Билијарна дискинезија код деце

Дискинезија билијарног тракта код деце - поремећаји покретљивости жучне кесе и сфинктерског апарата билијарног система, клинички се манифестују синдромом бола, комплексом функционалних поремећаја који трају дуже од 3 месеца, праћеним болом у стомаку локализованим у десном хипохондријуму. Ово је најчешћа и рана патологија билијарног система код деце.

Сфинктерски апарат жучних канала укључује:

• Луткенов сфинктер, који се налази на месту где цистични канал улази у врат жучне кесе;
• Мирицијев сфинктер, који се налази на ушћу цистичних и заједничких жучних канала;
• Однијев сфинктер, који се налази на крају заједничког жучног канала на месту његовог уласка у дуоденум.

Синоними: Дисфункционални поремећаји билијарног система, хипертонична дискинезија Одијевог сфинктера, спазам Одијевог сфинктера.

МКБ-10 код

К82.0. Дисфункционални поремећаји билијарног система.

Епидемиологија

Статистички подаци засновани на принципима медицине засноване на доказима до данас нису прикупљени. Стопе инциденције дисфункције билијарног система код деце наведене у домаћој литератури заснивају се на клиничким дисфункцијама које узрокују честе посете педијатру и заузимају друго место међу гастроинтестиналним болестима. Учесталост хипомоторне дискинезије жучне кесе код деце варира од 40 до 99%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци билијарне дискинезије код деце

Дисфункције жучне кесе често се јављају на позадини опште неурозе, диенцефалне вегетативне кризе, вирусног хепатитиса, других инфекција и интоксикација. Претпоставља се да су различите аномалије у развоју жучних канала један од главних фактора дисфункција билијарног тракта.

Многи аутори сматрају холецистектомију важним узроком дисфункције Одијевог сфинктера. Уклањање жучне кесе доводи до поремећаја таложења жучи и регулације покретљивости Одијевог сфинктера. Слободно, константно ослобађање жучи у дуоденум изазива развој дуоденитиса, повећање учесталости дуоденогастричног рефлукса и стимулише гастроинтестинални мотилитет. Дискинезија дуоденума, посебно хипертензивног типа, често изазива спастичну контракцију Одијевог сфинктера, спречавајући нормалан одлив жучи.

Жучни канали су често укључени у патолошки процес код примарних лезија Ватерове папиле и Одијевог сфинктера (на пример, код стенозе главне дуоденалне папиле). Стенозирајући дуоденални папилитис може се развити секундарно на позадини акутног или погоршаног хроничног панкреатитиса, чира на дванаестопалачном цреву и других болести.

Провокативни фактори билијарне дискинезије сматрају се:

• грешке у исхрани (посебно злоупотреба пржене и масне хране);
• цревна паразитоза (нарочито гиардијаза);
• бројне инфекције (акутни хепатитис, салмонелоза, дизентерија);
• алергије на храну;
• дуоденитис, пептични чир, болест јетре, болест црева, дисбактериоза;
• неадекватан ниво физичког и психоемоционалног стреса.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза билијарне дискинезије код деце

Моторна активност жучне кесе, Одијевог сфинктера и других делова гастроинтестиналног тракта је међусобно повезана. Због координације контрактилне активности жучне кесе, мигрирајућег моторног комплекса и Одијевог сфинктера, жучна кеса се пуни између оброка. У регулацији контрактилне активности Одијевог сфинктера учествују:

• висцеро-висцерални рефлекси узроковани истезањем шупљих органа током варења и под утицајем компоненти хране;
• хуморални фактори (холецистокинин, гастрин, секретин);
• неуротрансмитери вазоинтестинални полипептид и азот-оксид, који изазивају релаксацију глатких мишићних ћелија жучних канала, као и ацетилхолин и тахикинини, који подстичу контракцију глатких мишићних ћелија;
• γ-аминобутерна киселина и соматостатин стимулишу, а опиоидни пептиди сузбијају ослобађање релаксирајућих медијатора;
• Ендогени опијати, када се везују за опиоидне рецепторе миоцита, стимулишу моторичку активност, а када се везују за К-рецепторе, смањују је.

