Цхоанал атресиа

Потпуно одсуство природних отвора у различитим анатомским структурама тела назива се Атрезија (од грчког А - одбијања нечега, мочварна). Цхоанал Атрезија значи одсуство упарених отвора у задњем делу назалног пролаза - задње назалне одломаче, који повезују носну шупљину са насофаринк. [ 1]

Епидемиологија

Учесталост ове малформације један је случај по 5-8 хиљада живих рођених (према другим подацима, три случаја на 10 хиљада), а у 65% случајева деца се роди са једностраним избором атрезије.

Истовремено, у 60-75% случајева билатералне атрезије, новорођенчад има истодобне малформације - остале краниофацијалне аномалије. Поред тога, статистика биљежи скоро 8% породичних случајева.

Према неким извештајима, до 30% пацијената има цхоанал Атресију у задњем синдрому. [ 2]

Узроци атрезије хоана

Док Цхоа Атрезија у новорођенчетном детету је урођена патологија, његови узроци су повезани са поремећајем назалних структура током ембрионалног периода интраутериног развоја. Као резултат ових поремећаја, костим / хрскавизонозно септум или, ређе, фиброзна (везивно ткиво) мембрана остаје између носне шупљине (кавил наси) и горњи део насофаринкса (парс насалис пхарингис).

Генетски фактор треба узети у обзир, посебно у присуству комплекса развојних оштећења, као што је синдром урођеног набоја или асоцијација набоја - са аномалијама оклопа, аурике, једрицама, гениталија итд. Конгенитални синдроми цраниофацијалне (краниосинтозе) или цраниосинтоза (прерано) (прерано Фузија једне или више кранијалних шава узрокована мутацијама гена, у којима постоји аномалија насофаринкс и задњег носног пролаза, такође укључују клајни синдром Цаллинс; Алфие, Дигеорги, Аперт синдроми; едвардс синдром; Цроузон, Антлеи-Биклер, Пфеиффер, Тессиер, Беер-Стевенсон, Јацксон-Веисс синдроми; синдром фетуса алкохола (фетални алкохолни синдром).

Приликом деформисања назалне полипозе развија се код деце и младих одраслих постоји хланална стеноза, односно њихово ненормално сужавање, што се може дефинисати као сужавање назалних дисајних путева у задњој цхоаналној регији, насофарингеалне стенозе или дјелимична оцена аиром.

Дакле, у отоларингологији стекао је Цхоанал Атрезија - средњу предњу и задњу стенозу назалне шупљине са формирањем влакнасте септа - често се признаје. Ово стање може бити резултат сифилиса, системског лупус еритематосуса, траума на параназалне синусе, хируршку интервенцију, као и последица зрачења зрачења за малигне туморе насофаринк.

Међутим, корана Атрезија класификована је од стране медицинских стручњака као урођена патологија, а практицирање отоларинголога треба да га разликују од стенозе задњих носних пролаза, што не резултира потпуним опструкцијама.

Једнострана атрезија је двоструко чешћа: десничарска изабрана атрезија или левичарска избочена атрезија, респективно. [ 3]

Фактори ризика

Поред генетских абнормалности, разни ембриотоксични изложеници и фактори животне средине признају се као фактори ризика за атрезију о форамен удаљеним насалијима.

Стога је већи ризик од ове аномалије у фетусу може бити изложен очекиваним мајкама које су током трудноће узели лекове тиоамидне групе у хипертирању (да би смањили ниво хормона штитњаче). У таквим случајевима, ембрион може недостајати хормони штитњаче, који негативно утиче на морфогенезу горњих респираторних органа.

Поред тога, студије су пронашле потенцијално удружење неонаталне хорске атезије са високим дозама витамина Б12, Б3 (ПП), Д и цинка током трудноће. Алкохол, дувански дим и кофеин имају изузетно негативан утицај на развој краниофацијалних структура фетуса. [ 4]

У 2010-12, у Сједињеним Државама је пријављено повећање рођења са одабиром у оквиру изложености трудницама хемикалијама које се користе за лечење усева.

Прочитајте још:

• Ефекти токсичних супстанци на трудноћу и фетус
• Хербициди могу активирати ретке болести

Патогенеза

Копанси (латински. Цхоане (латински: левак) су отвори који воде од у назалну шупљину у насофаринк, ограничен у средини од утичнице цоунеиформ кости - одозго од горе и иза; крила ове костију - са бочних плоча; са са стране и одоздо. - палатина кост (његова хоризонтална плоча). Више информација у материјалу - развој органа респираторног система

Формирање Цхоанае-а, пореклом из зрнца Гилл из ембриона, започиње у четвртој недељи гестације (и наставља се до осмог недеља) са миграцијом неуронских ћелија гребена у дорзалној неуронским наборима. Затим је вертикално уређен епителни преклоп (ороназална мембрана) између крова примарне оралне шупљине и назалних процеса (плакода насалис) на бочној површини лоша главе главе. Наслни процеси продубљују у Мезодерма, што доводи до формирања назалних фосса и потом на примарни (примитивни) Цхоанае.

Теоретски, патогенеза урођене аномалијске атезије може бити последица очувања образафрингеалне мембране (букофарингеалне) мембране, танки слој ектодерма и етодемских ћелија који покривају "усмени отвор" ембриона изнад кранијалног краја Цхриона. Ова мембрана би требала перфорирати у шестој седмици гестације, али из непознатих разлога можда неће, што је резултирало орофацијалним оштећењима као што су расцјеп непца и хрватска атрезија.

