Диспластична сколиоза

Међу дорзопатијама које су повезане са сколиозом и које имају међународну ознаку М40-М43 у Међународној класификацији болести (ИЦД-10), не постоји диспластична сколиоза. Иако постоји код М41.8 - други облици сколиозе, од којих је један сколиоза услед дисплазије, односно аномалија у развоју структура лумбосакралне кичме током ембриогенезе.

Епидемиологија

Према клиничкој статистици, педијатријска идиопатска сколиоза износи 1,7%, а већина случајева је била у доби од 13 до 14 година, а мале сколиотске кривине (10-19 степени) су биле најчешће (преваленца од 1,5%). [1]Однос жена и мушкараца креће се од 1,5: 1 до 3: 1 и значајно расте са годинама. Конкретно, преваленција кривина са већим Цобб угловима знатно је већа код девојчица него код дечака: однос жена и мушкараца расте са 1,4: 1 у кривинама од 10 ° до 20 ° до 7,2: 1 у кривинама> 40 °. [2]

У 90-95% случајева примећена је деснострана диспластична торакална сколиоза, у 5-10% случајева идиопатска или диспластична левострана сколиоза лумбалне краљежнице (деснострана лумбална сколиоза је ретка).

Према истраживању Друштва за сколиозу, малолетна сколиоза чини 12–25% случајева; девојчице се дијагностикују чешће од дечака. [3]Типична локализација је торакална кичма; до око 10 година, патологија напредује полако, али постоји већа вероватноћа да ће развити јак деформитет који не подлеже конзервативном лечењу.

Најчешћа диспластична сколиоза у адолесценцији је са општом учесталошћу у популацији до 2% (са претежношћу девојчица).

Истовремено, диспластична торакално-сколна сколиоза се примећује четири пута чешће од лумбалне сколиозе.

Узроци диспластического сколиоза

Западни и многи домаћи стручњаци из области ортопедије и патологије кичме не разликују диспластичну сколиозу: упућује се на идиопатски облик јер узроци многих урођених аномалија у развоју структура кичме још нису утврђени. Идиопатска сколиоза је, у извесном смислу, дијагноза искључености. Међутим, идиопатска сколиоза је далеко најчешћа врста деформације кичме. [4]Треба напоменути да је најмање 80%  сколиозе код деце  идиопатско. [5]Али као коначна дијагноза утврђује се након искључења генетски одређених генерализованих синдрома, праћених и  урођеном сколиозом .

Неки стручњаци повезују етиологију идиопатске или диспластичне сколиозе са генетиком, будући да је кичма формирана пре рођења, а ова патологија је примећена у роду: према истраживању Сцолоосис Ресеарцх Социети, готово трећина пацијената. А постоји мишљење да је сколиоза због дисплазије мултигенетско доминантно стање с мултиваријантном експресијом гена (али специфични гени још нису идентификовани). [6]

Други истраживачи, анализирајући и систематизирајући клиничке случајеве, виде узроке ове патологије у метаболичким поремећајима или тератогеним ефектима различитих етиологија.

Ипак, сматрају се урођени морфолошки поремећаји кичме (пре свега у лумбосакралној регији), који могу довести до њене тродимензионалне деформације:

• кичмена кила, нарочито  менингоцела ;
• не-раст задњег кичменог лука -  расцеп кичме  или спина бифида;
• спондилолиза - дисплазија вертебралних лукова са интертикуларном дијастазом (јаз);
• ненормалности спиралних процеса краљежака;
• дефект у развоју (у облику клина) тела првог сакралног краљешка (С1) и петог лумбалног дела (Л5);
• инфериорност структура везивног ткива кичме у облику дисплазије интервертебралних дискова.

Када се дијагностикује диспластична лумбална сколиоза код пацијената, могу се открити онтогенетски поремећаји сегментације кичме, као што су лумбализација и сакрализација.

Са лумбаризацијом (лумбални краљежак - лумбална краљежница) у ембрионалном периоду настаје такозвани пријелазни лумбосакрални краљешак, а краљешка С1 се не спаја са крижом и остаје покретна (понекад се означава Л6).