Градијент притиска између система канала и дуоденума регулише Одијев сфинктер. Епизоде повећаног тонуса („активност закључавања“) Одијевог сфинктера праћене су пасивним ширењем жучне кесе, без приметног повећања притиска у билијарном тракту. Међутим, жучна кеса може деловати као резервоар пуфера само ако је очувана њена контрактилна функција. Поремећена координација између Одијевог сфинктера и жучне кесе доводи до повећаног притиска у билијарном систему и развоја синдрома бола различитог интензитета. Спазам Одијевог сфинктера у комбинацији са повећаним тонусом жучне кесе доводи до наглог повећања притиска у систему канала, развоја акутног бола у стомаку. Спазам Одијевог сфинктера у комбинацији са атонијом жучне кесе доприноси спором повећању притиска, праћеном тупим, болним болом у стомаку. Инсуфицијенција Одијевог сфинктера и хипотензија жучне кесе доводе до спонтаног цурења жучи у дуоденум са развојем сфинктеритиса итд. Постоји много варијанти дискоординације жучне кесе и Одијевог сфинктера, патогенеза ових поремећаја је сложена и недовољно проучена.

Шта узрокује билијарну дискинезију?

Симптоми билијарне дискинезије код деце

Група општих симптома билијарне дискинезије укључује умор, раздражљивост, смањене перформансе код школске деце, плачљивост код предшколске деце. Нека деца доживљавају моторичку дезинхибицију, друга - хиподинамију, знојење, палпитације и могући су и други симптоми. Утврђена је веза између погоршања здравља и психосоцијалних фактора. Карактеристичне особине значајно утичу на стање пацијената; децу из ове групе карактеришу савесност, тачност, обавезност, рањивост, сумњичавост, високи захтеви за личном хигијеном, самокривљење и изолација.

У случају дисфункције билијарног система узроковане гастроинтестиналним болестима, дете узнемирава осећај тежине у епигастичном региону, мучнина, повраћање, подригивање, горчина у устима, промене у учесталости столице и други поремећаји, чија је појава повезана са неблаговременим ослобађањем жучи у дуоденум, оштећеном варењем масти, дуоденогастричним и гастроезофагеалним рефлуксом итд.

Функционални поремећаји билијарног тракта код деце су уско повезани са вегетативним дисфункцијама, услед чега се манифестују у предшколском узрасту, напредују у раном школском периоду, а у узрасту преко 10 година могу се регистровати као болест. Најстабилнији симптом дисфункције билијарног тракта је бол у стомаку, који варира по пореклу, трајању, периодичности, локализацији, интензитету.

Код хиперфункције жучне кесе (хиперкинетички облик) јављају се болови пароксизмалне природе, пробадајући, секући, стискајући, праћени мучнином, подригивањем, повраћањем. У интервалима између напада, деца не пријављују тегобе.

Код хипофункције жучне кесе (хипотонични облик), болови добијају константан притискајући карактер, периодично се повећавајући. Карактеристичан је осећај надутости или тежине у десном хипохондријуму. Могући су Керови, Ортнеров, Боасов итд. симптоми жучне кесе. Деца се жале на горчину у устима, мучнину, а понекад се јавља и повраћање.

Хиперфункција Одијевог сфинктера може довести до акутног бола у десном хипохондријуму, који по интензитету подсећа на напад билијарне колике, праћен мучнином и повраћањем, а могуће је и жућење склере и коже.

Код инсуфицијенције Одијевог сфинктера, дете се суочава са раним болом након једења масне хране, у комбинацији са мучнином и повраћањем, могући су подригивање и горушица.

Ниједан од описаних симптома није патогномонични за дисфункционалне поремећаје билијарног тракта, што изузетно отежава амбулантном лекару да успостави клиничку дијагнозу.

Симптоми билијарне дискинезије

Класификација

Римски критеријуми III (2006) у одељку „Функционални поремећаји жучне кесе и Одијевог сфинктера“ укључују следеће наслове.

• Е - функционални поремећаји жучне кесе и Одијевог сфинктера.
• Е1 - функционални поремећај жучне кесе.
• Е2 - функционални билијарни поремећај Одијевог сфинктера.
• ФПД - функционални поремећај панкреаса Одијевог сфинктера.

У поређењу са Рим II критеријумима, промене се односе на строго ограничавање непотребних инвазивних процедура и хируршких интервенција код пацијената са болом у горњем делу стомака. Билијарни и панкреасни бол треба дефинисати према локацији, тежини, времену појаве, трајању и повезаности са типичним симптомима ГЕРБ-а, функционалне диспепсије и синдрома иритабилног црева.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Скрининг

Ултразвук жучне кесе са тестирањем контрактилне функције омогућава утврђивање врсте дисфункције. Стање Одијевог сфинктера се одређује хепатобилијарном сцинтиграфијом.

Дијагноза билијарне дискинезије

Приликом прикупљања анамнезе, прецизирају се природа, учесталост и локализација бола. Током објективног прегледа процењује се боја коже, величина јетре, боја столице и урина. Изузетно је ретко открити тачкасте симптоме (Ортнер, Кер, итд.).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лабораторијска истраживања

Према резултатима биохемијске анализе крвног серума, може се повећати активност ензима који су маркери холестазе (алкална фосфатаза, γ-глутамил транспептидаза).

