Тубулар дисфунцтион

Непропатија, која се углавном карактерише кршењем транспортних процеса, по правилу, са очуваном функцијом филтрирања бубрега, тубуларном дисфункцијом.

Узроци тубуларна дисфункција

Већина тубуларне дисфункције је примарна, генетички одређена; симптоми тубуларне дисфункције се обично развијају већ у детињству. Генетски детерминистиц тубулар дисфункција услед мутација које изазивају промене у структури мембранских протеина, транспортера, функционалним сметњама мембранских протеина и промене осетљивости цевастих епителне ћелије дејству хормона.

Међутим, код неких болести примећена је секундарна тубуларна дисфункција.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Обрасци

Класификација тубуларне дисфункције

• Глуцосуриа.
• Аминоацидурија :
  • аминоацидурија са излучивањем цистина или дибазних амино киселина;
  • аминоацидурија са излучивањем неутралних аминокиселина;
  • иминогликинијум и глицинурија;
  • аминоацидурија са излучивањем дикарбоксилних амино киселина.
• Поремећаји реабсорпције фосфата.
• Ренална тубуларна ацидоза:
  • проксималан;
  • дистална.
• Фанцони синдром.
• Бубрезни дијабетес инсипидус.
• Тубуларна дисфункција са хипокалемијом.

Тубуларна дисфункција је подијељена локализацијом - примарно укључивање проксималне или дисталне тубуле.

Код ознаке тубуларне дисфункције, обично је супстанца и / или јон чији је транспорт оштећен (изолована глукозурија, цистинурија).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]