Сакрализација (ос сацрум - сацрум) је стање у којем се током периода интраутериног формирања костура, попречни спинозни процес краљежака Л5 стапа са крижом или илиумом, формирајући делимичну патолошку синостозу. Према статистичким подацима, ове аномалије налазе се код једног одојчади у 3,3-3,5 хиљада новорођенчади.

Фактори ризика

Ризик од развоја диспластичне сколиозе повећава се у присуству следећих фактора:

• сколиотички деформитет кичменог стуба у породичној анамнези;
• кршења интраутериног развоја у раној трудноћи (током првих 4-5 недеља), узрокујући урођене недостатке структура кичме;
• узраст и пол. То се односи на незрелост кичме код деце током њиховог повишеног раста: од новорођенчади до три године и после девет година, као и са почетком пубертета - пубертета код адолесцената, посебно девојчица, код којих болест често напредује и захтева хируршку интервенцију.

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу деформације кичменог стуба у предњој равнини, праћену истодобним увијањем (торзијом) краљежака, ортопеди и вертебролози примјећују не само  анатомске и биомеханичке карактеристике кичме , већ и факторе њене нормалне или ненормалне формације у почетном стадијуму интраутериног развоја - током сомитогенезе.

Стручњаци кажу да се готово сви урођени недостаци у структури кичме нерођене бебе „полажу“ пре краја првог месеца трудноће, када се ћелија преуреди у цитоскелет. А они су повезани са кршењем процеса формирања и дистрибуције сомита - упарених сегмената месодермалног ткива.

Што се тиче патофизиологије деформације кичме, код диспластичне сколиозе, на пример, урођени морфолошки поремећаји тела краљежака - формирање такозваних клинастог облика краљежака или полутежа - узрокују асиметрију и компензацијске промјене (закривљеност) сусједних краљежака. Како дете расте, на површинама краљежака зглобова настају зоне окоштавања (језгре окоштавања), а стварање спужвастог коштаног ткива уместо хрскавице доводи до консолидације деформације кичменог стуба.

Са оштећењима спинусних процеса, површине вертебралних зглобова померају се зглобом (у случају њихове неразвијености), или - када су процеси хипертрофирани - њихова артикулација је поремећена. Такође се губи и стабилност кичменог стуба услед дисплазије интервертебралних дискова.

Симптоми диспластического сколиоза

Који су клинички симптоми диспластичне сколиозе? Они зависе од локализације патолошког процеса и степена фронталне девијације кичменог стуба. 

По локализацији се разликују:

• диспластична торакална сколиоза - са горњом тачком закривљености кичме на нивоу торакалних краљежака Т5-Т9;
• торакално-сколарна сколиоза - у већини случајева С-облик, то јест, са две супротно усмерене лукове закривљености у фронталној равни; апекс лумбалног лука примећен је на нивоу првог лумбалног краљешка (ЛИ), а контралатерални торакални лук - у пределу краљежака Т8-Т11;
• лумбална сколиоза - са апикалном тачком закривљености у пределу лумбалног краљешка Л2 или Л3.

Отприлике четвртина пацијената са идиопатском сколиозом (АИС) има адолесцентне болове у леђима. [7]Симптоми могу такође да укључују парестезију и парезу екстремитета, деформацију ножних прстију, губитак тетивних рефлекса, променљивост крвног притиска, поллакурију и ноћну енурезу. [8]

Види такође -  Симптоми сколиозе .

Фазе

Према усвојеној методологији, стручњаци одређују величину лука закривљености - степен одступања (Цобб угао) од рендгенске снимке кичме:

• диспластична сколиоза од 1 степена одговара куту закривљености до 10 °;
• Дијагностицира се 2 степена са Цобб угла у распону од 10-25 °;
• 3 степена значи да је одступање кичме у фронталној равни 25-50 °.

Веће вредности Цобб угла доводе до утврђивања сколиозе од 4 степена.

