Каверном мозга

Абнормалне масе можданих судова спадају у цереброваскуларне болести, а једна од њих је и церебрални каверном.

Постоји неколико алтернативних назива за ову кавернозну групу абнормалних крвних судова, а то је каверном (од латинског цаверна - пећина, шупљина): кавернозни ангиом (тј. васкуларни тумор), кавернозни хемангиом (тумор из крвних судова), венска малформација или кавернозни церебрални малформација (од лат. малус - лош и форматио - формирање).[1]

Епидемиологија

Верује се да 0,4-0,8% становништва има церебралну каверном, а ова патологија чини 8-15% свих васкуларних малформација мозга и кичмене мождине. Симптоматске малформације чине најмање 40-45% случајева, дијагностикују се у доби од 40-60 година, али у 25% случајева каверном се открива код детета или адолесцената.[2]

Скоро половина кавернозних малформација се открива случајно: током скенирања мозга приликом посете лекару са неуролошким тегобама.[3]

Узроци кавернома мозга

Који су узроци ове врсте церебралних васкуларних формација? Његова етиологија је повезана са интраутериним поремећајем формирања ендотела који облаже унутрашњу површину крвних судова, што је узроковано специфичним мутацијама или брисањем одређених гена.

Такозвани породични облици кавернома чине 30-50% свих случајева, а повезани гени који кодирају протеине који интерагују на споју ендотелних ћелија укључују: ЦЦМ1 (КРИТ1); ЦЦМ2 (МГЦ4607); ЦЦМ3 (ПДЦД10). На пример, сматра се да су мутације у гену ЦЦМ3, које се могу наследити по аутозомно доминантном обрасцу, унапред одређене у формирању кавернома у мозгу и кичменој мождини, што се манифестује у детињству вишеструким церебралним крварењима.

Вишеструки каверноми се јављају у 15-20% случајева, дијагностиковани као мултипла каверноматоза - са појавом симптома у ранијој доби са повећаним ризиком од крварења.

Међутим, каверноми се такође могу развити спорадично (појава де ново) - без јасно дефинисаних узрока. У неким случајевима, они су повезани са јонизујућим зрачењем, на пример, у дечијој радиотерапији мозга.[4]

Специјалисти такође узимају у обзир чињеницу да се код значајног броја пацијената појављивање кавернома мозга јавља у присуству такве урођене малформације као што је венска развојна аномалија (ДВА) - венски ангиом мозга, јер се све спорадичне кавернозне масе формирају у близини абнормална вена.[5]

Величина церебралне каверноме може варирати од неколико милиметара до неколико центиметара. Најчешће је локализован у супратенторијалном региону (у мозгу), може се наћи у белој материји или у близини коре великог мозга, ау 20% случајева аномалија се налази у инфратенторијалном региону - у малом мозгу и зони. задње лобањске јаме. Иста васкуларна малформација може се формирати у кичменој мождини - каверном кичмене мождине.

Такође погледајте - Кавернозни ангиом

Патогенеза

Истраживачи настављају да разјашњавају патогенезу - молекуларне механизме церебралних васкуларних малформација.

Иако каверном може да се увећа, он није канцерогени тумор, већ бенигна васкуларна маса - врста венске малформације без хиперплазије ендотелиоцита (ендотелних ћелија).

Хистолошки, каверноми су округле/овалне формације без капсула које се састоје од неправилно проширених танкозидних капиларних судова са шупљинама обложеним ендотелијумом (без влакана у међућелијском матриксу).

У овим туморским масама, које личе на малу малину или дуд, нема можданог ткива нити интензивног артеријског крвотока. Међутим, тромбоза, таложење хемосидерина, продукта разградње хемоглобина у крви, и замена нервних ћелија глијалним ћелијама (реактивна глиоза) могу се приметити у суседном можданом паренхиму.

Разматрају се различите теорије о патогенези церебралне кавернозне малформације - узимајући у обзир посебности структуре и функција можданих капилара у крвно-можданој баријери; са могућом стенозом базалних и сабирних вена због развојне венске аномалије (ДВА); повећан притисак у церебралном капиларном кревету; микрокрварење у околна ткива; и пролиферацију ендотелиоцита и фибробласта који потичу из герминалног мезенхима.[6]

Симптоми кавернома мозга

По правилу, код малих кавернома симптоми су одсутни дуго времена или током живота, али када се величина малформације повећава, природа симптоматологије и њен интензитет зависе од локализације васкуларне формације. То укључује главобоље, вртоглавицу, слабост у удовима, проблеме са равнотежом, сензорне поремећаје (парестезије) итд.

Стручњаци повезују парцијалне нападе и епилептичне нападе са микрокрварењем у каверномима на површини хемисфера или режњева мозга. И само каверноми можданог стабла и кичмене мождине не изазивају такве нападе. Али међу симптомима кавернозних малформација можданог стабла примећују се: атаксија (поремећена координација покрета), поремећај мишићног тонуса, једнострана парализа фацијалног нерва , двоструки вид.

