенилна амилоидоза, амилоидне наслаге у којима мозак, панкреас, срце цесто детектован само на аутопсији.

Симптоми амилоидозе

Класификација амилоидозе

Према класификацији Комитета за номенклатуру Међународне уније имунолошких друштава (ВХО Буллетин, 1993) разликују се пет облика амилоидозе.

• АЛ-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, Л - лаки ланци, лаки ланац) - Примарни повезан са мултипли мијелом (амилидозом забележено у 10-20% мултиплог мијелома).
• АА амилоидоза (купио амилоидоза, купио амилоидоза) - секундарна амилоидоза са хроничном инфламацијом, реуматске, болести, као фамилијарна медитеранска грозница (периодиц болест).
• АТТР-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, оф ТТР - транстиретин, транстиретин) - хередитари-породични амилоидоза (фамилијарна амилоид полинеуропатије) и сенилни системска амилоидоза.
• ? ₂ П-амилоидоза (а - амилоидоза, амилоидоза, β ₂ П - П ₂ микроглобулина) - амилоидозу код пацијената који се подвргавају изборни хемодијализи.
• Локализован амилоидоза често развија у људима старосној (АИАПП-амилоидоза - ин инсулин зависног дијабетес мелитуса, амилоидоза АВ - Алцхајмерова болест, ААНФ-амилоидоза - сенилна амилоидоза Атриа).

[15], [16], [17], [18]

Дијагноза амилоидозе

Амилоидозу треба сумњати у нефропатију, упорно тешко срчане отказе, синдром малабсорпције или полинеуропатију нејасне етиологије. У нефротичном синдрому или хроничној бубрежној инсуфицијенцији потребно је искључити амилоидозу поред гломерулонефритиса. Вероватноћа амилоидозе повећава се хепато- и спленомегалијом.

Дијагноза амилоидозе

[19], [20], [21], [22]

Лечење амилоидозе

У средњој амилоидоза је лечење основног обољења: реуматска обољења изабране имуносупресивне терапије на сузбијању активности болести код хроничних гнојних процесе који се користе антибиотике или хируршко лечење за рак и тумор уклоњен, итд

Како се лечи амилоидоза?

Спречавање амилоидозе

Превенција примарне амилоидозе није развијена. Код секундарне амилоидозе, превенција се смањује на благовремено откривање и адекватан третман болести које могу изазвати његов развој.

Прогноза

Прогноза за развој амилоидозе је неповољна. Већина пацијената умире у року од неколико година од бубрежне инсуфицијенције. У неким случајевима, развој ремисије је могућ у контексту узимања колхицина и лечења основне болести.

[23], [24]