Инструментално истраживање

Манометрија Одијевог сфинктера са одвојеном канулацијом билијарних и панкреасних сегмената, која се сматра „златним стандардом“ за дијагностиковање дисфункција билијарног тракта, не користи се код деце због своје инвазивности, трауматске природе и могућности компликација.

Пречник жучног канала може се мерити ултразвуком. Повећање пречника заједничког жучног канала након масне хране или примене холецистокинина одражава кршење одлива жучи, што може указивати на присуство дисфункције билијарног тракта.

Хепатобилијарна сцинтиграфија се сматра најприхватљивијом за практичну употребу код деце, допуњена по потреби фармаколошким тестовима (неостигмин морфин, примена мишићног релаксанта нитроглицерина).

Скенирање почиње након оралне примене препарата имидодисирћетне киселине обележених технецијумом (Tc). Након 1 сата, максимална активност лека се бележи у жучним каналима, жучној кеси и дуоденуму, а минимална у јетри. Доказана је блиска корелација између резултата холесцинтиграфије и манометријског прегледа Одијевог сфинктера.

Диференцијална дијагностика

Функционални поремећаји билијарног система се разликују од акутног абдомена, напада билијарне колике, акутног панкреатитиса и холециститиса. Хипотонична стања и инсуфицијенција Одијевог сфинктера могу бити слични хроничним болестима желуца, дуоденума, хроничном панкреатитису.

Акутни холециститис (акутни холецистохолангитис)је акутно запаљење жучне кесе. Ретко се јавља код деце, а код дечака се јавља два пута чешће него код девојчица. Најважније предиспонирајуће стање је стагнација жучи у жучној кеси, на пример, код развојних аномалија.

Карактеристике:

• изненадни пораст телесне температуре до фебрилне;
• грчеви у десној половини, а понекад и по целом стомаку. Напад бола може трајати од неколико минута до неколико сати. Бол се појачава када се лежи на десној страни;
• мучнина и повраћање;
• знаци интоксикације: бледа, влажна кожа, суве усне и слузокожа уста, обложен језик, главобоља, губитак апетита, затвор, тахикардија;
• Може се јавити жутица (у 50% случајева).

Приликом прегледа абдомена примећује се извесна надутост, горњи делови заостају у дисању. При палпацији се уочава крутост мишића предњег трбушног зида са десне стране, више у горњим деловима и у хипохондријуму. По правилу, симптоми Мендела, Ортнера, Мерфија су позитивни. Шчеткин-Блумбергов симптом је често позитиван. Приликом анализе крви пацијената открива се леукоцитоза са неутрофилијом и повећана седиментација еритроцита.

Ток акутног холециститиса код деце је обично бенигни, али у већини случајева акутни холециститис је почетак хроничног холециститиса.

Хронични холециститисје рекурентна инфламаторна болест жучне кесе. Хронични холециститис се често развија након хепатитиса, често прати холелитијазу и дуоденобилијарни рефлукс. Предиспонирајући фактори за развој холециститиса су абнормалности билијарног тракта, дисколија и дисбактериоза. Ретко се јавља код деце.

За разлику од дискинезије, клиничке манифестације холециститиса карактеришу стереотипија, присуство периода погоршања са тешком интоксикацијом и могућа субфебрилна температура.

Хронични холециститис код деце карактерише:

• синдром бола у десном хипохондријуму,
• диспептични, инфламаторно-интоксикациони, астеновегетативни, холестатски синдроми.

Диференцијални дијагностички критеријуми за болести билијарног тракта код деце

Критеријум	Хронични холецистохолангитис	Болест жучних каменаца
Анамнеза Породична предиспозиција Сезонскост погоршања Трајање болести	Слабост, летаргија, знаци интоксикације, полихиповитаминоза Карактеристика Јесенско-пролећни период 1,5-2 године	Претходне болести билијарног система Карактеристика Није типично Дугорочно (неодређено)
Синдром бола: Константан бол Веза са грешкама у исхрани Пароксизмални бол Бол у десном хипохондријуму Зрачење	Карактеристика 1,5-2 сата након јела, посебно масне и пржене хране Карактеристично током погоршања Карактеристика У десном рамену и лопатици	Није типично Одмах након јела Карактеристика колика Карактеристика колика Исто
Ултразвук	Задебљање, хиперехогеност зида бешике, хетерогеност садржаја	Мобилна хиперехогена формација у бешици са ехом

Најчешћи објективни симптоми холециститиса код деце су: отпор мишића у десном хипохондријуму, Ортнеров симптом, Мерфијев симптом, Менделов симптом и бол при палпацији у Шофардовом троуглу.

