Цхоанал атресиа

Потпуно одсуство природних отвора у различитим анатомским структурама тела назива се атрезија (од грчког а - порицање нечега, тресис - отварање). Хоанална атрезија означава одсуство упарених отвора у задњем делу носног пролаза - задње назалне пролазе, који повезују носну шупљину са назофаринксом.[1]

Епидемиологија

Учесталост ове малформације је један случај на 5-8 хиљада живорођених (према другим подацима три случаја на 10 хиљада), а у 65% случајева деца се рађају са једностраном атрезијом хоана.

Истовремено, у 60-75% случајева билатералне атрезије, новорођенчад има истовремене малформације - друге краниофацијалне аномалије. Поред тога, статистика бележи скоро 8% породичних случајева.

Према неким извештајима, до 30% пацијената има атрезију хоана у ЦХАРГЕ синдрому.[2]

Узроци атрезије хоана

Пошто је атрезија хоа код новорођенчета урођена патологија, њени узроци су повезани са поремећајем назалних структура током ембрионалног периода интраутериног развоја. Као резултат ових поремећаја, између носне шупљине (цавум наси) и горњег дела назофаринкса (парс насалис пхарингис) остаје коштано/хрскавични септум или, ређе, фиброзна (везивна) мембрана.

Генетски фактор треба узети у обзир, посебно у присуству комплекса развојних дефеката, као што је конгенитални ЦХАРГЕ синдром или ЦХАРГЕ-асоцијација - са аномалијама очних мембрана, ушних шкољки, једњака, гениталија итд. Урођени синдроми краниофацијалног (краниофацијална) дисостоза или краниосинтоза (преурањена фузија једног или више кранијалних шавова) узрокована мутацијама гена, код којих постоји аномалија назофаринкса и задњих назалних пролаза, такође укључује Треацхер Цоллинсов синдром ; Алфие, ДиГеорги, Апертов синдром; Едвардсов синдром ; Цроузон, Антлеи-Биклер, Пфеиффер, Тессиер, Беер-Стевенсон, Јацксон-Веисс синдром; фетални алкохолни синдром (фетални алкохолни синдром) .

Када се код деце и младих развије деформишућа назална полипоза јавља се хоанална стеноза, односно њихово абнормално сужење, што се може дефинисати као сужење носних дисајних путева у пределу задњег хоана, стеноза назофаринкса или делимична атрезија хоана.

Тако се у оториноларингологији често препознаје и стечена атрезија хоана - секундарна предња и задња стеноза носне дупље са формирањем фиброзних септа. Ово стање може бити последица сифилиса, системског еритематозног лупуса, трауме параназалних синуса , хируршке интервенције, као и последица зрачне терапије малигних тумора назофаринкса.

Међутим, атрезију хоана медицински стручњаци класификују као урођену патологију, а оториноларинголози би требало да је разликују од стенозе задњих носних пролаза, која не доводи до потпуног зачепљења.

Једнострана атрезија је двоструко чешћа: атрезија хоана на десној страни или атрезија леве хоане.[3]

Фактори ризика

Поред генетских абнормалности, различита ембриотоксична излагања и фактори животне средине препознати су као фактори ризика за атрезију форамена дисталног носа.

Дакле, већем ризику од ове аномалије код фетуса могу бити изложене будуће мајке које су током трудноће узимале лекове тиоамидне групе код хипертиреозе (за смањење нивоа тироидних хормона). У таквим случајевима, ембриону може недостајати тироидних хормона, што негативно утиче на морфогенезу горњих респираторних органа.

Поред тога, студије су откриле потенцијалну повезаност неонаталне хоаналне атрезије са високим дозама витамина Б12, Б3 (ПП), Д и цинка током трудноће. Алкохол, дувански дим и кофеин изузетно негативно утичу на развој краниофацијалних структура фетуса.[4]

У 2010-12, у Сједињеним Државама пријављен је пораст порођаја са атрезијом хоана због изложености трудница хемикалијама које се користе за третирање усева.

Опширније:

• Утицај токсичних супстанци на трудноћу и фетус
• Хербициди могу изазвати ретке болести

Патогенеза

Чоани (лат. цхоане (лат. левак) су отвори који из носне шупљине воде у назофаринкс, по средини омеђени удубљењем (ивицом коштане плоче); клинаста кост - одозго и позади; крилне плоче ове кости - са стране, а одоздо - непчана кост (његова хоризонтална плоча Више информација у материјалу - Развој органа за дисање ).

Формирање хоана, које потичу из шкржних лукова ембриона, почиње у четвртој недељи гестације (и наставља се до осме недеље) миграцијом ћелија нервног гребена у дорзалне неуралне наборе. Затим долази до пуцања вертикално распоређеног епителног набора (ороназалне мембране) између крова примарне усне дупље и назалних наставака (плацода насалис) на бочној површини главе. Назални процеси се продубљују у мезодерм, што доводи до формирања назалних јама, а затим до примарних (примитивних) хоана.

Теоретски, патогенеза конгениталне аномалије хоаналне атрезије може бити последица очувања образно-ждрелне (букофарингеалне) мембране, танког слоја ћелија ектодерма и ентодерма који покрива „орални отвор“ ембриона изнад кранијалног краја. хорда. Ова мембрана би требало да перфорира у шестој недељи гестације, али из непознатих разлога можда неће, што доводи до орофацијалних дефеката као што су расцеп непца и атрезија хоана.