При 1 степену закривљености могу бити одсутни и први знакови и јаки симптоми. Напредовање патологије почиње се манифестовати у поремећајима држања са косом линијом струка и различитим висинама лопатица и рамена.

Уз лумбалну сколиозу настаје карлична поткост, праћена испупчењем горње ивице илиума, осећајем скраћења једне ноге и лупања.

Са сколиозом од 3-4 степена могу се појавити болови у леђима, карличној регији, доњим удовима. Ротација краљежака с повећањем угла закривљености доводи до испупчења ребара и стварања предње или задње грбине.

Компликације и посљедице

Свака сколиоза са фронталним одступањем кичме већом од 40 ° има негативне последице и ствара компликације, а то није само грба која дефилира тело. Према студији, напредовање сколиозе уочено је код 6,8% ученика и 15,4% девојчица са сколиозом већом од 10 степени на почетном прегледу. Код 20 процената деце са кривинама од 20 степени није било прогресије током почетног прегледа. Спонтано побољшање криве дошло је у 3% и чешће је примећено на кривинама мањим од 11 степени. Лечење је било потребно за 2,75 деце на 1000 прегледаних. [9]

Пошто је напредовање закривљености повезано са потенцијалом раста, што је пацијент млађи у почетној фази сколиозе, то је већи степен деформације кичменог стуба.

Дакле, диспластична торакално-лумбална сколиоза, која се развија код деце млађе од 5 година, може пореметити интраоргански крвоток и неповољно утицати на кардиопулмонални, пробавни и мокраћни систем. [10]

Дијагностика диспластического сколиоза

Детаљне информације које идентификују ову болест у материјалу -  Дијагноза сколиозе .

Инструментална дијагностика се првенствено врши радиографијом и  спондилометријом , као и  рачунарском томографијом кичме .

Види такође -  Методе прегледа кичме

Може се тражити МРИ мозга и кичмене мождине - да би се искључио поремећај ЦНС-а код пацијената млађих од осам година са углом закривљености кичме већим од 20 °.

Диференцијална дијагноза

Диференцијација неких болести праћених деформитетом кичме је неопходна  . Поред тога, диференцијална дијагноза је важна за утврђивање стабилне или минимално прогресивне сколиозе, која се може посматрати и исправити, и сколиозе са великом компензацијском бочном закривљеношћу и тортезом краљежака и великим ризиком од повећања угла закривљености. У другом случају је неопходна упутница ортопедском хирургу.

Третман диспластического сколиоза

Методе и технике лечења диспластичне сколиозе  -  укључујући  физиотерапеутски третман  (различити поступци, вежбање, масажа)  [11]- детаљно су описане у публикацијама:

• Лечење сколиозе

У којим је случајевима хируршко лијечење потребно за исправљање деформације кичме , [12]и како се изводи детаљно је описано у чланцима:

• Хируршко лечење сколиозе
• Сколиоза: операција

Превенција

Диспластична сколиоза, према стручњацима Педијатријског ортопедског друштва Северне Америке, не може се спречити.

Међутим, раним откривањем деформирајућих промјена у кичми, односно спречавањем јаке закривљености, могуће је прегледом. Дечији ортопеди треба да прегледају девојчице са 10 и 12 година, а дечаке треба прегледати једном код 13 или 14 година. [13]

Прогноза

Након постављања дијагнозе диспластичне сколиозе, прогноза је повезана са ризиком напредовања деформитета.

Одређујући фактори су: величина закривљености у тренутку постављања дијагнозе, потенцијал за будући раст пацијента и његов пол (будући да девојчице имају много већи ризик од напредовања од дечака).

Што је јача закривљеност кичменог стуба, а што је већи потенцијал раста, то је лошија прогноза. Потенцијал за раст процењује се одређивањем степена сексуалног развоја према Таннеру и степену окоштавања у складу са Риссеровим апофизијским тестом. [14]

Ако се не лечи, диспластична сколиоза степена 1, 2 и 3 код тинејџера ће у просеку напредовати за 10-15 ° током живота. А са Цобб углом већим од 50 °, његово повећање износи 1 ° годишње.