У лабораторијским студијама холециститиса, индикатори активности инфламаторног процеса могу бити повећани (хипергамаглобулинемија, хиперфибриногенемија, повећана ЕСР, леукопенија).

Током ултразвучног прегледа, аргументи у корист холециститиса укључују откривање задебљаног (више од 1,5 мм), слојевитог, хиперехогеног зида жучне кесе, као и хетерогеност жучи.

Термално снимање открива хипертермију у подручју пројекције жучне кесе.

Промене у саставу жучи су дијагностички значајне :

• смањење арахидонске и олеинске киселине, повећање пентадеканске и бакарне масне киселине;
• повећана концентрација имуноглобулина Г и А, Р протеина, Ц-реактивног протеина;
• повећање ензима (5-нуклеотидазе и алкалне фосфатазе);
• смањење лизозима.

Могуће је повећање нивоа трансаминаза, билирубина и бета-липопротеина у крви.

Жучнокаменска болестје дистрофично-дисметаболичка болест коју карактерише стварање камена у жутој бешици или у жутим каналима.

Код деце узрок може бити:

• болести праћене повећаном хемолизом;
• фамилијарна хиперхолестеролемија;
• хепатитис и инфламаторне лезије билијарног система;
• фактори који доводе до развоја холестазе (нпр. цистична фиброза);
• дијабетес мелитус.

Стагнација жучи, дискинезија и упала су важни у патогенези.

У већини случајева, холелитијаза код деце има латентни ток. Клиничка слика се манифестује или симптомима холециститиса или симптомима опструкције билијарних путева - билијарном коликом. Компликације (водена болест, емпијем или гангрена жучне кесе) су ретке код деце.

Сонографија, рендгенска холецистографија и компјутеризована томографија играју водећу улогу у дијагностици. Да би се разјаснио састав камена, препоручљиво је проучити састав жучи.

Дијагноза билијарне дискинезије

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечење билијарне дискинезије код деце

Лечење пацијената са болестима билијарног система треба да буде свеобухватно, корак по корак и што је могуће индивидуалније.

Тактику лечења одређује:

• природа дискинетичких поремећаја;
• стање холедохопанкреатодуоденалне зоне;
• озбиљност вегетативних реакција.

Методе лечења билијарне дискинезије код деце

1. Режим.
2. Дијетотерапија (табела бр. 5).
3. Терапија лековима:
   • холеретици;
   • холекинетика;
   • Холеспазмолитици; фитотерапија;
4. третман минералном водом; физиотерапија;
5. спа третман.

Како се лече билијарне дискинезије?

Дијетална терапија

Препоручује се јести више оброка током дана (5-6 пута), искључити пржену храну, чоколаду, какао, кафу, јаке чорбе, димљено месо, газирана пића. Код хипертоничног дискинезијског поремећаја препоручују се делимични оброци са ограничењем производа који изазивају контракцију бешике - масно месо, риба, живина, производи од масног теста, чорбе, бели лук, црни лук, маринаде, димљено месо, грашак, пасуљ. Код хипотоничног дискинезијског поремећаја, потребно је у исхрану укључити воће, поврће, поврће и путер, павлаку, крему, јаја.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Терапија лековима

Једно од водећих места у комплексној терапији пацијената са билијарном дискинезијом заузима прописивање холеретичких средстава. Сви холеретички лекови су класификовани на следећи начин.

1. Лекови који стимулишу функцију јетре која ствара жуч (холеретици).
2. Лекови који повећавају стварање жучи и стимулишу стварање жучних киселина,
   • прави холеретици;
   • лекови који садрже жучне киселине (дехолин, хологон, алохол, итд.);
   • синтетичке дроге (никодин, осалмид, цикловалон);
   • биљни препарати који садрже пешчану бесмртницу, менту, кантарион, куркуму итд. (фламин, холагол, холафлукс, холагогум).
3. Препарати који повећавају лучење жучи углавном због водене компоненте (хидрохолеретици) - минералне воде, кукурузни скроб, препарати валеријане итд.
4. Лекови који утичу на функцију јетре која излучује жуч.
5. Лекови који повећавају тонус жучне кесе и смањују тонус жучних канала (холекинетици) - холецистокинин, магнезијум сулфат, ксилитол, биљни препарати од жутике, куркума (укључујући холагогум).
6. Лекови који изазивају опуштање жучних канала (холеспазмолитици) - папаверин, атропин, беладона и екстракт менте.