Такође могуће: очување буконазалне мембране (танак слој епителног ткива, који треба да се ресорбује у седмој недељи гестације); абнормално приањање мезодермалног ткива у пределу хоана; локални поремећај миграције мезенхималних ћелија дуж нервног гребена, што доводи до дефеката у формирању ембрионалног фронтоназалног избочења дела главе и његових гранања.

Али ниједна од претпоставки о механизму развоја задње назалне атрезије нема доказа до данас.

Симптоми атрезије хоана

Новорођенчад дишу на нос јер им је епиглотис виши (у поређењу са одраслима), а ларинкс се при гутању диже, додирујући назофаринкс и затвара се између меког непца и бочних страна назофаринкса. А способност дисања кроз уста се појављује на 4-6 недеља након рођења - након спуштања ларинкса.

Дакле, класични симптоми билатералне атрезије хоана код новорођенчади су последица потпуног оштећења респираторне функције.

На пример, новорођенче има цикличну цијанозу која указује на епизоде ​​асфиксије: бивлост коже, која се смањује када плаче (када дете широм отвори уста и удише и издахне) и понавља се чим престане да плаче и дете затвори уста.. У таквим случајевима потребна је хитна медицинска помоћ - ендотрахеална интубација или трахеотомија.

Једнострана атрезија (тј. одсуство само једног задњег носног пролаза) се често открива касније у животу (у доби од 5-10 месеци или много касније) и њени први знаци су једнострана назална конгестија . Поред тога, постоји упоран исцедак из једне ноздрве - ринореја , хркање и стридор (бучно дисање), као и хронични синуситис.[5]

Компликације и посљедице

Билатерална атрезија хоана доводи до акутног неонаталног респираторног дистрес синдрома услед потпуне опструкције назалних дисајних путева.

Последице и компликације једностране атрезије: изобличење пропорција лица, поремећен раст горње и доње вилице и формирање патолошког угриза - због неправилног развоја краниофацијала; појава опструктивне ноћне апнеје и других респираторних проблема повезаних са оштећењем функционисања горњих дисајних путева.[6]

Дијагностика атрезије хоана

Ако се сумња на билатералну неонаталну атрезију хоана, прелиминарну клиничку дијагнозу поставља неонатолог у хитним случајевима увођењем назогастричне сонде кроз носну шупљину одојчета. Сумња на ову урођену аномалију потврђује се ако се катетер не може убацити.

За потврду дијагнозе неопходно је снимање: ендоскопија (преглед) носне шупљине , ЦТ носа, параназалних синуса и параназалних коштаних структура.

Унилатерална атрезија хоана је најчешћи облик и можда нема повезаних урођених мана, тако да се не може дијагностиковати одмах након рођења.

Код једностране атрезије се такође врши инструментална дијагностика: предња и задња риноскопија; ендоскопија носне шупљине и компјутеризована томографија носа; риноманометрија - проучавање назалне респираторне функције .

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује проблеме са носним дисањем који могу бити последица: девијације носног септума или дислокације хрскавице; стеноза носне шупљине и урођена хипертрофија доњих носних костију; изолована стеноза носног форамена у облику крушке (предње коштано ограничење носног скелета); антрохоанални полип, дермоидна циста носне шупљине или циста насолакрималног канала; хемангиом или назални гарматом.

Третман атрезије хоана

У случају атрезије хоана, ради се само хируршко лечење трансназалном ендоскопском ресекцијом и хоанопластиком уз претходну ЦТ или МРИ носне дупље како би се повратила њихова проходност.

Хируршка интервенција код билатералне атрезије хоана обично се изводи у прва три месеца живота, а код једностране атрезије након две године живота детета.[7]

Сви детаљи у публикацији - Рестаурација хоаналне атрезије

Превенција

С обзиром на познате факторе ризика за ову урођену ману, превентивне мере се могу сматрати правилним вођењем трудноће и изузетним опрезом при прописивању било каквих лекова будућим мајкама.

А одговорни парови имају начин да спрече рађање детета са генетски условљеним синдромом, као што је медицинско-генетско саветовање.

Прогноза

Билатерална атрезија хоана је опасна по живот новорођенчета, али уз благовремено и ефикасно лечење и без повезаности са урођеним синдромима, прогноза се обично сматра добром.

Књиге о Атресији хоана

1. Педијатријска оториноларингологија: Принципи и путеви праксе" - Цхристопхер Ј. Хартницк ет ал. (Година издања: 2015.)
2. „Сцотт-Бровнова оториноларингологија, хирургија главе и врата“ – Аутор: Јохн Ц Ваткинсон ет ал. (Година издања: 2020)
3. „Цуммингсова отоларингологија: хирургија главе и врата“ – Аутор: Паул В. Флинт ет ал. (Година издања: 2020)
4. „ЕНТ: Увод и практични водич“ – Аутор: Схаран К. Наидоо (Година издања: 2018.)

Коришћена литература

1. Палцхун, Магомедов, Алексеева: Оториноларингологија. Национални приручник. ГЕОТАР-Медији, 2022.
2. Конгенитална атрезија хоана код деце. Уџбеник за студенте медицине. Котова ЕН, Радтсиг Е.Иу. 2021