Каверном мозга

Ненормалне масе жила са мозгом припадају цереброваскуларним болестима, а један од њих је церебрална кавернома.

Постоји неколико алтернативних имена за овај кавернозни кластер ненормалних крвних судова, што је кавернома (од латинске пећине - пећине: каверна ангиома (тј. Васкуларни тумор), каверна хемангиома (тумор из крвних судова), венске малформације или церебралне малформације (од латино-малус - лошег и формације). [ 1]

Епидемиологија

Верује се да 0,4-0,8% становништва има церебралну каверному, а овај патологији чини 8-15% свих васкуларних малформација мозга и кичмене мождине. Симптоматске малформације чине најмање 40-45% случајева, дијагностицизоване су у доби од 40-60 година, али у 25% случајева се кавернома открива у детету или адолесценти. [ 2]

Скоро половина кавернозних малформација је случајно откривено: током скенирања мозга приликом посете лекару са неуролошким притужбама. [ 3]

Узроци кавернома мозга

Који су узроци ове врсте церебралне васкуларне формације? Његова етиологија је повезана са интраутерином поремећајем формирања ендотелијум-а, унутрашње површине крвних судова, што је узроковано специфичним мутацијама или брисањем одређених гена.

Такозвани породични облици Цавернома чине 30-50% свих случајева и повезани гени који кодирају протеине који комуницирају на ендотелном ћелијском споју укључују: ЦЦМ1 (КРИТ1); ЦЦМ2 (МГЦ4607); ЦЦМ3 (ПДЦД10). На пример, Мутације у гену ЦЦМ3, који се могу наследити у аутосомном доминантном обрасцу, у форми у формирању каверноми у мозгу и кичменој мождини, манифестује се у детињству вишеструким церебралним крварењем.

Вишеструке каверноми се јављају у 15-20% случајева, дијагностиковано као више каверноматоза - са појавом симптома у ранијој старости са повећаним ризиком крварења.

Међутим, Цаверноми такође могу развити спорадично (Де Ново изглед) - без јасно дефинисаних узрока. У неким случајевима су повезани са јонизујућим зрачењем, на пример, у терапији дечије зрачења мозга. [ 4]

Специјалисти такође узимају у обзир чињеницу да се у значајном удела пацијената појави церебралне каверноме у присуству таквих урођених малформација као венска развојна аномалија (ДВА) - мозга, јер су све спорадичне кавернозне масе формирају у близини ненормалне вене. [ 5]

Величина церебралне каверноме може се разликовати од неколико милиметара до неколико центиметара. Најчешће се локализује у супратентирској регији (у мозгу), може се наћи у белој материји или у близини церебралне кортекс, а у 20% случајева аномалија се налази у инфратенторијској регији - у церебеллуму и зони задње стране кранијалне фосе. Иста васкуларна малформација може се формирати у кичменој мождини - каверноми кичмене мождине.

Види такође - кавернозни ангиома

Патогенеза

Истраживачи и даље објашњавају патогенезу - молекуларни механизми церебралних васкуларних малформација.

Иако се кавернома може повећати, то није канцерозни тумор, већ бенигна васкуларна маса - врста венских малформација без хиперплазије ендотелиоцита (ендотелних ћелија).

Хистолошки, Цаверноми су округли / овалне формације без капсула које се састоје од неправилно проширених танких зидова попут капиларних пловила са шупљинама подложним ендотелом (без влакана у интернелијској матрици).

У овим масама сличним туморима, које изгледају као мала малина или мулберри, не постоји мозак или интензиван ток артеријске крви. Међутим, тромбоза, таложење хемосидеринског, пробојна производа хемоглобина крви и замена нервних ћелија Глебовима (реактивна глиоза) могу се поштовати у суседним паренхимима мозга.

Различите теорије патогенезе церебралне кавернотне малформације сматрају се узимати у обзир посебности структуре и функција мозга капилара у крвној баријери; са могућом стенозом базалних и прикупљајућих вена због развојне венске аномалије (ДВА); повећани притисак у кревету за церебрални капиларан; микробледирање у околне ткиве; и пролиферација ендотелиоцита и фибробласта који потичу из герминалне мезенхиме. [ 6]

Симптоми кавернома мозга

По правилу, у малим каверномима, симптоми су дугорочно одсутни или током целог живота, али када се величина малформације повећа, природа симптоматологије и његов интензитет зависе од локализације васкуларне формације. Они укључују главобољу, вртоглавицу, слабост у удовима, проблеми са равнотежом, сензорни поремећаји (парестезије) итд.

Стручњаци су придружени делимичним нападајима и епилептичким нападима са микробеличним у каверномима на површини хемисфера или режњева мозга. И само мозак и каверноми кичмене мождине не изазивају такве нападаје. Али међу симптомима кавернозних малформација мозга, примећују се: Атакаксија (оштећена координација покрета), оштећени мишићни тон, једнострани парализу лица лица, двострука визија.

Кавернома у Медули Олонгата, најнижи део мозга, може проузроковати грчеве дијафрагме које подсећају на континуиране штуцање, а у неким случајевима дисфагију (проблеми гутају).