Холеретичка терапија мора се спроводити током дужег временског периода, у интермитентним курсевима, систематски смењујући холеретичке агенсе, што спречава дистрофију хепатоцита и зависност организма од лекова.

Приликом избора лека, потребно је узети у обзир:

• врста дискинезије;
• почетни тонус жучне кесе и сфинктерског апарата. Корекција покретљивости билијарног тракта почиње проналажењем узрока и његовим отклањањем, лечењем основне болести и нормализацијом вегетативног статуса.

За повећану покретљивост користе се антиспазмодици, седативи, биљни лекови и физиотерапија.

У случају смањења моторичких способности, изводе се тубаже, користе се тонички агенси и холекинетици.

Тубаж са различитим стимулансима је високо ефикасно холекинетско средство. Често се користи тубаж са минералном водом: пацијент пије 100-150 мл топле минералне воде без гаса на празан стомак, затим лежи на десној страни, испод које се ставља топли грејни јастучић, 45 минута. У минералну воду се могу додати додатне компоненте (сорбитол, магнезијум сулфат, Барбарина со). Курс се састоји од 10 процедура (једном на свака 3 дана).

Многе биљке имају холеретско и холекинетско дејство: каламус, артичока, жутика, пешчано смиље, листови и пупољци сребрне брезе, кукурузна свила, корен чичка, пелин, баштенска ротква, јаребина, хмељ, брусница, оригано, невен, маслачак, корен рабарбаре. Лековити принцип артичоке укључен је у лек хофитол, који се производи у облику таблета и раствора, користи се 3 пута дневно пре оброка. Химекромон је неопходан у лечењу болести жучне кесе и жучних канала. Лек има антиспазмодично, холеретско дејство, спречава развој холелитијазе утицајем на циркулацију жучи. Користити 3 пута дневно 30 минута пре оброка у дози од 100 мг за децу млађу од 10 година и 200 мг 3 пута дневно после 10 година.

Холеспазмолитици су важна компонента лечења. Посебно место заузима мебеверин (дуспаталин). Лек има двоструки механизам деловања, који спречава развој хипотензије - нежељеног ефекта антиспазмодијске терапије. Мебеверин блокира Na+ канале, спречавајући деполаризацију мишићне ћелије и развој спазма, чиме се нарушава пренос импулса са холинергичких рецептора. С друге стране, блокира пуњење Ca2+ депоа, исцрпљујући их и ограничавајући ослобађање калијумових јона из ћелије, што спречава развој хипотензије. Лек има модулирајући ефекат на сфинктере органа за варење.

Холеспазмолитичко дејство имају и неке лековите биљке: планинска арника, лековити валеријана, високи оман, кантарион, нана, смиље, лековита жалфија. Препарати биљног порекла укључују: фламин (користи се, у зависности од узраста, 1/4-1 таблета 3 пута дневно), холагогум (1 капсула 2 пута дневно), холагол (1-5 капи, у зависности од узраста, на шећеру 3 пута дневно пре оброка), холосас (1 кашичица 2-3 пута дневно, запити топлом водом).

Комбиновани холеретици укључују: алохол (1-2 таблете 3 пута дневно; лек садржи суву животињску жуч, суви екстракт белог лука, активни угаљ), дигестал (1-2 дражеје 3 пута дневно током оброка; садржи панкреатин, екстракт жучи, хемицелулазу), фестал (1/2-1-2 таблете, у зависности од старости, после оброка 3 пута дневно; садржи панкреасне ензиме, компоненте жучи), холензим (1 таблета 3 пута дневно; садржи жуч, сушени панкреас, сушену слузокожу танког црева заклане стоке).

Чај Холафлукс подстиче стварање и одлив жучи, има антиспазмодично дејство. Састав чаја: листови спанаћа, плодови чичка, биљка русенице, биљка хајдучке траве, корен сладића, ризом рабарбаре, корен маслачка, уље и ризом куркуме, екстракт алое.

Неуротропни агенси се прописују узимајући у обзир природу дискинезије и аутономне дисфункције. Тоници - кофеин, гинсенг; седативи - бромиди, тинктура валеријане, тинктура мајчине траве. Избор лека треба разговарати са неурологом.

Код хипертензије билијарног тракта користе се хепатопротектори који пружају заштиту ћелија јетре и канала од штетног дејства жучи. Користе се препарати хемијског порекла (урсодеоксихолна киселина, метионин, есенцијални фосфолипиди), биљног порекла (чичак, куркума, артичока, семе бундеве), као и хепабене и тиквеол (1 кашичица 3 пута дневно 30 минута пре оброка).