Каверном у продуженој мождини, најнижем делу можданог стабла, може изазвати грчеве дијафрагме који подсећају на континуирано штуцање, ау неким случајевима и дисфагију (отежано гутање).

Каверном понтинског моста, који је део можданог стабла, може донекле ометати пренос нервних импулса између коре малог мозга и малог мозга и пореметити функционисање језгара неколико кранијалних нерава. Због тога клиничка слика оваквог кавернома може укључивати: вестибуларне проблеме и потешкоће у стајању и кретању, ритам и пропорционалност покрета, те проблеме са слухом.

Каверном фронталног режња има широк спектар симптома: од конвулзија , поремећених вољних и сврсисходних покрета (са немогућношћу њихове координације), проблема са говором, писањем и апстрактним мишљењем до дубљих когнитивних поремећаја и изражене инерције, као и до кататоничних непокретности.

Поред нападаја, каверном десног фронталног режња може бити праћен мигренским главобољама, псеудодепресивним/псеудопсихопатским синдромом. Код дешњака, каверном левог фронталног режња може изазвати стање апатије, поремећаје говора у вези са артикулацијом, оштећење памћења и проблеме са логичким размишљањем.

Каверном десног темпоралног режња може се манифестовати епилептичним нападима, поремећајима говора, губитком памћења и халуцинацијама. Ако пацијент има каверном левог темпоралног режња, поред епилептичких напада, он или она има потешкоћа у препознавању и идентификацији звукова.

Међу симптомима који се могу манифестовати каверномом паријеталног режња су сензорни поремећаји горњих екстремитета, астереогноза и смањена способност оријентације у простору; развија се апраксија (тешкоће у обављању сврсисходних радњи); памћење и концентрација пажње се смањују.

Велики каверном малог мозга има негативан утицај на церебеларну функцију, манифестује се као вестибуло-атактички синдром и утиче на способност извођења стереотипних и сврсисходних покрета. Поред тога, кавернозна малформација мозга ове локализације може довести до вртоглавице или мучнине, тинитуса или оштећења слуха.

У случајевима када је каверном локализован у кичменој мождини, могу се развити утрнулост, слабост, проблеми са покретима и осетљивошћу у екстремитетима (утрнулост или пецкање), парализа и губитак контроле црева и бешике.[7]

Компликације и посљедице

Најозбиљнија компликација ове церебралне малформације је интракранијално крварење кавернома – у мождане мембране или субарахноидно крварење – са клиничком сликом као код хеморагичног можданог удара. И обично доводи до повећања величине кавернома и погоршања симптома, али постоји и висок ризик од смрти.

Најчешће последице кавернома темпоралног режња мозга укључују неуропсихијатријске поремећаје као што су епилептогена енцефалопатија и епилепсија темпоралног режња .

Дијагностика кавернома мозга

Немогуће је дијагностиковати церебралну каверном на основу симптома пацијента. Неопходна је сликовна, односно инструментална дијагностика: ЦТ и ултразвучна енцефалографија , магнетна резонанца високе резолуције - МРИ мозга, ангиографија мозга и кичмене мождине .

Да би се утврдила етиологија болести, може се извршити генетско тестирање.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује: анеуризму церебралне артерије и амилоидну ангиопатију; церебрални васкулитис; глиома, медулобластома и других церебралних малигнитета; примарни хеморагични тумори (епендимом, глиобластом) и хеморагичне метастазе у мозгу; Хипел-Линдауова болест .

Третман кавернома мозга

Треба разумети да је лечење кавернома лековима усмерено на ублажавање постојећих симптома, јер не постоје фармаколошка средства за "ресорпцију" церебралне васкуларне малформације.

Због тога се за лечење главобоље прописују различити лекови , а антиконвулзиви - антиепилептички лекови - помажу у контроли нападаја.

Међутим, немају сви пацијенти епилептичне нападе који се могу лечити - због отпорности на фармаколошке лекове.

Већина кавернома се лечи конзервативно посматрањем стања пацијента и праћењем клиничких симптома, периодично визуелизацијом васкуларне масе.

Хируршко лечење се спроводи ако се напади не могу контролисати, ако је дошло до крварења кавернома и постоји ризик од поновног појаве. Многи неурохирурзи сматрају да је неопходно уклонити де ново каверном, као и растуће малформације.

У таквим случајевима, узимајући у обзир величину и локацију кавернома, он се хируршки ресекује. А када локализација масе чини неурохируршку интервенцију тешком или опасном, примењује се стереотактичка радиохирургија, где се прецизно дозирано гама зрачење – такозвани гама нож – усмерава директно на каверном. [8],[9]

Више информација у материјалу - Ангиома мозга

Превенција

Тренутно не постоје мере за спречавање развоја ове цереброваскуларне болести.

Прогноза

Прогноза у вези са исходом болести зависи од величине церебралне малформације, присуства симптома и компликација, брзине и обима њеног увећања.

Да ли је прихваћено у војсци са каверномом мозга или кичмене мождине? Ако се открије ова малформација, онда чак иу одсуству симптома, пролазак војне службе у присуству такве патологије изазива сумње медицинара.