Алвеоларна микролитијаза плућа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Алвеоларна микролитијаза плућа је болест коју карактерише депозиција у алвеолима супстанци које садрже минерална једињења и протеине. Болест је ретка, јавља се у било којој доби, али углавном у доби од 20-40 година. Жене су чешће болесне.

Узрок, патогенеза, патоморфологија алвеоларне микролитозе плућа

Узрок и патогенеза нису познати. Код многих пацијената важан је наследни фактор и утицај опасних појава.

Суштина болести јесте хиперпродукција и акумулације у алвеола протеина, при чему положена микрокристала карбонат и калцијум фосфат који даје вентилацију и перфузије процесе, доводи до развоја интерстицијалном фиброзе и респираторне инсуфицијенције.

Карактеристични патоморфолошки знаци болести су:

• повећана густина плућног ткива, нарочито доњих лобова;
• идентификују бронхиола и алвеоле микроконкрементов пречника 1-3 мм, садржи калцијум карбонат и фосфат, као и микроелементе натријум, калијум, бакар, цинк, магнезијум; микролити имају концентричну комплексну структуру;
• развој интерстицијалне фиброзе у току прогресије болести;
• Детекција макрофага на локацији микролита.

Симптоми алвеоларне микролитозе плућа

Алвеоларна микролитијаза већ дуго пролази незапажено. Међутим, са прогресијом појављују се жалбе на диспнеју, умор, општа слабост, палпитације са вежбањем, бол у грудима. Кашаљ се може појавити услед развоја хроничног бронхитиса.

Према развијеној клиничкој слици појављује цијанозу видљивих слузокожа, удисања диспнејом, иду цлуббинг у облику "батака" и ноктију промене у облику "Време прозора". Уз развој декомпензованог плућног срца, едем на ногама, бол у десном хипохондријуму због повећања јетре.

Физички преглед плућа не открива значајне промене. Појединачни пацијенти могу имати кутију сјећања ударног звука (због развоја емфизема), може се чути црепитација или мала кукавица у доњим дијеловима плућа.

1 Аускултација утврђено хеарт акцент ИИ тон у плућне артерије (са развојем плућне хипертензије), митралне стенозе се може формирати са појавом симптома одговарајућих звука (шамарање И тонски клик отварања митралног залиска, ритам "препелица" пресистолиц протодиастолиц и буке). Развој митралне стенозе је последица калцификације лијевог атриовентрикуларног отвора.

Лабораторијски подаци

1. Општа анализа крвно-битних карактеристичних промена није присутна. Са развојем тешке респираторне инсуфицијенције, појављује се симптоматска еритроцитоза, уз додатак гнојног бронхитиса, ЕСР се повећава и појављује се леукоцитоза.
2. Могу се открити анализа спутума и бронхијалне течности лаваге - микролити, али овој особини није дато много дијагностичког значаја, као што то може бити са хроничним опструктивним бронхитисом и плућном туберкулозом.

У исто време, верује се да је концентрична структура пронађених микролита карактеристична за алвеоларну микролитиозу.

3. Биохемијски тест крви - може постојати хиперкалцемија, благо повећање садржаја фосфата, али ове промјене су неконвенционалне и сјајне дијагностичке вриједности не.
4. Имунолошке студије - без значајних промена.

Инструментално истраживање

1. Рентгенски преглед плућа. Карактеристична карактеристика алвеоларне микролитозе у раној фази је откривање претежно у средњем и доњем дијелу оба симетрична вишеструка мала фокална сенка високог интензитета. Радиолошка слика подсећа на расечени песак - симптом "песак". Овај симптом се сматра пацијентом за алвеоларну микролитиозу.

Када напредује болест против упорне симптоми се јављају изнад израженим знацима транзитивне промена (периваскуларних, перибронцхиал, интерлобар плућне фиброзе), запечаћене и залепљени стврднути зид бронхија. Заједно са повећањем интерстицијских промена, број фокалних опијености се повећава, транспарентност плућног ткива се смањује. Ове промене су најизраженије у доњем и средњем дијелу; у горњем делу се понекад идентификују велики ваздушни емфиземски були.

У далекосежној фази болести, фино-фокусне сенке спајају се у масивна подручја затамњења, могу да заузимају 1 / 2-2 / 3 плућног режња, а такође узимају горње дијелове плућа. Конгломерати жаришног затамњивања могу бити толико интензивни и обимни, да отежава диференцијацију сенки срца и медијастина.

Често на радиограмима виде се калцификација дуж контура срца, као и субплеурална акумулација креча.

2. Компјутерска томографија плућа - открива дифузну калцификацију плућног ткива.
3. Перфузијска плућна сцинтиграфија са 99мТ-с открива интензивну дифузну акумулацију изотопа, потврђујући калцификацију плућног ткива.
4. Проучавање вентилаторске функције плућа карактерише развој рестриктивног типа респираторне инсуфицијенције (смањење индекса ЗХЕЛ).
5. Истраживање састава гаса крви - како се болест напредује и развија респираторна инсуфицијенција, смањује се парцијални притисак кисеоника у артеријској крви.
6. ЕКГ - са развојем плућне хипертензије, постоје знаци миокардијалне хипертрофије десног атрија и десне коморе.
7. За проверу дијагнозе користи се испитивање узорака биопсије плућа. У биопсијском материјалу помоћу микролита светлости и електронске микроскопије детектују се у алвеоли, ау епителним ћелијама бронхиоола откривена је прекомјерна количина гликогенских гранула.

Програм испитивања алвеоларне микролитозе плућа

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Биокемијски тест крви: одређивање укупног садржаја протеина, фракција протеина, аминотрансфераза, калцијума, фосфора, алкалне фосфатазе.
3. Анализа спутума и бронхијалне воде за испирање је откривање микролита са концентричном структуром.
4. Радиографски преглед плућа, ако је могуће, компјутеризована томографија плућа.
5. Спирографија.
6. ЕКГ.
7. Биопсија плућа (трансбронцхиал, са неинформативитетом - отворена).

[1], [2], [3], [4], [5]