Могуће је и: очување букконазалне мембране (танки слој епителалног ткива, који би требало да реши се у седмој седмици гестације); ненормално придржавање мезодермалног ткива у области Цхоанаса; Локални поремећај миграције мезенхималних ћелија дуж неуронског гребена, што доводи до оштећења у формирању фронтоназалног избочења главе и њених рамификација.

Али ништа од претпоставки механизма развоја задње назалне атрезије нема доказ датум.

Симптоми атрезије хоана

Новорођенчари дишу кроз нос, јер је њихов епиглотс већи (у поређењу са одраслима), а гркљан се диже током гутања, додирујући насофаринк и затвара се између меких непца и страна насофаринкса. А способност дисања кроз уста појављује се на 4-6 недеља након рођења - након спуштања гркљана.

Стога су класични симптоми изложени билатерални корана атрезија у новорођенчади због потпуног оштећења респираторне функције.

На пример, новорођенче има цикличну цијанозу која указује на епизоде асфиксије: живост коже, која се смањује када плаче (када дете отвара широке уста и излази и излази) и понавља се чим плаче престане и новорођенчар затвара уста. У таквим случајевима је потребна хитна медицинска пажња - Ендотрахеална интубација или трахеотомија.

Једнострано атрезија (тј. Одсуство само једног задњег назалног пролаза) често се открива касније у животу (у 5-10 месеци или много касније) и њени први знакови су једнострани назални загушење. Поред тога, постоји упоран пражњење из једне носница - рхинореја, хркање и стридор (бучно дисање), као и хронични синуситис. [ 5]

Компликације и посљедице

Билатерални Цхоанал Атрезија води акутном неонатал Респираторни синдром за дистрибуцију због потпуне опструкције назалних дисајних путева.

Последице и компликације једностране атезије: изобличење пропорција лица, ослабљени раст горњих и доњих чељусти и формирање патолошких залогаја - због неправилног краниофацијалног развоја; Појава опструктивне ноћи апнеје и осталих респираторних проблема повезаних са оштећеним функционисањем горњих дисајних путева. [ 6]

Дијагностика атрезије хоана

Ако се сумња да је билатерални неонатална избочена атрезија, прелиминарна клиничка дијагноза доноси неонатолог у хитним случајевима уметањем насогастричне цеви кроз носну шупљину дојенчад. Сумња о овој урођеној аномалији је потврђена ако се катетер не може уметнути.

Да бисте потврдили дијагнозу, снимање је потребно: ендоскопија (испитивање) назалне шупљине, ЦТ скенирање носа, параназалних синуса и параназалних костију.

Једнострани ЦХААНАЛ АТРЕЗИЈА је најчешћи облик и можда нема повезаних порођаја, тако да се можда неће дијагностиковати одмах након рођења.

У једностраној атесији се такође обављају инструментална дијагностика: предња и задња рокопија; ендоскопија назалне шупљине и назалне рачунаре томографије; Рхиноманометрија - студија насал респираторне функције.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује проблеме са назалном дисањем који могу бити последица: одступио назални септус или дислокацију хрскавице; назалну шупљину стенозу и урођена хипертрофија доњих носних костију; изолована стеноза назалног форамена у облику крушке (предње кости на носном костура); антрохоанални полип, дермоид циста носне шупљине или насолакримална циста циста; хемангиома или назални Гарматома.

Третман атрезије хоана

У случају корана атезије, само хируршко лечење трансмназалној ендоскопском ресекцији и хлебоопластику са претходном ЦТ-ом или МРИ-ом назалне шупљине врши се да обновите своју патентност.

Хируршка интервенција за билатералну коначну атезију обично се врши у прва три месеца живота и у случајевима једностране атрезије, након што је дете стар две године. [ 7]

Сви детаљи у публикацији - обнова Цхоанал Атресиа

Превенција

С обзиром на познате факторе ризика за ову мане рођење, превентивне мере могу се сматрати правилним управљањем трудноће и екстремне опрез у прописивању било које лекове каквама.

А одговорни парови имају начин да се спрече да имају дете са генетски одређеним синдромом, као што је медицинско-генетски саветовање.

Прогноза

Билатерална корана Атрезија је опасност по живот новорођенчета, али са благовременом и ефикасном третманом и без удруживања са урођеним синдромима, прогноза се обично сматра добром.

Књиге о Атресији Цхоанае-а

1. Педијатријска отоларингологија: Принципи и праксе ПАТХВАИ "- Цхристопхер Ј. Хартницк ет ал. (Година издања: 2015)
2. "Оториноларингологија Сцотт-Бровн-а, хирургија главе и врата" - Аутор: Јохн Ц Ваткинсон ет ал. (Година издавања: 2020)
3. "Цуммингс отоларингологија: Хирургија главе и врата" - Аутор: Паул В. Флинт ет ал. (Година издања: 2020)
4. "ЕНТ: увод и практични водич" - Аутор: Схаран К. Наидоо (Година издања: 2018)

Књижевност која се користи

1. Палцхун, Магомедов, Алексеева: Оториноларингологија. Национални приручник. ГЕОТАР-МЕДИЈИ, 2022. године.
2. Конгенитални Цхоанал Атрезија код деце. Уџбеник за медицинске студенте. Котова Е.Н., Радтсиг Е.Иу. 2021