Кавернома моста Понтине, који је део мозга у неку мјесту, може се унети у неку мјесту преноса нервних импулса између церебеларног кортекса и церебеллума и поремети функционисање језгра на језграма од неколико кранијалних нераваца. Због тога клиничка слика такве каверноме може укључивати: вестибуларне проблеме и потешкоће у стајању и померању, ритму и пропорционалности покрета и саслушања.

Широк спектар симптома има фронтални режња кавернома: од нападаја, ослабљене добровољне и намјерне покрете (са немогућношћу њиховог координације), проблеми са говором, писањем и апстрактним размишљањем на дубље когнитивне поремећаје и изражене инерције, као и на кататоничну непомирљивост.

Поред напада, десни фронтални Лобе Цавернома може бити у пратњи мигрене главобоље, псеудодепресив / псеудопсихопатске синдроме. У десним рукама, леви фронтални режња кавернома може изазвати стање апатије, поремећаја говора у вези са артикулацијом, оштећењем меморије и проблема са логичним размишљањем.

Десни темпорални Лобе Цаверрнома може се манифестирати са епилептичним нападајима, поремећајима говора, губитком меморије и халуцинације. Ако пацијент има левичарску темпоралну режња режња, поред епилептичких напада, он или она има потешкоћа у препознавању и препознавању звукова.

Међу симптомима који се могу манифестирати париеталном режња кавернома су сензорни поремећаји горњих екстремитета, астереоиноза и смањена способност оријентисања у свемир; апракиа (потешкоће у обављању сврховитости радње) развија се; памћење и концентрација падајућих пад.

Велики церебеларни кавернома има негативан утицај на функцију ЦЕРЕБЕЛЛАР, манифестовало се као вестибуло-атактријски синдром и утиче на способност извођења стереотипних и наменских покрета. Поред тога, церебралне кавернотне малформације ове локализације може довести до вртоглавице или мучнине, тинитус или оштећењем слуха.

У случајевима када се кавернома локализује у кичменој мождини, укоченост, слабост, проблеми са кретањем и осетљивошћу у екстремитетима (укоченост или паљење), парализа и губитак контроле црева и мехурке могу се развити. [ 7]

Компликације и посљедице

Најозбиљнија компликација ове церебралне малформације је интракранијална крварења каверноме - у мозгање мозга или субарахноидни хемораге - са клиничком сликом као у хеморагичном потезу. И обично доводи до повећања величине каверноме и погоршање симптома, али постоји и висок ризик од смрти.

Најчешћи наставак темпоралног режња кавернома мозга укључује неуропсихијатријске поремећаје као што су епилепционални енцефалопатија и темпорални режња епилепсија.

Дијагностика кавернома мозга

Немогуће је дијагностицирати церебрални каверному на основу симптома пацијента. Имагинг, тј. Инструментална дијагностика је неопходна: ЦТ и ултразвучна енцефалографија, висока резолуција магнетне резонанције високе резолуције - МРИ мозга, ангиографија мозга и кичмене мождине.

Генетски тестирање се може извршити да би се утврдила етиологија болести.

Диференцијална дијагноза

Диференцијалне дијагнозе укључују: церебралну артеријску анеуризму и амилоидну ангиопатију; церебрални васкулитис; Глиома, медуллобластома и остале малуигранте церебралне; примарни хеморагични тумори (епендимома, глиобластома) и хеморагичне метастазе до мозга; хиппел-Линдау болест.

Третман кавернома мозга

Треба схватити да је лечење каверноми по лековима усмерен на ублажавање постојећих симптома, јер нема фармаколошких средстава за "ресорпцију" церебралне васкуларне малформације.

Стога су прописани разни лекови лијекови са главобољом и антиконвулсијом - антиепилептички лекови - Помоћ у контроли напада.

Међутим, не сви пацијенти имају епилептичне нападе који су у поступку - због отпорности на фармаколошке лекове.

Већина Цавернома се третира конзервативно посматрањем стања пацијента и праћење клиничких симптома, периодично визуализацију васкуларне масе.

Хируршко лечење се изводи ако се не могу контролисати нападаји, дошло је до крварења кавернома и постоји ризик од понављања. Многи неурохирурзи сматрају да је потребно уклањање де Ново кавернома, као и растући малформације.

У таквим случајевима узимајући у обзир величину и локацију кавернома, то је хируршко ресетирано. А када се локализација масе чини неурохируршка интервенција Тешка или опасна, користи се стереотактичка радиосигерија, где прецизно дозирана гама зрачење - такозвани гама нож - директно је усмерено на каверному. [ 8], [ 9]

Више информација у материјалу - ангиома мозга

Превенција

Тренутно нема мера за спречавање развоја ове цереброваскуларне болести.

Прогноза

Прогноза у погледу исхода болести зависи од величине церебралне малформације, присуство симптома и компликација и стопом и обимом његовог проширења.

Да ли је прихваћено у војсци са каверномом мозга или кичмене мождине? Ако се открије ова малформација, тада чак и у недостатку симптома, доношење војне службе у присуству такве патологије поставља сумње на медицинске везе.